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第一章微型機(jī)概述教學(xué)內(nèi)容微型計(jì)算機(jī)的發(fā)展計(jì)算機(jī)系統(tǒng)計(jì)算機(jī)的數(shù)據(jù)格式重點(diǎn)和難點(diǎn)計(jì)算機(jī)系統(tǒng) 處理器存儲(chǔ)器總線(xiàn)第一章微型機(jī)概述1.微型計(jì)算機(jī)的發(fā)展2.計(jì)算機(jī)系統(tǒng)3.計(jì)算機(jī)的數(shù)據(jù)格式1.微型機(jī)的發(fā)展計(jì)算機(jī)系統(tǒng)是能夠自動(dòng)地、快速地、準(zhǔn)確地進(jìn)行信息處理的電子工具,其工作過(guò)程的實(shí)質(zhì)是電子器件狀態(tài)的快速變化。1946年,世界上出現(xiàn)了第一臺(tái)由電子管構(gòu)成的---ENIAC電子計(jì)算機(jī)。1946年2月14日,美國(guó)賓夕法尼亞大學(xué)莫奇來(lái)(Mauchly)博士和他的學(xué)生愛(ài)克特(Eckert)設(shè)計(jì)以真空管取代繼電器的ENIAC(ElectronicNumericalIntegratorandCalculator,電子數(shù)字積分器與計(jì)算器),用來(lái)計(jì)算炮彈彈道。用了18800個(gè)真空管,長(zhǎng)50英尺,寬30英尺,占地1500平方英尺,重達(dá)30噸(大約是一間半的教室大)。它的計(jì)算速度快,每秒可從事5000次的加法運(yùn)算,運(yùn)作了九年之久。
以采用的電子器件的不同來(lái)劃分的,即電子管、晶體管、中小規(guī)模集成電路和大規(guī)模及超大規(guī)模集成電路計(jì)算機(jī)。微型計(jì)算機(jī)屬于第四代電子計(jì)算機(jī)產(chǎn)品,即大規(guī)模及超大規(guī)模集成電路計(jì)算機(jī),是電路技術(shù)不斷發(fā)展,芯片集成度不斷提高的產(chǎn)物。主機(jī)按體積、性能和價(jià)格分為巨型機(jī)、大型機(jī)、中型機(jī)、小型機(jī)和微型機(jī)五類(lèi)。微型機(jī)其工作原理,與其它幾類(lèi)計(jì)算機(jī)并沒(méi)有本質(zhì)上的差別。不同的是:采用了集成度較高的器件;組成計(jì)算機(jī)硬件系統(tǒng)的兩大核心部分—運(yùn)算器和控制器,集成在一片集成電路芯片上,顯然該芯片是整個(gè)微機(jī)系統(tǒng)的核心,稱(chēng)為中央處理器CPU,或者微處理器MPU。微處理器是微機(jī)系統(tǒng)的核心部分,自70年代初出現(xiàn)第一片微處理器芯片以來(lái),微處理器的性能和集成度幾乎每?jī)赡攴环?,其發(fā)展速度大大超過(guò)了前幾代計(jì)算機(jī)。微機(jī)系統(tǒng)及相關(guān)技術(shù)的發(fā)展,主要涉及到以下幾個(gè)方面:CPU、主頻、緩存、新技術(shù)。1.1微型機(jī)的幾個(gè)階段1.1.1第一代:4位及低檔8位微處理器1971年,Intel公司推出第一片4位微處理器Intel4004,以其為核心組成了一臺(tái)高級(jí)袖珍計(jì)算機(jī)。隨后出現(xiàn)的Intel4040,是第一片通用的4位微處理器。1972年,Intel8008,8位,集成度約2000管/片,時(shí)鐘頻率1MHz。1.1.2第二代:中、低檔8位微處理器1973年~1974年,Intel8008、M6800、Rockwell6502,8位,集成度5000管/片,時(shí)鐘頻率2~4MHz。這一時(shí)期,微處理器的設(shè)計(jì)和生產(chǎn)技術(shù)已經(jīng)相當(dāng)成熟,組成微機(jī)系統(tǒng)的其它部件也愈來(lái)愈齊全,系統(tǒng)朝著提高集成度、提高功能與速度,減少組成系統(tǒng)所需的芯片數(shù)量的方向發(fā)展。1.1.3第三代:高、中檔8位微處理器1975年~1976年,Z-80,Intel8085,8位,時(shí)鐘頻率2~4MHz,集成度約10000管/片,還出現(xiàn)了一系列單片機(jī)。1.1.4第四代:16及低檔32位微處理器1978年,Intel首次推出16位處理器8086(時(shí)鐘頻率4~8MHz),8086的內(nèi)部和外部數(shù)據(jù)總線(xiàn)都是16位,地址總線(xiàn)為20位,可直接訪(fǎng)問(wèn)1MB內(nèi)存單元。1979年,Intel又推出8086的姊妹芯片8088(4~8MHz),集成度達(dá)到2萬(wàn)~6萬(wàn)管/片。它與8086不同的是外部數(shù)據(jù)總線(xiàn)為8位(地址線(xiàn)為20位)。1982年,Intel推出了80286(10MHz),該芯片仍然為16位結(jié)構(gòu),但地址總線(xiàn)擴(kuò)展到24位,可訪(fǎng)問(wèn)16MB內(nèi)存,其工作頻率也較8086提高了許多。80286向后兼容8086的指令集和工作模式(實(shí)模式),并增加了部分新指令和一種新的工作模式——保護(hù)模式。1985年,Intel推出了32位處理器80386(20MHZ),該芯片的內(nèi)外部數(shù)據(jù)線(xiàn)及地址總線(xiàn)都是32位,可訪(fǎng)問(wèn)4GB內(nèi)存,并支持分頁(yè)機(jī)制。除了實(shí)模式和保護(hù)模式外,80386又增加了一種“虛擬8086”的工作模式,可以在操作系統(tǒng)控制下模擬多個(gè)8086同時(shí)工作。1989年推出了80486(時(shí)鐘頻率為30~40MHz),集成度達(dá)到15萬(wàn)~50萬(wàn)管/片(168個(gè)腳),甚至上百萬(wàn)管/片。早期的80486相當(dāng)于把80386和完成浮點(diǎn)運(yùn)算的數(shù)學(xué)協(xié)處理器80387以及8kB的高速緩存集成到一起,這種片內(nèi)高速緩存稱(chēng)為一級(jí)(L1)緩存,80486還支持主板上的二級(jí)(L2)緩存。后期推出的80486DX2首次引入了倍頻的概念,有效緩解了外部設(shè)備的制造工藝跟不上CPU主頻發(fā)展速度的矛盾。1.1.5第五代:高檔32位微處理器1993年,Intel公司推出了新一代高性能處理器Pentium(奔騰),Pentium最大的改進(jìn)是它擁有超標(biāo)量結(jié)構(gòu)(支持在一個(gè)時(shí)鐘周期內(nèi)執(zhí)行一至多條指令),且一級(jí)緩存的容量增加到了16kB,這些改進(jìn)大大提升了CPU的性能,使得Pentium的速度比80486快數(shù)倍。除此之外,Pentium還具有良好的超頻性能,把一個(gè)低主頻CPU當(dāng)作高主頻CPU來(lái)使用,使得花費(fèi)較低的代價(jià)可獲得較高的性能。1996年,Intel公司推出了PentiumPro(高能奔騰),該芯片具有兩大特色,一是片內(nèi)封裝了與CPU同頻運(yùn)行的256kB或512kB二級(jí)緩存;二是支持動(dòng)態(tài)預(yù)測(cè)執(zhí)行,可以打亂程序原有指令順序,按照優(yōu)化順序同時(shí)執(zhí)行多條指令,這兩項(xiàng)改進(jìn)使得PentiumPro的性能又有了質(zhì)的飛躍。1997年初,Intel發(fā)布了Pentium的改進(jìn)型號(hào)——PentiumMMX(多能奔騰),將一級(jí)緩存提高到32kB,同時(shí)增加了57條MMX(多媒體擴(kuò)展)指令,有效地增強(qiáng)了CPU處理音頻、圖像和通信等多媒體應(yīng)用的能力。1997年推出了PⅡ。PⅡ是對(duì)PentiumPro的改進(jìn),因?yàn)槠浜诵慕Y(jié)構(gòu)與PentiumPro類(lèi)似,但加快了16位指令的執(zhí)行速度,且支持MMX指令集。1998年推出了賽揚(yáng)(Celeron),其特點(diǎn)是去掉了PⅡ的二級(jí)緩存以及其它可以省略的東西,從而將價(jià)格降了下來(lái)。1999年又推出了開(kāi)發(fā)代號(hào)為Coppermine的PⅢ,該芯片加入了引起爭(zhēng)議的CPU序列號(hào)功能,支持SSE(StreamingSIMDExtensions,單一指令多數(shù)據(jù)流擴(kuò)展)指令集,這是針對(duì)MMX的弱點(diǎn)和3DNow!設(shè)計(jì)的70條新指令,大大加強(qiáng)CPU在三維圖像和浮點(diǎn)運(yùn)算方面的能力。2000年11月21日,Intel又推出Pentium4。采用前端系統(tǒng)總線(xiàn)(FSB);高速執(zhí)行緩存;快速執(zhí)行引擎;256KB的高速緩存(ATC);高級(jí)動(dòng)執(zhí)行;改進(jìn)的浮運(yùn)算和多媒體單元;網(wǎng)絡(luò)數(shù)據(jù)流單指令多數(shù)據(jù)擴(kuò)展2(SSE2)P4處理器兩種型號(hào):
1)Willamette
全新的Socket423插座,0.18微米,集成了256KB二級(jí)緩存,支持SSE2指令集,多達(dá)20級(jí)的超標(biāo)量流水線(xiàn),搭配I850/I845芯片組,還新增了執(zhí)行單元、解碼器和增加緩存容量等。陸續(xù)推出1.4-2.0GHz的主頻。
