叢集性頭痛課件

叢集性頭痛大頭醫(yī)生編輯整理叢集性頭痛大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱clusterheadacheclusterheadache

英文名稱clusterheadacheclusterhe別名histaminecephalagia；Horton綜合征；蝶腭神經(jīng)痛；睫狀神經(jīng)痛；偏頭痛性神經(jīng)痛；組織胺性頭痛別名histaminecephalagia；Horton綜類別神經(jīng)內(nèi)科/頭痛類別神經(jīng)內(nèi)科/頭痛ICD號(hào)G44.0

ICD號(hào)G44.0概述叢集性頭痛(clusterheadache，CH)以往又稱組織胺性頭痛、睫狀神經(jīng)痛、蝶腭神經(jīng)痛、偏頭痛性神經(jīng)痛、Horton綜合征。是一種多見(jiàn)于中年男性的、周期性叢集性發(fā)作的、部位固定于一側(cè)眼眶及其周圍的頭痛。

概述流行病學(xué)CH遠(yuǎn)比偏頭痛少見(jiàn)。國(guó)內(nèi)郭述蘇等(1986)26省市調(diào)查結(jié)果患病率為6.8/10萬(wàn)，男性11.7/10萬(wàn)，女性1.9/10萬(wàn)，男女之比為6.2∶1，男性明顯高于女性，發(fā)病年齡高峰男性為25～44歲，女性40～59歲，兒童少見(jiàn)。

流行病學(xué)病因CH的病因不明，傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為CH與血管功能障礙有關(guān)。

病因發(fā)病機(jī)制CH的發(fā)病機(jī)制尚未完全清楚，有以下幾種觀點(diǎn)可供參考：

1.血管源說(shuō)某些擴(kuò)血管藥物，如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發(fā)CH發(fā)作，而縮血管藥物，如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發(fā)現(xiàn)CH發(fā)作時(shí)痛側(cè)海綿竇段大腦中動(dòng)脈管徑擴(kuò)大，發(fā)作停止后變小。經(jīng)顱多普勒檢查，CH發(fā)作時(shí)痛側(cè)大腦中動(dòng)脈平均血流速度明顯高于對(duì)側(cè)，也高于緩解期，而痛側(cè)大腦前動(dòng)脈流速低于對(duì)側(cè)。熱成像檢查發(fā)現(xiàn)痛側(cè)眶區(qū)散熱增加。有人發(fā)現(xiàn)CH叢集發(fā)作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變，導(dǎo)致眼靜脈回流障礙并激活疼痛神經(jīng)纖維，引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等癥狀。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制

2.神經(jīng)源說(shuō)CH發(fā)作疼痛均發(fā)生在三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)，提示與三叉神經(jīng)有關(guān)。可能三叉神經(jīng)受到逆行性刺激，誘發(fā)P物質(zhì)和其他血管活性肽釋放，引起血管擴(kuò)張而頭痛。疼痛發(fā)作側(cè)的自主神經(jīng)癥狀，提示交感神經(jīng)興奮性降低，副交感神經(jīng)興奮性增高，說(shuō)明自主神經(jīng)功能障礙在CH發(fā)病中起一定作用。實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)眶上靜脈及海綿竇炎癥可能損害交感神經(jīng)纖維，引起自主神經(jīng)癥狀，因此，可以認(rèn)為血管因素和神經(jīng)因素在頭痛發(fā)作中可能共同起作用。發(fā)病機(jī)制發(fā)病機(jī)制CH發(fā)作有明顯周期性，有的像定時(shí)鐘一樣，每天幾乎在恒定的時(shí)間發(fā)作，因此有人提出CH可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，如源于下丘腦后部調(diào)節(jié)自主神經(jīng)的神經(jīng)元功能障礙，下丘腦前部，如視上核與生物鐘節(jié)律有關(guān)的神經(jīng)功能紊亂。生物鐘受5-HT調(diào)節(jié)，某些治療CH的藥物可加強(qiáng)5-HT能神經(jīng)傳導(dǎo)，提示有5-HT能神經(jīng)的功能障礙。

