神經病學-重癥肌無力課件

神經病學_重癥肌無力神經病學_重癥肌無力1第九節(jié)肌肉疾病首都醫(yī)科大學附屬北京佑安醫(yī)院任美欣第九節(jié)肌肉疾病2重癥肌無力(myastheniagravis,MG)【概述】重癥肌無力(MG)是乙酰膽堿受體(AChR-Ab)介導的,細胞免疫依賴及補體參與的神經-肌肉傳遞障礙的獲得性自身免疫性疾病由神經-肌肉接頭突觸后膜上乙酰膽堿受體受損引起。臨床特點:骨骼肌病態(tài)易疲勞,活動后加重,休息后減輕,膽堿酯酶抑制劑治疔有效年發(fā)病率:(8-20)/10萬重癥肌無力3【病因及發(fā)病機制與自身免疫功能障礙有關a是神經肌肉接頭的突觸后膜乙酰膽堿受體被自身抗體攻擊而引起的自身免疫性疾病÷70年代Patrick和Fambrough分別以電鰻放電器官純化AchR蛋白注入家兔,出現(xiàn)MG表現(xiàn),血清中可測到AchR-Ab,突觸后膜的ACh數(shù)量大量減少今80~90%病人血清中可檢測到AchR-Ab,血漿置換可改善MC癥狀今病人血清輸入小鼠可產生MG樣的表現(xiàn)和電生理改變,患MG母親所生新生兒可患病令80%的病人有胸腺肥大和淋巴濾泡增生,10-20%為胸腺瘤病人常合并甲狀腺功能亢進、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風關等其他自身兔疫性疾病【病因及發(fā)病機制4神經沖動突觸前膜神經末梢突觸囊泡Ca2+通道←ACh→號出終板電位AChY突觸后膜神經-肌肉接頭的突觸結構示意圖神經沖動5突觸前膜神經末梢突觸囊泡Lambert-Eaton綜合征(抗體)Ca2+通道氨基糖甙類抗生素2+C重癥肌無力←ACh→號出肉毒毒素(AChR-Ab)AChY突觸后膜神經-肌肉接頭的突觸結構示意圖突觸前膜神經末梢6【病因及發(fā)病機制】1、MG為體液免疫介導的疾病◆胸腺組織有“肌樣細胞”,膜表面具有AchR。病毒或其它感染→AchR構型變化→胸腺B淋巴細胞產生Achrab→入體循環(huán),到達神經肌肉接頭突觸后膜與AChR產生抗原抗體反應AChR-Ab可封閉AChR→激活補體→AChR降解和結構改變→AChR減少→產生動作電位不足引起肌纖維收縮2、細胞免疫:輔助性T淋巴細胞↑,抑制性T淋巴細胞↓→B淋巴細胞活性一抗體過量【病因及發(fā)病機制】7【病理】突觸后膜皺褶喪失或減少,突觸間隙加寬。胸腺增生【病理】8【臨床表現(xiàn)】1、任何年齡:年長者多合并胸腺瘤2、誘因:感染、精神創(chuàng)傷、過度疲勞、妊娠、分娩3、隱匿起病,病程浪動,逐漸進展【臨床表現(xiàn)】9【臨床表現(xiàn)隱匿起病,進展性或緩解與復發(fā)交替性發(fā)展起病形式誘因:感染、精神創(chuàng)傷、過度勞累、手術、妊娠、分娩和誘因全身骨骼肌,腦神經支配的肌肉更易受累,某一群為主肌無力分布眼外肌麻癌:上險下垂、斜視和復視、眼球活動受限,瞳孔無影哺面肌、咀嚼肌、延髓肌、頸肌四肢肌群:上肢重,近端重,抬臂、上樓梯困難,腱反射及感覺正?；顒雍蠹又?休息后緩解,晨輕暮重肌無力特點首次抗膽堿脂酶藥物治療效果明顯(MG重要臨床特征)累及呼吸肌:咳嗽無力和呼吸困難,需呼吸機輔助通氣肌無力危象是致死主要原因誘因:感染、手術、精神緊張、全身疾病等【臨床表現(xiàn)10【臨床表現(xiàn)】隨一可累及全身隨意運動肌(骨骼肌),眼外肌最易受累波一癥狀波動,晨輕暮重,疲勞后加重逐一可從一組肌肉無力開始,在一至數(shù)年內逐步累及其他肌群流一不同肌群可輪流受累,譬如交替性眼瞼下垂危象一嚴重到極致,引起周圍性呼吸衰竭【臨床表現(xiàn)】11神經病學_重癥肌無力課件12神經病學_重癥肌無力課件13神經病學_重癥肌無力課件14神經病學_重癥肌無力課件15神經病學_重癥肌無力課件16神經病學_重癥肌無力課件17神經病學_重癥肌無力課件18神經病學_重癥肌無力課件19神經病學_重癥肌無力課件20神經病學_重癥肌無力課件21神經病學_重癥肌無力課件22神經病學_重癥肌無力課件23神經病學_重癥肌無力課件24神經病學_重癥肌無力課件25神經病學_重癥肌無力課件26神經病學_重癥肌無力課件27神經病學_重癥肌無力課件28神經病學_重癥肌無力課件29神經病學_重癥肌無力課件30神經病學_重癥肌無力課件31神經病學_重癥肌無力課件32神經病學_重癥肌無力課件33神經病學_重癥肌無力課件34神經病學_重癥肌無力課件35神經病學_重癥肌無力課件36神經病學_重癥肌無力課件37神經病學_重癥肌無力課件38神經病學_重癥肌無力課件39謝謝！61、奢侈是舒適的，否則就不是奢侈?！狢ocoChanel

62、少而好學，如日出之陽；壯而好學，如日中之光；志而好學，如炳燭之光?！獎⑾?/p>

63、三軍可奪帥也，匹夫不可奪志也?！浊?/p>

64、人生就是學校。在那里，