2)Northwood在一年后,Intel發(fā)布第二個(gè)P4,代號(hào)為Northwood,全新的Socket478插座,0.13微米制程,集成了512KB二級(jí)緩存,支持SSE2指令集。2004年,推出核心為Prescott的Pentium4E處理器,在此次推出的Pentium4E處理器中,一個(gè)顯著的特點(diǎn):再次改進(jìn)為90nm,集成了1億個(gè)晶體管。型號(hào)為3.40EGHz、3.20EGHz、3.00EGHz、2.80EGHzP4(“E”后綴商標(biāo))支持超線(xiàn)程技術(shù),800MHz前端總線(xiàn)和1MB二級(jí)緩存;但工藝的提升,沒(méi)有使得功耗降低,主頻的提升,使得Prescott功耗開(kāi)始走高。2005年,推出了PentiumExtremeEdition955,標(biāo)志著Intel進(jìn)入65nm時(shí)代。
PentiumD900系列雙核心產(chǎn)品中最高端的一款。但其TDP(ThermalDesignPower)依然為130W。2005年:IntelPentiumD處理器首顆內(nèi)含2個(gè)處理核心的IntelPentiumD處理器登場(chǎng),正式揭開(kāi)x86處理器多核心時(shí)代。2006年,推出45nmPenryn處理器。全新45nmPenryn家族共有7名成員,包括:雙核心桌面處理器Wolfdate、四核心桌面處理器Yorkfield、雙核心行動(dòng)處理器Penryn、雙核心XeonDP處理器WolfdateDP、四核心XeonDP處理器Harpertown、雙核心XeonMP處理器DunningtonDC四核心XeonMP處理器DunningtonQC。CPU芯片的新的發(fā)展趨勢(shì):基因芯片、光電芯片。網(wǎng)絡(luò)參考資料:/w/index.php?title=Pentium_D&variant=zh-cn#Pentium_Extreme_Edition/Intel_CPU40年歷史!125張大圖詮釋CPU發(fā)展簡(jiǎn)史:/07/0406/12/3BD7MCNS001618JV.html1.2微型機(jī)的特點(diǎn)微型計(jì)算機(jī)廣泛采用了集成度相當(dāng)高的器件和部件,特別是把組成計(jì)算機(jī)系統(tǒng)的兩大核心部件—運(yùn)算器和控制器集成在一起,形成了微型計(jì)算機(jī)系統(tǒng)的中央處理器CPU,微型計(jì)算機(jī)系統(tǒng)的下列特點(diǎn):體積小,重量輕價(jià)格低可靠性高,結(jié)構(gòu)靈活應(yīng)用面廣功能強(qiáng),性能優(yōu)越
第一章微型機(jī)概述1.微型計(jì)算機(jī)的發(fā)展2.計(jì)算機(jī)系統(tǒng)3.計(jì)算機(jī)的數(shù)據(jù)格式微型計(jì)算機(jī)由微處理器CPU、一定容量的內(nèi)部存儲(chǔ)器(包括ROM、RAM)、輸入/輸出接口電路組成。各功能部件之間通過(guò)總線(xiàn)有機(jī)地連接在一起,其中微處理器是整個(gè)微型計(jì)算機(jī)的核心部件。2.1微機(jī)系統(tǒng)的組成與結(jié)構(gòu)微機(jī)的組成
2.1.1微機(jī)的組成
微處理器(MicroprocessingUnit)
:是指由一片或幾片大規(guī)模集成電路組成的具有運(yùn)算器和控制器功能的中央處理器部件,又稱(chēng)為微處理機(jī)。它本身并不等于微型計(jì)算機(jī),只是其中央處理器CPU(CentralProcessingUnit)。微型計(jì)算機(jī):是指以微處理器為核心,配上存儲(chǔ)器、輸入/輸出接口電路及系統(tǒng)總線(xiàn)所組成的計(jì)算機(jī)(又稱(chēng)主機(jī)或微電腦)。當(dāng)把微處理器、存儲(chǔ)器、輸入/輸出接口電路統(tǒng)一組裝在一塊或幾塊電路板上或集成在單個(gè)芯片上,則分別稱(chēng)之為單板、多板或單片微型計(jì)算機(jī)。內(nèi)部存貯器:按照讀寫(xiě)方式的不同,分為ROM和RAM兩種類(lèi)型;輸入/輸出接口電路:外圍設(shè)備與微型計(jì)算機(jī)之間的連接電路,在兩者之間進(jìn)行信息交換的過(guò)程中,起暫存、緩沖、類(lèi)型變換及時(shí)序匹配的作用;總線(xiàn):CPU與其它各功能部件之間進(jìn)行信息傳輸?shù)耐ǖ溃此鶄魉托畔⒌牟煌?lèi)型,總線(xiàn)可以分為數(shù)據(jù)總線(xiàn)DB、地址總線(xiàn)AB和控制總線(xiàn)CB三種類(lèi)型。★區(qū)別:微型機(jī)、單片機(jī)、單板機(jī)2.1.2微機(jī)系統(tǒng)的組成(硬件)微型計(jì)算機(jī),外圍設(shè)備、電源和輔助電路(軟件)系統(tǒng)軟件和應(yīng)用軟件★區(qū)別:微處理器、微型機(jī)、微機(jī)系統(tǒng)2.1.3微處理器概述微處理器外部一般采用三總線(xiàn)結(jié)構(gòu);內(nèi)部則采用單總線(xiàn)即內(nèi)部所有單元電路都掛在內(nèi)部總線(xiàn)上,分時(shí)享用。典型的8位微處理器的結(jié)構(gòu)主要包括以下幾個(gè)重要部分:累加器,算術(shù)邏輯運(yùn)算單元(ALU),狀態(tài)標(biāo)志寄存器,寄存器陣列,指令寄存器,指令譯碼器和定時(shí)及各種控制信號(hào)的產(chǎn)生電路。累加器和算術(shù)邏輯運(yùn)算部件累加器和算術(shù)邏輯運(yùn)算部件主要用來(lái)完成數(shù)據(jù)的算術(shù)和邏輯運(yùn)算。ALU有2個(gè)輸入端和2個(gè)輸出端,一端接收由累加器送來(lái)的一個(gè)操作數(shù);另一端接收數(shù)據(jù)總線(xiàn)上的第二個(gè)操作數(shù)。參加運(yùn)算的操作數(shù)在ALU中進(jìn)行規(guī)定的操作運(yùn)算;運(yùn)算結(jié)束后,一方面將結(jié)果送至累加器操作結(jié)果的特征狀態(tài)送標(biāo)志寄存器。累加器是一個(gè)特殊的寄存器,它的字長(zhǎng)和微處理器的字長(zhǎng)相同;累加器具有輸入/輸出和移位功能,微處理器采用累加器結(jié)構(gòu)可以簡(jiǎn)化某些邏輯運(yùn)算。所有運(yùn)算的數(shù)據(jù)都要通過(guò)累加器,累加器在微處理器中占有很重要的位置。寄存器陣列①通用寄存器組:可由用戶(hù)靈活支配,用來(lái)寄存參與運(yùn)算的數(shù)據(jù)或地址信息。②地址寄存器:專(zhuān)門(mén)用來(lái)存放地址信息的寄存器。③指令指針I(yè)P:它的作用是指明下一條指令在存儲(chǔ)器中的地址。每取一個(gè)指令字節(jié),IP自動(dòng)加1,如果程序需要轉(zhuǎn)移或分支,只要把轉(zhuǎn)移地址放入IP即可。④變址寄存器SI,DI:變址寄存器的作用是用來(lái)存放要修改的地址,也可以用來(lái)暫存數(shù)據(jù)。⑤堆棧指示器SP:用來(lái)指示RAM中堆棧棧頂?shù)牡刂?。SP寄存器的內(nèi)容隨著堆棧操作的進(jìn)行,自動(dòng)發(fā)生變化。指令寄存器,指令譯碼器和定時(shí)及各種控制信號(hào)的產(chǎn)生電路①指令寄存器(InstructionRegister,IR)用來(lái)存放當(dāng)前正在執(zhí)行的指令代碼;②指令譯碼器ID(InstructionDelocler)用來(lái)對(duì)指令代碼進(jìn)行分析、譯碼,根據(jù)指令譯碼的結(jié)果,輸出相應(yīng)的控制信號(hào);③時(shí)序邏輯產(chǎn)生出各種操作電位、不同節(jié)拍的信號(hào)、時(shí)序脈沖等執(zhí)行此條命令所需的全部控制信號(hào)。內(nèi)部總線(xiàn)和總線(xiàn)緩沖器內(nèi)部總線(xiàn)把CPU內(nèi)各寄存器和ALU連接起來(lái),以實(shí)現(xiàn)各單元之間的信息傳送。分為:內(nèi)部數(shù)據(jù)總線(xiàn)和地址總線(xiàn)通過(guò)數(shù)據(jù)緩沖器和地址緩沖器與芯片外的系統(tǒng)總線(xiàn)相連。緩沖器用來(lái)暫時(shí)存放信息(數(shù)據(jù)或地址),它具有驅(qū)動(dòng)放大能力。2.1.4存儲(chǔ)器1.存儲(chǔ)容量8086有20根地址總線(xiàn),因此,它可以直接尋址的存儲(chǔ)器單元數(shù)為220=1Mbyte2.物理地址8086可直接尋址1Mbyte的存儲(chǔ)空間,其地址區(qū)域?yàn)?0000H—FFFFFH,與存儲(chǔ)單元一一對(duì)應(yīng)的20位地址,我們稱(chēng)之為存儲(chǔ)單元的物理地址。連續(xù)排列,非常靈活。3.存儲(chǔ)器的分段及段地址CPU內(nèi)部寄存器都是16位的,為了能夠提供20位的物理地址,系統(tǒng)中采用了存儲(chǔ)器分段的方法。規(guī)定:存儲(chǔ)器的一個(gè)段為64KB,段寄存器確定存儲(chǔ)單元的段地址,指令提供該單元相對(duì)于相應(yīng)段起始地址的16位偏移量。整個(gè)存儲(chǔ)空間可分為16個(gè)互不重疊的邏輯段。存儲(chǔ)器的每個(gè)段的容量為64KB,并允許在整個(gè)存儲(chǔ)空間內(nèi)浮動(dòng),即段與段之間可以部分重疊、完全重疊、連續(xù)排列,非常靈活。4.偏移地址偏移地址是某存儲(chǔ)單元相對(duì)其所在段起始位置的偏移字節(jié)數(shù),或簡(jiǎn)稱(chēng)偏移量。偏移地址是16位的地址,根據(jù)指令不同,它可以來(lái)自于CPU中不同的16位寄存器(IP、SP、BP、SI、DI、BX等)。5.物理地址的形成物理地址是由段地址與偏移地址共同決定的,段地址來(lái)自于段寄存器(CS、DS、ES、SS),是十六位地址,由段地址及偏移地址計(jì)算物理地址的表達(dá)式如下:
物理地址=段地址×16+偏移地址【例如】:系統(tǒng)啟動(dòng)后,指令的物理地址由CS的內(nèi)容與IP的內(nèi)容共同決定系統(tǒng)啟動(dòng)的CS=0FFFFH,IP=0000H,初始指令的物理地址為0FFFF0H,我們可在0FFFF0H單元開(kāi)始的幾個(gè)單元中,固化一條無(wú)條件轉(zhuǎn)移指令的代碼,即轉(zhuǎn)移到系統(tǒng)初始化程序部分。6.存儲(chǔ)器分段組織帶來(lái)存儲(chǔ)器管理的新特點(diǎn)首先,在程序代碼量、數(shù)據(jù)量不是太大的情況下,可使它們處于同一段內(nèi),即使它們?cè)?4Kbyte的范圍內(nèi),這樣可以減少指令的長(zhǎng)度,提高指令運(yùn)行的速度;其次,內(nèi)存分段為程序的浮動(dòng)分配創(chuàng)造了條件;第三,物理地址與形式地址并不是一一對(duì)應(yīng)的,舉例:6832H:1280H,物理地址為695A0H。第四,各個(gè)分段之間可以重疊7.特殊的內(nèi)存區(qū)域8088/8086系統(tǒng)中,有些內(nèi)存區(qū)域的作用是固定的,用戶(hù)不能隨便使用,中斷矢量區(qū):00000H—003FFH共1K字節(jié),用以存放256種中斷類(lèi)型的中斷矢量,每個(gè)中斷矢量占用4個(gè)字節(jié),共256×4=1024=1K顯示緩沖區(qū):B0000H—B0F9FH約4000(25×80×2)字節(jié),是單色顯示器的顯示緩沖區(qū),存放文本方式下,所顯示字符的ASCII碼及屬性碼;B8000H—BBF3FH約16K字節(jié),是彩色顯示器的顯示緩沖區(qū),存放圖形方式下,屏幕顯示象素的代碼。啟動(dòng)區(qū):FFFF0H—FFFFFH共16個(gè)單元,用以存放一條無(wú)條件轉(zhuǎn)移指令的代碼,轉(zhuǎn)移到系統(tǒng)的初始化部分。2.1.5I/O接口I/O接口電路擁有CPU(或存儲(chǔ)器)與外設(shè)之間的信息交換。由于外設(shè)的種類(lèi)繁多,設(shè)備與CPU之間的速度不匹配,信號(hào)電平不同,數(shù)據(jù)格式不同,因此要配備不同的I/O接口電路來(lái)輔助CPU工作。主要的接口芯片有:鎖存芯片74LS373,緩存芯片74LS245,可編程中斷控制器8259A,可編程計(jì)數(shù)/定時(shí)器8254,可編程并行/串行接口8255/8251A,可編程DMA控制器8237A,數(shù)/模,模/數(shù)轉(zhuǎn)換芯片。2.1.6總線(xiàn)1.總線(xiàn)的標(biāo)準(zhǔn)特性物理特性物理連接方式功能特性總線(xiàn)的功能電器特性信號(hào)的傳遞方向和有效電平范圍時(shí)間特性信號(hào)在什么時(shí)間有效2.總線(xiàn)的分類(lèi)根據(jù)不同使用層次劃分(1)內(nèi)部總線(xiàn)是微處理器內(nèi)部各個(gè)部件之間傳送信息的通路(2)元件級(jí)總線(xiàn)連接計(jì)算機(jī)系統(tǒng)中兩個(gè)主要部件的總線(xiàn)。(3)系統(tǒng)總線(xiàn)系統(tǒng)總線(xiàn)(或板級(jí)總線(xiàn)):連接各模塊、板之間的總線(xiàn)。(4)外部總線(xiàn)用于微機(jī)系統(tǒng)與系統(tǒng)之間,系統(tǒng)與外部設(shè)備之間的信息通路。3.總線(xiàn)的結(jié)構(gòu)(1)單總線(xiàn)結(jié)構(gòu)內(nèi)部存儲(chǔ)器和I/O接口均掛在單總線(xiàn)上(2)面向CPU的雙總線(xiàn)結(jié)構(gòu)CPU與主存儲(chǔ)器之間,CPU與I/O設(shè)備之間分別設(shè)置一組總線(xiàn);(3)面向主存儲(chǔ)器的雙總線(xiàn)結(jié)構(gòu)CPU與所有I/O設(shè)備均掛在總線(xiàn)上,同時(shí)又在CPU與主存儲(chǔ)器之間增加了一組高速存儲(chǔ)總線(xiàn)。2.2微機(jī)系統(tǒng)的工作過(guò)程討論微型計(jì)算機(jī)系統(tǒng)的工作過(guò)程,是本課程的核心內(nèi)容。1.程序存儲(chǔ)及程序控制的基本概念
(1).計(jì)算機(jī)工作過(guò)程的實(shí)質(zhì)計(jì)算機(jī)之所以能在沒(méi)有人直接干預(yù)的情況下,自動(dòng)地完成各種信息處理任務(wù),是因?yàn)槿藗兪孪葹樗幹屏烁鞣N工作程序,計(jì)算機(jī)的工作過(guò)程,就是執(zhí)行程序的過(guò)程。(2).程序存儲(chǔ)程序是由一條條指令組合而成的,而指令是以二進(jìn)制代碼的形式出現(xiàn)的,把執(zhí)行一項(xiàng)信息處理任務(wù)的程序代碼,以字節(jié)為單位,按順序存放在存儲(chǔ)器的一段連續(xù)的存儲(chǔ)區(qū)域內(nèi),這就是程序存儲(chǔ)的概念。(3).程序控制計(jì)算機(jī)工作時(shí),CPU中的控制器部分,按照程序指定的順序(由碼段寄存器CS及指令指針寄存器IP指引),到存放程序代碼的內(nèi)存區(qū)域中去取指令代碼,在CPU中完成對(duì)代碼的分析,然后,由CPU的控制器部分依據(jù)對(duì)指令代碼的分析結(jié)果,適時(shí)地向各個(gè)部件發(fā)出完成該指令功能的所有控制信號(hào),這就是程序控制的概念。(4).馮.諾依曼概念程序存儲(chǔ)及程序控制的概念,是由美籍匈牙利人馮.諾依曼提出的,因此又稱(chēng)為馮.諾依曼概念。2.微型計(jì)算機(jī)系統(tǒng)的工作過(guò)程是:
取指令(代碼)→分析指令(譯碼)→執(zhí)行指令的不斷循環(huán)的過(guò)程。第一章微型機(jī)概述1.微型計(jì)算機(jī)的發(fā)展2.計(jì)算機(jī)系統(tǒng)3.計(jì)算機(jī)的數(shù)據(jù)格式(略講)3.1數(shù)制3.1.1數(shù)制的基本概念1.數(shù)制是人們利用符號(hào)來(lái)記數(shù)的科學(xué)方法,計(jì)算機(jī)中常用的數(shù)制有十進(jìn)制、二進(jìn)制、八進(jìn)制和十六進(jìn)制。(1)十進(jìn)制(decimalsystem):有十個(gè)數(shù)碼0~9、逢十進(jìn)一。十進(jìn)制是人們最熟悉的計(jì)數(shù)體制。(2)二進(jìn)制(binarysystem):兩個(gè)數(shù)碼:0、1,逢二進(jìn)一。二進(jìn)制為計(jì)算機(jī)中的數(shù)據(jù)表示形式。(3)八進(jìn)制(octavesystem)有八個(gè)數(shù)碼0~7、逢八進(jìn)一。(4)十六進(jìn)制(hexadecimalsystem)十六個(gè)數(shù)碼:0~9,A~F,逢十六進(jìn)一。2.不同進(jìn)位制數(shù)以下標(biāo)或后綴區(qū)別,十進(jìn)制數(shù)可不帶下標(biāo)。如:101、101D、101B、101O、101H對(duì)于用R進(jìn)制表示的數(shù)N,可以按權(quán)展開(kāi)為:(1011.01)2=1×23+0×22+1×21+1×20+0×2-1+1×2-2
(503)8=5×82+0×81+3×80
(3A8.0D)16=3×162+10×161+8×160+0×16-1+13×16-2
(543.21)10=5×102+4×101+3×100+2×10-1+1×10-2表1各種進(jìn)位制的對(duì)應(yīng)關(guān)系十進(jìn)制二進(jìn)制八進(jìn)制十六進(jìn)制十進(jìn)制二進(jìn)制八進(jìn)制十六進(jìn)制000091001119111110101012A2102211101113B3113312110014C41004413110115D51015514111016E61106615111117F71117716100002010810001083.1.2不同進(jìn)制間的相互轉(zhuǎn)換1.二、八、十六進(jìn)制轉(zhuǎn)換成十進(jìn)制例1:將數(shù)(10.101)2,(46.12)8,(2D.A4)16轉(zhuǎn)換為十進(jìn)制。(10.101)2=1×21+0×20+1×2-1+0×2-2+1×2-3=2.625(46.12)8=4×81+6×80+1×8-1+2×8-2=38.15625(2D.A4)16=2×161+13×160+10×16-1+4×16-2=45.64062
2.十進(jìn)制數(shù)轉(zhuǎn)換成二、八、十六進(jìn)制數(shù)任意十進(jìn)制數(shù)N轉(zhuǎn)換成R進(jìn)制數(shù),需將整數(shù)部分和小數(shù)部分分開(kāi),采用不同方法分別進(jìn)行轉(zhuǎn)換,然后用小數(shù)點(diǎn)將這兩部分連接起來(lái)。(1)整數(shù)部分:除基取余法。分別用基數(shù)R不斷地去除N的整數(shù),直到商為零為止,每次所得的余數(shù)依次排列即為相應(yīng)進(jìn)制的數(shù)碼。最初得到的為最低有效數(shù)字,最后得到的為最高有效數(shù)字。例2:將(168)10轉(zhuǎn)換成二、八、十六進(jìn)制數(shù)。