3.組胺說(shuō)組胺是一種強(qiáng)血管擴(kuò)張藥，部分CH患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發(fā)患者頭痛發(fā)作，CH的臨床癥狀很像組胺反應(yīng)，應(yīng)用組胺脫敏治療對(duì)部分患者有效。發(fā)病機(jī)制CH發(fā)作有明顯周期性，有的像定時(shí)鐘一樣，每天幾乎在恒發(fā)病機(jī)制此外，有人發(fā)現(xiàn)，CH患者痛側(cè)顳部皮膚肥大細(xì)胞增多，其活性增強(qiáng)，該細(xì)胞能合成和釋放某些血管活性物質(zhì)，如組胺、5-HT等。據(jù)此提出CH發(fā)病與組胺有關(guān)，但確切機(jī)制，因果關(guān)系并不清楚。發(fā)病機(jī)制此外，有人發(fā)現(xiàn)，CH患者痛側(cè)顳部皮膚肥大細(xì)胞增多，其臨床表現(xiàn)CH分為發(fā)作性和慢性。發(fā)作性CH無(wú)先兆，頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍。發(fā)作多在晚間，初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數(shù)分鐘后迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴(kuò)散，同時(shí)伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。60%～70%患者發(fā)作時(shí)病側(cè)出現(xiàn)Horner’s征。頭痛時(shí)患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180min，此后癥狀迅速消失，緩解后仍可從事原有活動(dòng)。發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時(shí)間發(fā)作，有的像定時(shí)鐘一樣，幾乎在恒定的時(shí)間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時(shí)間幾乎相同。臨床表現(xiàn)臨床表現(xiàn)叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見(jiàn)。CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見(jiàn)，提示其病程有自行緩解傾向。慢性叢集性頭痛極少見(jiàn)，占CH不足10%，可以由發(fā)作性CH轉(zhuǎn)為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作。慢性CH臨床癥狀與發(fā)作性CH臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上，或雖有間歇期，但不超過(guò)14天。臨床表現(xiàn)叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～并發(fā)癥由于長(zhǎng)期頭痛，患者會(huì)出現(xiàn)情緒抑郁，性格改變等精神癥狀。并發(fā)癥實(shí)驗(yàn)室檢查血、尿常規(guī)、電解質(zhì)及腦脊液檢查，排除器質(zhì)性病變。實(shí)驗(yàn)室檢查其他輔助檢查顱腦CT或MRI檢查，具有重要的鑒別診斷意義。

其他輔助檢查診斷CH診斷主要依據(jù)其反復(fù)叢集性發(fā)作的病史和典型的臨床癥狀，緩解期無(wú)陽(yáng)性神經(jīng)體征，缺少實(shí)驗(yàn)室及其他輔助檢查的依據(jù)。

診斷鑒別診斷注意與偏頭痛、三叉神經(jīng)痛及其他原因引起的頭面痛鑒別。

鑒別診斷治療CH的治療基本與偏頭痛相同。發(fā)作時(shí)可口服麥角胺1～2mg，或者在每天發(fā)作前服。預(yù)防發(fā)作或減輕發(fā)作時(shí)的癥狀，連服10～14天。舒馬普坦(舒馬坦))是5-HT受體激動(dòng)藥，與5-HT受體結(jié)合，從而抑制5-HT的擴(kuò)血管作用，使血管收縮達(dá)到治療目的，可以口服、滴鼻、皮下或靜脈注射，1～2mg/次，每天不超過(guò)6mg，用藥后如出現(xiàn)胸悶、胸部發(fā)緊應(yīng)立即停用。叢集發(fā)作時(shí)口服潑尼松，20～40mg/d，或甲潑尼龍(甲基潑尼松龍)靜脈滴注，200mg/d，至叢集發(fā)作停止后停藥。治療治療發(fā)作時(shí)面罩吸氧或高壓氧治療，對(duì)部分患者有效。鈣離子拮抗藥，如氟桂利嗪(氟桂嗪)每晚5～10mg口服?？拱d癇藥物，如丙戊酸鈉0.6～1.2/d口服，部分患者有效。非甾類固醇類止痛藥，如阿司匹林、吲哚美辛(消炎痛)、雙氯酚酸等可以試用。組胺脫敏治療對(duì)部分患者有效。藥物治療無(wú)效的患者可試用神經(jīng)阻滯療法，如利多卡因蝶腭神經(jīng)節(jié)阻滯，眶上神經(jīng)或眶下神經(jīng)酒精注射，射頻三叉神經(jīng)節(jié)阻滯。CH預(yù)后良好，多數(shù)經(jīng)治療或自行緩解。治療預(yù)后叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見(jiàn)。CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見(jiàn)，提示其病程有自行緩解傾向。預(yù)后預(yù)防注意生活規(guī)律，避免過(guò)度疲勞、壓力過(guò)大、防治亞健康狀態(tài)等。

