小兒川崎病的診斷及治療課件1

1小兒川崎病的診斷及治療.1小兒川崎病的診斷及治療.2一、概述：川崎?。↘D）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征；日本川崎富于1967年首先報(bào)道，其發(fā)病率逐年增高，在我國及一些西方國家已取代風(fēng)濕熱成為兒童后天性心臟病的首要病因。病因尚未明確，其診斷主要依靠病程中出現(xiàn)的一組臨床表現(xiàn)而缺乏特異性的病原學(xué)依據(jù)。該病是一種血管炎綜合征，好發(fā)于2～４歲孩子，以男孩多見。近年來，發(fā)病率有所增高。川崎病的最大危害是損害冠狀動(dòng)脈，是小兒冠狀動(dòng)脈病變的主要原因，也是成年后發(fā)生冠心病的潛在危險(xiǎn)因素。在我國以7～9月發(fā)病較多。

2一、概述：川崎病（KD）又稱皮膚黏膜淋巴結(jié)綜合征；日本川崎3二、發(fā)病機(jī)理

近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)，在發(fā)病機(jī)理上起重要作用。急性期外周血T細(xì)胞亞群失衡，CD4增多，CD8減少，CD4/CD8比值增加。此種改變?cè)诓∽?～5周最明顯，至8周恢復(fù)正常。本病病變部位無免疫復(fù)合物沉積，血清C3不下降反而升高，不符合一般免疫復(fù)合物病。上述免疫失調(diào)的觸發(fā)病因不明?，F(xiàn)今多認(rèn)為川崎病是一定易患宿主對(duì)多種感染病原觸發(fā)的一種免疫介導(dǎo)的全身性血管炎。3二、發(fā)病機(jī)理近年研究表明本病在急性期存在明顯的免疫失調(diào)4三、病理改變

根據(jù)日本MCLS（KD）研究委員會(huì)1990年對(duì)217例死亡病例的總結(jié)，在病理形態(tài)學(xué)上，本病血管炎變可分為四期：

Ⅰ期：約1～2周，其特點(diǎn)為：①小動(dòng)脈、小靜脈和微血管及其周圍的發(fā)炎；②中等和大動(dòng)脈及其周圍的發(fā)炎；③淋巴細(xì)胞和其它白細(xì)胞的浸潤及局部水腫。

Ⅱ期：約2～4周，其特點(diǎn)為：①小血管的發(fā)炎減輕；②以中等動(dòng)脈的炎變?yōu)橹?，多見冠狀?dòng)脈瘤及血栓；③大動(dòng)脈少見血管性炎變；④單核細(xì)胞浸潤或壞死性變化較著。

4三、病理改變根據(jù)日本MCLS（KD）研究委員會(huì)19905Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退；②中等動(dòng)脈發(fā)生肉芽腫。

Ⅳ期：約7周或更久，血管的急性炎變大多都消失，代之以中等動(dòng)脈的血栓形成、梗阻、內(nèi)膜增厚而出現(xiàn)動(dòng)脈瘤以及瘢痕形成。關(guān)于動(dòng)脈病變的分布，可分為：①臟器外的中等或大動(dòng)脈，多侵犯冠狀動(dòng)脈、腋、髂動(dòng)脈及頸、胸、腹部其它動(dòng)脈；②臟器內(nèi)動(dòng)脈，涉及心、腎、肺、胃腸、皮、肝、脾、生殖腺、唾液腺和腦等全身器官。

5Ⅲ期：約4～7周，其特點(diǎn)為：①小血管及微血管炎消退；②中等6

血管炎變之外，病理還涉及多種臟器，尤以間質(zhì)性心肌炎、心包炎及心內(nèi)膜炎最為顯著，可波及傳導(dǎo)系統(tǒng)，往往在Ⅰ期病變時(shí)引致死亡。到了第Ⅱ、Ⅳ期則常見缺血性心臟病變，心肌梗塞可致死亡。還有動(dòng)脈瘤破裂及心肌炎也是Ⅱ、Ⅲ期死亡的重要原因。67

MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀動(dòng)脈或肺動(dòng)脈瘤和血栓形成外，主動(dòng)脈、回腸動(dòng)脈或肺動(dòng)脈等血管內(nèi)膜均有改變。熒光抗體檢查可見心肌、脾、淋巴結(jié)的動(dòng)脈壁均有免疫球蛋白IgG沉著。頸淋巴結(jié)及皮膚勻可出現(xiàn)血管炎，伴有小血管纖維性壞死。還有胸腺高度萎縮，心臟重量增加，心室肥大性擴(kuò)張，肝臟輕度脂肪變性以及淋巴結(jié)充血和濾泡增大。但腎小球并無顯著病變。7MCLS的血管病理與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎非常相似。除冠狀8本病與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎（Kussmaul-Maier型）區(qū)別之點(diǎn)如下：①后者的血管炎顯示明顯的類纖維樣壞死（fibrinoidenecrosis），而MCLS則少見這種壞死性變化或僅有輕微變化；②典型的結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎難得涉及肺動(dòng)脈。

8本病與典型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎（Kussmaul-Maier型9四、流行病學(xué)

本病的嬰兒及兒童均可病，但80～85%患者在5歲以內(nèi)，好發(fā)于6～18個(gè)月嬰兒。男孩較多，男：女為1.3～1.5∶1。無明顯季節(jié)性，或謂夏季較多。日本至1990年已有川崎病約10萬例。（1979、1982、1986）世界各地雖報(bào)告例數(shù)不如日本多，但瑞典，荷蘭，美國，加拿大，英國，南朝鮮，希臘，澳大利亞，新加坡等都有發(fā)病。我國首先自1978年京、滬、杭、蓉及臺(tái)灣等地報(bào)告少數(shù)病例。1989年《實(shí)用兒科雜志》綜合220例，來源遍及全國各地。1983～1986年全國主要兒童醫(yī)院及醫(yī)學(xué)院附屬醫(yī)院的通信調(diào)查，共有住院病例965例。1987～1991年第二次調(diào)查，住院病例增至1969例，并有每年增加趨勢(shì)。4歲以內(nèi)患者占78.1%，男：女1.6∶1。日本報(bào)道同胞發(fā)病1～2%，提示有遺傳傾向。

9四、流行病學(xué)10五、臨床表現(xiàn)

主要癥狀持續(xù)性發(fā)熱，5～11天或更久（2周至1個(gè)月），體溫常達(dá)39℃以上，抗生素治療無效。常見雙側(cè)結(jié)膜充血，口唇潮紅，有皸裂或出血，見楊梅樣舌。手足呈硬性水腫，手掌和足底早期出現(xiàn)潮紅，10天后出現(xiàn)特征性趾端或肛周大片狀脫皮，出現(xiàn)于甲床皮膚交界處。還有急性非化膿性一過性頸淋巴結(jié)腫脹，以前頸部最為顯著，直徑約1.5cm以上，大多在單側(cè)出現(xiàn)，稍有壓痛，于發(fā)熱后3天內(nèi)發(fā)生，數(shù)日后自愈。發(fā)熱不久（約1～4日）即出現(xiàn)斑丘疹或多形紅斑樣皮疹，偶見痱疹樣皮疹，多見于軀干部，但無皰疹及結(jié)痂，約一周左右消退。

10五、臨床表現(xiàn)11其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎的癥狀。患者脈搏加速，聽診時(shí)可聞心動(dòng)過速、奔馬律、心音低鈍。收縮期雜音也較常有。可發(fā)生瓣膜關(guān)閉不全及心力衰竭。超聲心動(dòng)圖和冠狀動(dòng)脈造影，可查見多數(shù)患者有冠狀動(dòng)脈瘤、心包積液、左室擴(kuò)大及二尖瓣關(guān)閉不全。X線胸片可見心影擴(kuò)大。偶見關(guān)節(jié)疼痛或腫脹、咳嗽、流涕、腹痛、輕度黃疸或無菌性腦脊髓膜炎的表現(xiàn)。急性期約20%病例出現(xiàn)會(huì)陰部、肛周皮膚潮紅和脫屑，并于1～3年前接種卡介苗的原部位再現(xiàn)紅斑或結(jié)痂?；謴?fù)期指甲可見橫溝紡。

