頭頸部血管瘤的鑒別診斷及治療

頭頸部血管瘤的鑒別診斷及治療第1頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤與脈管畸形發(fā)病率血管瘤2～7%，男∶女＝1∶3～5，30％出生時發(fā)現(xiàn)★DickisonP,ChristouE,WargonO.Aprospectivestudyofinfantilehemangiomaswithafocusonincidenceandriskfactors.PediatrDermatol,2011,28(6):663-669.微靜脈畸形3/1000，出生即有，男∶女＝1∶1

★JacobsAH,WaltonRG.Theincidenceofbirthmarksintheneonate.Pediatrics,1976,58(2):218-22.淋巴管畸形1.2～2.8/1000，50％出生即有，90％2歲前發(fā)現(xiàn)，男∶女＝1∶1

★FilstonHC.Hemangiomas,cystichygromas,andteratomasoftheheadandneck.SeminPediatrSurg,1994,3(3):147-59.

60％以上發(fā)生于頭頸部第2頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月輕重不一的血管瘤第3頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月

嬰幼兒血管瘤（infantilehemangioma）

局灶性、節(jié)段性表淺、深部、復合單發(fā)、彌漫、胡須樣（beard）分布（30％伴氣道血管瘤）

先天性血管瘤（congenitalhemangioma）

不消退型（noninvolutingcongenitalhemangioma）（NICH)

快速消退型（rapidlyinvolutingcongenitalhemangioma）（RICH)血管瘤類型第4頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月LandellsI.Treatmentofhemangiomasinchildren.SkinTherapyLett.2001,6(11):3-55歲時50%完全消退

7歲時70%消退

9歲時90%消退曾祥輝2005年49例（1986－2004）

33例完全自然消退（67％）

9個月～10歲（平均5.4歲）3歲時仍無好轉(zhuǎn)，7歲時徹底消退的可能性很小鼻尖、唇黏膜、頭皮血管瘤很難自行消退血管瘤自行消退第5頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第6頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第7頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第8頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤處理原則－1

★鄭家偉,秦中平,張志愿,周國瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤.中國口腔頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.★鄭家偉.血管瘤等待觀察的治療策略應予改變.中國口腔頜面外科雜志,2011,9(6):循序漸進、個體化治療部位大小分期治療技術(shù)積極治療而非等待觀察第9頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤處理原則－2穩(wěn)定、非美觀部位觀察、定期隨訪（1次/3個月）涂抹β受體阻滯劑（水劑、油劑、凝膠）消退期血管瘤已經(jīng)進入自然病程者第10頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤處理原則－3治療適應證快速增長，影響美觀和功能Kasabach-Merrit綜合征廣泛血管瘤伴心功能衰竭血管瘤伴活動性出血、感染、潰瘍、功能障礙觀察期間無消退跡象者第11頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤處理原則－4循序漸進口服藥物（心得安、激素）→激光、平陽霉素→

α干擾素、VCR……手術(shù)按分期選擇治療方法反對采用冷凍、核素、放射治療反對早期采用手術(shù)治療綜合序列治療★張志愿,陳傳俊,鄭家偉,等.口腔頜面部脈管性疾病的綜合序列治療.中國口腔頜面外科雜志,2006,4(1):3-7.第12頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月血管瘤治療手段與策略

增殖期控制血管瘤繼續(xù)生長，并促進其進入消退期壓迫療法（四肢、軀干）、（口服）心得安→平陽霉素或激素（病變內(nèi)注射）→α-干擾素（皮下注射）±激光、手術(shù)消退期以隨訪觀察為主，視情做藥物治療、激光治療、手術(shù)整形3大手段：藥物治療、激光治療，手術(shù)治療，首選藥物治療★鄭家偉,周琴,王延安,范新東,等.口腔頜面部血管瘤治療指南.中國口腔頜面外科雜,2011,9(1):61-67.第13頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月

一線治療（first-linetreatment）口服心得安（普萘洛爾）二線治療激素、平陽霉素、干擾素-α-2a和2b、激光（電凝）、手術(shù)

