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文檔簡介
內(nèi)膜系統(tǒng)在結(jié)構(gòu)和功能上是一個(gè)統(tǒng)一的整體,是細(xì)胞合成蛋白質(zhì)、酶、脂類和糖類的場所,同時(shí)對合成產(chǎn)物具有加工、包裝和運(yùn)輸?shù)墓δ堋?nèi)膜系統(tǒng)(endomembranesystem)真核細(xì)胞的細(xì)胞質(zhì)內(nèi),在結(jié)構(gòu)、功能和發(fā)生上密切聯(lián)系的膜性結(jié)構(gòu)的總稱。(內(nèi)質(zhì)網(wǎng),高爾基體溶酶體,核膜,過氧化物酶體,各種轉(zhuǎn)運(yùn)囊泡)生物膜膜體系遺傳信息儲存?zhèn)鬟f體系細(xì)胞骨架體系
第一節(jié)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)
內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(endoplasmicreticulum,ER):由單位膜圍成相互連續(xù)的小管、小泡或囊狀的三維網(wǎng)狀膜系統(tǒng)。單位膜厚:5~6nm不同細(xì)胞ER形態(tài)結(jié)構(gòu)差異大分布、數(shù)量與功能相關(guān)以核為中心向周圍鋪展,核周圍稠密復(fù)雜。一.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的結(jié)構(gòu)
內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與外層核膜相連。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔與核膜腔相通。向內(nèi)折疊的細(xì)胞質(zhì)膜有時(shí)與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)相連接。二.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的類型粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(roughER)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(smoothER)roughandsmoothendoplasmicreticulum1.粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(rER):1)表面附著大量顆粒狀核糖體2)多由板層狀排列的扁平囊構(gòu)成3)在分泌蛋白質(zhì)旺盛及大量合成膜的細(xì)胞中豐富4)未分化、低分化細(xì)胞、腫瘤細(xì)胞中含量少Roughendoplasmicreticulum2.滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)(sER):表面光滑,無核糖體附著多為管狀或泡狀合成類固醇激素、脂類代謝旺盛的細(xì)胞中含量豐富(肝細(xì)胞,肌細(xì)胞,腎上腺皮質(zhì),睪丸間質(zhì)細(xì)胞)微粒體(microsome)糙面微粒體光面微粒體研究內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的組成成分及功能三、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)化學(xué)組成1.脂類:磷脂、中性脂、縮醛脂、神經(jīng)節(jié)苷脂等
(60-70%)磷脂酰膽堿(55%)磷脂酰乙醇胺(20-25%)磷脂酰絲氨酸(5-10%)鞘磷脂(4-7%)磷脂酰肌醇(5-10%)2.蛋白質(zhì):30%-40%(較質(zhì)膜多)標(biāo)志酶:6-磷酸葡萄糖酶電子傳遞體系酶系:細(xì)胞色素P450細(xì)胞色素b5
磷脂四.內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能
進(jìn)行蛋白質(zhì)、脂類的合成
糖代謝、解毒
物質(zhì)運(yùn)輸、交換對細(xì)胞的機(jī)械支持rER:蛋白的合成、加工修飾、轉(zhuǎn)運(yùn)。sER:脂類的合成、解毒、糖原分解。
(一)粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能——
