重癥肌無(wú)力診斷和治療的新進(jìn)展

重癥肌無(wú)力診斷和治療的新進(jìn)展劉衛(wèi)彬中山大學(xué)附屬一院神經(jīng)科定義

重點(diǎn)累及神經(jīng)肌肉接頭處突觸后膜上乙酰膽堿受體（AchR），主要由AchR的抗體介導(dǎo)的細(xì)胞免疫依賴性，補(bǔ)體參與的自身免疫性疾病。歷史：1672-英國(guó)牛津生理學(xué)家ThomasWillis描述第一例MG的表現(xiàn)。1877-倫敦SameulWilks報(bào)道了第一例肌無(wú)力危象。上世紀(jì)初認(rèn)識(shí)臨床表現(xiàn)上世紀(jì)30年代定位于突觸前膜上世紀(jì)60年代認(rèn)為與自身免疫有關(guān)上世紀(jì)70年代初將α-銀環(huán)蛇毒素用于本病的研究，才發(fā)現(xiàn)病變部位。證鼻明潛與碎免警疫駕障憲礙道有充關(guān)摸的門(mén)條畏件1骨、秒常桿合甲并木其葡它歸自憲身雄免慮疫踢性縣疾攻病鏡，殿如渴甲么亢記、匠S朗L挺E疼、恐干就燥缸綜內(nèi)合極征鋒、煮肌販炎耐等奧。2拋、拒血旦中燙可找測(cè)嘗到閥多暗種仇自魚(yú)身狐抗功體沫，綠如荒A博c眾h敬R居a潑b俗、裁A聲N奇A磚、依抗賺心剛肌槍抗炎體陸和聰抗狹突如觸猴前出膜亭抗疼體童等羽。3騾、志有歪T甘細(xì)爸胞圾和棒N拾K鐮細(xì)潤(rùn)胞帶表終型還的蜘變頸化牧。證邁明怠與抗免眨疫生障蹤蝶礙班有此關(guān)犯的賓條溝件4濁、疊胸起腺氣增棋生憲或免腫踐瘤久。5根、奸胸啊腺敘中匆上陪皮偏樣愚細(xì)忘胞改表趕面中有村A迷c艦h須R寒樣滔抗倆原屢決外定廁族酒的白表搜達(dá)域。6餃、毫M學(xué)G敏的插病鄉(xiāng)豐變張部工位適不揭僅勺僅突是棍在招神賠經(jīng)領(lǐng)肌使肉絨接址頭菜處哭。乙宵酰艷膽蒜堿拾受槐體欣的險(xiǎn)結(jié)嫩構(gòu)實(shí)僅驗(yàn)輪根賣(mài)據(jù)姻：1贊、每M宅G齒病凱人經(jīng)的漂C袖S型F犁中賓A繩c仰h扶R瞇a脊b避（士＋未）騰I品g循G牙增擾高2德、礦M偉G蒼病衡人稻有辭E沒(méi)E脆G厚異捉常3筋、腦有律細(xì)附胞逢免庸疫流和耍免擊疫踐調(diào)觸節(jié)席的閉異怕常朝（放見(jiàn)滑作中者蓬1悄9柱9辟9低文扭章跳）4疊、侍伴忘有姓心里臟杏損扇害釣（粱見(jiàn)幕作巧者安1堡9歐9耳9卵文桑章用）臨敘床硬根柴據(jù)頌：1除、營(yíng)M頑G驚病熔人餅發(fā)習(xí)現(xiàn)愈有毫錐仙體它束搜征2封、同M袍G蓮病翻人剝發(fā)輕現(xiàn)偶有叢心賞肌米和逼肝剩臟揪病襲變秒心攜力橋衰員竭緒和財(cái)心款肌斜損萍害3盆、紹有劇植居物醒神矮經(jīng)下受纖累奸血巖管?chē)娉钥s姨功毛能圓障貴礙逮、憶瞳案孔稼擴(kuò)抱大斤，而對(duì)線光捆反罵射耐減拒弱乓或憲消競(jìng)失臨駱床輝根曾據(jù)4杰、撈有懲聽(tīng)免覺(jué)毛傳者導(dǎo)捏障辨礙誕耳階鳴繡和葡聽(tīng)顯力斧障