橫紋肌溶解癥-課件

橫紋肌溶解癥1ppt課件病例時間：2015.03.271:09患者張鳴，男性，1962年5月18日出生，富陽市東洲街道辦事處自訴今酒店參加會議，晚餐自助餐后頭暈、乏力、全身酸痛來診，有嘔吐一次，休息后不能緩解，故診?，F(xiàn)病史？初步診斷？什么檢查？治療？2ppt課件現(xiàn)病史：患者自訴5小時前，游泳半小時、慢跑20分鐘、自助餐及熱水浸浴半小時后，出現(xiàn)頭暈不適，乏力明顯，肌肉酸痛，出汗較多，嘔吐一次，吐出胃內(nèi)容物較多、非噴射性嘔吐、無咖啡樣物質(zhì)，無視物旋轉(zhuǎn)，無頭痛，無耳鳴，無胸痛胸悶，無腹痛腹瀉，無肢體抽搐，小便一次，量少，茶色，口服“保濟丸”一支后休息，癥狀緩解不明顯，并上腹部不適，故診。既往直腸癌術(shù)后5年，否認高血壓病、冠狀動脈粥樣硬化性心臟病、慢性阻塞性肺病、2型糖尿病史。否認食物、藥物過敏史。3ppt課件查體T36.8℃，P86bpm,R18bpm,BP121/78mmHg,SPO298%,FPG6.8mmol/L，神志清，精神軟，對答切題，雙側(cè)瞳孔等大等圓，直徑0.3cm，對光反射靈敏，伸舌居中，頸軟無抵抗，雙肺呼吸音清，未聞及啰音，心率86bpm，率齊，未聞及雜音，腹軟，肝脾未及，壓痛無，雙腎區(qū)無叩痛，雙下肢無浮腫，四肢肌張力正常，肌力5級，雙側(cè)巴氏征陰性，腱反射++。4ppt課件輔助檢查床邊心電圖：正常心電圖。5ppt課件治療1、吸氧、心電監(jiān)護2、復(fù)方氯化鈉注射液500ml+5%碳酸氫鈉注射液6ppt課件3月30日回訪，患者自訴病情好轉(zhuǎn)，指標(biāo)最高2萬多，治療后尿量增加、顏色轉(zhuǎn)清，其他不詳。7ppt課件定義