參與蛋白質(zhì)合成、加工修飾、轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì)的合成:分泌蛋白、膜蛋白、駐留蛋白(2)蛋白質(zhì)的折疊和質(zhì)量控制(3)蛋白質(zhì)的糖基化修飾:N-連接糖蛋白(4)蛋白質(zhì)的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì)合成的信號肽假說(signalhypothesis)(G.Blobei1999年諾貝爾生理和醫(yī)學(xué)獎)1.蛋白質(zhì)合成的信號肽假說(signalhypothesis)信號密碼(signalcodon):
mRNA的5ˊ端,一組編碼特殊氨基酸的密碼子,位于起始密碼AUG之后。信號肽(signalpeptide):
由信號密碼翻譯出的肽鏈,16~26疏水性氨基酸組成,位于蛋白的N端。可被SRP識別和結(jié)合。信號識別顆粒(signalrecognitionparticle,SRP)
SRP6個(gè)多肽亞單位小的RNA(7S,300個(gè)核苷酸)
能識別核糖體外信號肽與核糖體A位結(jié)合識別內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上SRP受體將核糖體引導(dǎo)到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)表面SRPRNA與核糖體A位點(diǎn)結(jié)合區(qū)域識別SRP受體區(qū)域SRP識別信號肽區(qū)域SRP受體(dockingprotein)易位子(translocon):內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的蛋白復(fù)合體,成直徑8.5nm,中心2nm“通道”Translocon核糖體被信號肽和SRP介導(dǎo),與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上SRP受體結(jié)合,繼續(xù)進(jìn)行蛋白質(zhì)合成。mRNA信號肽核糖體信號肽假說(signalhypothesis)SRP蛋白質(zhì)繼續(xù)合成,信號肽被切除SRP循環(huán)SRP受體易位子tRNA協(xié)同翻譯轉(zhuǎn)移
內(nèi)質(zhì)網(wǎng)上的核糖體能利用蛋白質(zhì)合成的能量,促使不斷延長的多肽鏈經(jīng)由易位子(translocon)構(gòu)成的通道穿過內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜進(jìn)入膜腔內(nèi)。SRP循環(huán)信號肽假說(Signalhypothesis)核糖體SRP循環(huán)信號肽新生肽鏈信號肽酶胞液合成的蛋白質(zhì)跨膜蛋白的內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜轉(zhuǎn)移分泌蛋白駐留蛋白粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成蛋白:可溶性蛋白穿膜蛋白單次穿膜蛋白多次穿膜蛋白
起始穿膜信號(start-transfersignal)終止穿膜信號(stop-transfersignal)1.單次穿膜蛋白協(xié)同翻譯插入(co-translationinsertion):單次穿膜蛋白插入內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜的可能機(jī)制:2.內(nèi)信號肽引導(dǎo)插入轉(zhuǎn)移機(jī)制內(nèi)信號肽(internalsignalpeptide)信號肽在多肽鏈內(nèi)部不在氨基末端,可被SRP識別,引導(dǎo)核糖體到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上。又作為開始插入信號,啟動多肽鏈插入。信號肽在多肽鏈內(nèi)部不在氨基末端,可被SRP識別,引導(dǎo)核糖體到內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上。又作為開始插入信號,啟動多肽鏈插入。多次跨膜蛋白:多個(gè)起始穿膜信號多個(gè)終止穿膜信號內(nèi)信號肽(Internalsignalpeptide)多次穿膜蛋白的轉(zhuǎn)移插入可能機(jī)制:2.蛋白質(zhì)在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)的折疊內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中能幫助多肽鏈折疊、組裝和轉(zhuǎn)運(yùn)的駐留蛋白分子,這一類分子本身并不參與最終產(chǎn)物的形成,稱為分子伴侶(molecularchaperone)。駐留蛋白(retentionprotien):內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔內(nèi)分子伴侶的C端末尾具有滯留信號肽Lys-Asp-Glu-Leu(KDEL),與KDEL受體結(jié)合,使之駐留于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔而不被轉(zhuǎn)運(yùn)。