11其它癥狀往往出現(xiàn)心臟損害，發(fā)生心肌炎、心包炎和心內(nèi)膜炎12病程長短不一。第一期為急性發(fā)熱期，一般為1～11天，主要癥狀于發(fā)熱后陸續(xù)出現(xiàn)，可發(fā)生嚴(yán)重心肌炎。第二期為亞急性期，一般為11～21天，多數(shù)體溫下降，癥狀緩解，指趾端出現(xiàn)膜狀脫皮。重癥病例仍可持續(xù)發(fā)熱。發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，可導(dǎo)致心肌梗塞、動(dòng)脈瘤破裂。大多數(shù)病人在第4周進(jìn)入第三期即恢復(fù)期，一般為21～60天，臨床癥狀消退，如無明顯冠狀動(dòng)脈病變即逐漸恢復(fù)；有冠狀動(dòng)脈瘤則仍可持續(xù)發(fā)展，可發(fā)生心肌梗塞或缺血性心臟病。少數(shù)嚴(yán)重冠狀動(dòng)脈瘤患者進(jìn)入慢性期，可遷延數(shù)年，遺留冠狀動(dòng)脈狹窄，發(fā)生心絞痛、心功能不全，缺血性心臟病，可因心肌梗塞而危及生命。

12病程長短不一。第一期為急性發(fā)熱期，一般為1～11天，主要13六、并發(fā)癥

由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可致死亡的并發(fā)癥，在此節(jié)中將詳述其經(jīng)過情況，以期早期發(fā)現(xiàn)，及時(shí)適當(dāng)治療。

1.冠狀動(dòng)脈病變根據(jù)日本1009例川崎病觀察結(jié)果，提示一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張占46%，冠狀動(dòng)脈瘤占21%。應(yīng)用二維超聲心動(dòng)圖檢查發(fā)現(xiàn)冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張?jiān)诎l(fā)病第3天即可出現(xiàn)，多數(shù)于3～6月內(nèi)消退。發(fā)病第6天即可測(cè)得冠狀動(dòng)脈瘤，第2～3周檢出率最高，第4周之后很少出現(xiàn)新的病變。冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率為15～30%，臨床心肌炎的存在并不預(yù)示冠狀動(dòng)脈受累。13六、并發(fā)癥由于心血管的病變，既是本病自身的癥狀，又是可14

早期與冠狀動(dòng)脈病變有明確相關(guān)的危險(xiǎn)因素：發(fā)病年齡在1歲以內(nèi)；男孩；持續(xù)發(fā)熱超過14天或復(fù)熱超過48小時(shí)；明顯貧血，血細(xì)胞比容小于0.35；白細(xì)胞總數(shù)升高在30×109/L以上；C反應(yīng)蛋白明顯升高；血漿白蛋白減低(小于35g/L);早期用過激素；有心臟改變：奔馬律、心律失常、心臟擴(kuò)大、心電圖異常。

九項(xiàng)中4項(xiàng)以上為高危病例。（發(fā)病7天內(nèi)）14早期與冠狀動(dòng)脈病變有明確相關(guān)的危險(xiǎn)因素：15本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次為左回旋支，罕見孤立的遠(yuǎn)端病變。日本KD研究委員會(huì)規(guī)定冠狀動(dòng)脈異常標(biāo)準(zhǔn)3項(xiàng)：

A、冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，5歲以內(nèi)兒童3mm，5歲以上4mm；B、內(nèi)徑至少為比鄰段的1.5倍；C、管腔明顯不規(guī)則。一般將冠狀動(dòng)脈病變嚴(yán)重的程度分為四度：①正常（0度）：冠狀動(dòng)脈無擴(kuò)張。②輕度（Ⅰ度）：瘤樣擴(kuò)張明顯而局限，內(nèi)徑＜4mm。③中度（Ⅱ度）：可為單發(fā)、多發(fā)或廣泛性，內(nèi)徑為4～7mm。④重度（Ⅲ度）：巨瘤內(nèi)徑≥8mm，多為廣泛性，累及1支以上。約有50%的患兒可見一過性冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張，20-30%發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤，25%發(fā)生心包積液、左室擴(kuò)大及瓣膜關(guān)閉不全。

