自身免疫性皮膚病-課件

自身免疫性皮膚病

1ppt課件概述自身免疫：是指機體免疫系統(tǒng)針對自身成分發(fā)生免疫應(yīng)答反應(yīng)，出現(xiàn)自身抗體或致敏淋巴細胞的現(xiàn)象。生理性：清除自身衰老死亡細胞病理性：持續(xù)或強烈攻擊，造成組織損傷自身免疫?。阂蜃陨砻庖叻磻?yīng)導(dǎo)致組織器官損傷或功能障礙所致的疾病。2ppt課件自身免疫病的致病因素及機制自身免疫耐受機理破壞自身組織抗原性改變T抑制細胞功能紊亂自身抗原交叉反應(yīng)3ppt課件紅斑狼瘡

4ppt課件

一、病因

1.遺傳因素

2.性激素

3.環(huán)境因素及其他二、發(fā)病機理免疫功能紊亂導(dǎo)致自身免疫病因及發(fā)病機理5ppt課件感染·日光·藥物·性激素改變LE遺傳體質(zhì)ANA、dsDNA等自身抗體與SLE有關(guān)的Ⅱ·Ⅲ型變態(tài)反應(yīng)發(fā)生廣泛組織損傷、多系統(tǒng)臨床癥狀受損的組織為自身抗原T抑制細胞

數(shù)量功能B淋巴細胞功能發(fā)病機制6ppt課件臨床表現(xiàn)分為：

盤狀紅斑狼瘡（DLE）亞急性皮膚型紅狼斑瘡（SCLE）系統(tǒng)性紅斑狼瘡(SLE)7ppt課件LE中最輕的一個亞型主要累及皮膚，一般無系統(tǒng)性受累，預(yù)后較好局限性DLE：皮損局限在頭頸部播散性DLE：累及頸部以下部位盤狀紅斑狼瘡（DLE）8ppt課件1.好發(fā)年齡：中青年女性2.好發(fā)部位：面部以雙頰，鼻背多見3.皮疹特點：扁平或微隆起的盤狀紅斑或斑塊，表面可見毛細血管擴張，中央漸萎縮、伴色素減退。附有粘著性鱗屑,剝?nèi)[屑有毛囊角栓和擴大的毛囊口。4.黏膜病變多累及下唇，表現(xiàn)為紅斑、脫屑、增厚、糜爛、潰瘍和結(jié)痂。5.慢性病程，一般無全身癥狀6.頭皮損害常導(dǎo)致永久性禿發(fā)7.播散型有轉(zhuǎn)為SLE可能臨床表現(xiàn)9ppt課件10ppt課件11ppt課件亞急性皮膚型紅斑狼瘡（SCLE）