1.蛋白二硫鍵異構(gòu)酶(PDI):反復(fù)切斷錯誤結(jié)合的二硫鍵,使新生肽達(dá)到自由能最低狀態(tài),形成正確折疊的新生蛋白。
2.結(jié)合蛋白(bindingprotein,Bip):與折疊不正常肽鏈結(jié)合予以滯留,待折疊正確后被進(jìn)一步轉(zhuǎn)運(yùn)至高爾基體。3.葡萄糖調(diào)節(jié)蛋白(Grp94):參與新生肽折疊轉(zhuǎn)運(yùn)。4.鈣網(wǎng)素(calreticulin):參與糖蛋白折疊。分子伴侶(molecularchaperone):3.蛋白質(zhì)的糖基化—N-連接糖基化內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔中的14寡糖前體與內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜上的多萜醇(dolichol)連接,并活化。糖基轉(zhuǎn)移酶催化,14寡糖前體一次轉(zhuǎn)移到多肽鏈天冬酰胺側(cè)鏈氨基基團(tuán)的N原子上(N-連接糖基化)。N-連接糖基化特點(diǎn):一個(gè)糖蛋白可以有多個(gè)N-連接寡糖鏈90%的糖基化是N-連接糖基化使蛋白更加親水不易發(fā)生凝聚蛋白質(zhì)正確折疊的關(guān)鍵結(jié)構(gòu)成分4.蛋白質(zhì)的胞內(nèi)轉(zhuǎn)運(yùn)外輸性蛋白由內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜包裹,“出芽”形成運(yùn)輸小泡(transportvesicle)而被轉(zhuǎn)運(yùn)。運(yùn)輸小泡出芽位點(diǎn)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)-高爾基體中間體(ERGIC)膜泡-管道簇(VTC)出芽小泡融合rER合成蛋白質(zhì)的主要運(yùn)輸途徑:外泌蛋白糖基化折疊ER腔運(yùn)輸小泡高爾基體濃縮泡細(xì)胞外分泌顆粒大濃縮泡酶原顆粒細(xì)胞外胰腺外分泌細(xì)胞主要途徑(二)滑面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的功能1.脂質(zhì)合成與轉(zhuǎn)運(yùn)2.類固醇激素合成3.糖原代謝——參與肝糖原降解4.解毒作用——氧化/羥化底物5.Ca2+儲存、調(diào)節(jié)——肌漿網(wǎng)Ca2+泵膜脂在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)的合成卵磷脂的合成二脂酰甘油磷脂酸磷脂酰膽堿脂酰CoA3-磷酸甘油磷酸酶膽堿磷酸轉(zhuǎn)移酶脂酰轉(zhuǎn)移酶CDP-膽堿脂類的合成膜脂的合成P脂類的合成膜脂的合成P脂酰轉(zhuǎn)移酶P磷脂酸脂類的合成膜脂的合成P乙酰轉(zhuǎn)移酶P磷酸酶Pi二脂酰甘油脂類的合成膜脂的合成P乙酰轉(zhuǎn)移酶P磷酸酶PiCDP-膽堿轉(zhuǎn)移酶磷脂酰膽堿脂類的合成膜脂的合成P轉(zhuǎn)酰酶P磷酸酶PiCDP-膽堿轉(zhuǎn)移酶翻轉(zhuǎn)酶脂類的合成膜脂的合成細(xì)胞質(zhì)基質(zhì)面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)腔面膜脂在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中的合成翻轉(zhuǎn)酶(flippase):結(jié)合于膜上,選擇性將合成的脂類分子翻轉(zhuǎn)至腔面的膜層中。內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜細(xì)胞質(zhì)側(cè)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜腔側(cè)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜細(xì)胞質(zhì)側(cè)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜腔側(cè)內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成磷脂運(yùn)輸小泡高爾基體溶酶體細(xì)胞膜內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成磷脂磷脂轉(zhuǎn)移蛋白線粒體過氧化物酶體脂類的轉(zhuǎn)運(yùn)磷脂轉(zhuǎn)移蛋白線粒體膜、微體過氧化物酶體脂類的合成膜性運(yùn)輸小泡第二節(jié)高爾基體復(fù)合體(Golgicomplex)Golgibody,GolgiapparatusGolgicomplex
