腎臟病理圖片詳解

狼瘡(Lupus)是一種可以累及全身臟器的自身免疫性疾病。累及到腎臟就會(huì)出現(xiàn)以血尿、蛋白尿等為表現(xiàn)的狼瘡性腎炎(lupusnephritis,LN)。2003年國(guó)際腎臟病學(xué)會(huì)（ISN）和腎臟病理學(xué)會(huì)（PRS）結(jié)合多年的臨床和病理經(jīng)驗(yàn)修訂了狼瘡腎炎的病理組織學(xué)分類，針對(duì)以往病理學(xué)分類的不足，發(fā)表了新的分型標(biāo)準(zhǔn)，來看下圖：

I型的病理是輕微系膜型（圖上的“微小病變”屬筆誤~），如1樓的墻壁輕微有些裂縫。

II型是系膜增生性狼瘡腎炎，如圖上2樓是“2”片“增生”的葉子“系”著“膜”。

III型是局灶性狼瘡腎炎，“局灶”是指受累腎小球50%。圖中可見破壞的墻壁面積大于50%，“4”根立柱全部裸露，灰塵“彌漫”。

V型是膜性狼瘡腎炎，可以理解為類似水立方的“五”邊形“膜”。

VI型是嚴(yán)重硬化型狼瘡腎炎，超過90％的腎小球呈現(xiàn)球性硬化，不再有活動(dòng)性病變

這是最基本的狼瘡腎炎I到VI型的圖說，值得注意的是III型和IV型主要是受累程度上的差別，分水嶺是受累腎小球是否達(dá)到50%。III、VI型病變要區(qū)分活動(dòng)性病變（A）、慢性病變（C）還是活動(dòng)性病變和慢性病變混合（A/C），根據(jù)病變活動(dòng)程度決定治療方案。VI型病變還要區(qū)分是VI-S（彌漫性節(jié)段性）還是IV-G（彌漫性球性），目前的循證醫(yī)學(xué)證據(jù)表明這兩種亞型之間存在癥狀、治療和預(yù)后方面的差異。

附：狼瘡性腎炎的病理學(xué)分型（ISN/RPS,2003）

─────────────────────────────────────

Ⅰ型，輕微系膜型LN(ClassⅠ,MinimalmesangialLN)

光鏡下腎小球正常，但熒光（和/或電鏡）顯示免疫復(fù)合物存在

Ⅱ型，系膜增生性LN(ClassⅡ,MeangialproliferstiveLN)

光鏡下可見單純系膜細(xì)胞不同程度的增生或伴有系膜基質(zhì)增寬及系膜區(qū)免疫復(fù)合物沉積

熒光和電鏡下可有少量的上皮下或內(nèi)皮下免疫復(fù)合物伴同沉積

Ⅲ型，局灶性LN(ClassⅢ，F(xiàn)ocalLN)

活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈局灶性（受累腎小球少于全部的50％）及節(jié)段性或球性的腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生和中重度系膜增生，或有新月體性形成，典型的局灶性的內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴有或無系膜病變

Ⅲ(A)：活動(dòng)性病變：局灶增生性LN

Ⅲ(A/C):活動(dòng)性和慢性病變：局灶增生和硬化性LN

Ⅲ(C):慢性非活動(dòng)性病變伴有腎小球硬化：局灶硬化性LN

●應(yīng)注明活動(dòng)性和硬化性病變的腎小球的比例

●應(yīng)注明腎小管萎縮、腎間質(zhì)細(xì)胞浸潤(rùn)和纖維化、腎血管硬化和其他血管病變的嚴(yán)重程度（輕度、中度和重度）和比例

Ⅳ型，彌漫性LN(ClassⅣ，DiffuseLN)

活動(dòng)性或非活動(dòng)性病變，呈彌漫性（受累腎小球超過去全部的50％）節(jié)段性或球性的腎小球毛細(xì)血管內(nèi)增生、膜增生和中重度系膜增生，或呈新月體性GN，典型的彌漫性內(nèi)皮下免疫復(fù)合物沉積，伴有或無系膜病變。又分兩種亞型：（Ⅳ-S）LN：即受累腎小球超過50％，并呈節(jié)段性病變，（Ⅳ-G）LN：即受累腎小球超過50％，并呈球性病變

出現(xiàn)彌漫性白金耳樣病變時(shí)，即使輕度或無細(xì)胞增生的LN，也歸入Ⅳ型彌漫性LN

Ⅳ-S(A)：活動(dòng)性病變：彌漫性節(jié)段性增生性LN

Ⅳ-G(A)：活動(dòng)性病變：彌漫性球性增生性LN

Ⅳ-S(A/C)：活動(dòng)性和慢性病變：彌漫性節(jié)段