線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換-課件

第六章

線粒體與細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換線粒體有機物O2ATPH2OADP+Pi直接驅(qū)動細(xì)胞各種形式生命活動CO2powerplant1PPT課件第一節(jié)、線粒體的生物學(xué)特征

(結(jié)構(gòu)及其原核性)第二節(jié)、細(xì)胞呼吸與能量分子

(了解)第三節(jié)、細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換

(全部,尤其是糖酵解/三羧酸循環(huán)/氧化磷酸化)

第四節(jié)、線粒體與細(xì)胞死亡(了解)第五節(jié)、細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換與醫(yī)學(xué)關(guān)系

(了解)2PPT課件第一節(jié)線粒體的生物學(xué)特征

一、線粒體的結(jié)構(gòu)

二、線粒體的化學(xué)組成（自學(xué)）

三、線粒體的遺傳體系

四、核編碼蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運

五、線粒體的起源與發(fā)生（自學(xué)）3PPT課件一、線粒體的結(jié)構(gòu)形態(tài)、數(shù)量、分布超微結(jié)構(gòu)：電鏡下，線粒體是由雙層單位膜套疊而成的封閉性膜囊結(jié)構(gòu)。

外膜內(nèi)膜膜間腔基質(zhì)4PPT課件

外膜

outermembrane含受體及轉(zhuǎn)運蛋白形成的水相通道內(nèi)膜innermembrane物質(zhì)通透的選擇性強基質(zhì)腔matrixspace膜間腔intermembranespace5PPT課件嵴cristae

嵴間腔/嵴內(nèi)空間基粒elementaryparticleATPsynthasecomplex

頭部、柄部、基片基質(zhì)matrix

含有相對獨立的遺傳信息復(fù)制、轉(zhuǎn)錄和翻譯系統(tǒng)6PPT課件三、線粒體基因組雙鏈環(huán)狀DNA16569(bp)。兩種rRNA基因、22種tRNA基因、13種編碼蛋白質(zhì)的基因注：OthernecessaryproteinsneededbyMtareprovidedbycytoplasm.

7PPT課件線粒體基因組的特點：非編碼序列少．啟動子：HSP、LSP．多順反子polycistron．無內(nèi)含子，也很少非翻譯區(qū)．mtDNA是裸露的，不與組蛋白結(jié)合．半保留復(fù)制．mtDNA編碼的蛋白質(zhì)在線粒體內(nèi)的核糖體上合成，tRNA由mtDNA編碼．思考:線粒體基因組的原核性／線粒體的半自主性.8PPT課件線粒體基因組與醫(yī)學(xué)帕金森病早老癡呆癥線粒體腦肌病9PPT課件四、核編碼蛋白質(zhì)的線粒體轉(zhuǎn)運1、前體蛋白在線粒體外去折疊2、肽鏈穿越線粒體膜3、肽鏈在線粒體基質(zhì)內(nèi)重新折疊此過程需要分子伴侶的協(xié)助才能完成.10PPT課件分子伴侶(molecularchaperone)：協(xié)助蛋白質(zhì)折疊和組裝的一類蛋白質(zhì)。

熱激蛋白(heatshockprotein,HSP)

分子伴侶幫助新生肽鏈正確折疊，防止它們進行錯誤折疊和不可逆聚集。11PPT課件1、前體蛋白在線粒體外去折疊（unfolding）線粒體前體蛋白與新生多肽相關(guān)復(fù)合物NAC相互作用。NAC明顯增加了蛋白轉(zhuǎn)運的淮確性。前體蛋白和heatshockprotein70結(jié)合，防止前體蛋白折疊。12PPT課件2、多肽鏈穿越線粒體膜

前體蛋白到達線粒體膜，與hsp70解離，與膜受體結(jié)合，進入內(nèi)、外膜通道。13PPT課件3、多肽鏈在線粒體基質(zhì)內(nèi)重新折疊（refolding）前導(dǎo)肽鏈自發(fā)進入線粒體腔，立即有mthsp70結(jié)合上去，防止前導(dǎo)肽鏈退回細(xì)胞質(zhì)以及產(chǎn)生不可折疊的構(gòu)型。14PPT課件mthsp70作為折疊因子，在另外一套分子伴侶如hsp60、hspl0的協(xié)助下折疊。蛋白質(zhì)順利進入線粒體，并恢復(fù)了其天然構(gòu)象。15PPT課件

16PPT課件第二節(jié)細(xì)胞呼吸與能量轉(zhuǎn)換

一、細(xì)胞呼吸細(xì)胞呼吸（cellularrespiration）：在細(xì)胞內(nèi)特定的細(xì)胞器(主要是線粒體)內(nèi)，在O2的參與下，分解各種大分子物質(zhì)，產(chǎn)生CO2，與此同時，分解代謝所釋放出的能量儲存于ATP中。這一過程稱為細(xì)胞呼吸，也稱為生物氧化（biologicaloxidation）或細(xì)胞氧化（cellularoxidation）。17PPT課件二、細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換分子---ATPA-P~P~PA-P~P+1.72kj去磷酸化磷酸化能量通貨，ATP含有2個高能磷酸鍵，釋放的能量用以驅(qū)動細(xì)胞生命活動。18PPT課件第三節(jié)、細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換糖酵解（glycolysis）

－－細(xì)胞基質(zhì)三羧酸循環(huán)

（tricarboxylicacidcycle）

－－線粒體基質(zhì)氧化磷酸化（oxidativephosphorylation）－－線粒體內(nèi)膜19PPT課件能量傳遞中的輔酶催化細(xì)胞的氧化還原反應(yīng)中的酶常常利用輔酶作為電子供體或受體，具有這種作用的輔酶是：NAD+