特殊的中間類型約占LE的10％～15％皮膚病變?yōu)橹鳎捎休p度內(nèi)臟損害預(yù)后良好12ppt課件1.好發(fā)年齡：中青年女性2.好發(fā)部位：腰部以上部位3.皮疹特點：a.浮腫性紅斑：初為紅色丘疹或斑疹，逐漸擴大，呈弧形、環(huán)形、鄰近皮損可融合；中央常有色素減退和毛細血管擴張；b.丘疹鱗屑：紅色丘疹或斑疹，上覆鱗屑，鱗屑較厚時似銀屑病樣4.可伴有發(fā)燒、關(guān)節(jié)痛、肌肉痛及漿膜炎，但腎、中樞神經(jīng)少累及5.部分患者有光敏、脫發(fā)、雷諾現(xiàn)象臨床表現(xiàn)13ppt課件14ppt課件系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）LE中最嚴重的類型可累及多個器官系統(tǒng)和伴發(fā)免疫學(xué)異常臨床表現(xiàn)多樣、復(fù)雜15ppt課件1.好發(fā)年齡：中青年女性2.皮疹特點：80%有皮疹，分為特征性和非特征性皮疹。特征皮損即有意義的皮損：（1）面部蝶型紅斑（2）盤狀紅斑（3）甲周紅斑，指尖紅斑或出血點（4）狼瘡發(fā)非特征性皮疹雷諾氏現(xiàn)象、網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)等臨床表現(xiàn)16ppt課件17ppt課件18ppt課件3.系統(tǒng)損害：a.不規(guī)則發(fā)熱，T38~40℃不等；b.骨、關(guān)節(jié)、肌肉病變關(guān)節(jié)痛、腫脹，肌肉痛侵犯四肢大小關(guān)節(jié)，可為游走性疼痛無關(guān)節(jié)畸形，X片正常19ppt課件c.腎臟損害是SLE最常見和最嚴重的內(nèi)臟損害,常導(dǎo)致死亡尿檢：尿中出現(xiàn)RBC、蛋白、管型臨床表現(xiàn)：水腫、高血壓等早期腎功能正常，后期可出現(xiàn)尿毒癥20ppt課件d.心血管系統(tǒng)心包炎表現(xiàn)：心前區(qū)不適、氣急，可有心包積液心肌炎表現(xiàn)：心動過速、奔馬律、心臟擴大、心力衰竭及相應(yīng)心電圖改變?nèi)难?1ppt課件e.其他系統(tǒng)呼吸系統(tǒng)：胸膜炎、胸腔積液、間質(zhì)性肺炎消化系統(tǒng)：消化道癥狀，肝功能異常中樞神經(jīng)系統(tǒng)：各種精神癥狀如抑郁、精神分裂癥樣，癲癇樣發(fā)作血液系統(tǒng)：貧血、白細胞減少、血小板減少22ppt課件實驗室檢查1、血常規(guī)：全血2、尿常規(guī)：蛋白尿、血尿和管型尿3、血沉↑、免疫球蛋白升高，補體水平下降等4、免疫學(xué)檢查23ppt課件1、抗核抗體(ANA)：針對自身組織各種細胞核成分的自身抗體總稱為SLE的篩選試驗滴度大于1:80有診斷意義[免疫檢查]24ppt課件2、抗dSDNA抗體和抗Sm抗體：是SLE標(biāo)記抗體陽性者多伴有狼瘡性腎炎，緩解期可轉(zhuǎn)陰。對診斷有高度特異性,抗dSDNA抗體滴度與疾病活動性相關(guān)3、抗Ro/SSA抗體、抗La/SSB抗體：SCLE的標(biāo)志性抗體[免疫檢查]25ppt課件4、免疫病理（狼瘡帶試驗LBT）：皮損表皮－真皮交界處IgG、IgM、C3線性沉積形成顆粒狀熒光帶。

皮損正常皮膚DLE 陽性（80—90%）陰性SLE 陽性（90%）陽性（70%）其它病 陰性 陰性[免疫檢查]26ppt課件

診斷

病史典型皮損實驗室檢查1.盤狀紅斑狼瘡

2.亞急性皮膚型紅斑瘡

3.系統(tǒng)性紅斑狼瘡27ppt課件SLE診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床：7項蝶形紅斑、盤狀紅斑、光敏感、口腔潰瘍、關(guān)節(jié)炎、漿膜炎、神經(jīng)系統(tǒng)病變實驗室：4項

(1)血液學(xué)異常

(2)尿蛋白>0.5g/d或有管型、

(3)ANA（+）

(4)LE細胞、抗dSDNA(+)、或抗Sm抗體（+）、梅毒血清學(xué)反應(yīng)假陽性

11項中具備4項即可診斷SLE。28ppt課件[治療]一、一般治療二、藥物治療29ppt課件

內(nèi)用藥物：①羥氯喹0.2Bid

②沙利度胺（反應(yīng)停）25mgbid

③糖皮質(zhì)激素：潑尼松0.5mg-1mg/kg分2~3次服，病情控制后逐漸減量至維持量，長期維持治療。[治療]30ppt課件有嚴重狼瘡性腎炎和腦病時：給大劑量激素，沖擊治療：甲基潑尼松龍500—1000mg5%G.W.1000ml/ivqd×3天注意防止糖皮質(zhì)激素副作用。[治療]31ppt課件⑤免疫抑制劑：適應(yīng)于糖皮質(zhì)激素不能控制損害、或潑尼松減量時易復(fù)發(fā)者，聯(lián)合激素應(yīng)用

