脊髓病副本課件

DiseasesoftheSpinalCord第二節(jié)脊髓疾病

概述脊髓在C1水平與延髓相連,L1下緣形成脊髓圓錐脊髓發(fā)出31對(duì)脊神經(jīng):頸(C)神經(jīng)8對(duì),胸(T)神經(jīng)12,腰(L)神經(jīng)5,骶(S)神經(jīng)5,尾神經(jīng)1脊髓有31個(gè)節(jié)段脊髓各節(jié)段位置較相應(yīng)脊椎高,可由影像學(xué)脊椎節(jié)段推斷脊髓病變水平(以下圖)脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

脊髓與脊柱的對(duì)應(yīng)關(guān)系脊髓解剖

脊柱節(jié)段=脊髓節(jié)段nC1~4,n=0C5~8,n=1

T9~12,n=3T1~8,n=2

腰髓對(duì)應(yīng)T10~T12

骶髓&尾髓對(duì)應(yīng)T12,L1

頸膨大&腰膨大分別發(fā)出支配上肢與下肢神經(jīng)根頸膨大:C5~T2節(jié)段腰膨大:L1~S2節(jié)段腰膨大以下逐漸細(xì)削,為脊髓圓錐(S3~5&尾節(jié))

圓錐尖端伸出終絲,終止于第1尾椎骨膜脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

脊髓解剖

脊髓的3層結(jié)締組織被膜最外層--硬脊膜最內(nèi)層--軟脊膜硬脊膜&軟脊膜間--蛛網(wǎng)膜1.外部結(jié)構(gòu)

3層結(jié)締組織被膜間的間隙硬膜外腔:硬脊膜&脊椎骨膜間隙,含靜脈叢&

脂肪組織硬膜下腔:蛛網(wǎng)膜&硬脊膜間隙,其間無(wú)特殊結(jié)構(gòu)蛛網(wǎng)膜下腔:蛛網(wǎng)膜&軟脊膜間隙,與顱內(nèi)蛛網(wǎng)膜下腔相通,充滿CSF脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

脊髓解剖1.外部結(jié)構(gòu)

脊髓內(nèi)部結(jié)構(gòu)

灰質(zhì)脊髓前角脊髓后角脊髓側(cè)角

白質(zhì)皮質(zhì)脊髓束脊髓丘腦束薄束&楔束脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)

脊髓橫切面由白質(zhì)&灰質(zhì)組成灰質(zhì)為神經(jīng)細(xì)胞核團(tuán)&局部膠質(zhì)細(xì)胞在脊髓中央呈蝴蝶形或“H〞形,中心為中央管白質(zhì)為上下行傳導(dǎo)束&大量膠質(zhì)細(xì)胞,包繞在灰質(zhì)的外周脊髓解剖2.內(nèi)部結(jié)構(gòu)

起源于兩側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)局部,在延髓腹側(cè)合成一支,沿脊髓前正中裂下行,為全部脊髓供血每cm分出3~4支溝連合動(dòng)脈,左右交替深入脊髓,供給脊髓橫斷面前2/3區(qū)域(中央灰質(zhì)\前柱\側(cè)柱\前索\側(cè)索&皮質(zhì)脊髓束3.脊髓血液供給--脊髓前動(dòng)脈脊髓解剖起源于同側(cè)椎動(dòng)脈顱內(nèi)局部,左右各一,沿脊髓全長(zhǎng)后外側(cè)溝下行,分支供給脊髓橫斷面后1/3區(qū)域(脊髓后柱\后索)不形成一條完整連續(xù)的縱行血管,略呈網(wǎng)狀,分支間吻合較好,較少發(fā)生供血障礙脊髓解剖3.脊髓血液供給--脊髓后動(dòng)脈