(2)小數(shù)部分:乘基取整法。分別用基數(shù)R(R=2、8或16)不斷地去乘N的小數(shù),直到積的小數(shù)部分為零(或直到所要求的位數(shù))為止,每次乘得的整數(shù)依次排列即為相應(yīng)進(jìn)制的數(shù)碼。最初得到的為最高有效數(shù)字,最后得到的為最低有效數(shù)字。故:(0.645)10=(0.10100)2=(0.51217)8=(0.A51EB)16
例4:將(168.645)10轉(zhuǎn)換成二、八、十六進(jìn)制數(shù)。根據(jù)例2、例3可得(168.645)10=(10101000.10100)2
=(250.51217)8 =(A8.A51EB)163.二進(jìn)制與八進(jìn)制之間的相互轉(zhuǎn)換由于23=8,故可采用“合三為一”的原則,即從小數(shù)點(diǎn)開(kāi)始分別向左、右兩邊各以3位為一組進(jìn)行二—八換算:若不足3位的以0補(bǔ)足,便可將二進(jìn)制數(shù)轉(zhuǎn)換為八進(jìn)制數(shù)。反之,采用“一分為三”的原則,每位八進(jìn)制數(shù)用三位二進(jìn)制數(shù)表示,就可將八進(jìn)制數(shù)轉(zhuǎn)換為二進(jìn)制數(shù)。例5將(101011.01101)2轉(zhuǎn)換為八進(jìn)制數(shù)。101011.01101053.32即(101011.01101)2=(53.32)8
例6將(123.45)8轉(zhuǎn)換成二進(jìn)制數(shù)。123.45001010011.100101即(123.45)8=(1010011.100101)4.二進(jìn)制與十六進(jìn)制之間的相互轉(zhuǎn)換采用“合四為一”的原則,即從小數(shù)點(diǎn)開(kāi)始分別向左、右兩邊各以4位為一組進(jìn)行二—十六換算:若不足4位的以0補(bǔ)足,便可將二進(jìn)制數(shù)轉(zhuǎn)換為十六進(jìn)制數(shù)。反之,采用“一分為四”的原則,每位十六進(jìn)制數(shù)用三位二進(jìn)制數(shù)表示,就可將十六進(jìn)制數(shù)轉(zhuǎn)換為二進(jìn)制數(shù)。例7將(110101.011)2轉(zhuǎn)換為十六進(jìn)制數(shù)。00110101.011035.6即(110101.011)2=(35.6)16
例8將(4A5B.6C)16轉(zhuǎn)換為二進(jìn)制數(shù)。4A5B.6C0100101001011011.01101100即(4A5B.6C)16=(100101001011011.011011)2
3.2二進(jìn)制數(shù)的運(yùn)算
3.2.1二進(jìn)制數(shù)的算術(shù)運(yùn)算二進(jìn)制數(shù)只有0和1兩個(gè)數(shù)字,其算術(shù)運(yùn)算較為簡(jiǎn)單,加、減法遵循“逢二進(jìn)一”、“借一當(dāng)二”的原則。1.加法運(yùn)算規(guī)則:0+0=0;0+1=1;1+0=1;1+1=10(有進(jìn)位)例1求1001B+1011B。2.減法運(yùn)算規(guī)則:0-0=0;1-1=0;1-0=1;0-1=1(有借位)例2求1100B-111B。3.乘法運(yùn)算規(guī)則:0×0=0;0×1=1×0=0;1×1=1例3求1011B×1101B。即10100101B/1111B=1011B4.除法運(yùn)算規(guī)則:0/1=0;1/1=1例4求10100101B/1111B3.2.2二進(jìn)制數(shù)的邏輯運(yùn)算1.“與”運(yùn)算“與”運(yùn)算是實(shí)現(xiàn)“必須都有,否則就沒(méi)有”這種邏輯關(guān)系的一種運(yùn)算。運(yùn)算符為“·”,其運(yùn)算規(guī)則如下:0·0=0,0·1=1·0=0,1·1=1例5若X=1011B,Y=1001B,求X·Y。.即X·Y=1001B2.“或”運(yùn)算“或”運(yùn)算是實(shí)現(xiàn)“只要其中之一有,就有”這種邏輯關(guān)系的一種運(yùn)算,其運(yùn)算符為“+”?!盎颉边\(yùn)算規(guī)則如下:0+0=0,0+1=1+0=1,1+1=1例6若X=10101B,Y=01101B,求X+Y。101010110111101+即X+Y=11101B3.“非”運(yùn)算“非”運(yùn)算是實(shí)現(xiàn)“求反”這種邏輯的一種運(yùn)算,如變量A的“非”運(yùn)算記作。其運(yùn)算規(guī)則如下:A例7若A=10101B,求。A4.“異或”運(yùn)算“異或”運(yùn)算是實(shí)現(xiàn)“必須不同,否則就沒(méi)有”這種邏輯的一種運(yùn)算,運(yùn)算符為“”。其運(yùn)算規(guī)則是:例8若X=1010B,Y=0110B,求XY。101001101100即XY=1100B計(jì)算機(jī)在數(shù)的運(yùn)算中,不可避免地會(huì)遇到正數(shù)和負(fù)數(shù),那么正負(fù)符號(hào)如何表示呢?由于計(jì)算機(jī)只能識(shí)別0和1,因此,我們將一個(gè)二進(jìn)制數(shù)的最高位用作符號(hào)位來(lái)表示這個(gè)數(shù)的正負(fù)。規(guī)定符號(hào)位用“0”表示正,用“1”表示負(fù)。例如,X=-1101010B,Y=+1101010B,則X表示為:11101010B,Y表示為01101010B。3.3.1機(jī)器數(shù)及真值1.原碼、補(bǔ)碼、反碼補(bǔ)碼機(jī)器數(shù)(符號(hào)數(shù)):正數(shù):符號(hào)0+絕對(duì)值負(fù)數(shù):符號(hào)1+2n-|X|2.BCD數(shù)壓縮BCD:1字節(jié)存儲(chǔ)1位BCD數(shù)非壓縮BCD:1字節(jié)存儲(chǔ)2位BCD數(shù)3.ASCII碼4.數(shù)據(jù)類(lèi)型5.浮點(diǎn)數(shù)3.3.2數(shù)的碼制1.原碼
當(dāng)正數(shù)的符號(hào)位用0表示,負(fù)數(shù)的符號(hào)位用1表示,數(shù)值部分用真值的絕對(duì)值來(lái)表示的二進(jìn)制機(jī)器數(shù)稱(chēng)為原碼,用[X]原表示,設(shè)X為整數(shù)。若X=+Xn-2Xn-3…X1X0,則[X]原=0Xn-2Xn-3…X1X0=X;若X=-Xn-2Xn-3…X1X0,則[X]原=1Xn-2Xn-3…X1X0=2n-1-X。其中,X為n-1位二進(jìn)制數(shù),Xn-2、Xn-3、…、X1、X0為二進(jìn)制數(shù)0或1。例如+115和-115在計(jì)算機(jī)中(設(shè)機(jī)器數(shù)的位數(shù)是8)其原碼可分別表示為[+115]原=01110011B;[-115]原=11110011B可見(jiàn),真值X與原碼[X]原的關(guān)系為值得注意的是,由于[+0]原=00000000B,而[-0]原=10000000B,所以數(shù)0的原碼不唯一。8位二進(jìn)制原碼能表示的范圍是:-127~+127。[+115]原=01110011B;[-115]原=11110011B2.反碼一個(gè)正數(shù)的反碼,等于該數(shù)的原碼;一個(gè)負(fù)數(shù)的反碼,由它的正數(shù)的原碼按位取反形成。反碼用[X]反表示。若X=-Xn-2Xn-3…X1X0,則[X]反=1Xn-2Xn-3…X1X0。例如:X=+103,則[X]反=[X]原=01100111B;X=-103,[X]原=11100111B,則[X]反=10011000B。3.補(bǔ)碼
正數(shù)的補(bǔ)碼就是它本身,
負(fù)數(shù)補(bǔ)碼的求法:用原碼求反碼,再在數(shù)值末位加1,即:[X]補(bǔ)=[X]反+1。8位二進(jìn)制補(bǔ)碼能表示的范圍為:-128~+127,若超過(guò)此范圍,則為溢出。
對(duì)于n位計(jì)算機(jī)來(lái)說(shuō),數(shù)X的補(bǔ)碼定義為即正數(shù)的補(bǔ)碼就是它本身。例如,[+75]補(bǔ)=01001001B
[-73]補(bǔ)=10000000B-01001001B=10110111B
[0]補(bǔ)=[+0]補(bǔ)=[-0]補(bǔ)=00000000B可見(jiàn),數(shù)0的補(bǔ)碼表示是唯一的。在用補(bǔ)碼定義求負(fù)數(shù)補(bǔ)碼的過(guò)程中,由于做減法不方便,一般該法不用。負(fù)數(shù)補(bǔ)碼的求法:用原碼求反碼,再在數(shù)值末位加1,
