周?chē)窠?jīng)病課件

神經(jīng)病學(xué)神經(jīng)病學(xué)周?chē)窠?jīng)疾病PeripheralNerveDisorders周?chē)窠?jīng)疾病解剖及生理

周?chē)窠?jīng)系統(tǒng)：位于脊髓和腦干的軟膜外的所有神經(jīng)結(jié)構(gòu)，即從脊髓腹側(cè)和背側(cè)發(fā)出的脊神經(jīng)根組成的脊神經(jīng)，以及從腦干腹外側(cè)發(fā)出的腦神經(jīng)，不包括嗅神經(jīng)和視神經(jīng)。

周?chē)窠?jīng)疾病—概述解剖及生理周?chē)窠?jīng)疾病—概述12對(duì)顱神經(jīng)31對(duì)脊神經(jīng)12對(duì)顱神經(jīng)31對(duì)脊神經(jīng)病因創(chuàng)傷、缺血、牽拉、高低溫、電擊、維生素缺乏、代謝障礙、中毒、感染、脫髓鞘、腫瘤壓迫破壞、遺傳、嵌壓等。周?chē)窠?jīng)疾病—概述病因周?chē)窠?jīng)疾病—概述周?chē)窠?jīng)正常結(jié)構(gòu)示意圖A.正常

有髓纖維軸索包繞髓鞘,由Schwann細(xì)胞&膜構(gòu)成髓鞘形成節(jié)段性結(jié)構(gòu)Ranvier結(jié)神經(jīng)沖動(dòng)在Ranvier結(jié)呈跳躍性傳布運(yùn)動(dòng)和深感覺(jué)纖維多屬于有髓神經(jīng)纖維無(wú)髓神經(jīng)纖維發(fā)自后根&自主神經(jīng)神經(jīng)節(jié)痛溫覺(jué)和自主神經(jīng)多為無(wú)髓神經(jīng)纖維周?chē)窠?jīng)正常結(jié)構(gòu)示意圖A.正常有髓纖維軸索包繞髓鞘,由周?chē)窠?jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖B.華勒變性(損傷遠(yuǎn)端軸索&髓鞘變性)C.軸索變性(軸索變性&脫髓鞘自遠(yuǎn)端向近端發(fā)展)D.神經(jīng)元變性(軸索&髓鞘變性)E.節(jié)段性脫髓鞘(軸索可無(wú)損害)周?chē)窠?jīng)病四種基本病理過(guò)程示意圖B.華勒變性C.軸索變性病理變化華勒變性(Walleriandegeneration)--常見(jiàn)于外傷軸突變性(Axonaldegeneration)--常見(jiàn)于中毒代謝性和營(yíng)養(yǎng)障礙性神經(jīng)元變性(Neuronaldegeneration)--常見(jiàn)于癌性感覺(jué)神經(jīng)元病、汞中毒節(jié)段性脫髓鞘(Segmentaldemyelination)

--常見(jiàn)于炎癥性、遺傳性、中毒性、代謝障礙周?chē)窠?jīng)疾病—概述病理變化周?chē)窠?jīng)疾病—概述臨床分類(lèi)可根據(jù)病程\病因&癥狀分布分類(lèi)突然起病，數(shù)小時(shí)至1-2天急性起病，一周亞急性起病，1個(gè)月慢性起病，1個(gè)月至數(shù)年復(fù)發(fā)性，急性或亞急性后復(fù)發(fā)病程臨床分類(lèi)可根據(jù)病程\病因&癥狀分布分類(lèi)突然起病，數(shù)小時(shí)至1-受損神經(jīng)分類(lèi)（常見(jiàn)）單神經(jīng)：周?chē)窠?jīng)叢或神經(jīng)干局部病變。單神經(jīng)病（炎）多數(shù)性單神經(jīng)?。ㄑ祝┒喟l(fā)神經(jīng)：指分布廣泛，雙側(cè)對(duì)稱(chēng)性肢體遠(yuǎn)端為重的周?chē)窠?jīng)病。多發(fā)性神經(jīng)病（炎），又稱(chēng)周?chē)窠?jīng)炎，末梢神經(jīng)炎