脊髓接受椎動(dòng)脈\甲狀腺下動(dòng)脈\肋間動(dòng)脈\腰動(dòng)脈

\髂腰動(dòng)脈\骶外動(dòng)脈血供,均沿脊神經(jīng)根進(jìn)入椎管,

稱為根動(dòng)脈進(jìn)入椎間孔后分為根前動(dòng)脈與根后動(dòng)脈,分別與脊髓前動(dòng)脈&脊髓后動(dòng)脈吻合,構(gòu)成圍繞脊髓的動(dòng)脈冠,再分出小分支供給脊髓外表結(jié)構(gòu),小穿通支進(jìn)入脊髓,供血脊髓實(shí)質(zhì)外周部3.脊髓血液供給--根動(dòng)脈脊髓解剖

大多數(shù)根動(dòng)脈細(xì)小,但C6\T9\L2三處根動(dòng)脈粗大根動(dòng)脈補(bǔ)充血供使脊髓動(dòng)脈血流極豐富,不易發(fā)生缺血脊髓解剖3.脊髓血液供給--根動(dòng)脈相鄰的2條根動(dòng)脈交界處為循環(huán)薄弱區(qū),T4&L1易發(fā)生供血缺乏脊髓橫斷面3個(gè)供血薄弱區(qū)中央管部皮質(zhì)脊髓側(cè)束脊髓前角脊髓解剖3.脊髓血液供給特點(diǎn)

脊髓損害主要表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙括約肌功能&自主神經(jīng)功能障礙前兩者有助于脊髓病變水平定位脊髓損害病癥&體征運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙脊髓半側(cè)損害脊髓橫貫損害

高頸段(C1~4)

頸膨大(C5~T2)

胸髓(T3~12)

腰膨大(L1~S2)

脊髓圓錐(S3~5和尾節(jié))

馬尾脊髓損害病癥&體征受損平面以下完全性運(yùn)動(dòng)障礙感覺(jué)障礙自主神經(jīng)功能障礙判定脊髓損害水平主要依據(jù)節(jié)段性病癥腱反射消失根痛&根性感覺(jué)障礙節(jié)段性肌萎縮1.脊髓橫貫性損害脊髓損害病癥&體征一、急性脊髓炎AcuteMyelitis急性脊髓炎上升性脊髓炎播散性脊髓炎脊髓白質(zhì)脫髓鞘&壞死→急性橫貫性損害概念(Definition)急性脊髓炎(Acutemyelitis)

急性脊髓炎(Acutemyelitis)

非特異性炎癥引起脊髓白質(zhì)脫髓鞘病變或壞死,

導(dǎo)致急性橫貫性脊髓損害(急性橫貫性脊髓炎)概念(Definition)

臨床特征病損水平以下肢體癱傳導(dǎo)束性感覺(jué)障礙尿便障礙

可能是病毒感染或疫苗接種誘發(fā)異常免疫應(yīng)答病理胸段(T3~5)最常見(jiàn)病因&病理

軟脊膜&脊髓內(nèi)血管擴(kuò)張\充血白質(zhì)髓鞘脫失\軸突變性灰質(zhì)內(nèi)神經(jīng)細(xì)胞腫脹&消失膠質(zhì)細(xì)胞增生鏡下

肉眼:受損節(jié)段脊髓腫脹

\軟脊膜充血&炎性滲出

病因不清,包括不同的臨床綜合征,如感染后脊髓炎&疫苗接種后脊髓炎脫髓鞘性脊髓炎(急性多發(fā)性硬化)

壞死性脊髓炎副腫瘤性脊髓炎等病因&病理病因病前1~4周患者多有病毒感染病癥(上呼吸道感染\發(fā)熱\腹瀉等)CSF未檢出抗體,脊髓&CSF未別離出病毒可能是病毒感染后變態(tài)反響急性起病,常在數(shù)h至2~3d開(kāi)展至完全性截癱可發(fā)病于任何年齡,青壯年常見(jiàn),無(wú)性別差異病前數(shù)日或1~2周常有發(fā)熱\全身不適&上呼吸道感染,可有過(guò)勞\外傷&受涼等誘因臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(Acutetransversemyelitis)首發(fā)病癥:雙下肢麻木無(wú)力\病變節(jié)段束帶感&根痛開(kāi)展為脊髓完全橫貫性損害,胸髓常受累,病變水平以下運(yùn)動(dòng)\感覺(jué)&自主神經(jīng)障礙(1)運(yùn)動(dòng)障礙早期常見(jiàn)脊髓休克,表現(xiàn)截癱\肌張力減低&腱反射消失,無(wú)病理征休克期2~4w或更長(zhǎng),脊髓損害嚴(yán)重\合并肺部\尿路感染&褥瘡者較長(zhǎng)恢復(fù)期肌張力逐漸增高,腱反射亢進(jìn),出現(xiàn)病理征,