即:[X]補(bǔ)=[X]反+1。例如:[-30]補(bǔ)=[-30]反+1=[+30]原+1=11100001+1=11100010B。8位二進(jìn)制補(bǔ)碼能表示的范圍為:-128~+127,若超過(guò)此范圍,則為溢出。3.4定點(diǎn)數(shù)和浮點(diǎn)數(shù)1.定點(diǎn)法定點(diǎn)法中約定所有數(shù)據(jù)的小數(shù)點(diǎn)隱含在某個(gè)固定位置。對(duì)于純小數(shù),小數(shù)點(diǎn)固定在數(shù)符與數(shù)值之間;對(duì)于整數(shù),則把小數(shù)點(diǎn)固定在數(shù)值部分的最后面,其格式為純小數(shù)表示:數(shù)符.尾數(shù)數(shù)符尾數(shù).小數(shù)點(diǎn)數(shù)符尾數(shù).小數(shù)點(diǎn)2.浮點(diǎn)法浮點(diǎn)法中,數(shù)據(jù)的小數(shù)點(diǎn)位置不是固定不變的,而是可浮動(dòng)的。因此,可將任意一個(gè)二進(jìn)制數(shù)N表示成N=±M·2±E其中,M為尾數(shù),為純二進(jìn)制小數(shù),E稱(chēng)為階碼??梢?jiàn),一個(gè)浮點(diǎn)數(shù)有階碼和尾數(shù)兩部分,且都帶有表示正負(fù)的階碼符與數(shù)符,其格式為階符階碼E數(shù)符尾數(shù)M設(shè)階碼E的位數(shù)為m位,尾數(shù)M的位數(shù)為n位,則浮點(diǎn)數(shù)N的取值范圍為2-n2-2m+1≤|N|≤(1-2-n)22m-1為了提高精度,發(fā)揮尾數(shù)有效位的最大作用,還規(guī)定尾數(shù)數(shù)字部分原碼的最高位為1,叫做規(guī)格化表示法。如0.000101表示為:0.101×
2-3邏輯電路是實(shí)現(xiàn)輸入信號(hào)與輸出信號(hào)之間邏輯關(guān)系的電路,計(jì)算機(jī)對(duì)于信息數(shù)據(jù)的處理都是由邏輯電路實(shí)現(xiàn)的,因此邏輯電路是計(jì)算機(jī)的硬件基礎(chǔ)。常用的基本邏輯門(mén)電路有:與門(mén)、或門(mén)、非門(mén)、與非門(mén)、或非門(mén)、異或門(mén)、同或門(mén)、緩沖器等,這些基本門(mén)電路是構(gòu)成邏輯電路的基本成分,利用它們可以搭建多種多樣的復(fù)雜的邏輯電路?;具壿嬮T(mén)電路符號(hào)及表達(dá)式如下3.5邏輯電路非門(mén)與門(mén)與非門(mén)異或門(mén)或門(mén)或非門(mén)AXBX=A?B
X=A?B
X=A+B
X=A+B
XXXAAABBBAXX=AB
X=A
X=A⊙B同或門(mén)AXBAXB1&≥1=1&≥1=1XABABABXXXAABABABXXX非門(mén)與門(mén)與非門(mén)或門(mén)異或非門(mén)即同或門(mén)異或門(mén)或非門(mén)X=A
X=A?B
X=A?B
X=A+B
X=A+B
X=AB
X=AB
另外一套常用的基本門(mén)電路的圖形符號(hào):小結(jié)1.微機(jī)發(fā)展史、特點(diǎn)2.明確幾個(gè)概念微處理器微處理器微型計(jì)算機(jī)微型計(jì)算機(jī)系統(tǒng)單片機(jī)、單板機(jī)總線(xiàn)、存儲(chǔ)器計(jì)算機(jī)數(shù)據(jù)格式安全閥基本知識(shí)如果壓力容器(設(shè)備/管線(xiàn)等)壓力超過(guò)設(shè)計(jì)壓力…1.盡可能避免超壓現(xiàn)象堵塞(BLOCKED)火災(zāi)(FIRE)熱泄放(THERMALRELIEF)如何避免事故的發(fā)生?2.使用安全泄壓設(shè)施爆破片安全閥如何避免事故的發(fā)生?01安全閥的作用就是過(guò)壓保護(hù)!一切有過(guò)壓可能的設(shè)施都需要安全閥的保護(hù)!這里的壓力可以在200KG以上,也可以在1KG以下!設(shè)定壓力(setpressure)安全閥起跳壓力背壓(backpressure)安全閥出口壓力超壓(overpressure)表示安全閥開(kāi)啟后至全開(kāi)期間入口積聚的壓力.幾個(gè)壓力概念彈簧式先導(dǎo)式重力板式先導(dǎo)+重力板典型應(yīng)用電站鍋爐典型應(yīng)用長(zhǎng)輸管線(xiàn)典型應(yīng)用罐區(qū)安全閥的主要類(lèi)型02不同類(lèi)型安全閥的優(yōu)缺點(diǎn)結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單,可靠性高適用范圍廣價(jià)格經(jīng)濟(jì)對(duì)介質(zhì)不過(guò)分挑剔彈簧式安全閥的優(yōu)點(diǎn)預(yù)漏--由于閥座密封力隨介質(zhì)壓力的升高而降低,所以會(huì)有預(yù)漏現(xiàn)象--在未達(dá)到安全閥設(shè)定點(diǎn)前,就有少量介質(zhì)泄出.100%SEATINGFORCE75502505075100%SETPRESSURE彈簧式安全閥的缺點(diǎn)過(guò)大的入口壓力降會(huì)造成閥門(mén)的頻跳,縮短閥門(mén)使用壽命.ChatterDiscGuideDiscHolderNozzle彈簧式安全閥的缺點(diǎn)彈簧式安全閥的缺點(diǎn)=10090807060500102030405010%OVERPRESSURE%BUILT-UPBACKPRESSURE%RATEDCAPACITY普通產(chǎn)品平衡背壓能力差.在普通產(chǎn)品基礎(chǔ)上加裝波紋管,使其平衡背壓的能力有所增強(qiáng).能夠使閥芯內(nèi)件與高溫/腐蝕性介質(zhì)相隔離.平衡波紋管彈簧式安全閥的優(yōu)點(diǎn)優(yōu)異的閥座密封性能,閥座密封力隨介質(zhì)操作壓力的升高而升高,可使系統(tǒng)在較高運(yùn)行壓力下高效能地工作.ResilientSeatP1P1P2先導(dǎo)式安全閥的優(yōu)點(diǎn)平衡背壓能力優(yōu)秀有突開(kāi)型/調(diào)節(jié)型兩種動(dòng)作特性可遠(yuǎn)傳取壓先導(dǎo)式安全閥的優(yōu)點(diǎn)對(duì)介質(zhì)比較挑剃,不適用于較臟/較粘稠的介質(zhì),此類(lèi)介質(zhì)會(huì)堵塞引壓管及導(dǎo)閥內(nèi)腔.成本較高.先導(dǎo)式安全閥的缺點(diǎn)重力板式產(chǎn)品的優(yōu)點(diǎn)目前低壓儲(chǔ)罐呼吸閥/緊急泄放閥的主力產(chǎn)品.結(jié)構(gòu)簡(jiǎn)單.價(jià)格經(jīng)濟(jì).重力板式產(chǎn)品的缺點(diǎn)不可現(xiàn)場(chǎng)調(diào)節(jié)設(shè)定值.閥座密封性差,并有較嚴(yán)重的預(yù)漏.受背壓影響大.需要很高的超壓以達(dá)到全開(kāi).不適用于深冷/粘稠工況.幾個(gè)常用規(guī)范ASMEsectionI-動(dòng)力鍋爐(FiredVessel)ASMEsectionVIII-非受火容器(UnfiredVessel)API2000-低壓安全閥設(shè)計(jì)(LowpressurePRV)API520-火災(zāi)工況計(jì)算與選型(FireSizing)API526-閥門(mén)尺寸(ValveDimension)API527-閥座密封(SeatTightness)介質(zhì)狀態(tài)(氣/液/氣液雙相).氣態(tài)介質(zhì)的分子量&Cp/Cv值.液態(tài)介質(zhì)的比重/黏度.安全閥泄放量要求.設(shè)定壓力.背壓.泄放溫度安全閥不以連接尺寸作為選型報(bào)價(jià)依據(jù)!如何提供高質(zhì)量的詢(xún)價(jià)?彈簧安全閥的結(jié)構(gòu)彈簧安全閥起跳曲線(xiàn)彈簧安全閥結(jié)構(gòu)彈簧安全閥結(jié)構(gòu)導(dǎo)壓管活塞密封活塞導(dǎo)向不平衡移動(dòng)副(活塞)導(dǎo)管導(dǎo)閥彈性閥座P1P1P2先導(dǎo)式安全閥結(jié)構(gòu)先導(dǎo)式安全閥的工作原理頻跳安全閥的頻跳是一種閥門(mén)高頻反復(fù)開(kāi)啟關(guān)閉的現(xiàn)象。安全閥頻跳時(shí),一般來(lái)說(shuō)密封面只打開(kāi)其全啟高度的幾分只一或十幾分之一,然后迅速回座并再次起跳。頻跳時(shí),閥瓣和噴嘴的密封面不斷高頻撞擊會(huì)造成密封面的嚴(yán)重?fù)p傷。如果頻跳現(xiàn)象進(jìn)一步加劇還有可能造成閥體內(nèi)部其他部分甚至系統(tǒng)的損傷。安全閥工作不正常的因素頻跳后果1、導(dǎo)向平面由于反復(fù)高頻磨擦造成表面劃傷或局部材料疲勞實(shí)效。2、密封面由于高頻碰撞造成損傷。3、由于高頻振顫造成彈簧實(shí)效。4、由頻跳所帶來(lái)的閥門(mén)及管道振顫可能會(huì)破壞焊接材料和系統(tǒng)上其他設(shè)備。5、由于安全閥在頻跳時(shí)無(wú)法達(dá)到需要的排放量,系統(tǒng)壓力有可能繼續(xù)升壓并超過(guò)最大允許工作壓力。安全閥工作不正常的因素A、系統(tǒng)壓力在通過(guò)閥門(mén)與系統(tǒng)之間的連接管時(shí)壓力下降超過(guò)3%。當(dāng)閥門(mén)處于關(guān)閉狀態(tài)時(shí),閥門(mén)入口處的壓力是相對(duì)穩(wěn)定的。閥門(mén)入口壓力與系統(tǒng)壓力相同。當(dāng)系統(tǒng)壓力達(dá)到安全閥的起跳壓力時(shí),閥門(mén)迅速打開(kāi)并開(kāi)始泄壓。但是由于閥門(mén)與系統(tǒng)之間的連接管設(shè)計(jì)不當(dāng),造成連接管內(nèi)局部壓力下降過(guò)快超過(guò)3%,是閥門(mén)入口處壓力迅速下降到回座壓力而導(dǎo)致閥門(mén)關(guān)閉。因此安全閥開(kāi)啟后沒(méi)有達(dá)到完全排放,系統(tǒng)壓力仍然很高,所以閥門(mén)會(huì)再次起跳并重復(fù)上述過(guò)程,既發(fā)生頻跳。導(dǎo)致頻跳的原因?qū)е陆庸軌航蹈哂?%的原因1、閥門(mén)與系統(tǒng)間的連接管內(nèi)徑小于閥門(mén)入口管內(nèi)徑。2、存在嚴(yán)重的渦流現(xiàn)象。3、連接管過(guò)長(zhǎng)而且沒(méi)有作相應(yīng)的補(bǔ)償(使用內(nèi)徑較大的管道)。4、連接管過(guò)于復(fù)雜(拐彎過(guò)多甚至在該管上開(kāi)口用作它途。在一般情況下安全閥入口處不允許安裝其他閥門(mén)。)導(dǎo)致頻跳的原因B、閥門(mén)的調(diào)節(jié)環(huán)位置設(shè)置不當(dāng)。安全閥擁有噴嘴環(huán)和導(dǎo)向環(huán)。這兩個(gè)環(huán)的位置直接影響安全閥的起跳和回座過(guò)程。如果噴嘴環(huán)的位置過(guò)低或?qū)颦h(huán)的位置過(guò)高,則閥門(mén)起跳后介質(zhì)的作用力無(wú)法在閥瓣座和調(diào)節(jié)環(huán)所構(gòu)成的空間內(nèi)產(chǎn)生足夠的托舉力使閥門(mén)保持排放狀態(tài),從而導(dǎo)致閥門(mén)迅速回座。但是系統(tǒng)壓力仍然保持較高水平,因此回座后閥門(mén)會(huì)很快再次起跳。導(dǎo)致頻跳的原因C、安全閥的額定排量遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于所需排量。