如：硫唑嘌呤100mg/日分2次服用[治療]32ppt課件[治療]⑥免疫增強劑胸腺素10mgimBiw

轉(zhuǎn)移因子3mgimBiw33ppt課件[預(yù)后]SLE目前無法根治，男性預(yù)后較差腎受累程度可能是最重要的預(yù)后因素妊娠不影響長期存活主要死亡原因：腎功能衰竭、繼發(fā)性感染、中樞神經(jīng)系統(tǒng)病變34ppt課件

硬皮病35ppt課件概念硬皮?。⊿cleroderma）新稱系統(tǒng)性硬化癥是一種以皮膚及各系統(tǒng)膠原纖維進行性硬化為特征的自身免疫性疾病。臨床上分局限性和系統(tǒng)性兩大類，前者局限于皮膚，后者常侵及內(nèi)臟器官。男女比例：1：3高峰30-50歲。36ppt課件病因病因尚不清楚免疫學(xué)說膠原合成學(xué)說血管學(xué)說37ppt課件臨床表現(xiàn)局限性硬皮病分為：斑塊狀、線狀及泛發(fā)性硬皮病系統(tǒng)行硬斑病分為：肢端型、彌漫硬化型，CREST綜合征38ppt課件臨床表現(xiàn)局限性硬皮病一般無自覺癥狀，無雷諾現(xiàn)象，無肢端硬化，不發(fā)生內(nèi)臟損害39ppt課件斑塊狀硬斑病圓、橢圓或不規(guī)則形淡紅色水腫性斑塊逐漸擴大并硬化，數(shù)月后紅色變淡，中央略凹陷而呈象牙色表面干燥、無汗，毳毛逐漸消失，觸之皮革樣硬度數(shù)年后硬度減輕，局部變薄、萎縮，留有輕度色素沉著40ppt課件41ppt課件42ppt課件43ppt課件線狀硬斑病

單側(cè)肢體呈線狀或帶狀分布紅斑可累及皮膚、皮下組織、肌肉和筋膜，最致嚴重畸形、運動受限，或引起肢體攣縮在額部和頭皮，皮損常呈刀劈狀嚴重者同側(cè)面部萎縮甚至同側(cè)舌萎縮44ppt課件45ppt課件46ppt課件47ppt課件48ppt課件

泛發(fā)性硬斑病

較少見，是嚴重類型，可致殘皮損形態(tài)多樣，分布廣泛以四肢為主，一般不發(fā)生于面部少數(shù)可轉(zhuǎn)為系統(tǒng)性硬皮病49ppt課件系統(tǒng)性硬皮病肢端硬化型90％的患者有雷諾現(xiàn)象初期多見于雙手，以后逐漸擴至前臂、面部及軀干皮膚變硬變緊，有臘樣光澤，手指形如臘腸，兩側(cè)對稱手呈爪形，指尖可形成潰瘍，不易愈合面部典型表現(xiàn)為表情喪失呈假面具樣，鼻尖似鷹嘴，口唇變薄，口周皮膚皺褶呈放射狀溝紋，張口受限50ppt課件51ppt課件52ppt課件53ppt課件