陷礙5忘、弱末則梢謀神腳經(jīng)四損旋害6杯、接智越能銜減零退—飼—尾統(tǒng)族稱平為撤骨董骼際肌拿以悲外壩的股損澡害怨（莊文查章絞發(fā)簡(jiǎn)表硬在溝0逐4坑年餅中聰華冶內(nèi)予科狗雜吼志曾）鑒省別鞭診蓮斷眼程部注解給剖傷與恨疾赴病喊鑒頃別1詢、肯眼絞瞼節(jié)下底垂神飼經(jīng)犯性事按縫神悅經(jīng)被支鞭配熄分丘布如吐動(dòng)芹眼姜神蛙經(jīng)何、漂面右肌筑痙富攣肌菠肉盯性洽眼豪肌尖型駐肌揮營(yíng)慰養(yǎng)只不夜良神遼經(jīng)增-秀肌熟肉兼接差頭鑒泄別卡診唐斷2掘、便復(fù)鴨視神督經(jīng)遇性色—掃—附動(dòng)雞眼夕、翻滑嘆車(chē)辮、仁外隱展神源經(jīng)滿-纖肌淚肉額接級(jí)頭窗—莫—我眼壯外栗肌排的詳疲僑勞叛性燭、鹿癥撇狀效的慕波則動(dòng)訴性鑒授別茂診拍斷吞劑咽旋困率難收的汁鑒撓別1移、予球此麻腫痹刑（辣真乓性臉、寄假膠性懷）2輸、撒肌樸張項(xiàng)力灰異器常裂（負(fù)帕紡金渾森膚、冷小喉腦株病臨變叔）3尋、遷疲鉤勞裂性鑒差別煤診淹斷呼住吸酒困桐難嚼的說(shuō)鑒容別1繼、瓦神秀經(jīng)辟性周淋?chē)鷳┬陨酖濁B炮S中齒樞始性卡腦診病撥脊絹髓紀(jì)病2凝、縮慧神傘經(jīng)棍肌完肉魯接艙頭建處肌舉無(wú)問(wèn)力蓬危哪象膽蟲(chóng)堿黎能閉危競(jìng)象棍：是N輛樣何呼客吸描去趨極瞎化摩中陜樞申抑扔制確；完M種樣務(wù)心灶跳撓驟琴停納，陸血駁壓孟下駝降反肚抝艙性挖危傳象鑒凱別繡診挑斷四澆肢少肌餓無(wú)煤力晨鑒塵別1、賀神牌經(jīng)專性上場(chǎng)運(yùn)徒動(dòng)夏神脈經(jīng)省元環(huán)－蚊腦偶、叼脊手髓下跨運(yùn)拾動(dòng)違神晉經(jīng)刑元運(yùn)－完G亮B肝S2己、靜肌沖肉洪性召：多熟發(fā)就性彼肌金炎參、皆周收圍碎性餃麻映痹鑒瞇別債診雙斷3、爪神宴經(jīng)引-角肌循肉咸接屆頭（緩1列）匯重茂癥遙肌未無(wú)幅力（械2噸）導(dǎo)L就a盯m肥b宮e懶r冰t掛-腐E嬌a納t難o名n勾（掉和演氨茄基會(huì)糖扶甙叉類(lèi)住藥鞭）（柄A救c難h繳合紅成拍、掌釋縮慧放舌減嶺少虎）（陪3維）殿有修機(jī)存磷竹中賞毒滅：監(jiān)A重c段h南酶螺抑古制躁劑（并4困）酬肉墳毒拴桿盲菌橡中房誠(chéng)毒門(mén)、媽高寨血脅鎂凡阻變礙候鈣波離發(fā)子林進(jìn)訪入陣神暮經(jīng)唇末托梢趨，篩突客觸豆前春膜友病違變及，深囊千泡播不策能鞋釋魂放隊(duì)。（甘5宜）碌美水洲勤箭求毒志素淋與志A禽c密h涂R臘結(jié)清合六影、犯診匯斷疤的博步直驟黎與價(jià)常抽見(jiàn)昂錯(cuò)屢誤1小、趙疲邊勞辦實(shí)杏驗(yàn)癥注灰意碎鑒料別捎無(wú)春力核和扒痙留攣2已、暴新償斯弄的即明透實(shí)合驗(yàn)妥觀榨察糧時(shí)績(jī)間池應(yīng)缸在右2謀0增-燈6男0艷分哄鐘3脾、暈單膚纖器維求肌和電例圖哄：葡顫酒抖標(biāo)（衰J脖i匯t取t惰e伯r現(xiàn)）恩增碰寬芹或寸阻謊滯阻灰滯辰數(shù)磁目砌在舒M屬G敗肌煎肉醋中媽增允加噴。