預(yù)防名詞解釋又稱“偏頭痛性神經(jīng)痛”、“組織胺性頭痛”。一種特殊類型偏頭痛。其特點(diǎn)為一段時(shí)間內(nèi)(多為3～6周)出現(xiàn)一連串密集的頭痛發(fā)作，每日或數(shù)日一次，隨之進(jìn)入緩解期數(shù)月至數(shù)年。以后可以同樣方式同樣季節(jié)復(fù)發(fā)。男女之比為3～4∶1。30～50歲好發(fā)。常在夜間入睡后無(wú)先兆而突然發(fā)作。由于劇痛而驚醒，短時(shí)內(nèi)達(dá)高峰。開(kāi)始疼痛在一側(cè)眶周或眼球后，迅速擴(kuò)展至同側(cè)額、顳、耳、鼻及面部。性質(zhì)為跳痛、燒灼痛、牽扯痛、鉆痛，身體直立時(shí)減輕。名詞解釋名詞解釋可伴有同側(cè)眼及面部發(fā)紅、流淚流涕、鼻塞。發(fā)作后消失。每次發(fā)作持續(xù)數(shù)十分鐘，一般不超過(guò)2h。組織胺誘發(fā)試驗(yàn)可為陽(yáng)性。名詞解釋可伴有同側(cè)眼及面部發(fā)紅、流淚流涕、鼻塞。發(fā)作后消失。中文別名組胺頭痛；Sluder神經(jīng)痛；Horton綜合征；巖神經(jīng)頭痛；蝶腭神經(jīng)痛中文別名組胺頭痛；Sluder神經(jīng)痛；Horton綜合征；巖英文別名HortonSyndrome英文別名HortonSyndromeMeSH編碼D003027MeSH編碼D003027MeSH英文主題詞ClusterheadacheMeSH英文主題詞Clusterheadache定義叢集性頭痛（clusterheadache)是原發(fā)性神經(jīng)血管性頭痛之一。其特點(diǎn)為短暫、劇烈爆炸樣頭痛發(fā)作,位于一側(cè)眼眶、球后和額顳部，伴同側(cè)眼球結(jié)合膜充血、流淚、鼻塞和(或）Homer綜合征。

定義叢集性頭痛（clusterheadache)是原發(fā)性神經(jīng)分類分型根據(jù)叢集期的有無(wú)和長(zhǎng)短，叢集性頭痛可分為復(fù)發(fā)性叢集性頭痛和慢性叢集性頭痛兩種亞型。復(fù)發(fā)性叢集性頭痛（episodicclusterheadache,ECH)的發(fā)作呈持續(xù)1周至1年的叢集期，叢集期之間有至少1個(gè)月的緩解期。慢性叢集性頭痛（chronicclusterheadache，CCH)幾乎每天發(fā)作，持續(xù)1年以上無(wú)緩解期或緩解期少于1個(gè)月。

