后腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)

后腹腔鏡嗜鉻細(xì)胞瘤切除術(shù)體會(huì)王陶然潘楚雄患者男性，29歲，172cm，76Kg主訴：間斷頭痛、心悸伴血壓升高1年，發(fā)現(xiàn)右腎上腺占位3月現(xiàn)病史：1年前博動(dòng)性頭痛，伴頭暈、心悸、面色潮紅,血壓150/90mmHg，未見腹痛，自行緩解。癥狀頻發(fā)。3月前突發(fā)上腹痛，B超示左腎上腺占位，破裂出血，診斷為“左腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，失血性休克”，行保守治療。癥狀仍間斷發(fā)作，血壓保持在125/70mmHg。

既往史：乙肝（＋），慢性胃炎，輸血史病例摘要病例摘要入院檢查血常規(guī)：WBC10.69×109/L;Hb14.3g/dL;Hct39%;PLT196×109/L;生化:Glu6.29mmol/L;HCRP22.11mg/L(0-3);血K+正常凝血:

D-dimer0.77mg/L(0-0.55)尿沉渣:

紅細(xì)胞滿視野ECG:偶發(fā)室早;UCG(-);X片(-)

B超:

左腎上腺實(shí)性結(jié)節(jié)，包膜完整光滑，大小約

7.7×4.2×3.6cm，內(nèi)部回聲不均，血流不明顯。病例摘要尿3-甲氧基4-羥基苦杏仁酸(定量):3.2mg/24h(1.4-6.5)血兒茶酚胺(pmol/ml):腎上腺素E0.557(0.05-1.39)

去甲腎上腺素NE3.204(0.51-3.26)

多巴胺DA0.104(0.07-0.68)促腎上腺皮質(zhì)激素：106.4pg/ml

（7.2-63.3）醛固酮套餐項(xiàng)目結(jié)果單位參考值普通飲食低鈉飲食臥位血漿腎素活性立位血漿腎素活性臥位血漿血管緊張Ⅱ立位血漿血管緊張Ⅱ臥位血清Ald立位血清Ald4.4ug/L/h10.569.1ng/L230.0286.9pmol/L440.0

<0.79<7.140.93-6.561.13-9.6626.2-52.240.6-9155.3-115.364.3-120163.4-462.9337.9-1022180.1-819.9385.0-1758.9病例摘要診療過程：2012.12.19入院美托洛爾25mgBid

氨氯地平5mgqd

哌唑嗪1mgq6h12.22起哌唑嗪2mgq6h12.27加潑尼龍10mgtid

2013.1.1入3030ml出3700ml-670ml1.2入4400ml出3900ml+500ml1.3入5050ml出3700ml+1350ml

術(shù)前BP維持在120/80mmHg體重?zé)o改變1.4手術(shù)入2820ml出3247ml-427ml手術(shù)過程：右側(cè)臥位，腹腔鏡下切除左腎上腺腫物，直徑約6.8cm。術(shù)后病理：嗜鉻細(xì)胞瘤。麻醉過程

動(dòng)脈置管測(cè)壓靜脈快誘咪唑,舒芬,異丙酚,東莨菪堿,

維庫(kù)溴銨,甲強(qiáng)龍異丙酚，瑞芬，異氟醚維持頸內(nèi)靜脈置管術(shù)中持續(xù)緩慢靜滴酚妥拉明未用去甲，未輸血帶管返ICU對(duì)病例的思考術(shù)前檢查的意義１）兒茶酚胺指標(biāo)未見明顯異常VSＢ超示腫物較大

？腫物為無(wú)功能瘤？腫物之前破裂后機(jī)化，影響其功能？化驗(yàn)時(shí)機(jī)為癥狀未發(fā)作時(shí)