臨床分類(lèi)受損神經(jīng)分類(lèi)（常見(jiàn)）單神經(jīng)：臨床分類(lèi)病因分類(lèi)感染性中毒性代謝性和營(yíng)養(yǎng)障礙性遺傳性嵌壓性傳染性及肉芽腫性其他臨床分類(lèi)病因分類(lèi)感染性臨床分類(lèi)受損神經(jīng)纖維感覺(jué)性運(yùn)動(dòng)性自主神經(jīng)性混合性臨床分類(lèi)受損神經(jīng)纖維感覺(jué)性臨床分類(lèi)多發(fā)性神經(jīng)病—

肢端對(duì)稱(chēng)性痛溫覺(jué)\觸覺(jué)\振動(dòng)覺(jué)\關(guān)節(jié)位置覺(jué)受損,下肢明顯,逐漸向近端發(fā)展1.感覺(jué)神經(jīng)損害(1)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)多發(fā)性神經(jīng)病—1.感覺(jué)神經(jīng)損害(1)感覺(jué)缺失癥狀學(xué)

尺\(yùn)正中\(zhòng)脛后\腓神經(jīng)損傷--灼性神經(jīng)痛

(2)感覺(jué)異常1.感覺(jué)神經(jīng)損害

多發(fā)性神經(jīng)病--針刺\麻木\觸電\束帶感

糖尿病酒精中毒性神經(jīng)病感覺(jué)性神經(jīng)病痛覺(jué)過(guò)度癥狀學(xué)尺\(yùn)正中\(zhòng)脛后\腓神經(jīng)損傷--灼性神經(jīng)痛(2)感覺(jué)異常

神經(jīng)痛(neuralgia)

如刀割樣擠壓樣電擊樣疼痛

1.感覺(jué)神經(jīng)損害(3)疼痛單神經(jīng)病可見(jiàn)癥狀學(xué)神經(jīng)痛(neuralgia)1.感覺(jué)神經(jīng)損害(3)疼痛2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷或某些正常人可出現(xiàn)癥狀學(xué)①肌束震顫(fasciculation)

肌肉靜息時(shí)運(yùn)動(dòng)單位自發(fā)放電→肌肉顫動(dòng)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損傷癥②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)

一&多個(gè)運(yùn)動(dòng)單位短暫自發(fā)的痙攣性收縮較肌束震顫緩慢,持續(xù)時(shí)間長(zhǎng)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀

放射性損傷周?chē)窠?jīng)局限受壓代謝性疾病癥狀學(xué)②肌痙攣(myospasm)或肌纖維顫搐(myokymia)許多神經(jīng)疾病常見(jiàn)用力收縮可誘發(fā)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③痛性痙攣(algospasm)

肌肉&肌群短暫痛性收縮

--正常生理現(xiàn)象腓腸肌常見(jiàn)癥狀學(xué)許多神經(jīng)疾病常見(jiàn)(1)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)刺激癥狀2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害③2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失多發(fā)性神經(jīng)病:肢體遠(yuǎn)端肌無(wú)力,輕癥僅下肢受累

GBS四肢癱卟啉病\鉛中毒\副腫瘤綜合征\淀粉樣變性神經(jīng)病,

主要累及雙上肢癥狀學(xué)2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀①肌力減低&喪失癥②肌萎縮肌肉失神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)&不可逆性失神經(jīng)損害與肌無(wú)力程度一致2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)②肌萎縮2.運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損害(2)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)麻痹癥狀癥狀學(xué)

多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失

酒精中毒性多發(fā)性神經(jīng)病(細(xì)纖維受累)