肌力由遠(yuǎn)端逐漸恢復(fù)臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(2)感覺(jué)障礙病變節(jié)段以下所有感覺(jué)缺失在感覺(jué)消失水平上緣可有感覺(jué)過(guò)敏區(qū)或束帶感隨病情恢復(fù)感覺(jué)平面逐步下降,較運(yùn)動(dòng)功能恢復(fù)慢臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎(3)自主神經(jīng)功能障礙早期尿便潴留,無(wú)膀胱充盈感,呈無(wú)張力性神經(jīng)源性膀胱,膀胱充盈過(guò)度出現(xiàn)充盈性尿失禁隨著脊髓功能恢復(fù),膀胱容量縮小,尿液充盈到

300~400ml時(shí)自主排尿,稱反射性神經(jīng)源性膀胱損害平面以下無(wú)汗&少汗\皮膚脫屑&水腫\指甲松脆&角化過(guò)度等臨床表現(xiàn)1.急性橫貫性脊髓炎起病急驟,病變?cè)跀?shù)h或1~2d內(nèi)迅速上升癱瘓由下肢迅速涉及上肢或延髓支配肌群,吞咽困難\構(gòu)音障礙&呼吸肌癱瘓,甚至死亡臨床表現(xiàn)2.急性上升性脊髓炎(Acuteascendingmyelitis)神經(jīng)電生理腦脊液MRI壓力細(xì)胞數(shù)蛋白含量輔助檢查

壓頸試驗(yàn)通暢,少數(shù)病例脊髓水腫嚴(yán)重可有不完全梗阻

CSF壓力正常,外觀無(wú)色透明,細(xì)胞數(shù)\蛋白含量正常&輕度增高淋巴細(xì)胞為主,糖\氯化物正常1.腰穿輔助檢查2.電生理檢查輔助檢查

視覺(jué)誘發(fā)電位(VEP)正常,可與視神經(jīng)脊髓炎及

MS鑒別(2)下肢體感誘發(fā)電位(SEP)波幅可明顯減低運(yùn)動(dòng)誘發(fā)電位(MEP)異常,是判斷療效&預(yù)后指標(biāo)(3)EMG呈失神經(jīng)改變

脊柱X線平片:正常脊髓MRI:病變脊髓增粗,病變節(jié)段髓內(nèi)多發(fā)片狀

&斑點(diǎn)狀病灶,T1低信號(hào)、T2高信號(hào),強(qiáng)度不均,

可有融合;有的病例可始終無(wú)異常3.影像學(xué)檢查輔助檢查矢狀位T2WI輔助檢查矢狀位T1WI增強(qiáng)3.影像學(xué)檢查--急性脊髓炎

急性起病,病前感染病史迅速出現(xiàn)脊髓橫貫性損害或播散性損害,

常累及胸髓,病變以下運(yùn)動(dòng)\感覺(jué)&自主神經(jīng)功能障礙

CSF和MRI檢查可確診診斷&鑒別診斷1.診斷

急性硬膜外膿腫脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤脊髓出血可導(dǎo)致四肢癱的神經(jīng)疾病