三線治療細胞毒素治療、栓塞治療、血管生長抑制因子

其他治療壓迫、5%咪喹莫特乳膏、噻嗎洛爾或普萘洛爾凝膠（油劑、水劑）★MusumeciML,SchlechtK,PerrottaR,etal.Managementofcutaneoushemangiomasinpediatricpatients.Cutis,2008,81(4):315-322.第14頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月1.口服心得安（普萘洛爾）－β－腎上腺素能受體阻滯劑2mg/kg·d，用藥后24h顏色變淺，以后逐漸縮小增殖期、消退期均有效，替代激素，成為首選治療★Léauté-LabrèzeC,DumasdelaRoqueE,HubicheT,BoraleviF,ThamboJB,Ta?ebA.Propranololforseverehemangiomasofinfancy.NEnglJMed,2008,358(24):2649-519周10周6個月9個月第15頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月第16頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月20130307治療1個月第17頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月3個月2歲10個月第18頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月出生100天服藥8個月停藥4個月停藥7個月第19頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月普萘洛爾之共識年齡：3歲內(nèi)（出生后2周）劑量：1～2mg/kg·d，1～3次（2次常用）起效：24～48h，1～2個月內(nèi)全部有效療程：6～8個月停藥指征：血管瘤完全消退，或年齡＞1歲停藥方案：2周減半，后2周再減半反彈：少數(shù)，繼續(xù)服藥仍然有效門診治療：≤3個月，1次/4周；4～6個月，1次/6周；7～12個月，1次/8周PHACES綜合征（配合激素）有效其他β受體阻滯劑：阿替洛爾、醋丁洛爾（8mg/kg·d）鄭家偉,張凌,陳正崗.普萘洛爾治療嬰幼兒血管瘤專家共識.中國口腔頜面外科雜志,2013,11(2):161-164BethA.Drolet,MD第20頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月不良作用低血壓竇性心動過緩睡眠障礙腹瀉低血糖肢端發(fā)冷肝酶升高ECG改變（P-R間期延長）氣道高反應荷蘭學者報道，誤用8mg/kg·d，未出現(xiàn)嚴重不良反應第21頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月二線治療有效率84%劑量與療效間存在顯著相關(guān)關(guān)系年齡在6個月以下者，效果最好；年齡越大，療效越差用藥時間與療效的關(guān)系不大

★鄭家偉,秦中平,張志愿,周國瑜.口服皮質(zhì)激素治療嬰幼兒口腔頜面部血管瘤.

中國口腔頜面外科雜志,2006,4(3):228-232.口服潑尼松第22頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月用藥方案潑尼松（4～5mg/kg，總量不超過50mg），隔日晨起1次頓服，共服8周（第1～8周）。第9周減量1/2。第10周，每次服10mg。第11周，每次服5mg。第12周停服如需繼續(xù)第2、第3個療程，間隔4～6周重復

在遞減劑量時，如出現(xiàn)血管瘤反跳性增生，應將用藥劑量恢復到出現(xiàn)反跳前的劑量，使用1周后再次遞減劑量★ZhouQ,YangXJ,ZhengJW,WangYA,ZhangZY.Short-termhigh-doseoralprednisoneonalternatedaysissafeandeffectivefortreatmentofinfantilehemangiomas.OralSurgOralMedOralPatholOralRadiolEndod,2010,109(2):166-167.第23頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月普萘洛爾聯(lián)合激素：5mg，隔天口服第24頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月2.平陽霉素（得寶松）瘤內(nèi)注射口服藥物療效欠佳者就診時年齡超過1歲（唇、口腔黏膜、面頸部皮膚或皮下病變）總有效率94.5%4mg/4～5mL<6個月4～8mg/4～5mL>6個月第25頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月3.α-干擾素（因特芬）

重癥嬰幼兒血管瘤、伴潰瘍血管瘤、多發(fā)性血管瘤Kasabach-Merritt綜合征用法

300萬U/m2（100萬U或300萬U/支）每天1次，連用7～10個月有效率80%～90%副作用：輕微發(fā)熱，白細胞減少，轉(zhuǎn)氨酶↑，痙攣性雙癱★EzekowitzRA,MullikenJB,FolkmanJ.Interferonalfa-2atherapyforlife-threateninghemangiomasofinfancy.NEnglJMed,1992,326(22):1456-63.第26頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月★ZhouQ,ZhengJW,WangYA,YeWM.Hemangiomaconcurrentwitharteriovenousmalformationinoralandmaxillofacialregion:Reportofacaseandreviewoftheliterature.JOralMaxillofacSurg,2011,69(4):1100-1102.第27頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月干擾素治療Kaposi型血管內(nèi)皮細胞瘤（KMS，也可使用VCR）第28頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月4.激光治療增殖期盡量不用消退期、＜1cm淺表型血管瘤缺血性潰瘍（止血、抗感染）殘存毛細血管擴張、纖維脂肪增生加速病變消退