CCH可由初次發(fā)作就持續(xù)無(wú)緩解，稱為原發(fā)性慢性叢集性頭痛(prmaraiyCCH，PCCH)，也可由ECH發(fā)展而來(lái)，稱為繼發(fā)性慢性叢集性頭痛（secondaryCCH，SCCH)。分類分型根據(jù)叢集期的有無(wú)和長(zhǎng)短，叢集性頭痛可分為復(fù)發(fā)性叢集性問(wèn)診與查體頭痛：叢集性頭痛臨床特點(diǎn)為某段時(shí)期內(nèi)頻繁出現(xiàn)短暫發(fā)作性極劇烈的難以忍受的單側(cè)頭痛。發(fā)作頻率：此段發(fā)作時(shí)期多為212周。發(fā)作時(shí)，510分鐘內(nèi)達(dá)疼痛高峰，多持續(xù)15180分鐘(平均約45分鐘)。癥狀可突然停止，也可緩慢緩解。頻率多為隔天1次至每天8次。頭痛部位：疼痛多為固定位于一側(cè)三叉神經(jīng)第一支的分布區(qū)，即一側(cè)眼球深部、眼眶及眶周、額部和顳部,可放射至鼻、顛、上頜骨、上腭、牙齦和牙齒,少數(shù)可放射至耳、枕部和頸部,甚至整個(gè)半側(cè)頭部。問(wèn)診與查體問(wèn)診與查體部分患者因此首診于眼科、耳鼻喉科和口腔科等科室,常被誤診。性質(zhì)：疼痛劇烈難忍,為持續(xù)性鉆痛、撕裂牽拉痛、絞痛、燒灼痛、尖銳刺痛等，一般無(wú)搏動(dòng)感。約80%患者每次發(fā)作都在同一側(cè);也有少數(shù)患者發(fā)作不固定在同一側(cè)。緩解期時(shí)癥狀完全緩解,一般數(shù)月甚至數(shù)年。10%15%的患者為慢性叢集性頭痛，病程超過(guò)1年，無(wú)緩解期或其間的緩解期觸發(fā)因素：明確的觸發(fā)因素是飲酒，其他可能的觸發(fā)因素有強(qiáng)烈氣味(各種溶劑氣味、油漆味、煙草味、香水味等)、快速動(dòng)眼睡眠、硝酸甘油、組胺、抑郁、應(yīng)激、創(chuàng)傷等。問(wèn)診與查體部分患者因此首診于眼科、耳鼻喉科和口腔科等科室,常問(wèn)診與查體但是，這些觸發(fā)因素只在發(fā)作時(shí)期中起觸發(fā)加重的作用;而在緩解期時(shí)，這些觸發(fā)因素則完全不起作用。節(jié)律：發(fā)作常具有周期性,分為年周期節(jié)律和日周期節(jié)律。日周期節(jié)律多見(jiàn),頭痛常固定在每天的某些時(shí)刻發(fā)作，多在夜間，尤其是人睡后12小時(shí)。某些患者還可有年周期節(jié)律,于每年的某些特定季節(jié)發(fā)作。自主神經(jīng)癥狀：絕大多數(shù)患者頭痛發(fā)作時(shí)伴有自主神經(jīng)癥狀,僅約3%的患者沒(méi)有或只有輕微的自主神經(jīng)癥狀。自主神經(jīng)癥狀表現(xiàn)為副交感神經(jīng)興奮和交感神經(jīng)抑制。問(wèn)診與查體但是，這些觸發(fā)因素只在發(fā)作時(shí)期中起觸發(fā)加重的作用;問(wèn)診與查體頭痛側(cè)出現(xiàn)以下癥狀:流淚、結(jié)膜充血、鼻充血、鼻塞、流涕、頭面部變紅或蒼白、頭面部流汗、瞳孔縮小、上瞼下垂、頭面部水腫（眼瞼、眶周、頰部、牙齦、上腭等)、疼痛處皮溫變低(眶上區(qū)多見(jiàn))、頭面部皮膚痛覺(jué)過(guò)敏（hyperalgesia)或異常性疼痛(allodynia)等。還可有全身性癥狀,如心動(dòng)過(guò)緩、眩暈、共濟(jì)失調(diào)、暈厥、血壓升髙、胃酸增多等。情緒與行為反應(yīng)：絕大多數(shù)患者頭痛發(fā)作時(shí)還有情緒與行為反應(yīng):不安、坐臥不寧、激越、攻擊性增強(qiáng)、捶頭、砸物、頭撞墻等。問(wèn)診與查體問(wèn)診與查體先兆：患者發(fā)作前多無(wú)先兆,約50%有畏光、畏聲,約30%有惡心、嘔吐。