15本病的冠狀動(dòng)脈病變以累及其主干近端，左前降支最多見，其次16發(fā)生率約為5%，預(yù)后不良。冠狀動(dòng)脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)查超聲心動(dòng)圖。通常在發(fā)病4周內(nèi)每周檢查1次，以后2月、半年復(fù)查，然后根據(jù)病變程度至少每年復(fù)查一次。對(duì)有癥狀的病人及冠狀動(dòng)脈嚴(yán)重受累者應(yīng)作冠狀動(dòng)脈造影檢查。造影檢查可準(zhǔn)確評(píng)估冠狀動(dòng)脈狹窄及閉塞程度及遠(yuǎn)端病變。因?qū)Ч芏硕氯芮豢砂l(fā)生一過性心肌缺血，心室顫動(dòng)等嚴(yán)重并發(fā)癥。不作為常規(guī)檢查冠狀動(dòng)脈造影的適應(yīng)證為：①有心肌缺血癥狀。②持續(xù)心臟瓣膜病變。③X-線平片示冠狀動(dòng)脈鈣化。④超聲心動(dòng)圖顯示持久的冠狀動(dòng)脈瘤。

16發(fā)生率約為5%，預(yù)后不良。冠狀動(dòng)脈病變者應(yīng)密切隨訪定期復(fù)17

2.膽囊積液多出現(xiàn)于亞急性期，可發(fā)生嚴(yán)重腹痛、腹脹及黃疸。在右上腹可摸到腫塊，腹部超聲檢查可以證實(shí)。大多自然痊愈，偶可并發(fā)麻痹性腸梗阻或腸道出血。

3.關(guān)節(jié)炎或關(guān)節(jié)痛發(fā)生于急性期或亞急性期，大小關(guān)節(jié)均可受累，約見于20%病例，隨病情好轉(zhuǎn)而痊愈。

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4.神經(jīng)系統(tǒng)改變急性期包括無菌性腦脊髓膜炎、面神經(jīng)麻痹、聽力喪失、急性腦病和高熱驚厥等，是由于血管炎引起，臨床多見，恢復(fù)較快，預(yù)后良好。其中無菌性腦脊髓膜炎最常見，發(fā)生率約25%。多發(fā)生于病初2周內(nèi)。部分患兒顱壓增高，表現(xiàn)前囪隆起。少數(shù)患兒頸項(xiàng)強(qiáng)直，可有嗜睡、雙眼凝視、昏迷等意識(shí)障礙。腦脊液淋巴細(xì)胞輕度增多，糖、氯化物正常，蛋白絕大多數(shù)正常。臨床癥狀多在數(shù)日內(nèi)消失，面神經(jīng)麻痹多見于嚴(yán)重患者，常為外周性麻痹，可能是由于血管炎性反應(yīng)波及面神經(jīng)，或鄰近部位血管病變，如動(dòng)脈瘤形成、動(dòng)脈擴(kuò)張等，一過性壓迫面神經(jīng)所致?；謴?fù)期由于大腦中動(dòng)脈狹窄或閉塞引起的肢體癱瘓，則容易遺留后遺癥，較為少見。

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5.其他并發(fā)癥

A、肺血管炎在X線胸片顯示肺紋理增多或有片狀陰影，偶有發(fā)生肺梗塞。

B、急性期可有尿道炎，尿沉渣可見白細(xì)胞增多及輕度蛋白尿。

C、虹膜睫狀體炎較少見。

D、約2%患者發(fā)生體動(dòng)脈瘤，以腋、髂動(dòng)脈多見。

E、偶見指趾壞疽。195.其他并發(fā)癥20七、診斷標(biāo)準(zhǔn)

