血液系統(tǒng)癥狀學(xué)

關(guān)于血液系統(tǒng)癥狀學(xué)第1頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三貧血

anemia第2頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三概念指單位體積外周血中的紅細(xì)胞數(shù)，血紅蛋白濃度和/或血細(xì)胞比容低于同齡正常最低值，從而使組織供氧不足及缺氧所致的代償作用而引起一系列臨床表現(xiàn)第3頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（一）發(fā)生機制

紅細(xì)胞壽命120天，其產(chǎn)生與破壞保持動態(tài)平衡。

1紅細(xì)胞生成減少

2紅細(xì)胞破壞增加（溶血）

3紅細(xì)胞丟失過多（失血）第4頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點1、共同表現(xiàn)：貧血可累及全身各個系統(tǒng)

貧血的共同表現(xiàn)系統(tǒng)臨床表現(xiàn)全身癥狀微熱皮膚粘膜蒼白呼吸、循環(huán)系統(tǒng)心悸、氣短、心動過速、頸靜脈陀螺音心臟SM，心絞痛。消化系統(tǒng)食欲不振、惡心、嘔吐、便秘、腹瀉、腹脹等生殖系統(tǒng)無月經(jīng)、陽痿精神、神經(jīng)系統(tǒng)頭痛、乏力、耳鳴、頭暈、嗜睡、暈厥、注意力不集中、肌力下降、肌肉痙攣。第5頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點

2、貧血類型

RBC生成減少

RBC破壞增多

RBC丟失第6頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點3、貧血的程度正常Hb：成人男>120g/L女>110g/L輕度貧血：大于90g/L中度貧血：90-60g/L重度貧血：60-30g/L極重度貧血：小于30g/L第7頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點4、貧血的起病情況

發(fā)病急、進(jìn)展快——急性白血病急性再障急性大量溶血發(fā)病緩慢——慢性再障缺鐵性貧血巨幼細(xì)胞性貧血第8頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點5、貧血的致病因素消化性潰瘍、胃癌、痔、慢性缺血。女性：月經(jīng)、妊娠、生育嬰幼兒：飲食喂養(yǎng)情況、有無偏食農(nóng)村患者：詢問寄生蟲感染史第9頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點6、貧血的遺傳因素7、貧血的治療反應(yīng)第10頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點8、貧血伴隨癥狀-a（1）伴黃疸、膽石癥——溶血貧血伴下肢踝部潰瘍——慢性溶血性貧血（2）伴指甲扁平、凹陷（匙狀指），咽下困難——缺鐵（3）伴舌乳突萎縮，舌質(zhì)炎，光滑、絳紅，脊髓后索側(cè)索癥狀——巨幼細(xì)胞貧血。（4）伴皮膚瘀點、瘀斑或紫癜——出血傾向第11頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點8、貧血伴隨癥狀-b（5）伴發(fā)熱、皮膚關(guān)節(jié)癥狀——結(jié)締組織病（6）伴發(fā)熱、出血——再障、急性白血?。?）伴胸骨壓痛、骨痛——白血病、骨髓瘤、骨髓轉(zhuǎn)移癌（8）伴淋巴結(jié)、脾大——淋巴瘤（9）伴體重下降——惡性腫瘤第12頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（三）臨床意義

1、造血物質(zhì)缺乏導(dǎo)致的貧血缺鐵性貧血：體內(nèi)儲存鐵缺乏巨幼細(xì)胞貧血：葉酸、維生素B12缺乏第13頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三2、骨髓造血功能障礙導(dǎo)致的貧血再生障礙性貧血：造血干細(xì)胞數(shù)量減少純紅細(xì)胞再生障礙性貧血造血干細(xì)胞選擇性地造成原紅細(xì)胞產(chǎn)生障礙骨髓增生異常綜合征（MDS）難治性貧血，常伴感染或出血，可演變?yōu)榧毙园籽」撬栊载氀约膊?、結(jié)締組織病、惡性腫瘤、血液系統(tǒng)惡性疾病第14頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三

3、溶血性貧血

RBC破壞增加，超過骨髓造血功能的代償能力。特點：伴黃疸，脾大。

4、失血性貧血各種急、慢性失血第15頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三皮膚粘膜出血

(Mucocutaneoushemorrhage)

第16頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三概念

由于機體的止血與凝血功能障礙引起的全身性或局限性皮膚粘膜自發(fā)性出血或身體的某些部位遭受輕微創(chuàng)傷后，出血不止的一組臨床表現(xiàn)。第17頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（一）發(fā)生機制完整的止血體系：血管、血小板、凝血系統(tǒng)基本病因：血管壁異常血小板數(shù)量或質(zhì)量異常凝血功能異常一次性止血：血管、血小板二次性止血：凝血系統(tǒng)第18頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點1、明確是否有出血傾向

