腎病綜合征新

關(guān)于腎病綜合征新第1頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三概述

腎病綜合征指由于各種腎臟疾病所引起的，具有“三高一低”（大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高度水腫、高脂血癥）臨床特征的一組綜合征第2頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三一.病因和發(fā)病機(jī)制第3頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三1.原發(fā)性腎病綜合征：原發(fā)于腎臟本身的腎小球疾病2.繼發(fā)性腎病綜合征：繼發(fā)于全身性或其他系統(tǒng)疾病引起原發(fā)性腎病綜合征的各種腎小球常見(jiàn)疾病均為免疫介導(dǎo)性炎癥所致腎損害

（一）病因第4頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三（二）發(fā)病機(jī)制腎臟疾病腎小球?yàn)V過(guò)膜通透性增加大量蛋白尿低白蛋白血癥高度水腫刺激肝臟增加脂蛋白合成，脂蛋白分解、利用減少高脂血癥第5頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三二.病理類型

第6頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三病理類型－腎小球微小病變－系膜增生性腎小球腎炎－系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎（膜增生性）－膜性腎?。衷罟?jié)段性腎小球硬化第7頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三臨床特點(diǎn)好發(fā)年齡性別主要表現(xiàn)治療效果微小病變型腎病兒童男⑴腎病⑵15%鏡下血尿⑶無(wú)持續(xù)性高血壓、腎功能減退90%激素敏感50%自然緩解60%易復(fù)發(fā)系膜增生性腎小球腎炎青少年男⑴50%前驅(qū)感染⑵腎?。?0%非IgAN；15%IgAN(3)血尿:70%非IgAN；100%IgAN(4)高血壓、腎功能不全隨病變加重增多激素、細(xì)胞毒藥物反應(yīng)與病理的輕重有關(guān)；輕者療效好，重者差系膜毛細(xì)血管性腎小球腎炎青壯年男⑴70%前驅(qū)感染⑵60%腎病⑶100%血尿，肉眼血尿常見(jiàn)⑷腎功能不全、高血壓出現(xiàn)早⑸50%-70%C3持續(xù)降低激素、細(xì)胞毒藥物兒童有效，成人差。進(jìn)展快膜性腎病中老年男⑴80％腎?、?0％鏡下血尿⑶高血壓、腎功能不全出現(xiàn)較晚⑷易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥釘狀突形成前激素、細(xì)胞毒藥物有效，隨病理加重效果差。20％－25％自然緩解局灶性節(jié)段性腎小球硬化青少年男⑴腎?、?5%血尿，20%肉眼血尿⑶確診時(shí)有高血壓、腎功能不全⑷常有近曲小管功能障礙，糖尿、氨基酸尿、磷酸鹽尿?輕型/微小病變達(dá)到臨床緩解，多數(shù)療效差第8頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三三.臨床表現(xiàn)第9頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三1、“三高一低”