典型川崎病為符合以下第1項(xiàng)及第2～6項(xiàng)中4項(xiàng)以上者：（1）發(fā)熱5天以上；（2）雙側(cè)眼結(jié)膜充血，無滲出；（3）口腔黏膜充血，皸裂，楊梅舌改變；（4）急性期手足硬腫，亞急性期甲周脫皮；（5）皮疹（多樣）；（6）頸淋巴結(jié)腫大（非化膿性）（＞1.5cm）。不典型川崎病診斷標(biāo)準(zhǔn)：發(fā)熱超過5天以上，具備第2～6項(xiàng)中2～3項(xiàng)。20七、診斷標(biāo)準(zhǔn)典型川崎病為符合以下第1項(xiàng)及第2～6項(xiàng)中421八、實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高，血小板數(shù)多明顯升高，紅細(xì)胞沉降率增快，T細(xì)胞亞群失調(diào)，總T及Ts細(xì)胞減少，Th/Ts比值增高。血清蛋白電泳顯示球蛋白升高，尤以α2球蛋白增多顯著。白蛋白減少。IgG、IgA增高。血小板在第2周開始增多。血液呈高凝狀態(tài)?？规溓蚓苎豋滴度正常。類風(fēng)濕因子和抗核體均為陰性。C反應(yīng)蛋白增高。血清補(bǔ)體正?；蛏愿?。尿沉渣可見白細(xì)胞增多和/或蛋白尿。21八、實(shí)驗(yàn)室檢查：血白細(xì)胞總數(shù)及中性粒細(xì)胞增高，血小板數(shù)多22九、鑒別診斷

應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)炎、類風(fēng)濕病以及其它結(jié)締組織病、病毒性心肌炎、風(fēng)濕炎心臟炎互相鑒別：

本癥與猩紅熱不同之點(diǎn)為：①皮疹在發(fā)病后第3天才開始；②皮疹形態(tài)接近麻疹和多形紅斑；③好發(fā)年齡是嬰幼兒及較小兒童時(shí)期；④青霉素?zé)o療效。

本癥與幼年類風(fēng)濕病不同之處為：①發(fā)熱期較短，皮疹較短暫；②手足硬腫，潮紅；③類風(fēng)濕因子陰性。

22九、鑒別診斷應(yīng)與各種出疹性傳染病、病毒感染、急性淋巴結(jié)23

與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②白細(xì)胞總數(shù)及血小板一般升高；③抗核抗體陰性。④好發(fā)年齡是嬰幼兒及男孩多見。

與嬰兒型結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈類的癥狀有很多相似之處，但MCLS的發(fā)病率較多，病程產(chǎn)短，預(yù)后較好。這兩種病的相互關(guān)系尚待研究。

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與系統(tǒng)性紅斑狼瘡不同之處為：①皮疹在面部不顯著；②24與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅舌；②手足硬腫，潮紅及后期出現(xiàn)指趾端膜狀脫皮；③眼結(jié)膜無水腫或分泌物；④白細(xì)胞總數(shù)及粒細(xì)胞百分?jǐn)?shù)均增高，伴核左移；⑥血沉及C反應(yīng)蛋白均顯著增高。

與急性淋巴結(jié)炎不同之點(diǎn)為：①頸淋巴結(jié)腫大及壓痛較輕，局部皮膚及皮下組織無紅腫；②無化膿病灶。

24與出疹性病毒感染的不同點(diǎn)為：①唇潮紅、干裂、出血，呈楊梅25

與病毒性心肌炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出；②特征性手足改變；③高熱持續(xù)不退。

與風(fēng)濕性心臟炎不同之處為：①冠狀動(dòng)脈病變突出；②無有意義的心臟雜音；③發(fā)病年齡以嬰幼兒為主。

2526十、治療

1.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過程，減輕冠狀動(dòng)脈病變，但尚無對(duì)照研究表明阿司匹林治療能降低冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。服用劑量每天30～100mg·kg，分3～4次。熱退7天后減為5mg/kg頓服，直到血沉、血小板正常而無冠脈異常者8周，有異常者長期口服直到正常。阿司匹林為還氧酶抑制劑，防止血小板聚集及血栓形成。日本醫(yī)生傾向于用小劑量（30-50），熱退后減為3-5，連續(xù)應(yīng)用3個(gè)月。認(rèn)為大劑量更易引起血小板聚集及肝損害。美國心臟學(xué)會(huì)推薦大劑量（80-100），14天后減為3-5頓服，療程8周（無冠脈異常）認(rèn)為急性患者對(duì)阿司匹林吸收減低和清除增加，用大劑量才能達(dá)到抗炎效果。