即使痛溫覺(jué)嚴(yán)重喪失,腱反射仍存在癥狀學(xué)多發(fā)性神經(jīng)病腱反射減低&消失3.腱反射減低&消失酒精中

無(wú)汗\豎毛障礙\直立性低血壓無(wú)淚\無(wú)涎\陽(yáng)痿\膀胱直腸功能障礙4.自主神經(jīng)損害

多見(jiàn)于遺傳性神經(jīng)病\糖尿病性神經(jīng)病

(細(xì)纖維受累為主)癥狀學(xué)無(wú)汗\豎毛障礙\直立性低血壓4.自主神經(jīng)損害多見(jiàn)于遺傳5.其他

麻風(fēng)淀粉樣變性神經(jīng)纖維瘤病

Schwann細(xì)胞瘤遺傳性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)性神經(jīng)病

Refsum病肢端肥大癥慢性GBS①粗大周?chē)窠?jīng)癥狀學(xué)5.其他麻風(fēng)①粗大周?chē)窠?jīng)癥狀學(xué)重點(diǎn)

三叉神經(jīng)痛特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病周?chē)窠?jīng)疾病—概述重點(diǎn)周?chē)窠?jīng)疾病—概述三叉神經(jīng)痛trigeminalneuralgiaTicdouloureux

三叉神經(jīng)痛三叉神經(jīng)痛概念

三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛三叉神經(jīng)痛概念三叉神經(jīng)分布區(qū)短暫的反復(fù)發(fā)作性劇痛周?chē)窠?jīng)病課件病因特發(fā)性病因不明可能三叉神經(jīng)（被橋腦異常扭曲的血管或袢壓迫）脫髓鞘→異位沖動(dòng)或偽突觸傳遞病因三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于40歲以上，女:男=2～3:1電擊樣、針刺樣、刀割或裂樣短暫劇烈疼痛突發(fā)突止，無(wú)先兆持續(xù)數(shù)秒至1-2分鐘三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多見(jiàn)于40歲以上，女:男=2～3:1三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多累及第2或3支，單側(cè)扳機(jī)點(diǎn)(輕觸鼻翼\頰部\舌誘發(fā))不敢洗臉\進(jìn)食\講話,面色憔悴三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)多累及第2或3支，單側(cè)三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側(cè)－－痛性抽搐病程呈周期性，持續(xù)數(shù)周，數(shù)月或更長(zhǎng)神經(jīng)系統(tǒng)檢查無(wú)陽(yáng)性體征三叉神經(jīng)痛臨床表現(xiàn)嚴(yán)重病例伴面部肌肉反射性抽搐，口角牽向患側(cè)診斷

根據(jù)部位、性質(zhì)、扳機(jī)點(diǎn)、無(wú)陽(yáng)性體征。

鑒別診斷繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛、牙痛、舌咽神經(jīng)痛等。

三叉神經(jīng)痛診斷三叉神經(jīng)痛面部持續(xù)疼痛\感覺(jué)減退\角膜反射遲鈍常合并其他腦神經(jīng)麻痹見(jiàn)于多發(fā)性硬化(MS)延髓空洞癥原發(fā)性&轉(zhuǎn)移性顱底腫瘤年輕患者典型三叉神經(jīng)痛，特別是雙側(cè)性應(yīng)高度懷疑MS繼發(fā)性三叉神經(jīng)痛面部持續(xù)疼痛\感覺(jué)減退\角膜反射遲鈍年輕患者典型三叉神經(jīng)痛，原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療

抗癇藥：卡馬西平；苯妥英鈉；加巴噴丁，氯硝安定

大量維生素B12肌肉注射或三叉神經(jīng)分支注射（1000-3000ug，2-3次/周，4-8周一療程）

藥物無(wú)效者：神經(jīng)阻滯或者封閉療法，三叉N節(jié)射頻電凝療法，微血管減壓術(shù)，顱外三叉神經(jīng)周?chē)袛嘈g(shù)等三叉神經(jīng)痛—治療原發(fā)性三叉神經(jīng)痛首選藥物治療三叉神經(jīng)痛—治療特發(fā)性面神經(jīng)麻痹idiopathicfacialpalsy特發(fā)性面神經(jīng)麻痹特發(fā)性面神經(jīng)麻痹