配合藥物治療（激光期間繼續(xù)增大）

2～4周重復

快速、不良作用小，操作方便掌握照射深度（瘢痕）3個月第29頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月Nd:YAG激光治療前治療后4個月第30頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月激光后結(jié)痂脫痂后RIT31頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月治療后1個月唇潰瘍、壞死2次治療后2個月第32頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月有效率77%～100%潛在危險皮膚潰瘍或壞死色素沉著或缺失水痘樣瘢痕注意激光類型、波長、功率Cynergy雙波長激光第33頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月高頻電凝治療局灶性血管瘤血管瘤用肝穿刺針，功率1～10W，常用4W。8W以上用套管針腳控電凝1～2s第34頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月5.手術(shù)治療

一般不作為首選治療觀察，非創(chuàng)傷性治療療效欠佳者影響呼吸、吞咽、視力，頭皮、眼瞼、唇血管瘤

1歲后殘余病變切除，軟組織畸形修整第35頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月局部用藥5%咪喹莫特(Imiquimod)軟膏(明欣利迪)

每周3次，局涂（紅斑、表皮剝落、結(jié)痂）

0.5%噻嗎洛爾（timolol）凝膠或溶液，每天2次，局涂（3～4個月）

1％普萘洛爾油劑或霜劑，每天3次中、小型（＜3cm）表淺血管瘤：頭皮、四肢、軀干、頭頸部WelshO,OlazaranZ,GomezM,SalasJ,BermanB.Treatmentofinfantilehemangiomaswithshort-termapplicationofimiquimod5%cream.JAmAcadDermatol.2004Oct;51(4):639-42.HazenPG,CarneyJF,EngstromCW,TurgeonKL,ReepMD,TanphaichitrA.Proliferatinghemangiomaofinfancy:successfultreatmentwithtopical5%imiquimodcream.PediatrDermatol.2005May-Jun;22(3):254-6.PopeE,ChakkittakandiyilA.Topicaltimololgelforinfantilehemangiomas:apilotstudy.ArchDermatol,2010,146(5):564-5(elena.pope@sickkids.ca).第36頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月0.5%馬來酸噻嗎洛爾凝膠A.用藥前B.治療8周后噻嗎洛爾與普萘洛爾同屬于β受體拮抗劑，其治療作用機制相似，且噻嗎洛爾是目前已知作用最強的β受體拮抗劑，對β1和β2受體都有明顯的拮抗作用，其強度為普萘洛爾的8～10倍，無膜穩(wěn)定作用、無內(nèi)源性擬交感活性，也無直接抑制心臟作用PopeE,ChakkittakandiyilA.Topicaltimololgelforinfantilehemangiomas:apilotstudy.ArchDermatol,2010,146(5):564-565.第37頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月噻嗎洛爾凝膠治療表淺血管瘤安全有效藥物濃度不是決定療效的關(guān)鍵因素使用頻率相對于藥物濃度，作用更加重要長時間使用，有利于血管瘤消退β1受體阻滯劑更有前景（β1受體表達＞β2）0.25%、0.5%、1.0%TM凝膠vs5%琥珀酸美托洛爾凝膠第38頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月4weeksaftertherapy3-times-weeklytopicalimiquimodtherapy4monthsaftercessation★MariaI.MartinezMI,Sanchez-CarpinteroI,NorthPE,MihmMCJr.Infantilehemangioma:Clinicalresolutionwith5%imiquimodcream.ArchDermatol.2002;138:881-884.第39頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月咪喹莫特vs

噻嗎洛爾項目咪喹莫特乳膏噻嗎洛爾滴眼液使用方法隔天使用，涂擦每天3次，濕敷部位禁用于黏膜，皮膚皺褶處慎用全身均可起效時間慢快有效率（4個月）72.3%86.1%%不良作用紅腫、結(jié)痂、瘢痕、色素改變色素減退，誘發(fā)支氣管哮喘第40頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月

冷凍治療

淺層X線照射

放射性核素效果不確切瘢痕、色素操作難以控制不主張采用第41頁，課件共49頁，創(chuàng)作于2023年2月

消退期血管瘤隨訪觀察