(GBS\周期性麻痹\MG\腦干血管性疾病)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(1)急性硬脊膜外膿腫可出現(xiàn)急性脊髓橫貫性損害,常有其他部位化膿性感染,病原菌經(jīng)血行&鄰近組織蔓延原發(fā)感染數(shù)日或數(shù)周后突然起病,出現(xiàn)頭痛\發(fā)熱\無(wú)力等感染中毒病癥,常伴根痛\脊柱叩痛外周血白細(xì)胞增高;椎管梗阻,CSF細(xì)胞數(shù)&蛋白明顯增加;CT\MRI有助診斷診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(2)脊柱結(jié)核&轉(zhuǎn)移性腫瘤均可引起椎體破壞&塌陷,壓迫脊髓出現(xiàn)急性橫貫性損害脊柱結(jié)核常有全身中毒病癥&其他結(jié)核病灶病變脊柱棘突明顯突起&后凸成角畸形X線可見(jiàn)椎體破壞\椎間隙變窄&椎旁寒性膿腫轉(zhuǎn)移性腫瘤:老年人多見(jiàn),X線可見(jiàn)椎體破壞,如找到原發(fā)灶可確診診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷(3)脊髓出血由脊髓外傷&血管畸形引起起病急驟,迅速出現(xiàn)劇烈背痛\截癱&括約肌功能障礙腰穿CSF為血性,脊髓CT可見(jiàn)出血部位高密度影,

脊髓DSA可發(fā)現(xiàn)脊髓血管畸形診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷急性期治療皮質(zhì)類固醇為主,免疫球蛋白維生素B族適中選用抗生素預(yù)防感染加強(qiáng)護(hù)理,防止并發(fā)癥治療1.藥物治療①皮質(zhì)類固醇激素②免疫球蛋白:急性上升性脊髓炎&橫貫性脊髓炎急性期立即使用,成人0.4g/kg.d,連用3~5d③抗生素:預(yù)防和治療泌尿道&呼吸道感染④維生素B族\煙酸\三磷酸腺苷\(chéng)胞二磷膽堿等治療本病無(wú)特效治療,主要是減輕脊髓損害\防治并發(fā)癥&促進(jìn)功能恢復(fù)2.維持呼吸通暢急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎可發(fā)生呼吸肌麻痹輕度呼吸困難可用化痰藥&超聲霧化吸入重癥呼吸困難及時(shí)去除呼吸道分泌物,保持通暢;必要時(shí)行氣管切開(kāi),人工呼吸機(jī)維持呼吸治療治療3.預(yù)防并發(fā)癥①翻身\拍背,防止墜積性肺炎,癱肢保持功能位②骨隆起處放置氣圈,按摩皮膚,活動(dòng)癱瘓肢體③皮膚發(fā)紅用70%酒精輕揉,涂3.5%安息香酊;褥瘡局部換藥,加強(qiáng)營(yíng)養(yǎng);忌用熱水袋以防燙傷④排尿障礙行留置導(dǎo)尿,預(yù)防尿路感染;吞咽困難應(yīng)放置胃管4.早期康復(fù)訓(xùn)練有助于功能恢復(fù)&改善預(yù)后預(yù)后與病情嚴(yán)重程度有關(guān)無(wú)合并癥者3~6個(gè)月可根本恢復(fù),生活自理完全截癱6個(gè)月后EMG仍為失神經(jīng)改變,MRI示髓內(nèi)廣泛改變,病變>10個(gè)脊髓節(jié)段者預(yù)后不良合并泌尿系感染\褥瘡&肺炎影響恢復(fù)急性上升性脊髓炎&高頸段脊髓炎預(yù)后差,短期內(nèi)可死于呼吸循環(huán)衰竭約10%的患者演變?yōu)槎喟l(fā)性硬化&視神經(jīng)脊髓炎預(yù)后二、脊髓壓迫癥CompressiveMyelopathy各種原因引起的椎管內(nèi)占位性病變導(dǎo)致脊髓受壓綜合征病變進(jìn)行性開(kāi)展,導(dǎo)致不同程度脊髓橫貫性損害&椎管阻塞,脊神經(jīng)根&血管可不同程度受累概念(Definition)脊髓壓迫癥(Compressivemyelopathy)脊柱病變脊膜病變脊髓&神經(jīng)根病變病因&發(fā)病機(jī)制1.病因

1.病因

約占1/3以上常見(jiàn)神經(jīng)鞘膜瘤\脊膜瘤髓內(nèi)惡性膠質(zhì)瘤缺乏11%轉(zhuǎn)移瘤多見(jiàn)于硬膜外脊柱惡性腫瘤沿椎周靜脈叢侵犯脊髓淋巴瘤&白血病較少見(jiàn)病因&發(fā)病機(jī)制①腫瘤