概念

簡(jiǎn)稱(chēng)面神經(jīng)炎或Bell麻痹(Bellpalsy)，是因莖乳孔內(nèi)面神經(jīng)非特異性炎癥所致的周?chē)悦姘c。

特發(fā)性面神經(jīng)麻痹概念受冷病毒感染自主神經(jīng)不穩(wěn)局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性病因病理

Guillain-Barré綜合征脫髓鞘病變也可引起受冷局部神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)血管痙攣面神經(jīng)水腫和脫髓鞘，嚴(yán)重者有軸突變性特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

任何年齡均可發(fā)病，男性略多急性起病，數(shù)小時(shí)或1-3天內(nèi)達(dá)高峰病初可有患側(cè)耳后或下頜角疼痛懷孕增高1倍風(fēng)險(xiǎn)，糖尿病增高2倍風(fēng)險(xiǎn)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)任何年齡均可發(fā)病，男性略多懷特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

患側(cè)表情肌癱瘓額紋消失\不能皺額蹙眉眼裂變大\不能閉合&閉合不全

Bell征(閉眼時(shí)癱瘓側(cè)眼球轉(zhuǎn)向上內(nèi)方，露出白色鞏膜)

鼻唇溝變淺\口角下垂\示齒口角偏向健側(cè)鼓腮&吹口哨漏氣(口輪匝肌癱瘓)

食物滯留病側(cè)齒頰間(頰肌癱瘓)特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)患側(cè)表情肌癱瘓?zhí)匕l(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)

鼓索以上：同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失鐙骨肌神經(jīng)以上：同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏膝狀神經(jīng)節(jié)：同側(cè)舌前2/3味覺(jué)喪失，聽(tīng)覺(jué)過(guò)敏耳廓和外耳道感覺(jué)減退乳突部疼痛外耳道或鼓膜皰疹Hunt綜合征特發(fā)性面神經(jīng)麻痹臨床表現(xiàn)鼓索以上：同側(cè)舌前2/3味覺(jué)診斷及鑒別診斷1、根據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c即可診斷2、鑒別：

格林-巴利綜合征：多為雙側(cè)性各種耳源性面神經(jīng)麻痹：中耳炎、迷路炎等顱后窩的腫瘤或腦膜炎引起的周?chē)悦姘c：起病緩慢

診斷及鑒別診斷1、根據(jù)急性起病的周?chē)悦姘c即可診斷治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)：盡早用1個(gè)療程糖皮質(zhì)激素：潑尼松1mg/Kg.BWpoqd或地塞米松5-10mgivqd促進(jìn)神經(jīng)髓鞘恢復(fù)：維生素B1、B12帶狀皰疹患者予阿昔洛韋0.25/d理療、康復(fù)治療面神經(jīng)減壓手術(shù)及預(yù)防眼合并癥治療改善局部血液循環(huán)，減輕面神經(jīng)水腫，促進(jìn)功能恢復(fù)：盡早用1預(yù)后不完全性面癱起病后1-3周開(kāi)始恢復(fù)1~2個(gè)月可望痊愈年輕患者預(yù)后好,輕度面癱痊愈率達(dá)92%以上老年患者發(fā)病時(shí)伴乳突疼痛,合并糖尿病\高血壓\動(dòng)脈硬化\心絞痛&心肌梗死者預(yù)后差預(yù)后不完全性面癱起病后1-3周開(kāi)始恢復(fù)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病acuteinflammatorydemyelinating

polyneuropathies，AIDP急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病概念及流行病學(xué)

急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acuteinflammatorydemyelinating

polyneuropathies,AIDP)