大量蛋白尿：24h尿蛋白定量大于3.5g低白蛋白血癥：血漿清蛋白低于30g/L高度水腫:最常見(jiàn)癥狀，水腫部位常隨體位而移動(dòng)高脂血癥：其中膽固醇增高最明顯第10頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三2、并發(fā)癥（1）感染：最主要的并發(fā)癥（2）血栓及栓塞（3）動(dòng)脈粥樣硬化（4）急性腎衰竭第11頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三感染常見(jiàn)并發(fā)癥，部位：呼吸道、泌尿道、皮膚感染最多見(jiàn)由于應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，其感染的臨床征象常不明顯，盡管目前已有多種抗生素可供選擇，但若治療不及時(shí)或不徹底，感染仍是導(dǎo)致腎病綜合征復(fù)發(fā)和療效不佳的主要原因之一，甚至導(dǎo)致死亡，應(yīng)高度重視第12頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三血栓、栓塞由于血液濃縮（有效血容量減少）及高脂血癥造成血液黏稠度增加；此外，因某些蛋白質(zhì)丟失及肝代償性合成蛋白質(zhì)增加，引起機(jī)體凝血、抗凝和纖溶系統(tǒng)失衡；另外由于NS時(shí)血小板功能亢進(jìn)、應(yīng)用利尿劑和糖皮質(zhì)激素等均可能加重高凝；故NS時(shí)易發(fā)生血栓、栓塞并發(fā)癥，其中以腎靜脈血栓最為常見(jiàn)。血栓、栓塞并發(fā)癥是直接影響NS治療效果和預(yù)后的重要原因第13頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三急性腎衰竭NS患者可因有效血容量不足而致腎血流量下降，誘發(fā)腎前性氮質(zhì)血癥，經(jīng)擴(kuò)容、利尿后可得到恢復(fù)少數(shù)病例可出現(xiàn)急性腎衰竭，其機(jī)制可能是因腎間質(zhì)高度水腫壓迫腎小管以及大量蛋白管型阻塞腎小管所致。由于腎小管腔內(nèi)高壓，間接引起腎小球?yàn)V過(guò)率驟然減少，導(dǎo)致急性腎實(shí)質(zhì)性腎衰竭。常見(jiàn)于50歲以上的患者（尤以MCD者居多），發(fā)生多無(wú)明顯誘因，表現(xiàn)為少尿或者無(wú)尿，擴(kuò)容利尿無(wú)效。腎活檢病理顯示腎小球病變輕微，早期腎間質(zhì)彌漫重度水腫，腎小管可為正常或有少數(shù)細(xì)胞變性、壞死，腎小管腔內(nèi)有大量蛋白管型第14頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三蛋白質(zhì)及脂質(zhì)代謝紊亂

長(zhǎng)期低蛋白血癥：營(yíng)養(yǎng)不良、小兒生長(zhǎng)發(fā)育遲緩免疫球蛋白減少：機(jī)體免疫力低下，易致感染金屬結(jié)合蛋白丟失：微量元素（鐵銅鋅）缺乏內(nèi)分泌結(jié)合蛋白不足：內(nèi)分泌紊亂（低T3綜合征）藥物結(jié)合蛋白減少：影響某些藥物藥代動(dòng)力學(xué)從

而影響療效高脂血癥增加血液黏稠度，促進(jìn)血栓、栓塞并發(fā)癥的發(fā)生，還將增加心血管系統(tǒng)并發(fā)癥，并可促進(jìn)腎小球硬化和腎小管－間質(zhì)病變的發(fā)生，促進(jìn)腎病變的慢性進(jìn)展第15頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三四、檢查及診斷第16頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三1、檢查(1)尿液檢查尿蛋白尿定性+++～++++，24小時(shí)尿蛋白定量測(cè)定>3.5g/d，尿中可有紅細(xì)胞、顆粒管型等(2)血液檢查血清白蛋白低于30g/L，膽固醇（TC）>5.2mmol/L、甘油三酯（TG）>1.7mmol/L、LDL、VLDL升高(3)腎功能檢查內(nèi)生肌酐清除率正?；蚪档停◆?、尿素氮可正常或升高(4)腎B超檢查雙腎正?；蚩s小(5)腎活檢病理檢查明確病理類型、指導(dǎo)治療及判斷預(yù)后

第17頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三2、診斷

大量蛋白尿、低蛋白血癥、水腫、高脂血癥

(排除繼發(fā)性腎病綜合征)第18頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三五、治療要點(diǎn)第19頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三（一）一般治療主要是休息＋飲食，具體見(jiàn)護(hù)理措施（二）主要治療1．糖皮質(zhì)激素2．細(xì)胞毒藥物3．環(huán)孢素第20頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三（三）對(duì)癥治療