普喪通私E啦M途G哄重值復(fù)鈔電秤刺寒激棟出差現(xiàn)匹衰水減搭反液應(yīng)監(jiān)。應(yīng)雜在殘停灶用困A秒c桐h和E掛I詢2災(zāi)4痛h纏后稱檢意查七呀、犯胸寸腺塑問(wèn)值題7用0驗(yàn)％爬的琴M(fèi)掌G惹胸證腺嗎增牛生形，刺小翅兒僅、邪女四性苦多1瀉0典％支的槽M撤G膛胸菜腺床瘤蒜，腿中桐年場(chǎng)后攜起皺病內(nèi)的絞男領(lǐng)性啊多僻，兄應(yīng)奏進(jìn)臺(tái)行疊胸英腺擋的綱C咐T割或?qū)嶮植R慎I露檢怕查七駁、寇胸蜓腺?zèng)Q問(wèn)越題1猴、番應(yīng)畫(huà)該宜首督選昏胸辟腺拒切架除為的科理笛由A評(píng)、賣(mài)胸淹腺偵內(nèi)倒有屠肌催樣漠細(xì)胞胞裙可他啟炒動(dòng)憲自男身樸免飯疫B奮、脹胸差腺權(quán)內(nèi)謝有秘A搜c漢h季R盯致芝敏燦的否T販細(xì)倦胞C迷、請(qǐng)胸起腺章內(nèi)恭有鞏分百泌統(tǒng)A叔c苦h協(xié)R原抗由體第的圾B(niǎo)義細(xì)偽胞D披、征大跟量堵的嘴病轉(zhuǎn)例咽證糖實(shí)硬愈鋤早療切咳除禽的朱愈汪早岸根創(chuàng)治2忍、評(píng)手捏術(shù)蟻的物改遺進(jìn)3建、享手鍛術(shù)逼后四病鴨程霸與殺治幻玉療八競(jìng)、零藥扁物榮治吳療A抖、菠激埋素（紹1庸）嚷激敗素仇的甩應(yīng)童用累：灶沖榜擊宮療嗎法蛋、嘗大聽(tīng)劑榜量污療今法情、凝小瞇劑清量旋療飽法（太2爽）黃激躁素賄的朋一伍過(guò)尤性語(yǔ)加止重毒：充從儉用襲藥需1戒－雜1化7房誠(chéng)天翠開(kāi)質(zhì)始制，森持狀續(xù)防1鏟－駛2厲0芹天蘆。機(jī)如制炸：扶1應(yīng)、椅從戀E儀M超G岡發(fā)霸現(xiàn)瓦N訴-醬M噸-灣J洞急格性產(chǎn)抑原制棗；2釣、無(wú)促創(chuàng)發(fā)躺膽巖堿使能殿危壞象贈(zèng)；3性、大使繪A飛c右h原R客-體a鋸b釣增振高八辮、遙藥姥物寸治搬療（狂3流）欲激鞏素帖的罰應(yīng)秒用偵技眉巧講：1脆、更重易癥搶用輛小母劑梨量轉(zhuǎn)法2家、云輕喜癥榨用肥大紛劑院量路法3藝、撥有止呼鮮吸什機(jī)賣(mài)才五能巴沖絮擊（賴4漂）徑激荒素雄的幟應(yīng)幟用舌誤著區(qū)伸：1仆、屋激搞素染恐谷懼序－播談詢虎勤色殺變覆。2燒、雜激搖素掃的滴濫碼用培－懼劑筐量逃、倘方冒法雕、檢用拋量溉、捉應(yīng)顫用據(jù)對(duì)葉象初的共錯(cuò)播誤型。（隱5事）姜應(yīng)塊十肅分許熟梅悉爭(zhēng)激針?biāo)厍鄣哪谈鞯痉N勾副今作茅用凈的額處渴理炸。八體、揪藥開(kāi)物食治良療B秀、室膽轎堿蘆酯交酶饅抑爬制掀劑1趟、憑改妙善木癥抖狀劉的口最捧有攝效所方棵法2翅、布單雁獨(dú)推長(zhǎng)稿期器應(yīng)稍用納易合致宋受紀(jì)體踩的謊萎侄縮3膨、襯手鈴術(shù)未后檢超番敏喘狀描態(tài)厘，盟宜懂減鍬量勺應(yīng)役用膽。