由于所選的安全閥的喉徑面積遠(yuǎn)遠(yuǎn)大于所需,安全閥排放時(shí)過(guò)大的排量導(dǎo)致壓力容器內(nèi)局部壓力下降過(guò)快,而系統(tǒng)本身的超壓狀態(tài)沒(méi)有得到緩解,使安全閥不得不再次起跳頻跳的原因閥門(mén)拒跳:當(dāng)系統(tǒng)壓力達(dá)到安全閥的起跳壓力時(shí),閥門(mén)不起跳的現(xiàn)象。安全閥工作不正常的因素1、閥門(mén)整定壓力過(guò)高。2、閥門(mén)內(nèi)落入大量雜質(zhì)從而使閥辦座和導(dǎo)套間卡死或摩擦力過(guò)大。3、彈簧之間夾入雜物使彈簧無(wú)法被正常壓縮。4、閥門(mén)安裝不當(dāng),使閥門(mén)垂直度超過(guò)極限范圍(正負(fù)兩度)從而使閥桿組件在起跳過(guò)程中受阻。5、排氣管道沒(méi)有被可靠支撐或由于管道受熱膨脹移位從而對(duì)閥體產(chǎn)生扭轉(zhuǎn)力,導(dǎo)致閥體內(nèi)機(jī)構(gòu)發(fā)生偏心而卡死。安全閥拒跳的原因閥門(mén)不回座或回座比過(guò)大:安全閥正常起跳后長(zhǎng)時(shí)間無(wú)法回座,閥門(mén)保持排放狀態(tài)的現(xiàn)象。安全閥工作不正常的因素1、閥門(mén)上下調(diào)整環(huán)的位置設(shè)置不當(dāng)。2、排氣管道設(shè)計(jì)不當(dāng)造成排氣不暢,由于排氣管道過(guò)小、拐彎過(guò)多或被堵塞,使排放的蒸汽無(wú)法迅速排出而在排氣管和閥體內(nèi)積累,這時(shí)背壓會(huì)作用在閥門(mén)內(nèi)部機(jī)構(gòu)上并產(chǎn)生抑制閥門(mén)關(guān)閉的趨勢(shì)。3、閥門(mén)內(nèi)落入大量雜質(zhì)從而使閥瓣座和導(dǎo)套之間卡死后摩擦力過(guò)大。安全閥不回座或回座比過(guò)大的因素:4、彈簧之間夾入雜物從而使彈簧被正常壓縮后無(wú)法恢復(fù)。5、由于對(duì)閥門(mén)排放時(shí)的排放反力計(jì)算不足,從而在排放時(shí)閥體受力扭曲損壞內(nèi)部零件導(dǎo)致卡死。6、閥桿螺母(位于閥桿頂端)的定位銷(xiāo)脫落。在閥門(mén)排放時(shí)由于振動(dòng)使該螺母下滑使閥桿組件回落受阻。安全閥不回座或回座比過(guò)大的因素:7、由于彈簧壓緊螺栓的鎖緊螺母松脫,在閥門(mén)排放時(shí)由于振動(dòng)時(shí)彈簧壓緊螺栓松動(dòng)上滑導(dǎo)致閥門(mén)的設(shè)定起跳值不斷減小。
8、閥門(mén)安裝不當(dāng),使閥門(mén)垂直度超過(guò)極限范圍(正負(fù)兩度)從而使閥桿組件在回落過(guò)程中受阻。
9、閥門(mén)的密封面中有雜質(zhì),造成閥門(mén)無(wú)法正常關(guān)閉。
10、鎖緊螺母沒(méi)有鎖緊,由于管道震動(dòng)下環(huán)向上運(yùn)動(dòng),上平面高于密封面,閥門(mén)回座時(shí)無(wú)法密封安全閥不回座或回座比過(guò)大的因素:謝謝觀(guān)看癌基因與抑癌基因oncogene&tumorsuppressorgene24135基因突變概述.癌基因和抗癌基因的概念.癌基因的分類(lèi).癌基因產(chǎn)物的作用.癌基因激活的機(jī)理主要內(nèi)容疾?。?/p>
——是人體某一層面或各層面形態(tài)和功能(包括其物質(zhì)基礎(chǔ)——代謝)的異常,歸根結(jié)底是某些特定蛋白質(zhì)結(jié)構(gòu)或功能的變異,而這些蛋白質(zhì)又是細(xì)胞核中相應(yīng)基因借助細(xì)胞受體和細(xì)胞中信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子接收信號(hào)后作出應(yīng)答(表達(dá))的產(chǎn)物。TranscriptionTranslationReplicationDNARNAProtein中心法規(guī)Whatisgene?基因:
—是遺傳信息的載體
—是一段特定的DNA序列(片段)
—是編碼RNA或蛋白質(zhì)的一段DNA片段
—是由編碼序列和調(diào)控序列組成的一段DNA片段基因主宰生物體的命運(yùn):微效基因的變異——生物體對(duì)生存環(huán)境的敏感度變化關(guān)鍵關(guān)鍵基因的變異——生物體疾病——死亡所以才有:“人類(lèi)所有疾病均可視為基因病”之說(shuō)注:如果外傷如燒傷、骨折等也算疾病的話(huà),外傷應(yīng)該無(wú)法歸入基因病的行列。Genopathy問(wèn):兩個(gè)不相干的人,如果他們患得同一疾病,致病基因是否相同?再問(wèn):同卵雙生的孿生兄弟,他們患病的機(jī)會(huì)是否一樣,命運(yùn)是否相同?┯┯┯┯
ATGC
TACG
┷┷┷┷┯┯┯┯┯
ATAGC
TATCG
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ATGC
TACG
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TCG
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ACGC
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ATGC
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┷┷┷┷增添缺失替換DNA分子(復(fù)制)中發(fā)生堿基對(duì)的______、______
和
,而引起的
的改變。替換增添缺失基因結(jié)構(gòu)基因變異的概念:英語(yǔ)句子中的一個(gè)字母的改變,可能導(dǎo)致句子的意思發(fā)生怎樣的變化?可能導(dǎo)致句子的意思不變、變化不大或完全改變THECATSATONTHEMATTHECATSITONTHEMATTHEHATSATONTHEMATTHECATONTHEMAT同理:替換、增添、缺失堿基對(duì),可能會(huì)使性狀不變、變化不大或完全改變?;虻慕Y(jié)構(gòu)改變,一定會(huì)引起性狀的改變??原句:1.基因多態(tài)性與致病突變基因變異與疾病的關(guān)系2.單基因病、多基因病3.疾病易感基因
基因多態(tài)性polymorphism是指DNA序列在群體中的變異性(差異性)在人群中的發(fā)生概率>1%(SNP&CNP)<1%的變異概率叫做突變基因多態(tài)性特定的基因多態(tài)性與疾病相關(guān)時(shí),可用致病突變加以描述SNP:散在單個(gè)堿基的不同,單個(gè)堿基的缺失、插入和置換。
CNP:DNA片段拷貝數(shù)變異,包括缺失、插入和重復(fù)等。同義突變、錯(cuò)義突變、無(wú)義突變、移碼突變
致病突變生殖細(xì)胞基因突變將突變的遺傳信息傳給下一代(代代相傳),即遺傳性疾病。體細(xì)胞基因突變局部形成突變細(xì)胞群(腫瘤)。受精卵分裂基因突變的原因物理因素化學(xué)因素生物因素基因突變的原因(誘發(fā)因素)紫外線(xiàn)、輻射等堿基類(lèi)似物5BU/疊氮胸苷等病毒和某些細(xì)菌等自發(fā)突變DNA復(fù)制過(guò)程中堿基配對(duì)出現(xiàn)誤差。UV使相鄰的胸腺嘧啶產(chǎn)生胸腺嘧啶二聚體,DNA復(fù)制時(shí)二聚體對(duì)應(yīng)鏈空缺,堿基隨機(jī)添補(bǔ)發(fā)生突變。胸腺嘧啶二聚體胸腺嘧啶胸腺嘧啶紫外線(xiàn)誘變物理誘變(physicalinduction)
5溴尿嘧啶(5BU)與T類(lèi)似,多為酮式構(gòu)型。間期細(xì)胞用酮式5BU處理,5BU能插入DNA取代T與A配對(duì);插入DNA后異構(gòu)成烯醇式5BU與G配對(duì)。兩次DNA復(fù)制后,使A/T轉(zhuǎn)換成G/C,發(fā)生堿基轉(zhuǎn)換,產(chǎn)生基因突變?;瘜W(xué)誘變(chemicalinduction)堿基類(lèi)似物(baseanalogues)誘變AT5-BUA5-BUAAT5-BU5-BU(烯醇式)