NADH＋Ｈ＋煙酰胺嘌呤二核苷酸FAD

ＦＡＤＨ２黃素腺嘌呤二核苷酸

。20PPT課件一、糖酵解（glycolysis）

糖酵解過程中，每個葡萄糖分子將通過底物磷酸化產(chǎn)生2個丙酮酸,2個ATP分子,2個NADＨ。21PPT課件

底物水平磷酸化：由高能底物水解放能，直接將高能磷酸鍵從底物轉(zhuǎn)移到ADP上，使ADP磷酸化生成ATP的作用，稱為底物水平磷酸化（substrate-levelphosphorylation）.Glucose+2ADP+2NAD++2Pi

2Pyruvate+2ATP+2NADH+2H+

22PPT課件二、三羧酸循環(huán)氧化的本質(zhì)：是將生物大分子中的C、H原子氧化成CO2、H2O。而釋放出來的能量用于合成ATP。１：丙酮酸生成乙酰CoA同時生成一分子NADH和一分子CO2．２：TAC生成兩分子的CO2、一分子GTP、三分子的NADH和一分子ＦＡＤＨ２．23PPT課件綜上所述：經(jīng)過糖酵解和三羧酸循環(huán)，一分子葡萄糖共產(chǎn)生－－－４分子ＡＴＰ／６分子CO2／１２對Ｈ問題:Ｈ怎樣化合為水？線粒體又是怎樣通過氧化磷酸化合成ＡＴＰ？24PPT課件三、氧化磷酸化25PPT課件（一）：電子傳遞和氧化磷酸化的結(jié)構(gòu)基礎(chǔ)：呼吸鏈：

由一系列能夠可逆的接收和釋放H+和e-的化學(xué)物質(zhì)所組成的傳遞電子的酶體系，它們在內(nèi)膜上有序的排列成相互關(guān)聯(lián)的鏈狀，稱為呼吸鏈或電子傳遞鏈（electrontransportrespiratorychain）。26PPT課件基粒：Elementaryparticle:ATPsynthesiscomplex27PPT課件（二）、氧化磷酸化耦聯(lián)：28PPT課件Topicfordiscussion:

每個葡萄糖分子氧化過程釋放的能量足以產(chǎn)生多少個ATP分子?

底物磷酸化4個ATP（其中在糖酵解和TAC中各產(chǎn)生2個ATP）；

一個NADH氧化后，合成3個ATP分子；而一個FADH2氧化后，合成2個ATP分子；12對H（TAC中產(chǎn)生8對，糖酵解產(chǎn)生2對，乙酰輔酶A的生成產(chǎn)生2對，共12對）中10對NADH和2對FADH2通過氧化磷酸化總共產(chǎn)生34個ATP分子。29PPT課件(三)、氧化磷酸化耦聯(lián)機制化學(xué)滲透假說：

Mitchell1961年提出:①NADH或FADH2提供一對電子，經(jīng)傳遞鏈，最后被O2所接受；②電子傳遞同時起質(zhì)子泵的作用，在電子傳遞過程中，H+從基質(zhì)轉(zhuǎn)移到膜間腔；③線粒體內(nèi)膜具有離子不透過性，能隔絕H+、OH-等，H+

的逆濃度運轉(zhuǎn)形成質(zhì)子濃度差，從而保持了一定的勢能差；④ATP復(fù)合酶在順濃度梯度運轉(zhuǎn)H+時激活A(yù)TP合成酶活性合成ATP。30PPT課件

四、ATP的合成31PPT課件32PPT課件

線粒體能量轉(zhuǎn)換總過程：

糖酵解 （胞質(zhì)中）

由丙酮酸形成乙酰輔酶A（線粒體基質(zhì)）

三羧酸循環(huán)； （線粒體基質(zhì)）

電子傳遞和氧化磷酸化（線粒體內(nèi)膜上）33PPT課件34PPT課件第四節(jié)細(xì)胞的能量轉(zhuǎn)換與醫(yī)學(xué)關(guān)系一抗生素的副作用:

氯霉素、四環(huán)素、紅霉素等，它們之所以作為抗生素起作用，是因為它們可以結(jié)合70s的核糖體，并阻斷其蛋白質(zhì)的生物合成；但是，人體細(xì)胞線粒體也存有類似于原核細(xì)胞的70s核糖體，這正是它們有時會有副作用的原因。

例如：鏈霉素、丁胺卡那霉素可以使聽神經(jīng)永久性損傷（內(nèi)耳毛細(xì)胞內(nèi)的線粒體受損）。但取決于劑量和個體的遺傳異質(zhì)性。35PPT課件二呼吸抑制劑:KCN中的CN-能迅速絡(luò)合電子呼吸鏈終端的細(xì)胞色素aa3所含的Cu2+，從而細(xì)胞由于缺乏ATP，生命活動無法驅(qū)動或維持，導(dǎo)致細(xì)胞迅速死亡。三缺氧損傷:缺氧使ATP缺乏，可導(dǎo)致很多后果，如乳酸濃度高，PH值降低；各種胞器內(nèi)環(huán)境難以維持甚至破裂（如溶酶體），細(xì)胞自溶，損傷不可逆。例：人體神經(jīng)系統(tǒng)最易受缺氧性損傷，這有二個主要原因：神經(jīng)系統(tǒng)是機體代謝最為旺盛的組織；神經(jīng)系統(tǒng)的胞內(nèi)外特殊的離子環(huán)境的維持離不開離子泵，而離子泵正是由ATP來驅(qū)動的。36PPT課件

小結(jié)：

1線粒體的結(jié)構(gòu)

2線粒體的原核性和半自主性

3細(xì)胞能量轉(zhuǎn)換：葡萄糖為原料時有氧呼吸的三個步驟：糖酵解、三羧酸循環(huán)、氧化磷酸化