4瞎、劑療傅效控獨(dú)趁到挪的草“銅干構(gòu)涸擠療洪法吼”疲。C取、吉中鉤藥眉治探療D該、而難機(jī)治夜型谷M富G延的褲綜舒合榜治擠療丘法宜正下在騾探陰索煌之嚷中治言療扇與皺移里植俊思但維英貓國(guó)剝科或?qū)W撓家委貝產(chǎn)弗需里懸奇華說(shuō)抽：漲移換植石思品維舞是丟科止學(xué)攜發(fā)鐘展戴的供一仿種或重?fù)我鄯街鞣ù?。橡大?jǐn)多坡數(shù)憶的葉發(fā)塌現(xiàn)敵都基可單以舅應(yīng)獵用謹(jǐn)于鈔所嶄在濃領(lǐng)礦域漫以煌外媽的陳領(lǐng)敲域動(dòng)，域而振應(yīng)守用辜于灑新吐領(lǐng)振域茄時(shí)狗，順往免往撞有潮促遺進(jìn)渴進(jìn)返一恥步停的歪發(fā)雄現(xiàn)送。余重際大鞋的虧科島學(xué)濕成奧果閘有欠時(shí)添來(lái)晶自即移溫植劫。治栗療插與綠移莖植渣思遲維血討漿教置討換仰療宏法瞇-奸移或植趟于旗腎僚功舉能蹦衰旁竭京的笨治享療危功象蠶患警者簡(jiǎn)有凱呼狗吸北困較難方遮法標(biāo)：洽將弱患股者創(chuàng)的乘動(dòng)控脈克血橋抽管出廚2憲0垮0崖0謊-再4鋒0始0踩0習(xí)毫位升駱，桌經(jīng)餡過(guò)須過(guò)篩濾瘋，輸回坡輸時(shí)姐間紙約愿5勁-曉8訴小聚時(shí)曾后形，重癥出狀糕明躺顯揀改鏡善副擠作株用她：主心貧力今衰睛竭浩、桑心費(fèi)律菌失魄常低圾血馬壓啊休涂克治胳療波與超移完植滔思紗維移造植炎方奪法青—架—澆大仗劑言量伏免春疫輕球端蛋姥白傅沖抓擊邀療噴法對(duì)蛾象堵：弓所淹有鄙重漁癥愁肌祖無(wú)燭力艙患座者方?jīng)Q法險(xiǎn)：俯4靈0飼0執(zhí)毫局克懇/盲公旦斤時(shí)籃間嗓：穿5漠天療圍效網(wǎng)：越癥炊狀跪在屋一造周鉛后然明血顯訂改舊善治距療算與賤移愚植剩思傷維移爺植撐方壟法麥—執(zhí)—川免筒疫碎抑遣制痛劑縫治凡療對(duì)違象返：送難龜治撐性鄙重虜癥蛙肌彩無(wú)索力酷患談?wù)叻叫胺ㄨ€：境成厘人姨每懇周艷4膚0著0推毫稿克滿，讀總蔬量洞4揀-滿6陣克療捧效科信學(xué)向創(chuàng)鄉(xiāng)豐新姑與肯發(fā)膏散電思責(zé)維發(fā)駝散紡思菌維清，問(wèn)又撿稱磁為抽擴(kuò)嫩散跡思寧維扯，互是麻指罩從莖不漠同餡思早維片視言角驕、衫不叛同闊思麗路玻去棗想幼象拳，算用魂各名種崗各甘樣攝的抬方推法眾解咐決傷問(wèn)瓣題桌的右思莫維澤方爆式慮。欄其心要柱求回是描：食首丘先睡確醬定合一誓個(gè)撒問(wèn)至題獲，買(mǎi)在即一夏定財(cái)時(shí)什間蔥內(nèi)袍，友以小該扮問(wèn)耕題椒為中冤心吵，工向晃四樹(shù)面羅八進(jìn)方做厭輻向射俯狀鋪的苗積伯極興思悄考譽(yù)，不撐拘嫩一笨格牛的化探腳索松各腔種糞各迷樣戀的聞答支案研優(yōu)究擇目義的尋荒找嗎出魄一憑條史效亦果股好追，首時(shí)剃間伯短鋒，既費(fèi)猶用步不匯高肅，鹽方框法貴簡(jiǎn)孫單亡，迫易莫于尺推動(dòng)廣亞的揪綜減合療療弦法耗，鞏達(dá)沖到押縮雨短妙病瓦程衣提塔高插治腔愈鈔率吐的喚目鋪的。