(酮式)GGC1.生物變異的根本來(lái)源,為生物進(jìn)化提供了最初的原始材料,能使生物的性狀出現(xiàn)差別,以適應(yīng)不同的外界環(huán)境,是生物進(jìn)化的重要因素之一。2.致病突變是導(dǎo)致人類(lèi)遺傳病的病變基礎(chǔ)?;蛲蛔兊囊饬x概述:腫瘤細(xì)胞惡性增殖特性(一)腫瘤細(xì)胞失去了生長(zhǎng)調(diào)節(jié)的反饋抑制正常細(xì)胞受損,一旦恢復(fù)原狀,細(xì)胞就會(huì)停止增殖,但是腫瘤細(xì)胞不受這一反饋機(jī)制抑制。(二)腫瘤細(xì)胞失去了細(xì)胞分裂的接觸抑制。正常細(xì)胞體外培養(yǎng),相鄰細(xì)胞相接觸,長(zhǎng)在一起,細(xì)胞就會(huì)停止增殖,而腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)滿(mǎn)培養(yǎng)皿后,細(xì)胞可以重疊起生長(zhǎng)。(三)腫瘤細(xì)胞表現(xiàn)出比正常細(xì)胞更低的營(yíng)養(yǎng)要求。(四)腫瘤細(xì)胞生長(zhǎng)有一種自分泌作用,自己分泌生長(zhǎng)需要的生長(zhǎng)因子和調(diào)控信號(hào),促進(jìn)自身的惡性增殖。Whatisoncogene?癌基因——是基因組內(nèi)正常存在的基因,其編碼產(chǎn)物通常作為正調(diào)控信號(hào),促進(jìn)細(xì)胞的增殖和生長(zhǎng)。癌基因的突變或表達(dá)異常是細(xì)胞惡性轉(zhuǎn)化(癌變)的重要原因?!彩悄芫幋a生長(zhǎng)因子、生長(zhǎng)因子受體、細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子以及與生長(zhǎng)有關(guān)的轉(zhuǎn)錄調(diào)節(jié)因子等的基因。如何發(fā)現(xiàn)癌基因的呢?11910年,洛克菲勒研究院一個(gè)年輕的研究員Rous發(fā)現(xiàn),雞肉瘤細(xì)胞裂解物在通過(guò)除菌濾器以后,注射到正常雞體內(nèi),可以引起肉瘤,首次提出雞肉瘤可能是由病毒引起的。0.2m孔徑細(xì)菌過(guò)不去但病毒可以通過(guò)從病毒癌基因到細(xì)胞原癌基因的研究歷程:Roussarcomavirus,RSVthefirstcancer-causingretrovirus1958年,Stewart和Eddy分離出一種病毒,注射到小鼠體內(nèi)可以引起肝臟、腎臟、乳腺、胸腺、腎上腺等多種組織器官的腫瘤,因而把這種病毒稱(chēng)為多瘤病毒。50年代末、60年代初,癌病毒研究成了一個(gè)極具想像力的研究領(lǐng)域,主流科學(xué)家開(kāi)始進(jìn)入癌病毒研究領(lǐng)域polyomavirus這期間,Temin發(fā)現(xiàn)RSV有不同亞型,且引起細(xì)胞惡變程度不同,推測(cè)RNA病毒將其遺傳信息傳遞給了正常細(xì)胞的DNA。這與Crick提出的中心法則是相違背的讓事實(shí)屈從于理論還是堅(jiān)持基于實(shí)驗(yàn)的結(jié)果?VSTemin發(fā)現(xiàn)逆轉(zhuǎn)錄酶,1975年獲諾貝爾獎(jiǎng)TeminCrickTemin的實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì):實(shí)驗(yàn)設(shè)計(jì)簡(jiǎn)單而巧妙:將合成DNA所需的“原料”,即A、T、C、G四種脫氧核苷酸,與破壞了外殼的RSV一起在體外40℃的條件下溫育一段時(shí)間結(jié)果在試管里獲得了一種新合成的大分子,它不能被RNA酶破壞,但卻可以被DNA酶所分解,證明這種新合成的大分子是DNA用RNA酶預(yù)先破壞RSV的RNA,再重復(fù)上述的試驗(yàn),則不能獲得這種大分子,說(shuō)明這個(gè)DNA大分子是以RSV的RNA為模板合成的1969年,一個(gè)日本學(xué)者里子水谷來(lái)到Temin的實(shí)驗(yàn)室,這是一個(gè)非常擅長(zhǎng)實(shí)驗(yàn)的年輕科學(xué)家。按Temin的設(shè)想,他們開(kāi)始尋找RSV中存在“逆轉(zhuǎn)錄酶”的證據(jù)DNA
RNA
ProteinTranscriptionTranslationReplicationReplicationRe-Transcription修正中心法規(guī)據(jù)說(shuō),1975年Temin因發(fā)現(xiàn)逆轉(zhuǎn)錄酶而獲諾貝爾獎(jiǎng)時(shí),Bishop懊惱不已,因?yàn)樵缭?969年他就認(rèn)為T(mén)emin的RNADNA的“前病毒理論”有可能是正確的,并且也進(jìn)行了一些實(shí)驗(yàn),但不久由于資深同事的規(guī)勸而放棄了這方面的努力。但Bishop馬上意識(shí)到:逆轉(zhuǎn)錄酶的發(fā)現(xiàn)為逆轉(zhuǎn)錄病毒致癌的研究提供了一條新途徑。一個(gè)RSV,三個(gè)諾貝爾獎(jiǎng)?。?!1989年,UCSF的Bishop和Varmus根據(jù)逆轉(zhuǎn)錄病毒的復(fù)制機(jī)制發(fā)現(xiàn)了細(xì)胞癌基因,并獲諾貝爾獎(jiǎng)。Cellularoncogene啟示:Perutz說(shuō):“科學(xué)創(chuàng)造如同藝術(shù)創(chuàng)造一樣,都不可能通過(guò)精心組織而產(chǎn)生”Bishop說(shuō):“許多人引以為豪的是一天工作16小時(shí),工作安排要以分秒計(jì)……可是工作狂是思考的大敵,而思考則是科學(xué)發(fā)現(xiàn)的關(guān)鍵”P(pán)erutzsharedthe1962NobelPrizeforChemistrywithJohnKendrew,fortheirstudiesofthestructuresofhemoglobinandglobularproteins科學(xué)的本質(zhì)和藝術(shù)一樣,都需要直覺(jué)和想像力請(qǐng)給自己一些思考的時(shí)間吧!癌基因的分類(lèi)目前對(duì)癌基因尚無(wú)統(tǒng)一分類(lèi)的方法,一般有下面3種分類(lèi)方法:一、按結(jié)構(gòu)特點(diǎn)分(6)類(lèi)(一)src癌基因家族(二)ras癌基因家族(三)sis癌基因家族(四)myc癌基因家族(五)myb癌基因家族(六)其它:如fos,erb-A等。三、按細(xì)胞增殖調(diào)控蛋白特性分成(4)類(lèi)(一)生長(zhǎng)因子(二)受體類(lèi)(三)細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)換器(四)細(xì)胞核因子二、按產(chǎn)物功能分(8)類(lèi)(一)生長(zhǎng)因子類(lèi)(二)酪氨酸蛋白激酶(三)膜相關(guān)G蛋白(四)受體,無(wú)蛋白激酶活性(五)胞質(zhì)絲氨酸-蘇氨酸蛋白激酶(六)胞質(zhì)調(diào)控因子(七)核反式調(diào)控因子(八)其它:db1、bcl-2癌基因產(chǎn)物參與信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)
胞外信號(hào)作用于膜表面受體→胞內(nèi)信使物質(zhì)的生成便意味著胞外信號(hào)跨膜傳遞的完成。胞內(nèi)信使至少有:cAMP(環(huán)磷酸腺苷)IP3(三磷酸肌醇)PG(前列腺素)cGMP(環(huán)磷酸鳥(niǎo)苷)DG(二?;视停〤a2+(鈣離子)CAM(鈣調(diào)素)主要機(jī)制是通過(guò)蛋白激酶活化引起底物蛋白一連串磷酸化的生物信號(hào)反應(yīng)過(guò)程,跨膜機(jī)制涉及到:(一)質(zhì)膜上cAMP信使系統(tǒng)(二)質(zhì)膜上肌醇脂質(zhì)系統(tǒng)這兩個(gè)系統(tǒng)都是由受體鳥(niǎo)苷酸調(diào)節(jié)蛋白(GTP-regulatoryprotein,G蛋白)和效應(yīng)酶(腺苷酸環(huán)化酶磷脂酶等)組成,有相似的信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)過(guò)程:即受體活化后引起GTP與不同G蛋白結(jié)合活化和抑制效應(yīng)酶從而影響胞內(nèi)信使產(chǎn)生而發(fā)生不同的調(diào)控效應(yīng)。(三)受體操縱的離子通道系統(tǒng)(四)受體酪氨酸蛋白激酶的轉(zhuǎn)導(dǎo)
(一)獲得性基因病
(acquiredgeneticdisease)例如:病毒感染激活原癌基因癌基因活化的機(jī)制
(二)染色體易位和重排使無(wú)活性的原癌基因轉(zhuǎn)位至強(qiáng)啟動(dòng)子或增強(qiáng)子附近而被活化。與基因脆性位點(diǎn)相關(guān)。(三)基因擴(kuò)增(四)點(diǎn)突變?nèi)?、癌基因的產(chǎn)物與功能(一)癌基因產(chǎn)物作用的一般特點(diǎn)1.目前發(fā)現(xiàn)c-onc均為結(jié)構(gòu)基因.2.癌基因產(chǎn)物可分布在膜質(zhì)核也可分泌至胞外.(二)癌基因產(chǎn)物分類(lèi)1.細(xì)胞外生長(zhǎng)因子:TGF-b2.跨膜生長(zhǎng)因子受體:MAPK3.細(xì)胞內(nèi)信號(hào)轉(zhuǎn)導(dǎo)分子:Gprotein/Ras4.核內(nèi)轉(zhuǎn)錄因子