問(wèn)診與查體基本概述疾病名稱：叢集性頭痛叢集性頭痛其他名稱：偏頭痛性神經(jīng)痛,組胺性頭痛,巖神經(jīng)痛,蝶腭神經(jīng)痛,Horton頭痛疾病編碼：ICD-9:346.205ICD-10:G44.052

所屬部位：頭部,

所屬科室：神經(jīng)內(nèi)科,中醫(yī)科,中醫(yī)內(nèi)科疾病分類：神經(jīng)系統(tǒng)疾病叢集性頭痛(clusterheadaches)是指在某個(gè)時(shí)期內(nèi)突然出現(xiàn)一系列的劇烈頭痛,一般無(wú)前兆.疼痛多見(jiàn)于一側(cè)眼眶或(及)額顳部,可伴同側(cè)眼結(jié)膜充血、流淚、眼瞼水腫或鼻塞、流涕,有時(shí)出現(xiàn)瞳孔縮小、垂瞼、臉紅、頰腫等癥狀.頭痛多為非搏動(dòng)性劇痛,病人坐立不安或前俯后仰地?fù)u動(dòng),部分病員用拳擊頭部以緩解疼痛.不少病人的頭痛在固定時(shí)間內(nèi)出現(xiàn),每次發(fā)作持續(xù)15～180分鐘,會(huì)自行緩解.發(fā)作連串持續(xù)2周到3個(gè)月(稱為叢集期),許多病人的叢集期在每年的同一季節(jié)發(fā)生.間歇期數(shù)月到數(shù)年,其間癥狀完全緩解.約10%的病人有慢性癥狀.

基本概述癥狀

11.1多見(jiàn)于青年(20～40歲)，男性為女性的4～5倍，一般無(wú)家族史。分為發(fā)作性和慢性。叢集性頭痛發(fā)作性無(wú)先兆，頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍。發(fā)作多在晚間，初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感或壓迫感，數(shù)分鐘后迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴(kuò)散，同時(shí)伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血、流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫，少有嘔吐。60%～70%患者發(fā)作時(shí)病側(cè)出現(xiàn)Horner’s征。頭痛時(shí)患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180分鐘，此后癥狀迅速消失，緩解后仍可從事原有活動(dòng)。癥狀癥狀發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時(shí)間發(fā)作，有的像定時(shí)鐘一樣，幾乎在恒定的時(shí)間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時(shí)間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次，有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見(jiàn)。緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見(jiàn)，提示其病程有自行緩解傾向。1.2慢性叢集性頭痛極少見(jiàn)，占叢集性頭痛不足10%，可以由發(fā)作性叢集性頭痛轉(zhuǎn)為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作。癥狀發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時(shí)間發(fā)癥狀慢性叢集性頭痛臨床癥狀與發(fā)作性叢集性頭痛臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上，或雖有間歇期，但不超過(guò)14天。

2并發(fā)癥：作時(shí)多伴有患側(cè)鼻塞、流涕、流淚、結(jié)膜充血。由于長(zhǎng)期頭痛，患者會(huì)出現(xiàn)情緒抑郁，性格改變等精神癥狀。