橫紋肌溶解癥(rhabdomyolysis,RML)是指任何原因引起的廣泛橫紋肌細胞壞死。其直接后果是肌細胞內(nèi)容物外漏至細胞外液及血液循環(huán)中,并可導(dǎo)致急性腎衰竭(ARF)、電解質(zhì)紊亂等一系列并發(fā)癥,有時病情兇險預(yù)后差。8ppt課件病因從直接肌肉損傷到先天性肌細胞代謝異常的很多原因均可導(dǎo)致RML。各種病因的致病機制可能相互重疊.以下為各種病因總結(jié)及文獻報道的病因舉例1、肌疲勞:過度訓(xùn)練(如行軍性肌紅蛋白尿);癲癇持續(xù)狀態(tài);譫妄;精神病;破傷風(fēng);哮喘持續(xù)狀態(tài);長時間肌陣攣;肌張力障礙;鍵盤操作;舞蹈病;狂歡。9ppt課件病因2電損傷:雷電或高壓電擊傷;電休克治療;心臟電復(fù)律3擠壓傷:重物擠壓;假擠壓傷(暴力損傷如拷打);手術(shù)體位(長時間截石位、側(cè)臥位);被動體位(昏迷、醉酒時自身體質(zhì)量壓迫);抗休克充氣外衣治療4肌缺血缺氧:動脈阻塞;播散性血管內(nèi)凝血;糖尿病血管并發(fā)癥;肌隔室綜合征;鐮狀細胞病;心房黏液瘤;空氣栓塞;溺水5內(nèi)分泌代謝異常糖尿病酮癥;糖尿病非酮癥高滲狀態(tài);腎小管性酸中毒;低鉀血癥;高/低鈉血癥;低磷血癥;甲狀腺功能低下;胰腺炎.10ppt課件病因6超高or低溫:內(nèi)外因性體溫過高or低;燒傷;麻醉誘發(fā)的惡性高熱7藥物:羥甲基戊二酰輔酶-A還原酶抑制劑;氯貝丁酯;吉非貝齊;苯扎貝特;抗膽堿藥;琥珀酰膽堿;異丙嗪;苯海拉明;多西拉敏;鬼臼脂;硫唑嘌呤;阿糖胞苷;α2干擾素;秋水仙堿;胺碘酮;柳胺芐心定;氧烯洛爾;奎尼丁;單胺氧化酶抑制劑;排鉀利尿劑;茶堿;鏈激酶;62氨基己酸;血管加壓素;維庫溴銨;泮庫溴銨;西米替丁;法莫替丁;非甾體類抗炎藥;環(huán)孢素;青霉胺;苯妥英鈉;鴉片制劑;納洛酮;克塞平;二乙麥角酰胺;苯環(huán)利定;士的寧;巴比妥類;吩噻嗪;噻噸類;苯二氮艸卓類;芬氟拉明;派迷清;左旋多巴;鋰劑;特布他林;苯丙胺;咖啡因;甘草;左氟沙星;兩性霉素;異煙肼;復(fù)方新諾明;伊曲康唑;尼克酸;蠶豆;毒蕈;乙醇;甲醇;甲苯;砷劑;鉻劑;氯化汞;四氯化碳;一氧化碳;乙二醇;汽油;除草劑;去污劑;染料;蛇or蜘蛛or大黃蜂or蜜蜂毒液11ppt課件8感染9免疫疾病:多發(fā)性肌炎;皮肌炎;血管炎;腫瘤10先天性代謝病:糖酵解缺陷;脂肪酸氧化缺陷;三羧酸循環(huán)缺陷;線粒體呼吸鏈缺陷;磷酸戊糖旁路缺陷;惡性高熱易感體質(zhì)(如周期性低鉀性麻痹患者);其他(包括家族性反復(fù)肌紅蛋白尿)11原因不明:特發(fā)性肌紅蛋白尿病因12ppt課件羥甲基戊二酰輔酶-A還原酶抑制劑(他汀類藥物)已被證實能有效預(yù)防心血管疾病的發(fā)生,臨床應(yīng)用日益廣泛。同時,其橫紋肌毒性也正引起廣泛重視。有研究稱,在服用該類藥物的人群中,血CK>3倍正常值高限的發(fā)生率為3%～5%;肌病(定義為血CK>10倍正常值高限)的發(fā)生率為0.1%～0.5%;13ppt課件發(fā)病機制

各種病因的致病機制雖有不同,但最終后果均為肌細胞膜損傷和(或)細胞能量代謝障礙,并導(dǎo)致細胞外鈣和鈉離子內(nèi)流及細胞內(nèi)容物外漏,細胞內(nèi)鈣依賴性蛋白酶及磷脂酶被激活,導(dǎo)致肌原纖維、細胞骨架及胞膜蛋白破壞。14ppt課件在諸多外漏的細胞內(nèi)容物中,肌紅蛋白在ARF發(fā)病中的作用最早受到重視:1肌紅蛋白是一種分子量為17500道爾頓包含175個氨基酸的多肽鏈，橫紋肌溶解發(fā)生后，大量肌紅蛋白入血，短時間內(nèi)產(chǎn)生大量肌紅蛋白管型，腎小管堵塞造成小管內(nèi)壓力增高，從而使腎小球有效濾過壓降低，濾過率降低，出現(xiàn)少尿性ARF。15ppt課件2高肌紅蛋白血癥使得肌紅蛋白濾過進入腎小管，在酸性環(huán)境下解離為鐵色素和鐵蛋白，因鐵色素過氧化反應(yīng)時自由基增多而直接損傷腎小管上皮細胞3有研究顯示肌紅蛋白還可能抑制近端小管細胞的再生16ppt課件臨床表現(xiàn)橫紋肌溶解癥可出現(xiàn)劇烈肌痛、肌壓痛、肌腫脹及肌無力,血清CK可高達正常值的1000倍或更高尿中肌紅蛋白>1g/L時尿呈紅褐色并發(fā)癥

1ARF2發(fā)病早期低鈣血癥和后期高鈣血癥并骨骼肌鈣化17ppt課件3高磷血癥

4高尿酸血癥

5高鉀血癥

6肌隔室綜合征

7血小板減少或DIC;18ppt課件診斷1肌肉損傷的診斷:

肌酸磷酸肌酶(CK)及其同工酶,。CK>1000U/L,提示肌肉損傷,CK>20000U/L,出現(xiàn)肌紅蛋白尿,因為心肌、骨骼肌和腦中均存在CK,為進一步鑒別CK的來源,常做其同工酶分析(MM,MB,BB),正常人CK-MB/CK<1%,當(dāng)其比值介于1%～3%提示為骨骼肌受損。另外,能反映肌肉損傷的血清酶為AST/ALT(谷草/谷丙)>3,CK/AST>20,LDH/HBDH=116-215。

HBDH:羥丁酸脫氫酶19ppt課件2肌紅蛋白血癥和肌紅蛋白尿當(dāng)肌紅蛋白水平超過5～15mg/L時,開始從腎臟排出,出現(xiàn)肌紅蛋白尿癥,黑“茶色”小便提示肌紅蛋白尿.3肌酐、尿素、尿酸升高;高K+,低或高Ca2+,高P3-,代謝性(乳酸)酸中毒;20ppt課件治療

在發(fā)生RML時,如果病因仍存在,應(yīng)盡快去除病因,同時應(yīng)重視防治ARF、嚴重電解質(zhì)紊亂及肌隔室綜合征。ARF的防治:1水化治療:關(guān)鍵是及早進行水化,盡快恢復(fù)血容量及排尿量,有研究建議保證入量200-700ml/h，維持尿量200ml/h.21ppt課件2堿化尿液蘇打能夠促進肌紅蛋白的溶解進而促進其排泄，有研究認為應(yīng)該應(yīng)用蘇打首劑量100mEq，隨之50mEq/h維持,但蘇打的使用尚無統(tǒng)一標(biāo)準(zhǔn)，堿化尿液到PH值為多少合適，

HoltSG等的經(jīng)驗是維持尿PH值>7.0。22ppt課件3利尿甘露醇的使用應(yīng)謹慎，在這個問題上有爭議，有人認為它能減少組織腫脹，增加循環(huán)容量，但有試驗發(fā)現(xiàn)加用甘露醇后，與僅用擴容治療相比，并沒有顯示更大益處,甚至可能加重?zé)o尿患者的腎損害.

袢利尿劑利尿作用迅速可靠兼有排鉀作用,且使用不受尿量限制,但可加重低鈣血癥,抑制遠端小管的鈉-氫泵而使尿液酸化,應(yīng)與堿化尿液一起進行23ppt課件4血液凈化療法血液凈化療法可以有效治療RM-ARF。但由于肌紅蛋白的分子量為17800道爾頓,不能通過透析膜,但可以通過血漿置換和血液濾過清除。24ppt課件5多種細胞保護措施減輕腎小管損傷鐵清除劑（deferoxamine）-去鐵胺有腎保護作用，在動物實驗中，去鐵胺和甘露醇聯(lián)用后，可產(chǎn)生腎保護的累加作用，谷胱甘肽，胞內(nèi)抗氧化劑，另外其他抗氧化劑，諸如維生素C、E、鋅、硒、錳也有同種作用25ppt課件

水電解質(zhì)紊亂:1低鈣血癥除非有嚴重的心臟及神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥,如心律失常、癲癇發(fā)作,對RML早期出現(xiàn)的低鈣血癥一般不提倡補鈣治療,以免出現(xiàn)肌組織異位鈣化及恢復(fù)期高鈣血癥

26ppt課件2血液凈化治療已發(fā)生ARF和(或)難以糾正的電解質(zhì)紊亂只能依賴此方法治療。另外,病因去除后,受損肌組織恢復(fù)過程中會釋放出大量水分,如此時腎功能尚未恢復(fù),尿量不能相應(yīng)增加,則可導(dǎo)致充血性心功能不全及肺水腫,在此情況下也只能依靠血液透析治療,ARF患者依賴血液凈化治療的時間可長達1～3個月27ppt課件

腎上腺糖皮質(zhì)激素除非是針對病因(如多發(fā)性肌炎or皮肌炎、血管炎)進行治療,文獻報道中多未應(yīng)用該類藥物治療RML(如藥物性RML)。事實上,大量糖皮質(zhì)激素對肌組織恢復(fù)不利。28ppt課件其他丹曲林鈉(肌松藥)、溴隱亭(多巴胺拮抗藥)可能對惡性高熱和抗精神病藥惡性綜合征引起的RML有益29ppt課件