２）與原發(fā)性醛固酮增多癥鑒別醛固酮指標(biāo)一項(xiàng)偏高，患者血壓升高顯緩和，但ACTH高、血k不低，患者也沒有四肢乏力癥狀不支持此診斷

3）去甲腎上腺素NE高值：可提示此瘤可能是以分泌NE為主4）ECG室早；D-dimer升高；尿沉渣紅細(xì)胞滿視野學(xué)習(xí)體會(huì)術(shù)前充分準(zhǔn)備需要達(dá)到哪些指標(biāo)麻醉方法的選擇麻醉用藥的選擇麻醉管理的重點(diǎn)總結(jié)嗜鉻細(xì)胞瘤概述(2004版指南)嗜鉻細(xì)胞瘤(pheochromocytoma，PHEO)：起源于腎上腺髓質(zhì)嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，合成、存儲(chǔ)和分解代謝兒茶酚胺，并因后者的釋放引起癥狀。占80-90%。副神經(jīng)節(jié)瘤（paraganglioma，PGL）：起源于腎上腺外的嗜鉻細(xì)胞的腫瘤，包括源于交感神經(jīng)（腹部、盆腔、胸部）和副交感神經(jīng)（頭頸部）者。前者多具有兒茶酚胺激素功能活性，而后者罕見過量?jī)翰璺影樊a(chǎn)生。占15-20%。惡性嗜鉻細(xì)胞瘤（malignantpheochromocytoma）：WHO的診斷標(biāo)準(zhǔn)是在沒有嗜鉻組織的區(qū)域出現(xiàn)嗜鉻細(xì)胞（轉(zhuǎn)移灶）如骨、淋巴結(jié)、肝、肺等。占PHEO的10%。

目前比較統(tǒng)一的觀點(diǎn)是嗜鉻細(xì)胞瘤特指腎上腺嗜鉻細(xì)胞瘤，而將傳統(tǒng)概念的腎上腺外或異位嗜鉻細(xì)胞瘤統(tǒng)稱為副神經(jīng)節(jié)瘤。病因：

將近1/4的嗜鉻細(xì)胞腫瘤患者存在基因改變的背景流行病學(xué)

發(fā)病率占高血壓病人的0.1%～0.6%約25%系影像學(xué)偶然發(fā)現(xiàn)男女發(fā)病率無(wú)差別，多見于中青年。病理生理正常腎上腺髓質(zhì)：腎上腺素為主嗜鉻細(xì)胞瘤：去甲腎上腺素為主、腎上腺素，少量多巴胺，分泌量可高達(dá)20-50倍；NE:E為80:20。還可分泌促腎上腺皮質(zhì)激素、血管活性腸肽、甲狀旁腺素等激素分泌不受神經(jīng)系統(tǒng)調(diào)節(jié);分泌量及比例決定臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)

特征性表現(xiàn)為高血壓：發(fā)生率約80%～90%

50%～60%為持續(xù)性，40%～50%為發(fā)作性，10%～50%可出現(xiàn)體位性低血壓，5%血壓正常。部分病例出現(xiàn)高血壓及低血壓交替。典型的“三聯(lián)征”：頭痛、心悸、多汗。發(fā)生率為50%以上。高血壓伴有血糖增高的發(fā)生率約40%。

代謝紊亂糖原分解增加，胰島素分泌抑制，空腹血糖增加，糖耐量降低脂肪分解代謝加速交感神經(jīng)興奮，發(fā)作時(shí)伴有大汗、肌顫或發(fā)熱心臟病變兒茶酚胺心肌?。褐車苁湛s增加心臟后負(fù)荷，同時(shí)也直接損害心肌，出現(xiàn)退行性心肌變性，嚴(yán)重時(shí)可發(fā)生左心衰竭、肺水腫

腎血管損害眼底病變充分的術(shù)前準(zhǔn)備是手術(shù)成功的關(guān)鍵PHEO手術(shù)死亡率由24%～50%降至低于3%目標(biāo)：1）阻斷過量CA的作用，維持正常血壓、心率/律，改善心臟和其他臟器的功能；

2）糾正有效血容量不足；（晶體，膠體，血制品）3）防止手術(shù)、麻醉誘發(fā)CA大量釋放所致的血壓劇烈波動(dòng)；4）減少急性心衰、肺水腫等嚴(yán)重并發(fā)癥幾率術(shù)前藥物準(zhǔn)備的時(shí)間和標(biāo)準(zhǔn)