格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)，以周?chē)窠?jīng)和神經(jīng)根的脫髓鞘及小血管周?chē)馨图?xì)胞和巨噬細(xì)胞浸潤(rùn)的自身免疫病。年發(fā)病率為0.6－1.9/10萬(wàn)，男略多于女16－25歲，45－60歲為兩個(gè)高峰概念及流行病學(xué)急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(acu病因及發(fā)病機(jī)制

AIDP的病因還不清楚流行病學(xué)：AIDP非單一病因所致；病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史70-80%存在前驅(qū)感染史，如呼吸道感染(58%)和腹瀉(22%)2-3%有外科手術(shù)或外傷史4.5%發(fā)生于疫苗接種后病因及發(fā)病機(jī)制AIDP的病因還不清楚病因及發(fā)病機(jī)制

AIDP的發(fā)病機(jī)制分子模擬理論

外源性感染因子上存在與正常神經(jīng)元或髓鞘成分結(jié)構(gòu)相同和相近的共同表位，抗感染免疫去除感染因子的同時(shí)產(chǎn)生自身抗體和T淋巴細(xì)胞，損害神經(jīng)組織病因及發(fā)病機(jī)制AIDP的發(fā)病機(jī)制分子模擬理論病因及發(fā)病機(jī)制

4種感染因子與此病發(fā)病關(guān)系密切巨細(xì)胞病毒EB病毒肺炎支原體空腸彎曲桿菌（Campylobacterjejuni，CJ）病因及發(fā)病機(jī)制4種感染因子與此病發(fā)病關(guān)系密切病理改變

主要累及運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)及周?chē)窠?jīng)，以神經(jīng)根、神經(jīng)干及神經(jīng)叢的改變更為明顯節(jié)段性脫髓鞘小血管周?chē)馨图?xì)胞&巨噬細(xì)胞炎性反應(yīng)嚴(yán)重者累及軸索病理改變主要累及運(yùn)動(dòng)及感覺(jué)神經(jīng)根、后根神經(jīng)節(jié)及周?chē)衽R床表現(xiàn)

前驅(qū)感染史：病前1－4周左右急性或亞急性起病：數(shù)日至2周達(dá)高峰弛緩性癱瘓：四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性，少數(shù)可不對(duì)稱(chēng)，重者呼吸肌麻痹臨床表現(xiàn)前驅(qū)感染史：病前1－4周左右臨床表現(xiàn)

感覺(jué)障礙：感覺(jué)異常多見(jiàn)，燒灼感、麻木等。感覺(jué)缺失，手套襪套樣改變。運(yùn)動(dòng)障礙：肢體遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性無(wú)力，肌肉萎縮。顱神經(jīng)麻痹：雙側(cè)面癱最常見(jiàn)，其次舌咽迷走神經(jīng)麻痹。自主神經(jīng)癥狀：皮膚潮紅，多汗，竇性心動(dòng)過(guò)速，體位性低血壓，暫時(shí)尿潴留癥狀同時(shí)出現(xiàn)，四肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性分布，由遠(yuǎn)端向近端發(fā)展。臨床表現(xiàn)感覺(jué)障礙：感覺(jué)異常多見(jiàn)，燒灼感、麻木等。感覺(jué)缺失，單相病程：可短暫波動(dòng)，但無(wú)復(fù)發(fā)－緩解多于4周停止進(jìn)展常見(jiàn)并發(fā)癥：呼吸衰竭、肺部感染臨床表現(xiàn)

臨床表現(xiàn)輔助檢查

腦脊液：典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第2周后開(kāi)始出現(xiàn)，第三周最明顯輔助檢查腦脊液：典型改變?yōu)榈鞍?細(xì)胞分離，病后第2周后開(kāi)輔助檢查

神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，小于正常的60%提示髓鞘受損（腓神經(jīng)低于30m/s，正中神經(jīng)低于40m/s)。遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)，F(xiàn)波或H反射延遲或消失輔助檢查神經(jīng)電生理：神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢，小于正常的60%提示輔助檢查