脊髓非特異性炎癥\結(jié)核性腦脊髓膜炎嚴(yán)重椎管狹窄\椎內(nèi)注藥\多數(shù)椎間盤(pán)病變\反復(fù)手術(shù)&脊髓麻醉導(dǎo)致蛛網(wǎng)膜粘連&血管受壓結(jié)核性&寄生蟲(chóng)可引起慢性肉芽腫\蛛網(wǎng)膜炎\蛛網(wǎng)膜囊腫等化膿性炎癥血行播散可引起急性硬膜外&硬膜下膿腫病因&發(fā)病機(jī)制1.病因

②炎癥病因&發(fā)病機(jī)制1.病因

③脊柱外傷

如骨折、脫位及椎管內(nèi)血腫形成④脊柱退行性變

如椎間盤(pán)脫出\后縱韌帶鈣化&黃韌帶肥厚導(dǎo)致椎管狹窄

如顱底凹陷癥\環(huán)椎枕化\頸椎融合畸形等脊髓血管畸形導(dǎo)致硬膜外&硬膜下血腫急性脊髓壓迫癥多因脊柱旁&硬膜外病變慢性脊髓壓迫癥多因髓內(nèi)&硬膜下病變

病因&發(fā)病機(jī)制1.病因

⑤先天性疾病

急性脊髓壓迫癥

病情進(jìn)展迅速,常有脊髓休克臨床表現(xiàn)慢性脊髓壓迫癥呈緩慢進(jìn)行性開(kāi)展,通常表現(xiàn)三期刺激期脊髓局部受壓期脊髓完全受壓期發(fā)病&進(jìn)展迅速,數(shù)h至數(shù)d內(nèi)脊髓功能完全喪失表現(xiàn)脊髓橫貫性損害,出現(xiàn)脊髓休克,病變以下呈緩和性癱,各種反射消失臨床表現(xiàn)1.急性脊髓壓迫癥病情緩慢進(jìn)展,早期病癥體征可不明顯,常分三期:①根痛期:出現(xiàn)神經(jīng)根痛&脊膜刺激病癥②脊髓局部受壓期:表現(xiàn)脊髓半切綜合征③脊髓完全受壓期:出現(xiàn)脊髓完全橫貫性損害三期表現(xiàn)常相互重疊臨床表現(xiàn)2.慢性脊髓壓迫癥神經(jīng)根刺激病癥感覺(jué)障礙臨床表現(xiàn)運(yùn)動(dòng)障礙反射異常自主神經(jīng)病癥脊膜刺激病癥根痛&局限性運(yùn)動(dòng)障礙,有助于判定病變水平病變刺激后根→自發(fā)疼痛(電擊\燒灼\刀割&撕裂樣)咳嗽\排便&用力等可加劇疼痛改變體位病癥可減輕&加重,可有相應(yīng)節(jié)段束帶感病情進(jìn)展,根性病癥可由一側(cè)\間歇性→兩側(cè)\持續(xù)性可查出感覺(jué)過(guò)敏帶,后期節(jié)段性感覺(jué)缺失脊髓腹側(cè)病變壓迫前根,早期可見(jiàn)肌束顫抖,以后出現(xiàn)肌無(wú)力&肌萎縮臨床表現(xiàn)(1)神經(jīng)根刺激病癥脊髓丘腦束受損→對(duì)側(cè)軀體較病變水平低2~3個(gè)節(jié)段的痛溫覺(jué)減退&缺失髓外病變感覺(jué)障礙自下肢遠(yuǎn)端向上開(kāi)展至受壓節(jié)段髓內(nèi)病變?cè)缙诔霈F(xiàn)病變節(jié)段支配區(qū)別離性感覺(jué)障礙累及脊髓丘腦束感覺(jué)障礙自病變節(jié)段向下開(kāi)展鞍區(qū)(S3~5)感覺(jué)保存至最后受累(馬鞍回避)后索受壓產(chǎn)生病變水平以下同側(cè)深感覺(jué)缺失晚期橫貫性損害,水平以下各種感覺(jué)缺失臨床表現(xiàn)(2)感覺(jué)障礙錐體束受壓→病變以下對(duì)側(cè)肢體痙攣性癱\肌張力增高\(yùn)腱反射亢進(jìn)&病理征雙錐體束受壓初期雙下肢呈伸直樣痙攣性癱,晚期呈屈曲樣痙攣性癱脊髓前角&前根受壓→病變節(jié)段支配肌群緩和性癱,伴肌束震顫&肌萎縮臨床表現(xiàn)(3)運(yùn)動(dòng)障礙要點(diǎn)提示慢性脊髓壓迫癥-臨床表現(xiàn)