推薦至少10～14天，發(fā)作頻繁者需4～6周以下幾點(diǎn)提示術(shù)前藥物充分：1）血壓穩(wěn)定在120/80mmHg左右，心率＜80～90次/分；2）無(wú)陣發(fā)性血壓升高、心悸、多汗等現(xiàn)象；3）體重呈增加趨勢(shì)，紅細(xì)胞壓積＜45%；4）輕度鼻塞，四肢末端發(fā)涼感消失或有溫暖感，甲床紅潤(rùn)等表明微循環(huán)灌注良好。嗜鉻細(xì)胞瘤臨床功能分級(jí)與術(shù)前準(zhǔn)備標(biāo)準(zhǔn)的探討中華外科雜志2004年9月第42卷第18期ChinJSurg,September2004,Vol.42,No.18功能分級(jí)項(xiàng)目0級(jí)1級(jí)2級(jí)3級(jí)血壓（mmHg）尿去甲腎上腺素(Lg/24h)腎上腺素(Lg/24h)多巴胺(Lg/24h)

指端微循環(huán)圖像術(shù)前準(zhǔn)備≤140/90<40.65<6.42

<330.59正常無(wú)需擴(kuò)容≤140/90>40.65>6.42>330.59大致正常降壓1周具有典型兒茶胺增多癥表現(xiàn)微動(dòng)脈管徑狹窄,管腔顯示不清降壓+控制心率+充分?jǐn)U容4周具有典型兒茶酚胺增多癥表現(xiàn)且引起心血管意外者微動(dòng)脈管徑狹窄,管腔顯示不清心肺腦復(fù)蘇+充分?jǐn)U容至重要臟器功能恢復(fù)控制血壓主要術(shù)前用藥總結(jié)藥名降壓機(jī)制起效維持用法用途酚芐明阻斷1-2受體口服慢3-4d10mg開始，極量90mg/d術(shù)前準(zhǔn)備，但心動(dòng)過速、直立性低血壓明顯哌唑嗪阻斷α1受體口服1-3h達(dá)峰T1/2=2-3h初始0.5mg，至3～9mg/d，共2周首選的擴(kuò)容降壓藥，無(wú)心臟興奮，副反應(yīng)少酚妥拉明阻斷1-2受體，對(duì)a1強(qiáng)靜脈2min達(dá)峰T1/2=19min術(shù)中血壓升高時(shí)靜注2-5mg或滴注每分鐘0.5-1mg高血壓危象；擴(kuò)張動(dòng)靜脈，動(dòng)脈壓和肺動(dòng)脈壓下降，心率增快烏拉地爾阻斷a1受體中樞作用靜脈快T1/2=2.7h靜注10-50mg

降低心臟前后負(fù)荷和平均肺動(dòng)脈壓，改善心輸出量，降低腎血管阻力地爾硫卓鈣通道阻滯劑口服2～3h達(dá)峰T1/2=3.5h起始30mg/次，每日4次，極量360mg/d減少瘤組織內(nèi)兒茶酚胺的釋放，直接擴(kuò)張小動(dòng)脈及冠脈；適用于兒茶酚胺心肌病或與α、β受體阻滯劑合用進(jìn)行長(zhǎng)期治療其他術(shù)前準(zhǔn)備用藥β腎上腺素受體阻滯劑代表：普萘洛爾(β1

,β2

)；拉貝洛爾(,β)；美托洛爾/阿替洛爾/艾司洛爾(β1)

作用：1）控制心動(dòng)過速及心律失常

2）阻斷中樞β受體，降低外周交感神經(jīng)活性3）阻斷外周受體，減少去甲腎上腺素釋放及擴(kuò)張血管禁忌癥：竇性心動(dòng)過緩；重度房室傳導(dǎo)阻滯；支氣管哮喘；肝功能不良

艾司洛爾：超短效的特異性1受體阻滯

主要作用：室上性心律失常，可減少心肌耗氧量，最大優(yōu)點(diǎn)是對(duì)心臟功能的影響極小用法：開始劑量為250~500μg/kg，緩慢靜脈注射，維持劑量為50~300μg/（kg.min）

不良反應(yīng)：低血壓和輕度抑制心肌收縮力硝普鈉特點(diǎn)：起效快，作用時(shí)間短，對(duì)動(dòng)、靜脈均有擴(kuò)張作用，心臟指數(shù)不變或稍增硝酸甘油特點(diǎn)：主要擴(kuò)張靜脈血管，使心臟前負(fù)荷減輕，降低心室壁緊張度，減少心肌耗氧。大劑