單位膜包圍形成的囊、泡系統(tǒng)。由多層排列較整齊的扁平囊和其周圍大小不等的囊泡構(gòu)成。第二節(jié)高爾基復(fù)合體特點(diǎn):大小不一、形態(tài)多變囊泡體系。極性細(xì)胞器,具有恒定的位置與方向,物質(zhì)從一側(cè)進(jìn)入,另一側(cè)輸出。高爾基復(fù)合體在細(xì)胞中有多種分布形式神經(jīng)元:圍繞核分布極性細(xì)胞:細(xì)胞核附近趨向一極非極性細(xì)胞:中心粒附近肝細(xì)胞:細(xì)胞邊緣,50個(gè)左右豐富的粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng),發(fā)達(dá)的高爾基復(fù)合體數(shù)量、發(fā)達(dá)程度:分化發(fā)育成熟分泌旺盛細(xì)胞中發(fā)達(dá)
培養(yǎng)的上皮細(xì)胞中高爾基體的分布(高爾基體為紅色,核為綠色)
扁平囊泡(cisternae)(高爾基體中間膜囊)
3~8個(gè)弓形彎曲扁平囊泡排列層疊——高爾基堆凸面朝向細(xì)胞核(順面cisface/形成面)凹面朝向細(xì)胞膜(反面transface/成熟面)功能:糖基化修飾多糖、糖脂合成高爾基復(fù)合體的形態(tài)結(jié)構(gòu)順面(cisface)或形成面(formingface)反面(transface)或成熟面(matureface)cistrans高爾基復(fù)合體的形態(tài)特征高爾基體分成功能上的幾個(gè)區(qū)域:順面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(cisGolginetwork,CGN)高爾基體中間膜囊(medialGolginetwork)反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(transGolginetwork,TGN)
運(yùn)輸小泡:直徑40~80nm膜厚6nm
含rER合成的蛋白質(zhì)、脂類功能:分選來自rER的脂類、蛋白質(zhì);蛋白質(zhì)O-連接糖基化,?;m樏娓郀柣W(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(cisGolginetwork,CGN)功能:蛋白質(zhì)分選,修飾(硫酸化、唾液酸化、水解等)反面高爾基網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(transGolginetwork,TGN)大囊泡(vacuoles):扁平囊泡末端膨大離斷形成??拷|(zhì)膜,膜厚約7.5nm分泌泡:直徑100~500nm,膜厚8nm。內(nèi)含濃縮分泌物,由扁平囊的成熟面的膜局部膨大而成,亦稱濃縮泡。在分泌功能旺盛的細(xì)胞內(nèi)較多,如肝細(xì)胞、胰腺細(xì)胞。順面高爾基體網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(CGN)
是高爾基體的入口處,接受內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的物質(zhì),分選后轉(zhuǎn)入中間膜囊。小部分返回ER。O-糖基化,膜蛋白?;?。高爾基體中間膜囊(medialGolgi):
蛋白糖基化、糖脂的形成、多糖的合成反面高爾基體網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)(TGN)
囊泡和網(wǎng)管組成,是高爾基體的出口區(qū)域。
參與蛋白質(zhì)的分選、濃縮與包裝,最后輸出。
高爾基體空間結(jié)構(gòu)的維持,依賴于微管微絲及其馬達(dá)蛋白、血影蛋白網(wǎng)絡(luò)。高爾基體的功能區(qū)間高爾基體的化學(xué)組成蛋白質(zhì):約60%標(biāo)志性酶——糖基轉(zhuǎn)移酶脂類:約45%介于內(nèi)質(zhì)網(wǎng)膜與質(zhì)膜之間