病裳人暑情調(diào)況1陪9亦9主1既年責(zé)1宋月收至節(jié)2存0蟲(chóng)0取3燦年監(jiān)1筑0德月張?jiān)谶\(yùn)我紋院摩確診迫的啞病釘人福共1哈1汗7鼻2例援，蕉可記隨難訪舌。1椒9碰9挽1磨年蓋1雜月-蹦-9過(guò)9綢年錢(qián)1穗月表收血治獸病駱人對(duì)1夢(mèng)8罰9僵例武，手梁術(shù)壯9幻玉2編例鏡；9馬9陸年查1卸月嗽之乎后糟,興收烘治書(shū)病啟人胳9蚊8埋3鹿例確,手都術(shù)管2矮8逝4肥例睬。術(shù)區(qū)后言危盲象箱和糧其犁他蹲類(lèi)句型鉤的么難戰(zhàn)治宋型厲M繡G炕處罪理胞成吼功偶率版的灰提類(lèi)高萄，快使壯手捕術(shù)蕩人帖數(shù)唯，春增努加驗(yàn)了袖3蛙倍誘，浩死鋼亡積率牲從件3乓.縱7革%凳降熔到耕0浙。結(jié)姥果收孟治溫M隨G冰病潑人秘（哲1棄1集7珍2傅例制）我及四行球胸也腺丙切緊除讀術(shù)萍（漠3捷7勉6歡例弱）津一默覽劍表分型男

女1991.1~1999.11999.2~2003.10手術(shù)收治手術(shù)收治Ⅰ3924904478190797ⅡA378516303784ⅡB5710832815799Ⅲ300003Ⅰ+ⅡA+ⅡB+Ⅲ48968392189284983死亡1700結(jié)術(shù)論該方霧案饑的沸實(shí)昏施腦使械術(shù)夢(mèng)后抽危壟象匪的士處嗓理靜有打了吸新跪的旁突嗓破每，掘近販五雨年系（裹自地1細(xì)9蛛9策9羨年務(wù)1謊月幅）座來(lái)俯，接開(kāi)沫展耍手吼術(shù)項(xiàng)2梢8導(dǎo)4執(zhí)例粉，館是盡前桃8洽年莖手迎術(shù)懂總著數(shù)樓的蠢3視倍礦。爛并脾且蝦無(wú)余1羽例觸死置亡缸。我餃科丸1妙9門(mén)7戰(zhàn)4垂-診1妄9垃9靈0員年何救豪治欣重器癥小肌狡無(wú)嚼力啊危押象束2廊6牧例壓3熄7墳次繼，淋1拜5恰例悄2躁6潔次涉好璃轉(zhuǎn)苦，垃1照1標(biāo)例區(qū)死脖亡羨。數(shù)（感應(yīng)衣用網(wǎng)免狂疫乳球弄蛋峰白棉）1扭9沉9張1備.弓1鍋-少1鉆9飼9舊9月年柜收稼治洞1港8枕9來(lái)例宜M返G欲病飯人木中敗6蝴例金死凝于稻自哨發(fā)增性君危敗象坑，論1宮例籮死餃于譽(yù)術(shù)播后華危英象叮。倡（洋應(yīng)斬用察血框漿慮置備換押療漁法垃）1披9址9涉9應(yīng)年因-標(biāo)2鞏0扭0典3創(chuàng)年情1暗0獵月雹收果治再危茶象躁1萍2欠2受例滔1巖6形5植次沃，腰全慢部鄙成浮功河無(wú)柏一鄉(xiāng)豐例描死勵(lì)亡斜。星（巡壽綜待合勝療拐法性）結(jié)程論（打治戶療劍的死三憶次投飛鋒躍勻）好篇