3本病頭痛特點(diǎn)是頭痛發(fā)作似成群而來(lái)，表現(xiàn)為一連串密集的頭痛發(fā)作。發(fā)作呈周期性，無(wú)前驅(qū)癥狀。發(fā)作時(shí)疼痛從一側(cè)眼窩周圍開(kāi)始，急速擴(kuò)展至額顳部，嚴(yán)重時(shí)可涉及對(duì)側(cè)。兼有鉆痛或灼痛，可于睡眠中痛醒。癥狀慢性叢集性頭痛臨床癥狀與發(fā)作性叢集性頭痛臨床癥狀相同，癥癥狀特征性的伴發(fā)癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側(cè)流淚、結(jié)膜充血、鼻塞。除顳淺動(dòng)脈怒張外，尚有患側(cè)瞳孔縮小，眼瞼下垂等不全性Horner氏綜合征。

3.1每天可發(fā)作1～2次，每次發(fā)作持續(xù)時(shí)間約數(shù)十分鐘至2～3小時(shí)，緩解時(shí)間很長(zhǎng)?；颊吆苌儆泻筮z的疲乏或嗜睡情況，頭痛每天有規(guī)律地在大致相同的時(shí)間發(fā)生，常于午后或凌晨發(fā)作。飲酒或硝酸甘油可以激發(fā)頭痛發(fā)作。頭痛常局限于同一側(cè)。

3.2CH分為發(fā)作性和慢性發(fā)作性CH無(wú)先兆，頭痛固定于一側(cè)眼及眼眶周圍發(fā)作多在晚間，初感一側(cè)眼及眼眶周圍脹感或壓迫感數(shù)分鐘后，迅速發(fā)展為劇烈脹痛或鉆痛，并向同側(cè)額顳部和頂枕部擴(kuò)散，同時(shí)，伴有疼痛側(cè)球結(jié)膜充血流淚、流涕、出汗、眼瞼輕度水腫少有嘔吐60%～70%患者，發(fā)作時(shí)病側(cè)出現(xiàn)Horner’s征頭痛時(shí)患者十分痛苦，坐臥不寧，一般持續(xù)15～180min此后癥狀迅速消失緩解后仍可從事原有活動(dòng)。癥狀特征性的伴發(fā)癥狀有:顏面潮紅、出汗、患側(cè)流淚、結(jié)膜充血、癥狀發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時(shí)間發(fā)作，有的，像定時(shí)鐘一樣幾乎在恒定的時(shí)間發(fā)作，每次發(fā)作癥狀和持續(xù)時(shí)間幾乎相同。叢集性發(fā)作可持續(xù)數(shù)周乃至數(shù)月后緩解，一般1年發(fā)作1～2次有的患者發(fā)病有明顯季節(jié)性，以春秋季多見(jiàn)，CH緩解期可持續(xù)數(shù)月至數(shù)年，本病60歲以上患者少見(jiàn)提示其病程有自行緩解傾向。慢性叢集性頭痛極少見(jiàn)，占CH不足10%，可以由發(fā)作性，CH轉(zhuǎn)為慢性，也可以自發(fā)作后不緩解成持續(xù)性發(fā)作，慢性CH臨床癥狀與發(fā)作性CH臨床癥狀相同，癥狀持續(xù)發(fā)作1年以上或雖有間歇期但不超過(guò)14天。癥狀發(fā)作呈叢集性，即每天發(fā)作1次至數(shù)次，每天大約在相同時(shí)間發(fā)癥狀由于長(zhǎng)期頭痛患者會(huì)出現(xiàn)情緒抑郁，可采用中藥治療如馬萊眠取得了很好的臨床調(diào)治效果。

癥狀病理

1原因：病因不明，傳統(tǒng)的觀點(diǎn)認(rèn)為該疾病與血管功能障礙有關(guān)。叢集性頭痛2發(fā)病機(jī)制：有以下幾種觀點(diǎn)可供參考：