心電圖可異常：常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變腓腸神經(jīng)活檢：脫髓鞘及炎性細(xì)胞浸潤(rùn)輔助檢查心電圖可異常：常見(jiàn)竇性心動(dòng)過(guò)速和T波改變臨床分型

格林-巴利綜合征(AIDP)急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病(AMAN)重，多呼吸肌受累，預(yù)后差，24－48h迅速四肢癱，肌萎縮早急性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病(AMSAN)不能分類(lèi)的GBSMiller-Fisher綜合征（MFS）共濟(jì)失調(diào)腱反射減退眼外肌麻痹無(wú)肢體癱瘓或較輕血清GQ16抗體陽(yáng)性臨床分型格林-巴利綜合征(AIDP)共濟(jì)失調(diào)診斷要點(diǎn)病前1－4周感染史急性或亞急性起病四肢對(duì)稱(chēng)性遲緩癱可有感覺(jué)異常、末梢型感覺(jué)障礙腦神經(jīng)受累腦脊液蛋白－細(xì)胞分離神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢、F波延遲診斷要點(diǎn)病前1－4周感染史鑒別診斷周期性麻痹

AIDP低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前感染史和自身免疫反應(yīng)低血鉀、甲亢病程急性或亞急性起病,進(jìn)展不超過(guò)4周起病快(數(shù)小時(shí)~1天),恢復(fù)快(2~3天)肢體癱瘓四肢癱常自雙下肢開(kāi)始,近端較明顯四肢弛緩性癱呼吸肌麻痹可有無(wú)腦神經(jīng)受損可有無(wú)感覺(jué)障礙可有(末梢型)及疼痛無(wú)感覺(jué)障礙及神經(jīng)根刺激癥腦脊液蛋白細(xì)胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲,運(yùn)動(dòng)NCV減慢EMG電位幅度降低,電刺激可無(wú)反應(yīng)血鉀正常低,補(bǔ)鉀有效既往發(fā)作史無(wú)常有鑒別診斷周期性麻痹AIDP低血鉀型周期性癱瘓病因多有病前鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎發(fā)熱數(shù)日后,體溫未完全恢復(fù)正常時(shí)出現(xiàn)癱瘓常累及一側(cè)下肢無(wú)感覺(jué)障礙&腦神經(jīng)受累CSF改變參見(jiàn)兒科鑒別診斷急性脊髓灰質(zhì)炎CSF改變參見(jiàn)兒科鑒別診斷病程早期或在臨床表現(xiàn)不典型時(shí)，常與以下疾病相鑒別:多發(fā)性神經(jīng)炎

起病緩慢，肢體遠(yuǎn)端受損較重，感覺(jué)運(yùn)動(dòng)癥狀同樣明顯或以感覺(jué)障礙為主；腦脊液檢查正常；多數(shù)病例能找到有關(guān)病因急性脊髓炎

多見(jiàn)截癱或四肢癱，病損以下傳導(dǎo)束型感覺(jué)障礙；錐體束征陽(yáng)性；早期出現(xiàn)括約肌功能障礙；腦脊液蛋白正常，偶見(jiàn)細(xì)胞稍增多鑒別診斷病程早期或在臨床表現(xiàn)不典型時(shí)，常與以下疾病相鑒別:多治療輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢，對(duì)呼吸麻痹者，必要時(shí)及早氣管切開(kāi)，人工輔助呼吸，防治肺感染。

呼吸肌麻痹是AIDP的主要危險(xiǎn)治療輔助呼吸及支持治療保持呼吸道通暢，對(duì)呼吸麻痹者，必治療預(yù)防并發(fā)癥

延髓麻痹者宜及早鼻飼尿潴留者先腹部加壓，無(wú)效時(shí)可導(dǎo)尿肢癱者保持肢體于功能位抗炎治療預(yù)防肺炎結(jié)合體療等及早功能鍛煉。治療預(yù)防并發(fā)癥病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。靜注免疫球蛋白(IVIG)：0.4g/kg·d×5d血漿置換(PE)40ml/Kg2-6/w皮質(zhì)類(lèi)固醇激素：大宗試驗(yàn)認(rèn)為無(wú)效康復(fù)治療對(duì)癥治療治療