利尿、減少尿蛋白、抗感染、防治血栓和栓塞

第21頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三對(duì)癥治療

1、利尿消腫：①利尿劑的種類及其臨床使用②提高血漿膠體滲透壓③其他

2、減少尿蛋白第22頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三①臨床利尿劑的選擇1利尿劑種類作用機(jī)制代表藥物及用法較常見(jiàn)的副作用噻嗪類作用于髓袢升支厚壁段和遠(yuǎn)曲小管前段，抑制鈉和氯的重吸收，增加鉀的排泄。氫氯噻嗪25mg,口服,tid低鉀、低鈉血癥保鉀利尿劑作用于遠(yuǎn)曲小管后段，排鈉、排氯、保鉀，適用于有低鉀血癥的患者，單獨(dú)使用利尿作用不顯著，可與噻嗪類利尿劑合用。氨苯喋啶50mg,口服,tid螺內(nèi)酯20mg,口服,tid高鉀血癥第23頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三①臨床利尿劑的選擇2利尿劑種類作用機(jī)制代表藥物及用法較常見(jiàn)的副作用袢利尿劑作用于髓袢升支，對(duì)鈉、氯和鉀的重吸收具有強(qiáng)力抑制作用，在滲透性利尿藥物應(yīng)用后隨即給藥效果更好呋塞米（速尿）20～120mg/d分次口服或靜脈注射布美他尼（丁尿胺）1～5mg/d,口服,分次口服或靜脈注射低鈉血癥及低鉀、低氯血癥性堿中毒滲透性利尿劑通過(guò)一過(guò)性提高血漿膠體滲透壓，可使組織中水分回吸收入血，同時(shí)造成腎小管內(nèi)液的高滲狀態(tài)，減少水、鈉的重吸收而利尿。右旋糖酐40（低分子右旋糖酐）或淀粉代血漿（706代血漿）,250ml靜脈點(diǎn)滴,隔日1次誘發(fā)“滲透性腎病”，導(dǎo)致急性腎衰竭（形成管型，阻塞腎小管；高滲導(dǎo)致腎小管上皮細(xì)胞損傷）。少尿者慎用第24頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三②提高血漿膠體滲透壓：血漿或白蛋白靜脈輸注可提高血漿膠體滲透壓，改善腎灌注，之后再靜脈輸注呋塞米60～120mg，常能獲得良好的利尿效果。但由于白蛋白常于24小時(shí)內(nèi)從尿中排出，長(zhǎng)期使用不但不能提高血漿白蛋白水平，反而因引起腎小球高濾過(guò)和腎小管高代謝而造成腎損害，且白蛋白價(jià)格較高，故目前臨床不主張?jiān)诒窘M病人中常規(guī)使用白蛋白，僅在嚴(yán)重的低蛋白血癥及營(yíng)養(yǎng)不良時(shí)適量使用血漿，心力衰竭患者應(yīng)慎用第25頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三③其他對(duì)嚴(yán)重頑固性水腫患者，上述治療無(wú)效者可使用短期的血液透析超濾脫水，嚴(yán)重腹腔積液患者還可考慮在嚴(yán)格無(wú)菌操作條件下放腹腔積液，體外濃縮后自身靜脈回輸對(duì)NS患者利尿治療的原則是不宜過(guò)快過(guò)猛，以免造成血容量不足、加重血液濃縮傾向，誘發(fā)血栓、栓塞并發(fā)癥第26頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三2、減少尿蛋白1、持續(xù)性大量蛋白尿本身可導(dǎo)致腎小球高濾過(guò)、加重腎小管間質(zhì)損傷、促進(jìn)腎小球硬化，是影響腎小球預(yù)后的重要因素。已證實(shí)減少尿蛋白可有效延緩腎功能惡化2、血管緊張素轉(zhuǎn)換酶抑制劑（ACEI）（如貝那普利5～20mg，每日1次）通過(guò)降低腎小球內(nèi)壓和直接影響腎小球基底膜對(duì)大分子的通透性而減少尿蛋白。血管緊張素II受體拮抗劑（如氯沙坦50～100mg，每日1次）也有類似作用第27頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三降脂藥物的選擇高脂血癥特點(diǎn)降脂藥物的種類代表藥物膽固醇升高為主羥甲戊二酸單酰輔酶A還原酶抑制劑洛伐他汀普伐他汀辛伐他汀甘油三酯升高為主氯貝丁酯類非諾貝特苯扎貝特第28頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三六、護(hù)理措施第29頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三生活護(hù)理一、休息與體位：凡有嚴(yán)重水腫、低蛋白血癥者需臥床休息為主，但應(yīng)保持適度床上及床旁活動(dòng)，以防肢體血管血栓形成。待水腫消失，一般情況好轉(zhuǎn)后，可起床活動(dòng)二、飲食護(hù)理1、應(yīng)予正常量1g／(kg·d)的優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)（富含必需氨基酸的動(dòng)物蛋白）飲食，熱量要保證充分，每日每公斤體重不少于126～147KJ。盡管患者丟失大量尿蛋白，但由于高蛋白飲食增加腎小球?yàn)V過(guò)率，可加重蛋白尿并促進(jìn)腎病進(jìn)展，故目前不再主張應(yīng)用。注意監(jiān)測(cè)血漿蛋白、血紅蛋白情況，評(píng)估營(yíng)養(yǎng)狀況