CREST綜合征系統(tǒng)性硬皮病的一種亞型，預(yù)后較好鈣質(zhì)沉著calcinosisC

雷諾現(xiàn)象RaynaudphenomenonR

食管受累esophagusE

指硬皮癥sclerodactyliaS

毛細血管擴張telangiectasisT

54ppt課件彌漫型病情發(fā)展快，預(yù)后差1/3食管受累，發(fā)生吞咽困難、胃腸蠕動功能低下約1/4患者肺部受累，出現(xiàn)肺纖維化等。肺部病變是系統(tǒng)性硬皮病的主要死因心臟、腎、內(nèi)分泌、神經(jīng)系統(tǒng)均可受累55ppt課件

血沉增快、血清免疫球蛋白增高約30%類風(fēng)濕因子陽性約90%抗核抗體陽性

50-96%患者血清抗著絲點抗體陽性，CREST綜合征標(biāo)志抗體約40%Scl-70抗體陽性，彌漫型標(biāo)志抗體實驗室檢查56ppt課件組織病理局限性及系統(tǒng)性的病理改變相似真皮中、下層的膠原纖維束腫脹和均質(zhì)化，真皮及皮下血管周圍有淋巴細胞和嗜酸性粒細胞浸潤57ppt課件診斷主要根據(jù)皮膚硬化注意泛發(fā)性硬斑病與系統(tǒng)性硬皮病的鑒別58ppt課件治療早期治療高蛋白、高維生素飲食有雷諾現(xiàn)象者應(yīng)特別注意保暖，春秋季節(jié)亦應(yīng)帶保暖手套，最好不要接觸冷水59ppt課件內(nèi)用治療可用中小量糖皮質(zhì)激素，如潑尼松30mg/d，連服數(shù)周，逐漸減量，能改善關(guān)節(jié)癥狀、皮膚水腫、硬化及全身一般狀況青霉胺D-penicillamine

抑制新生膠原合成，抑制抗體的產(chǎn)生，0.25-0.5g，3次/d，口服秋水仙堿0.5-1.5mg/d，口服，2-3個月，對肢端動脈痙攣和皮膚硬化有一定的療效60ppt課件雷諾現(xiàn)象明顯者低分子右旋糖酐硝苯地平10mg，3次/d，口服手指潰瘍者需局部清創(chuàng)，油紗布包扎，用抗生素、止痛劑等中藥治療：原則為通絡(luò)活血，常選復(fù)方丹參、銀杏葉提取物等外用治療理療61ppt課件

皮肌炎62ppt課件

皮肌炎是一種累及皮膚和肌肉的彌漫性炎癥性疾病。部分伴發(fā)惡性腫瘤。概念63ppt課件可能與下列因素有關(guān)：1.自身免疫2.腫瘤3.感染４遺傳病因不明64ppt課件一.皮膚表現(xiàn)：1.特征性皮疹

(1)眶周紫紅色斑

(2)Gottron征：指間和（或）掌指關(guān)節(jié)背側(cè)、肘、膝和內(nèi)踝部位的紫紅色斑疹（3）皮膚異色癥2.非特征性皮疹：甲周紅斑、血管炎、鈣沉著等65ppt課件66ppt課件67ppt課件68ppt課件69ppt課件二.肌肉表現(xiàn)1.受累肌肉：主要是橫紋肌,以四肢近端肌肉首先受累，以軀體近心端肌肉為重。2.表現(xiàn)癥狀：無力、疼痛、功能障礙。3.晚期肌肉萎縮70ppt課件三.可有全身癥狀和其他器官受累四.伴發(fā)惡性腫瘤老年人多見我國以鼻咽癌多見二者的病情呈平行關(guān)系，腫瘤的治療可使皮肌炎緩解71ppt課件1.抗Jo-1、抗Mi-2、抗PM-1陽性2.血清酶:CPK、LDH、ALD、ALT、AST顯著增高，肌酶的變化可反映疾病的活動性3.肌電圖：肌源性損害４.其他：肌紅蛋白升高、尿肌酸增加、ANA(+)等實驗室檢查72ppt課件診斷

(1)典型皮疹