2.1血管源說(shuō)：某些擴(kuò)血管藥物，如硝酸甘油、組胺、乙醇等可誘發(fā)發(fā)作，而縮血管藥物，如麥角胺、去甲腎上腺等可使之緩解。有研究發(fā)現(xiàn)其發(fā)作時(shí)痛側(cè)海綿竇段大腦中動(dòng)脈管徑擴(kuò)大，發(fā)作停止后變小。經(jīng)顱多普勒檢查，發(fā)作時(shí)痛側(cè)大腦中動(dòng)脈平均血流速度明顯高于對(duì)側(cè)，也高于緩解期，而痛側(cè)大腦前動(dòng)脈流速低于對(duì)側(cè)。病理病理熱成像檢查發(fā)現(xiàn)痛側(cè)眶區(qū)散熱增加。有人發(fā)現(xiàn)叢集發(fā)作期眶上靜脈及海綿竇有炎性改變，導(dǎo)致眼靜脈回流障礙并激活疼痛神經(jīng)纖維，引起眼痛、流淚、鼻塞、流涕等癥狀。

2.2神經(jīng)源說(shuō)：發(fā)作疼痛均發(fā)生在三叉神經(jīng)第1、2支分布區(qū)，提示與三叉神經(jīng)有關(guān)?？赡苋嫔窠?jīng)受到逆行性刺激，誘發(fā)P物質(zhì)和其他血管活性肽釋放，引起血管擴(kuò)張而頭痛。疼痛發(fā)作側(cè)的自主神經(jīng)癥狀，提示交感神經(jīng)興奮性降低，副交感神經(jīng)興奮性增高，說(shuō)明自主神經(jīng)功能障礙在發(fā)病中起一定作用。病理熱成像檢查發(fā)現(xiàn)痛側(cè)眶區(qū)散熱增加。有人發(fā)現(xiàn)叢集發(fā)作期眶上靜病理實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)眶上靜脈及海綿竇炎癥可能損害交感神經(jīng)纖維，引起自主神經(jīng)癥狀，因此，可以認(rèn)為血管因素和神經(jīng)因素在頭痛發(fā)作中可能共同起作用。發(fā)作有明顯周期性，有的像定時(shí)鐘一樣，每天幾乎在恒定的時(shí)間發(fā)作，因此有人提出可能存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能障礙，如源于下丘腦后部調(diào)節(jié)自主神經(jīng)的神經(jīng)元功能障礙，下丘腦前部，如視上核與生物鐘節(jié)律有關(guān)的神經(jīng)功能紊亂。生物鐘受5-HT調(diào)節(jié)，某些治療叢集性頭痛的藥物可加強(qiáng)5-HT能神經(jīng)傳導(dǎo)，提示有5-HT能神經(jīng)的功能障礙。病理實(shí)驗(yàn)發(fā)現(xiàn)眶上靜脈及海綿竇炎癥可能損害交感神經(jīng)纖維，引起自病理

2.3組胺說(shuō)組胺是一種強(qiáng)血管擴(kuò)張藥，部分患者血中組胺增高，皮下注射組胺可以誘發(fā)患者頭痛發(fā)作，臨床癥狀很像組胺反應(yīng)，應(yīng)用組胺脫敏治療對(duì)部分患者有效。此外，有人發(fā)現(xiàn)患者痛側(cè)顳部皮膚肥大細(xì)胞增多，其活性增強(qiáng)，該細(xì)胞能合成和釋放某些血管活性物質(zhì)，如組胺、5-HT等。據(jù)此提出該疾病的發(fā)病與組胺有關(guān)，但確切機(jī)制，因果關(guān)系并不清楚。

3流行病學(xué)

3.1CH遠(yuǎn)比偏頭痛少見(jiàn)。國(guó)內(nèi)郭述蘇等(1986)26省市調(diào)查，結(jié)果患病率為6.8/10萬(wàn)，男性11.7/10萬(wàn)，女性1.9/10萬(wàn)，男女之比為6.2∶1，男性明顯高于女性發(fā)病年齡高峰，男性為25～44歲，女性40～59歲，兒童少見(jiàn)。病理病理

4病因病理病機(jī)

4.1病因尚不明，一般認(rèn)為是顱內(nèi)、顱外血管擴(kuò)張所致。Horton氏認(rèn)為此種類型頭痛與組織胺關(guān)系密切，它曾對(duì)此病患者在間歇期內(nèi)皮下注射組織胺試驗(yàn)表明，60%的患者可誘發(fā)頭痛發(fā)作，并且血中組織胺之增高和消退均非常迅速，提示與急劇頭痛發(fā)作有關(guān)。