2、水腫時(shí)應(yīng)低鹽（3g/d）飲食，為減輕高脂血癥，應(yīng)少進(jìn)富含飽和脂肪酸（動(dòng)物油脂）的飲食，多吃富含多不飽和脂肪酸（如植物油、魚油）及富含可溶性纖維（如燕麥、米糠及豆類）的飲食，注意維生素及元素鐵、鈣等的補(bǔ)充三、預(yù)防感染：應(yīng)保持通風(fēng)保暖，作好物品及空氣的清潔消毒，注意保暖，減少探視人數(shù)。做好皮膚、會(huì)陰及口腔護(hù)理第30頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三病情觀察⑴準(zhǔn)確記錄24小時(shí)出入量，限制水和鈉鹽的攝入⑵觀察水腫、體重、尿量的變化。密切觀察血壓、一旦血壓下降，尿量減少時(shí)，應(yīng)警惕循環(huán)衰竭或急性腎衰竭⑶重視病人主訴，如有咯血、胸痛應(yīng)考慮肺梗死，一側(cè)肢體腫脹明顯時(shí)應(yīng)考慮該肢體有靜脈血栓形成⑷密切觀察生命體征，尤其是體溫的變化，有無(wú)出現(xiàn)感染征象，定期做血、尿檢查第31頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三用藥護(hù)理⑴按醫(yī)囑給予病人糖皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物，觀察用藥療效及不良反應(yīng)。讓病人及家屬了解激素及細(xì)胞毒藥物的治療作用、用藥方法、注意事項(xiàng)、副作用等，使病人及家人能積極配合治療。使用激素時(shí)應(yīng)囑病人勿自行減量或停藥，以免引起反跳的不良后果⑵要定期監(jiān)測(cè)體溫、白細(xì)胞計(jì)數(shù)、血壓、血糖，并注意大便顏色，及時(shí)發(fā)現(xiàn)血糖、血壓增高、消化道出血及感染⑶應(yīng)用環(huán)孢素A的病人，服藥期間應(yīng)注意監(jiān)測(cè)血藥濃度，觀察有無(wú)副作用的出現(xiàn)第32頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三對(duì)癥護(hù)理⑴眼瞼及顏面部水腫者應(yīng)抬高枕頭，有胸腔積液者宜取半臥位，陰囊水腫者應(yīng)用托帶將陰囊托起⑵保持皮膚干燥、清潔，避免皮膚長(zhǎng)時(shí)間受壓，經(jīng)常更換體位，并有適當(dāng)支托，預(yù)防水腫的皮膚受擠壓、摩擦或損傷。水腫部位皮膚變薄，囑病人及家屬勿過(guò)分用力，洗擦要輕，以避免皮膚破損后不易愈合⑶嚴(yán)格遵守?zé)o菌操作，避免醫(yī)源性感染的發(fā)生第33頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三心理護(hù)理主動(dòng)關(guān)心和體貼病人，給病人以精神上的支持，鼓勵(lì)病人增強(qiáng)治療疾病的信心，向病人介紹腎臟疾病的有關(guān)知識(shí)，使之能領(lǐng)會(huì)治療及護(hù)理的意圖，積極配合治療。應(yīng)向病人解釋糖皮質(zhì)激素引起庫(kù)欣綜合征的體型，停藥后可恢復(fù)正常，以消除其顧慮第34頁(yè)，講稿共37頁(yè)，2023年5月2日，星期三健康教育根據(jù)臨床表現(xiàn)及治療、護(hù)理措