26十、治療1.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過272.丙種球蛋白近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口服阿司匹林治療可降低川崎病冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)生率。必須強(qiáng)調(diào)在發(fā)病后10天之內(nèi)用藥。不用靜丙治療的情況下15%～20%的患兒會(huì)出現(xiàn)冠狀動(dòng)脈瘤，早期使用可使冠狀動(dòng)脈瘤的發(fā)病率低于4%～8%用法為每日靜脈滴注400mg/kg，2～4小時(shí)輸入，連續(xù)4天；或2g/kg，單劑；二者療效相近，但單劑退熱迅速，急性炎癥反應(yīng)恢復(fù)快，縮短住院時(shí)間。1g/kg單劑有效，但發(fā)熱難控制，可在一周后重復(fù)1次。單劑輸注時(shí)宜慢—12小時(shí)內(nèi)。

15分鐘內(nèi)、宜慢，不良反應(yīng)有發(fā)熱、皮疹，少見；制劑不純可引起高熱、寒戰(zhàn)等輸液反應(yīng)。272.丙種球蛋白近年研究已證實(shí)早期靜脈輸入丙種球蛋白加口28

3.皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎、抗過敏和退熱作用，可緩解癥狀，但以后發(fā)現(xiàn)皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故不宜單用強(qiáng)地松等皮質(zhì)激素治療。除非并發(fā)嚴(yán)重心肌炎或持續(xù)高熱重癥病例，可聯(lián)合應(yīng)用強(qiáng)地松和阿司匹林治療，為控制川崎病的早期炎癥反應(yīng)一般不單用皮質(zhì)激素。（有爭議）

283.皮質(zhì)激素腎上腺皮質(zhì)激素有較強(qiáng)的抗炎、抗過敏和退294、靜丙無反應(yīng)者：無反應(yīng)指：KD患兒發(fā)病3—9天內(nèi)用IVIG治療后仍發(fā)熱（大于38度）持續(xù)48—72小時(shí)和CRP等檢查未改善者；無反應(yīng)病例主要表現(xiàn)：A、發(fā)熱不退；B、CRP不下降或持續(xù)陽性；C、WBC不下降；D、血漿蛋白小于30克/升；E、血小板減少；F、血FDP和尿β2微球蛋白不下降；G、彩超見冠狀動(dòng)脈壁回聲增強(qiáng)。對(duì)初次IVIG無反應(yīng)患兒推薦使用第2劑2g/kgIVIG,對(duì)2次2g/kgIVIG治療仍無效者可以選用糖皮質(zhì)激素治療，蛋白抑制劑烏司他丁3000-5000U/kg，靜滴5-9天，抗細(xì)胞因子療法等。294、靜丙無反應(yīng)者：30恢復(fù)期的治療和隨后治療

治療的目的為抗凝、溶栓、預(yù)防心肌梗死及解除冠狀動(dòng)脈狹窄和（或）閉塞。KD患者在發(fā)病的2周后進(jìn)入亞急性期，4周后為恢復(fù)期，持續(xù)1-2月，主要病變?yōu)楣跔顒?dòng)脈瘤和心肌梗死。少數(shù)患兒遷延數(shù)年進(jìn)入慢性階段，發(fā)生冠脈狹窄或閉塞、心肌梗死、缺血性心臟病?；謴?fù)期：抗凝－阿司匹林3-5mg/kg.d，1次，服至8周。若存在冠狀動(dòng)脈異常，服至1年。若CAA持續(xù)存在，長期服阿司匹林，并加用潘生丁3-6mg/kg，分3次服。巨型CAA（內(nèi)徑≥8mm）和（或）冠狀動(dòng)脈狹窄者，華法令抗凝治療．同時(shí)應(yīng)限制活動(dòng)，注意休息，至病變消退．30恢復(fù)期的治療和隨后治療