(三)癌基因產(chǎn)物的協(xié)同作用實(shí)驗(yàn)證明,用ras或myc分別轉(zhuǎn)染細(xì)胞,可使細(xì)胞長(zhǎng)期增殖,但不能轉(zhuǎn)化成癌細(xì)胞,在裸鼠體內(nèi)也不能形成腫瘤。但用ras+myc同時(shí)轉(zhuǎn)染細(xì)胞,則使細(xì)胞轉(zhuǎn)化成癌細(xì)胞。說(shuō)明:致癌至少需要2種或以上的onc協(xié)同作用,2種onc在2條通路上發(fā)揮作用,由于細(xì)胞增殖調(diào)控是多因子,多階段影響的結(jié)果。而影響增殖分化的onc達(dá)幾十種之多,所以大多數(shù)人認(rèn)為:癌發(fā)生是多階段多步驟的。Whatistumorsuppressorgene?腫瘤抑制基因(抗癌基因、抑癌基因)——是調(diào)節(jié)細(xì)胞正常生長(zhǎng)和增殖的基因。當(dāng)這些基因不能表達(dá),或其產(chǎn)物失去活性時(shí),細(xì)胞就會(huì)異常生長(zhǎng)和增殖,最終導(dǎo)致細(xì)胞癌變。反之,若導(dǎo)入或激活它則可抑制細(xì)胞的惡性表型?!┗蚺c抑癌基因相互制約,維持細(xì)胞增殖正負(fù)調(diào)節(jié)信號(hào)的相對(duì)穩(wěn)定。影響1歲的兒童“二次打擊”學(xué)說(shuō)兩個(gè)等位基因同時(shí)突變視網(wǎng)膜母細(xì)胞瘤(Retinoblastoma)RB基因變異(13號(hào)染色體)
(1)脫磷酸化Rb蛋白(活性)與轉(zhuǎn)錄因子E2F結(jié)合,抑制基因的轉(zhuǎn)錄活性(2)磷酸化Rb蛋白(失活)與E2F解離,釋放E2F(3)E2F啟動(dòng)基因轉(zhuǎn)錄(4)細(xì)胞進(jìn)入增生階段(G1S)因此,Rb蛋白在控制細(xì)胞生長(zhǎng)方面發(fā)揮重要作用一旦Rb基因突變可使細(xì)胞進(jìn)入過(guò)度增生狀態(tài)RB基因的功能等位基因(allele)例如:花顏色基因位于一對(duì)同源染色體的同一位置上、控制相對(duì)性狀的兩個(gè)的基因叫等位基因(allele)一對(duì)相同的等位基因稱(chēng)純合等位基因
一對(duì)不同的等位基因稱(chēng)雜合等位基因
顯性基因隱性基因完全顯性不完全顯性共顯性問(wèn):女性的兩條X染色體基因應(yīng)如何表達(dá)?拓展知識(shí):X染色體基因中,有65%完全處于“休眠”狀態(tài),20%僅在部分女性身上“休眠”,15%則完全逃離“休眠”狀態(tài)一旦其中一條X染色體被損壞,還可以由另一條X染色體來(lái)糾正男性卻只有一條X染色體,一旦它遭到破壞,男性就會(huì)患上血友病、色盲以及肌肉萎縮癥等各種遺傳病以前人們一直認(rèn)為,在女性的兩條X染色體中,有一條染色體是完全不起作用或是處于“休眠”狀態(tài)的在Y染色體中,目前仍在“工作”的基因只剩下不到100個(gè)X染色體中“工作”的基因>1000個(gè)有一個(gè)這樣的故事:20年前一次意外事故,三個(gè)工人遭受鈷60(Co60)放射性核素的照射結(jié)果:一名工人不久死亡一名工人幾年后死于白血病最后一名工人20年后患糖尿病就診你知道醫(yī)生在為病人檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)了什么嗎?鎖骨骨折肋骨串珠樣X(jué)光片發(fā)現(xiàn)廣泛性骨質(zhì)缺損骨髓檢查——漿細(xì)胞比例為30%左右(正常為0.6-1.3%)(多發(fā)性骨髓瘤)因此,多基因病涉及遺傳因素和環(huán)境因素物理因素化學(xué)因素生物因素自發(fā)因素2.多基因病(polygenicdisease):性狀或疾病的遺傳方式取決于兩個(gè)以上微效基因的累加作用,同時(shí)還受環(huán)境因素的影響,因此這類(lèi)性狀也稱(chēng)為復(fù)雜性狀或復(fù)雜疾?。╟omplexdisease)也叫:“復(fù)雜性狀疾病”近視(myopia)高血壓(hypertension)糖尿病(diabetes)精神分裂癥(schizophrenia)哮喘(asthma)腫瘤或癌
(tumororcancer)多基因病的遺傳要點(diǎn)數(shù)量性狀的遺傳基礎(chǔ)是兩對(duì)以上基因。這些基因之間沒(méi)有顯,隱性的區(qū)別,而是共顯性。每個(gè)基因?qū)Ρ硇偷挠绊懞苄?稱(chēng)為微效基因。微效基因具有累加效應(yīng),即一個(gè)基因?qū)Ρ硇妥饔煤苄?但若干個(gè)基因共同作用,可對(duì)表型產(chǎn)生明顯影響。不僅遺傳因素起作用,環(huán)境因素具有明顯作用。例如:結(jié)腸癌(Coloncancer)相關(guān)基因:NGX6,SOX7,ITGB1,HSPA9B,MAPK8,PAG,
RANGAP1,SRC和CDC2等。相關(guān)信號(hào)通路:ras/MEK/ERK,JNK,Rb/E2F,PI3K/AKT及受體相互作用相關(guān)通路,免疫反應(yīng)相關(guān)通路以及細(xì)胞黏附相關(guān)通路等。①早期原發(fā)癌生長(zhǎng)②腫瘤血管形成③腫瘤細(xì)胞脫落并侵入基質(zhì)④進(jìn)入脈管系統(tǒng)⑤癌栓形成⑥繼發(fā)組織器官定位生長(zhǎng)⑦轉(zhuǎn)移癌繼續(xù)擴(kuò)散例如:糖尿病(diabetes)依賴(lài)胰島素型糖尿病在位于第6號(hào)染色體上可能包含至少一個(gè)對(duì)I型糖尿病敏感的基因在人類(lèi)基因組中,大約10個(gè)位點(diǎn)現(xiàn)在被發(fā)現(xiàn)似乎對(duì)I型糖尿病敏感其中:1)11號(hào)染色體位點(diǎn)IDDM2上的基因
2)葡萄糖激酶基因高血壓(hypertension)目前最受關(guān)注的是ATP2B1基因編碼一種膜蛋白,具有鈣泵特性能將高濃度細(xì)胞內(nèi)鈣泵出細(xì)胞外。精神神經(jīng)性疾病精神分裂癥基因表達(dá)改變/誘導(dǎo)增強(qiáng)家族史家暴基因本質(zhì):基因組變異驚嚇—?—基因突變——精神病多基因病的遺傳:易患性(liability)易感性(susceptibility)發(fā)病閾值(threshold)易患性(liability)——在多基因病發(fā)生中,遺傳因素和環(huán)境因素共同作用決定一個(gè)個(gè)體患某種遺傳病的可能性。possibility遺傳因素(hereditaryfactors)環(huán)境因素(environmentalfactor)易感性(susceptibility)——特指由遺傳因素決定的患病風(fēng)險(xiǎn),僅代表個(gè)體所含有的遺傳因素,易感性完全由基因決定?!谝欢ǖ沫h(huán)境條件下,易感性高低可代表易患性高低。riskwithdisease發(fā)病閾值(threshold)——當(dāng)一個(gè)個(gè)體易患性高到一定限度就可能發(fā)病——這種由易患性所導(dǎo)致的多基因病發(fā)病最低限度稱(chēng)為發(fā)病閾值minimum例如:三核苷酸拷貝數(shù)變異CGG(精氨酸)重復(fù):——重復(fù)5-54次,正?!貜?fù)6-230次,攜帶者(敏感體質(zhì))——重復(fù)230-4000次,發(fā)病
如:脆性X染色體綜合征智力低下患者細(xì)胞在缺乏胸腺嘧啶或葉酸的環(huán)境中培養(yǎng)時(shí)往往出現(xiàn)X-染色體發(fā)生斷裂男性發(fā)病1/1200-2500,女性發(fā)病1/1650-5000FragileXsyndrome閾值效應(yīng)舉例:長(zhǎng)臉,耳外凸智力低下語(yǔ)言障礙對(duì)外界反應(yīng)遲鈍Copynumbervariation問(wèn):為什么是三核苷酸重復(fù)而不是4、5個(gè)?提示:三核苷酸處于閱讀框架內(nèi),不容易破壞原有基因的開(kāi)放閱讀框架(ORF)4、5個(gè)核苷酸不在ORF內(nèi),變化容易對(duì)原有基因造成很大的影響,一般不容易積累保留癌蛋白抗原癌基因抑癌基因P53蛋白積聚,細(xì)胞周期變化P53等位基因丟失、點(diǎn)突變腫瘤形成腫瘤促進(jìn)因子細(xì)胞表型變化相關(guān)基因作用P53基因阻滯細(xì)胞周期:G1和G2/M期
促進(jìn)細(xì)胞調(diào)亡:bax/bcl2
維持基因組穩(wěn)定:核酸內(nèi)切酶活性
抑制腫瘤血管生成:Smad4P53基因可否用于治療癌癥?P53基因功能基因治療:是指以改變?nèi)祟?lèi)遺傳物質(zhì)為基礎(chǔ)的生物醫(yī)學(xué)治療。通過(guò)將人的正?;蚧蛴兄委熥饔玫腄NA導(dǎo)入人體靶細(xì)胞,去糾正基因的缺陷或者發(fā)揮治療作用。抑癌基因P53載體P53基因治療第三節(jié)分析文體特征和表現(xiàn)手法2大考點(diǎn)書(shū)法大家啟功自傳賞析中學(xué)生,副教授。博不精,專(zhuān)不透。名雖揚(yáng),實(shí)不夠。高不成,低不就。癱偏‘左’,派曾‘右’。面微圓,皮欠厚。妻已亡,并無(wú)后。喪猶新,病照舊。六十六,非不壽。八寶山,漸相湊。計(jì)平生,謚曰陋。身與名,一起臭。【賞析】寓幽默于“三字經(jīng)”,名利淡薄,人生灑脫,真乃大師心態(tài)。1.實(shí)用類(lèi)文本都有其鮮明的文體特征,傳記的文體特征體現(xiàn)為作品的真實(shí)性和生動(dòng)性。傳記的表現(xiàn)手法主要有以下幾個(gè)方面:人物表現(xiàn)的手法、結(jié)構(gòu)技巧、語(yǔ)言藝術(shù)和修辭手法。2.在實(shí)際考查中,
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