嗜鋨反應(yīng),經(jīng)鋨酸浸染后,高爾基體的cis面膜囊被特異地染色;焦磷酸硫胺素酶(TPP酶)的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng),可特異地顯示高爾基體的trans面的1~2層膜囊;煙酰胺腺嘌呤二核苷磷酸酶(NADP酶)的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng),是高爾基體中間幾層扁平囊的標(biāo)志反應(yīng);
高爾基體各部分膜囊的細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)細(xì)胞化學(xué):研究細(xì)胞的化學(xué)組成成分及其在細(xì)胞活動中的變化和定位的學(xué)科。在不破壞細(xì)胞形態(tài)結(jié)構(gòu)的情況下,用生化物理技術(shù)對各組分作定性、定量的分析,研究其動態(tài)變化。確定細(xì)節(jié):福爾根(Feulgen)反應(yīng)可特異顯示DNA的分布。四氧化鋨與不飽和酸反應(yīng)呈黑色,證明脂肪滴的存在。米倫反應(yīng)中,氮汞試劑與酪氨酸殘基反應(yīng),生成紅色沉淀。高爾基復(fù)合體的功能
參與細(xì)胞的分泌活動對內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的分泌蛋白進(jìn)行修飾、轉(zhuǎn)運(yùn)。膜蛋白的定向運(yùn)輸溶酶體酶的定向運(yùn)輸、修飾。
加工修飾蛋白、糖脂等
糖蛋白的糖基化、硫酸鹽化糖脂加工對蛋白質(zhì)進(jìn)行分選參與溶酶體的形成
挽救受體:識別錯誤分選而丟失的蛋白并將其運(yùn)回高爾基復(fù)合體水解、加工蛋白質(zhì)參與細(xì)胞內(nèi)膜的轉(zhuǎn)化活動
1.參與細(xì)胞的分泌活動:
在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中合成的蛋白質(zhì),經(jīng)高爾基體的加工、分類,轉(zhuǎn)運(yùn)出去。質(zhì)膜過程:rER膜泡CGN中間膜囊TGN溶酶體分泌泡液泡分泌泡(調(diào)節(jié)性分泌)(連續(xù)性分泌)1.參與細(xì)胞的分泌活動3H標(biāo)記亮氨酸3分鐘17分鐘117分鐘
高爾基復(fù)合體的功能2.糖蛋白質(zhì)的合成和修飾蛋白質(zhì)的糖基化方式:
N-連接糖基化:粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)進(jìn)行O-連接糖基化:主要或全部在高爾基體進(jìn)行糖基化的特點(diǎn):“深加工”特定的、有序的、復(fù)雜的糖基化修飾2.糖蛋白的合成和修飾:(1)形成O-連接的糖基化:蛋白質(zhì)上的酪氨酸、絲氨酸、蘇氨酸殘基側(cè)鏈的-OH基團(tuán)與寡糖共價(jià)結(jié)合。由不同的糖基轉(zhuǎn)移酶催化,每次加上一個(gè)單糖,最后加唾液酸殘基。AsnAsnAsnAsnAsnN-乙酰葡萄糖胺甘露糖葡萄糖巖藻糖半乳糖唾液酸粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體
寡糖鏈經(jīng)一系列酶的加工切除和添加特定的單糖(半乳糖、唾液酸),形成成熟糖蛋白并在結(jié)構(gòu)上呈現(xiàn)多樣化差異。(2)進(jìn)一步加工修飾N-連接糖蛋白溶酶體蛋白質(zhì)合成寡糖磷酸化除甘露糖加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖、唾液酸分選分泌泡糖基化有關(guān)的酶排列有序固定在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及高爾基體不同的區(qū)室內(nèi),為整合膜蛋白。依次進(jìn)行道道加工。前一個(gè)反應(yīng)的產(chǎn)物又作為下一個(gè)反應(yīng)的底物。完成復(fù)雜糖基化的機(jī)制:蛋白質(zhì)合成溶酶體寡聚糖磷酸化切除甘露糖加N-乙酰葡萄糖胺加半乳糖加唾液酸;分選溶酶體順面管網(wǎng)中層囊反面囊反面管網(wǎng)大泡(分泌顆粒)rER高爾基復(fù)合體順面囊切除甘露糖參與蛋白質(zhì)的分選和運(yùn)輸
高爾基體對蛋白質(zhì)的分類,依據(jù)的是蛋白質(zhì)上的信號肽或信號斑
分選:不同區(qū)室對蛋白質(zhì)糖鏈按順序修飾糖基化的作用:為蛋白質(zhì)打上不同的“烙印”;利于分類、包裝增加了蛋白質(zhì)的穩(wěn)定性使蛋白質(zhì)在成熟中折疊成正確的構(gòu)象影響蛋白質(zhì)的水溶性及蛋白質(zhì)所帶電荷的性質(zhì)形成細(xì)胞膜表面的糖被,保護(hù)、識別。