病理臨床診斷

1醫(yī)技檢查

1.1顱腦CI或MRI排除顱內(nèi)、外其他引起頭痛的器質(zhì)性疾病。功能MRI顯示發(fā)作期同側(cè)下丘腦灰質(zhì)激活。叢集性頭痛1.2做組織胺試驗(yàn)可誘發(fā)典型疼痛即可診斷。

2診斷依據(jù)

2.1以一側(cè)眶周和前額的突發(fā)性搏動(dòng)痛或脹痛為主，可一天內(nèi)發(fā)作數(shù)次，連續(xù)發(fā)作數(shù)天至數(shù)月后中止。間隔數(shù)周、數(shù)月或數(shù)年后又以原有形式復(fù)發(fā)。

2.2頭痛突發(fā)突止，發(fā)作時(shí)間較恒定，1次發(fā)作持續(xù)數(shù)l0分鐘至數(shù)小時(shí)。臨床診斷臨床診斷

2.3發(fā)作時(shí)常伴有眼部充血、流淚、鼻阻、流涕，少數(shù)可有惡心、嘔吐。

2.4腦阻抗血流圖呈高血容量型。

2.5可能有過(guò)敏、顱腦外傷、鼻竇炎、頸椎病變等病史及相應(yīng)體征。

3容易誤診的疾病

3.1偏頭痛：叢集性偏頭痛發(fā)作與典型偏頭痛容易鑒別，但是，與非典型性偏頭痛(如普通型偏頭痛、面部偏頭痛等)常不易鑒別。普通型偏頭痛發(fā)作時(shí)，有部分患者有視覺(jué)障礙或其他血管痙攣的表現(xiàn)。頭痛常是普遍性而不限于一側(cè)，也沒(méi)有連續(xù)和密集發(fā)作的特點(diǎn)。臨床診斷臨床診斷面部偏頭痛，有些患者頭痛的部位雖然也在面部或與叢集性頭痛的部位一樣，但疼痛一般較輕而持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)。當(dāng)然，有關(guān)組織胺的檢查可以幫助進(jìn)一步診斷。

3.2血管性頭痛：叢集性頭痛發(fā)病機(jī)制是患者頭痛時(shí)頭顱外動(dòng)脈擴(kuò)張現(xiàn)象，因此傳統(tǒng)上列為血管性偏頭痛特殊類型。但本頭痛與內(nèi)分泌紊亂無(wú)明顯關(guān)系，更年期發(fā)作不見(jiàn)減少，發(fā)作時(shí)血漿中5-羥色胺并不減少，而組織胺升高，由于頸部血管對(duì)組織胺超過(guò)敏反應(yīng)所致。緊張、飲酒、服用硝酸甘油可以激發(fā)，亦有人認(rèn)為缺氧也可以誘發(fā)。臨床診斷面部偏頭痛，有些患者頭痛的部位雖然也在面部或與叢集性日常治療措施頭痛是臨床中最常的癥狀，劇烈的頭痛往往攪得人坐立不安，痛苦不堪，然足部按摩卻可幾分鐘之內(nèi)解除痛苦。頭痛，人們都習(xí)慣服用止痛片，而采用足部按摩既無(wú)副作用，而且作用確切。腳部按摩療法是一種古老而又新奇的康復(fù)療法。它起源于中國(guó)，流傳至國(guó)外。因?yàn)樗哂邪踩⒑?jiǎn)便、易學(xué)、有效、經(jīng)濟(jì)等特點(diǎn)，倍受群眾歡迎。近幾年來(lái)，腳部按摩療法在瑞士、日本、新加坡、美國(guó)等三十多個(gè)國(guó)家廣泛流行。中醫(yī)養(yǎng)生認(rèn)為，人體五臟六腑在足部都有相對(duì)應(yīng)，常洗腳能刺激足部穴位，可增強(qiáng)血運(yùn)，疏通經(jīng)絡(luò)。日常治療措施日