（1）皮膚粘膜瘀點、瘀斑皮膚粘膜形成紅色或暗紅色斑點，不高出皮膚，壓之不褪色，統(tǒng)稱為紫癜，區(qū)別：皮疹，小紅痣。瘀點：直徑小于2mm

紫癜：直徑3-5mm

瘀斑：大于5mm毛細(xì)血管壁缺陷及血小板異常所致真皮或皮下組織出血

（2）軟組織及內(nèi)臟出血軟組織血腫，關(guān)節(jié)腔出血，腹腔內(nèi)血腫——凝血因子缺乏或活性降低所致。第19頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點2、出血特征

不同止血機制異常的出血特征一次性止血異常二次性止血異常原因血管、血小板異常凝血異常出血部位皮膚、粘膜范圍廣泛深部組織血腫關(guān)節(jié)腔內(nèi)出血瘀點、瘀斑多見少見止血方式及效果壓迫止血輸新鮮血漿或成分輸血效果好誘因自發(fā)出血多見外傷引起多見第20頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點3、年齡與性別幼年——先天性或遺傳性出血疾病老年——老年性紫癜年輕女性——單純性紫癜男性——血友病甲，關(guān)節(jié)腔出血第21頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點

4、出血的程度及持續(xù)時間外傷或術(shù)中出血量多時間長提示出血傾向。

5、出血的部位及其數(shù)目

6、出血的性狀無誘因自發(fā)性出血

第22頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點

7、出血的既往史有些有遺傳因素，在幼年時期發(fā)病，如血友病

8、出血的誘發(fā)因素感染、服藥史、抗凝治療、接觸化學(xué)物品、放射線第23頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點

9、伴隨癥狀伴上感前驅(qū)癥狀——血小板減少性紫癜，過敏性紫癜伴關(guān)節(jié)痛、腹痛、便血、血尿——過敏性紫癜紫癜出現(xiàn)于服藥后——藥物性紫癜伴黃疸、高熱、血栓栓塞、精神癥狀——血小板減少性紫癜伴肝、脾、淋巴結(jié)腫大及發(fā)熱、骨痛——白血病、淋巴瘤伴重癥感染，休克——播散性血管內(nèi)凝血第24頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）臨床意義

1、血管異常性出血性疾病

（1）過敏性紫癜機體對某些物質(zhì)過敏而發(fā)生變態(tài)反應(yīng)，引起廣泛性小血管炎，使之通透性和脆性增高，引起滲出性出血，水腫的血管變態(tài)反應(yīng)性出血性疾病。臨床特點：A：兒童，青少年多見，男性多于女性B：伴呼吸道癥狀C：下肢及臀部對稱性，大小不等，分批出現(xiàn)紫紅色瘀點。D：略高于皮膚，是出血性血疹或小型蕁麻疹。E：伴腹痛、便血、尿血、關(guān)節(jié)腫痛。第25頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）臨床意義（2）遺傳性出血性毛細(xì)血管擴張癥遺傳性血管壁結(jié)構(gòu)異常A：家族史：幼年可發(fā)病B：病變見于口腔、鼻粘膜、手掌、指甲床、面部、耳部、消化道C：病變是點狀、結(jié)節(jié)狀、蜘蛛狀或瘤狀毛細(xì)血管擴張，可高出皮膚表面，加壓后消失。D：同一病變部位自發(fā)性或輕傷后反復(fù)出血。第26頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）臨床意義（3）單純性紫癜：原因不明（4）老年性紫癜第27頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）臨床意義

2、血小板異常性出血特發(fā)性血小板減少性紫癜血栓性血小板減少性紫癜原發(fā)性血小板增多癥血小板無力癥繼發(fā)性血小板減少癥第28頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）臨床意義3、凝血功能異常性出血性疾病血友病血管性血友病維生素K缺乏癥彌散性血管內(nèi)凝血第29頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三淋巴結(jié)腫大

第30頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（一）機制淺表淋巴結(jié)：頜下，頸部，腋下，腹股溝區(qū)深部淋巴結(jié)：體內(nèi)深部組織原因：炎癥惡性腫瘤組織細(xì)胞增生

第31頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點1、腫大部位2、起病特點突然出現(xiàn)——急性感染病程長——慢性炎癥進(jìn)行性無病性增大——癌、轉(zhuǎn)移起病急，全身——急性白血病第32頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點

3、觸診特點活動性：好——一般炎癥差、粘連——淋巴結(jié)核觸痛：有——炎癥無——淋巴瘤、轉(zhuǎn)移癌硬度：石樣——轉(zhuǎn)移癌彈性——淋巴瘤柔軟——炎癥皮膚潰瘍——結(jié)核第33頁，講稿共37頁，2023年5月2日，星期三（二）問診要點4、伴隨癥狀頸、頜下淋巴結(jié)腫大伴咽痛、發(fā)熱——急性扁桃體炎伴皮疹——慢淋、淋巴瘤伴皮膚瘙癢——Hodgkin病伴周期性發(fā)熱——淋巴瘤伴溶血性貧血、黃疸——淋巴瘤、免疫母細(xì)胞性淋巴結(jié)病、惡性組織細(xì)胞病伴發(fā)熱、出血、貧血、脾大——白血病、惡性組織細(xì)胞病、SLE局部淋巴結(jié)大、伴低