3.參與蛋白質(zhì)分選運(yùn)輸rER膜泡CGN中間膜囊TGN質(zhì)膜溶酶體分泌泡液泡內(nèi)吞體rER順面管網(wǎng)反面管網(wǎng)高爾基復(fù)合體溶酶體酶前體N-糖基化甘露糖磷酸化M-6-P內(nèi)體性溶酶體ATPADP+PiH+去除磷酸PH=6成熟溶酶體溶酶體的形成Page:114溶酶體形成ATPADPH+4.蛋白的水解和加工:有些蛋白質(zhì)在rER合成后,須經(jīng)高爾基體水解加工才具有活性(延遲激活)。如胰島素、血清白蛋白、胰高糖素等。
胰島B細(xì)胞前胰島素原胰島素原信號肽C段肽胰島素粗面內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體轉(zhuǎn)變酶5.參與膜的轉(zhuǎn)變(膜的新陳代謝)
在內(nèi)質(zhì)網(wǎng)中合成的膜,經(jīng)高爾基體的加工、修飾,形成膜泡與質(zhì)膜融合。膜流:
物質(zhì)運(yùn)輸;膜性成分的補(bǔ)充和更新膜成分:內(nèi)質(zhì)網(wǎng)高爾基體細(xì)胞膜運(yùn)輸小泡分泌小泡高爾基復(fù)合體的功能參與細(xì)胞的分泌活動對內(nèi)質(zhì)網(wǎng)合成的分泌蛋白進(jìn)行修飾、轉(zhuǎn)運(yùn)。膜蛋白的定向運(yùn)輸溶酶體酶的定向運(yùn)輸、修飾
加工修飾蛋白、糖脂等
糖蛋白的糖基化、硫酸鹽化糖脂加工對蛋白質(zhì)進(jìn)行分選如參與溶酶體的形成水解、加工蛋白質(zhì)參與細(xì)胞內(nèi)膜的轉(zhuǎn)化活動膜流(membraneflow)指細(xì)胞的膜成分在質(zhì)膜與內(nèi)膜系統(tǒng)之間、以及在內(nèi)膜系統(tǒng)各結(jié)構(gòu)之間流動的現(xiàn)象。膜流是膜脂和膜蛋白在細(xì)胞內(nèi)的轉(zhuǎn)移和重組的過程,通過膜性小泡出芽和融合實(shí)現(xiàn),又稱為小泡流(vesicleflow)。三、高爾基體的病理變化肥大、萎縮、內(nèi)容物及形態(tài)結(jié)構(gòu)的改變等。中毒細(xì)胞:萎縮、結(jié)構(gòu)破壞消失。癌細(xì)胞:低分化不發(fā)達(dá)、高分化發(fā)達(dá)。損傷:擴(kuò)張、崩解。第四節(jié)溶酶體
溶酶體(lysosome)一層單位膜包圍的囊泡內(nèi)含多種酸性水解酶能分解各種內(nèi)源性和外源性物質(zhì),細(xì)胞內(nèi)的消化細(xì)胞器。高度異質(zhì)性細(xì)胞器一、形態(tài)、結(jié)構(gòu)1.形態(tài):球形或卵圓形,直徑0.2~0.8m,膜6nm2.成分:60種以上酸性水解酶,水解蛋白、多糖、脂類、核酸等為小分子,pH5.0。4.數(shù)目:數(shù)百個(gè)(異形性)
5.特點(diǎn)膜上存在質(zhì)子泵
膜上有轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白
膜蛋白高度糖基化溶酶體膜的特性溶酶(lysosomalenzyme)pH5.0高度糖基化膜蛋白特殊的轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白質(zhì)子泵H+ATPADP+Pi
60種以上酸性水解酶磷酸酶核酸酶核苷酶蛋白酶脂肪酶硫酸酯酶pH3~60.2~0.8m溶酶體ATPH+ADPpH7.2酶作用底物反應(yīng)產(chǎn)物酸性磷酸酶(標(biāo)志酶)O-磷酸單酯醇與磷酸酸性核糖核酸酶RNA低聚核苷酸酸性脫氧核糖核酸酶DNA低聚核苷酸糖苷酶多糖和寡糖寡糖或單糖芳基硫酸酯酶A和B酚硫酸酯酚和硫酸組織蛋白酶蛋白質(zhì)和多肽短肽膠原酶含脯氨酸的肽鏈較短的肽鏈磷脂酸磷酸酶-磷脂酸甘油二酯和磷酸脂酶甘油三酯甘油二酯和脂肪酸溶酶體(lysosome)二、溶酶體的類型1.初級溶酶體(primarylysosome)2.次級溶酶體(secondarylysosome)脂褐質(zhì)含鐵小體多泡體髓樣小體自噬性溶酶體異噬性溶酶體3.三級溶酶體(tertiarylysosome)1.初級溶酶體:通過形成途徑剛產(chǎn)生的溶酶體,含水解酶不含底物。2.次級溶酶體:初級溶酶體與底物融合形成的,含水解酶和底物。2.次級溶酶體自噬性溶酶體(autophagolysome):內(nèi)源性底物,如衰老或損傷的細(xì)胞器。異噬性溶酶體(heterophagolysome):是由胞飲或吞噬攝入細(xì)胞內(nèi)的外源性物質(zhì)與初級溶酶體融合而成。提供營養(yǎng)物質(zhì)、防御。自噬性溶酶體:異噬性溶酶體細(xì)胞內(nèi)物質(zhì)的消化peroxisome3.三級
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