慢性脊髓病變?nèi)缂顾鑹浩劝Y錐體束征明顯常伴痙攣性肌張力增高&典型的Babinski征

受壓節(jié)段后根\前根&前角受累時(shí)出現(xiàn)病變節(jié)段腱反射減弱&消失錐體束受損出現(xiàn)損害水平以下腱反射亢進(jìn)\腹壁

\提睪反射消失&病理征臨床表現(xiàn)(4)反射異常髓內(nèi)病變括約肌功能障礙較早出現(xiàn),圓錐以上病變?cè)缙诔霈F(xiàn)尿潴留&便秘,晚期出現(xiàn)反射性膀胱,圓錐\馬尾病變出現(xiàn)尿便失禁病變水平以下血管運(yùn)動(dòng)&泌汗功能障礙,可見(jiàn)少汗\無(wú)汗\皮膚枯燥&脫屑臨床表現(xiàn)(5)自主神經(jīng)病癥

多因硬膜外病變引起,表現(xiàn)脊柱局部自發(fā)痛

\叩擊痛活動(dòng)受限,如頸部抵抗&直腿抬高試驗(yàn)(+)臨床表現(xiàn)(6)脊膜刺激病癥腰穿脊柱X線平片CT或MRI脊髓造影壓頸(Queckenstedt)試驗(yàn)Froin征輔助檢查腦脊液常規(guī)、生化檢查及動(dòng)力學(xué)變化對(duì)確定脊髓壓迫癥和程度很有價(jià)值脊髓蛛網(wǎng)膜下腔完全阻塞時(shí),阻塞水平以下壓力很低甚至測(cè)不出局部性阻塞或未阻塞者壓力正常甚至增高壓頸試驗(yàn)可證明椎管梗阻,但試驗(yàn)正常不能排除梗阻壓頸上升較快、解除壓力后下降較慢,或上升慢下降更慢提示不完全梗阻輔助檢查可確定病變節(jié)段\性質(zhì)&壓迫程度1.腦脊液檢查椎管嚴(yán)重梗阻時(shí)CSF蛋白-細(xì)胞別離蛋白含量超過(guò)10g/L時(shí),CSF流出后自動(dòng)凝結(jié),稱Froin征梗阻愈完全、時(shí)間愈長(zhǎng)、平面愈低,蛋白含量愈高梗阻平面以下腰穿放CSF和壓頸試驗(yàn)可造成占位病灶移位使病癥加重,應(yīng)予注意疑心硬脊膜外膿腫,切忌在脊柱壓痛處腰穿,以防感染輔助檢查1.腦脊液檢查①脊柱X線平片可見(jiàn)脊柱骨折\脫位\錯(cuò)位\結(jié)核\骨質(zhì)破壞及椎管狹窄椎弓根變形\間距增寬\椎間孔擴(kuò)大\椎體后緣凹陷或骨質(zhì)破壞等,提示轉(zhuǎn)移瘤②CT及MRI:可顯示脊髓受壓,MRI能清晰顯示椎管內(nèi)病變及性質(zhì)、部位和邊界等③脊髓造影:顯示梗阻界面,完全梗阻時(shí)上行造影只顯示壓迫性病變下界;下行造影可顯示病變上界輔助檢查2.影像學(xué)檢查AB髓內(nèi)病變:C3~8神經(jīng)膠質(zhì)瘤圖B--T2WI圖A--T