治療的目的為抗凝、溶栓、預(yù)防心31溶栓：冠狀動(dòng)脈有血栓形成或心肌梗死時(shí)用溶栓治療，靜脈或冠狀動(dòng)脈內(nèi)注射尿激酶，或靜脈輸入肝素，溶栓應(yīng)嚴(yán)格掌握指征，防止發(fā)生出血危險(xiǎn)．冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)：嚴(yán)重狹窄或閉塞．冠狀動(dòng)脈成形術(shù)：氣囊導(dǎo)管進(jìn)行擴(kuò)張．31溶栓：冠狀動(dòng)脈有血栓形成或心肌梗死時(shí)用溶栓治療，靜脈或冠32十一、預(yù)后

絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當(dāng)治療可以逐漸康復(fù)，自然病程６－８周。少數(shù)可以二次發(fā)作。這一點(diǎn)與嬰兒型結(jié)節(jié)性動(dòng)脈周圍炎相比，差異很大。但15～30%的川崎病患者可發(fā)生冠狀動(dòng)脈瘤。由于冠狀動(dòng)脈瘤，血栓閉塞或心肌炎而死亡者占全部病例的1～2%，甚至在恢復(fù)期中也可猝死。后遺缺血性心臟病為數(shù)甚少。約2%左右出現(xiàn)再發(fā)。病死率近年已下降為0.5%～1.0%。32十一、預(yù)后絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限性經(jīng)過，適當(dāng)治療33十二、隨訪長期隨訪十分重要，了解冠狀動(dòng)脈病變進(jìn)展情況，以采取相應(yīng)的治療措施，避免心血管突發(fā)事件的發(fā)生，改善患兒的生命質(zhì)量。應(yīng)在發(fā)病初期、２周、４周、２月、半年常規(guī)行心臟彩超檢查，如無病變于２－３年復(fù)查１次。如有殘留冠狀動(dòng)脈病變應(yīng)密切隨訪，３月１次全面檢查。33十二、隨訪長期隨訪十分重要，了解冠狀動(dòng)脈病變進(jìn)展情況，以34十三、治愈標(biāo)準(zhǔn)1.臨床癥狀及體征消失，精神、食欲正常。

2.實(shí)驗(yàn)室檢查異常指標(biāo)均恢復(fù)正常。

3.二維超聲復(fù)查冠狀動(dòng)脈病變消失。34十三、治愈標(biāo)準(zhǔn)1.臨床癥狀及體征消失，精神、食欲正常。35十四、常見護(hù)理診斷1．體溫過高與感染、免疫反應(yīng)等因素有關(guān)。2．皮膚完整性受損與小血管炎有關(guān)。3．潛在并發(fā)癥，心臟受損與冠狀動(dòng)脈炎等有關(guān)。35十四、常見護(hù)理診斷1．體溫過高與感染、免疫反應(yīng)等因素有36十五、護(hù)理措施