IVIG&PE是AIDP的一線治療病因治療抑制炎癥反應(yīng)，消除致病因子，促進(jìn)神經(jīng)再生。治療預(yù)后多發(fā)病4周停止進(jìn)展，數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)50％痊愈

15％后遺癥

5％死亡，呼吸衰竭

3％復(fù)發(fā)預(yù)后不良因素：高齡，起病急，輔助通氣，軸索變性為主，空腸彎曲菌感染治療預(yù)后多發(fā)病4周停止進(jìn)展，數(shù)周或數(shù)月恢復(fù)治療慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathiesCIDP慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病概念及流行病學(xué)

慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chronicinflammatorydemyelinating

polyneuropathies,CIDP)

慢性格林-巴利綜合征，是慢性進(jìn)展或復(fù)發(fā)性免疫介導(dǎo)性周?chē)窠?jīng)疾病發(fā)病率低，各年齡均可發(fā)病，兒童罕見(jiàn)概念及流行病學(xué)慢性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病(chr病理

脫髓鞘&髓鞘再生并存——“洋蔥頭樣”改變電鏡下可見(jiàn)洋蔥頭樣結(jié)構(gòu)病理脫髓鞘&髓鞘再生并存——“洋蔥頭樣”改變電鏡下可臨床表現(xiàn)起病隱襲，多無(wú)前驅(qū)因素病初迅速進(jìn)展與AIDP相似進(jìn)展期數(shù)月至數(shù)年表現(xiàn)與AIDP類(lèi)似

階梯式進(jìn)展穩(wěn)定進(jìn)展復(fù)發(fā)-緩解自然病程的3種形式：臨床表現(xiàn)起病隱襲，多無(wú)前驅(qū)因素階梯式進(jìn)展自然病程的3種形式診斷要點(diǎn)

中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)(1991)CIDP必備診斷標(biāo)準(zhǔn)臨床表現(xiàn)：一個(gè)以上肢體的周?chē)赃M(jìn)展性&復(fù)發(fā)性運(yùn)動(dòng)\感覺(jué)功能障礙，癥狀至少2個(gè)月，腱反射減弱或消失電生理檢查:須具備脫髓鞘病變以下特點(diǎn)中3點(diǎn)2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)NCV減慢1或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)部分性傳導(dǎo)阻滯,如腓\正中\(zhòng)尺神經(jīng)2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)2或多個(gè)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)F波消失診斷要點(diǎn)中華醫(yī)學(xué)會(huì)神經(jīng)病學(xué)分會(huì)(1991)CIDP診斷要點(diǎn)

病理:神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生CSF檢查:HIV陰性患者細(xì)胞數(shù)<10/mm3HIV陽(yáng)性患者細(xì)胞數(shù)<50/mm3診斷要點(diǎn)病理:神經(jīng)活檢明確脫髓鞘&髓鞘再生治療

激素腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇激素對(duì)慢性病例療效好。用法則以每天單劑大劑量強(qiáng)的松(100mg/d)為宜，用3-4周后逐步遞減為間日劑量，最后達(dá)到維持劑量(20-10mg/d)，劑量宜逐步減少以防復(fù)發(fā)。如果病癥狀?lèi)夯?，可重?fù)應(yīng)用大劑量，即使緩解時(shí)亦宜低劑量維持。免疫球蛋白副作用小，與小劑量激素合用療效時(shí)間延長(zhǎng)治療激素腎上腺皮質(zhì)類(lèi)固醇激素對(duì)慢性病例療效好治療

硫唑嘌呤應(yīng)用激素?zé)o效者血漿置換每3周1次，合并應(yīng)用激素治療硫唑嘌呤應(yīng)用激素?zé)o效者

完全恢復(fù)--4%