1．發(fā)熱的觀察與護(hù)理根據(jù)病程的早晚，體溫高低亦不相同，病程初期發(fā)熱較高、病程晚期發(fā)熱較低，與年齡無明顯關(guān)系。體溫過高對(duì)機(jī)體有一定損害，為此定時(shí)測(cè)溫、密切觀察十分重要。每4h測(cè)溫一次，為確保測(cè)溫準(zhǔn)確，對(duì)嬰兒用直腸測(cè)溫。體溫超過38.5℃進(jìn)行物理降溫，給予頭部冷敷、對(duì)出汗較多者使用溫水揩身、更換內(nèi)衣褲，保持皮膚干燥，以免受涼。同時(shí)鼓勵(lì)患兒多飲水，對(duì)飲水量不足者，匯報(bào)醫(yī)生，及時(shí)由靜脈補(bǔ)充、補(bǔ)液量一般按80～100ml/kg體重計(jì)算、均勻滴注、保持水電解質(zhì)平衡。36十五、護(hù)理措施1．發(fā)熱的觀察與護(hù)理372．口腔粘膜的觀察與護(hù)理患兒都有口腔咽部粘膜充血、口唇皸裂、伴有口腔粘膜糜爛、舌面小潰瘍。使用3%硼酸溶液每日輕洗口腔二次，操作時(shí)注意不使發(fā)生出血和疼痛、以免患兒恐懼、拒絕護(hù)理。同時(shí)觀察口腔粘膜有無糜爛、潰瘍及其演變情況。另外在進(jìn)食前后幫助患兒飲用少量溫開水，保持口腔清潔，促使創(chuàng)面愈合?？诖桨椓延孟臼炗屯坎?、防止皸裂引起出血和疼痛。我們不主張使用龍膽紫或錫類散涂布、這類有色素的藥品附著創(chuàng)面，會(huì)影響潰瘍面的正確觀察，且有異味，常遭患兒拒絕，甚至降低食欲?；純旱目谇徽衬っ訝€，經(jīng)過治療，一周內(nèi)即愈合，少數(shù)患兒口唇皸裂伴出血反復(fù)不愈長達(dá)10～20天，所有患兒均使用各類抗生素，無1例發(fā)生霉菌感染。372．口腔粘膜的觀察與護(hù)理383．皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護(hù)理部分患兒全身散發(fā)紅色斑丘疹、均無癢感、且不形成皰疹及結(jié)痂，在一周內(nèi)都自行消退、應(yīng)用抗生素和阿司匹林后，也未見有藥疹。部分患兒指或趾端有紅腫，紅腫消退開始見片狀膜樣脫屑，在出現(xiàn)脫屑時(shí)，反復(fù)告誡患兒及其家屬不要人為撕拉，損傷皮膚的完整性，應(yīng)讓受損皮膚自行脫落。并告訴家屬病期1～3個(gè)月內(nèi)還可能發(fā)生脫發(fā)，出院后注意頭部清潔，定時(shí)洗頭，防止頭皮損傷。383．皮膚、淋巴結(jié)的觀察與護(hù)理394．其他臟器損害的觀察與護(hù)理根據(jù)文獻(xiàn)報(bào)道，此病患兒約30%可有心臟損害，如心肌炎、心包炎、心肌梗塞及動(dòng)脈瘤等。我們密切監(jiān)測(cè)心率、心律，每4h測(cè)心率1次。發(fā)現(xiàn)心音低鈍或收縮期雜音或心率增快時(shí)，即應(yīng)疑有心臟損害，做彩超檢查，以明確病情。394．其他臟器損害的觀察與護(hù)理405．藥物治療的觀察與護(hù)理本病患兒都有血小板增高、血液呈高凝狀態(tài)，合成血栓素A2增多，血小板易于凝聚聚，形成血栓。阿司匹林有非特異性抗炎作用，且可抑制血栓素A2和前列環(huán)素的合成，故有防止血小板凝聚及血栓形成的作用。為了防止川崎病并發(fā)心肌梗塞，臨床上均應(yīng)用不同劑量的阿司匹林及潘生丁治療2～6個(gè)月，以延長凝血酶原時(shí)間、防止血液高凝形成血栓。急性期癥狀消失，血小板計(jì)數(shù)亦趨正常，為期約1～2個(gè)月。有冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張者，阿司匹林服藥期應(yīng)適當(dāng)延長，一般冠狀動(dòng)脈病變恢復(fù)時(shí)間為2～5個(gè)月。維生素E可提高毛細(xì)血管內(nèi)皮細(xì)胞，原生質(zhì)、線粒體、內(nèi)質(zhì)網(wǎng)及溶酶體的穩(wěn)定性，改善血管壁的通透性和抵抗力，對(duì)冠狀動(dòng)脈瘤起一定的治療作用，故亦可加用維生素E每日20～30mg/kg體重，直至冠脈瘤內(nèi)徑<3mm。阿司匹林除有抗凝作用外，在大量或長期服用時(shí)則可引起副作用，應(yīng)予重視。為了減少藥物對(duì)胃粘膜的刺激而形成藥物性潰瘍，采用飯后服藥，將阿司匹林溶解于少量溫開水中飲服。405．藥物治療的觀察與護(hù)理41

6．飲食護(hù)理患兒由于發(fā)熱、口腔粘膜充血糜爛，均影響食欲，甚至不肯進(jìn)