急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病的各種類(lèi)型(一)法道自然戰(zhàn)友

急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)的各種類(lèi)型()法道自然戰(zhàn)友：病例1，請(qǐng)大家討論臨床類(lèi)型，發(fā)病機(jī)制傅××男性，72，5年0月3日早晨感雙手麻木，上午工行性迅速發(fā)展時(shí)出現(xiàn)四肢活動(dòng)無(wú)力吞，行頭CT軟腭不能上抬，不，僅眼球能夠活動(dòng)。四肢軟癱，病理征。考慮為“腦干梗死，閉鎖綜合癥”，當(dāng)晚即因呼吸受累及行機(jī)械通氣。住院0月13-25日發(fā)溫8～1壓80～120/0～70mmHg率00/分，多汗。病程第2月轉(zhuǎn)另一家醫(yī)院。病程第5力至4遠(yuǎn)端肌力仍為0肌萎縮腱反射消失病理征陰性。竇性停逸搏心律，室傳導(dǎo)阻滯（1-2腹，便困難聽(tīng)診為氣過(guò)水聲X以上干結(jié)阻塞大便。呼吸支持模式為，自主呼吸次數(shù)為8次/分鐘。26年3頭MRIBCl蛋白0.13g/L，OB性，CSFgG鞘內(nèi)合成率57（＜，MBP升高。Liusuifeng戰(zhàn)友：格林巴合癥分型1經(jīng)典格林巴利綜合癥即ap2急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病即aman為純性gbs3性運(yùn)動(dòng)感覺(jué)軸索性神經(jīng)病即amsan病情嚴(yán)重預(yù)后差ir癥表現(xiàn)外肌麻痹共濟(jì)失調(diào)和腱反射消失5能分類(lèi)的gbs包括覺(jué)性gbs全自主神經(jīng)功能不全性gbs多數(shù)經(jīng)性gbs病例一老年男性，起病較急，病變累計(jì)運(yùn)動(dòng)神經(jīng)、感覺(jué)神經(jīng)、顱神經(jīng)、自主神經(jīng)系統(tǒng)，考慮還是經(jīng)典gbs即ap吧8戰(zhàn)友：Incase1,thisptshowedofbothhandsirs.progressielnicalourse,trtingrombulbrandfacalfollowedkandfourbsweakness,asnoted.theptdevelopedfailure.eincntNEGATEdngasuootrai.Therewasretautonmicinvolement,includingsweating,spikingfever,cardiacconductionblockandGIhistetadortnalfTheSFwdio,hhscompatiblewithprocessnnature.IagrdteiesssPNSnnatureduetoneateMRIfdns.erialoldedueoiailndbulbarweakness.AsInow,isatintidNOThowaclncalousefAI,becausehehadfulminantDESCENDINGwithpoorprognosis.MFSouldbeuetoculomotorparig.Iwouldliketoknowmoreaboutthepastofthepatient,cuigvl,redctnBesiesGS,otrpossibiltiesshouldbeinthedtldiagnosis,includingDiphtheriaforocumoorsr),auteintermittntoodfortispaet,(organophasphate,thalliume,butnegatefrkwasfirstimpressiontillnow!法道自然戰(zhàn)友：a7662888兄分析的非常的確是訓(xùn)練有。佩服！補(bǔ)充以下病史：1、該患者是一位中科院院士，平素身體健康，無(wú)高毒2、患者在第一家醫(yī)院診斷為死”，頸MRI均未見(jiàn)異常免疫調(diào)節(jié)治療后，預(yù)后良好，病程6月時(shí)脫吸機(jī)，胃腸功能恢復(fù)，心臟功能穩(wěn)定。現(xiàn)在能夠站立。法道自然戰(zhàn)友：病例2、請(qǐng)大家討論臨床類(lèi)型、發(fā)病機(jī)制馬××42歲主因“言語(yǔ)不清左上肢疼痛無(wú)力8天診于2005年12月13日收住院?；颊哂谌朐喊雮€(gè)月前“感冒”7天后出現(xiàn)舌僵硬、言語(yǔ)不清、吞咽困難，出汗較多，10天后自覺(jué)左側(cè)后枕部疼痛側(cè)上肢反復(fù)突發(fā)性“過(guò)電樣抽筋疼痛”每天發(fā)作7-9次不等，每次20-30秒鐘，左上肢活動(dòng)無(wú)力不能穿衣系扣。查體：神清，構(gòu)音障礙面紋對(duì)稱(chēng)，雙側(cè)軟腭抬舉無(wú)力，咽反射，伸舌偏左左側(cè)舌肌萎縮向右側(cè)轉(zhuǎn)頸力弱左上力端4，力2左肌張力低肱二頭肌反射和橈骨膜反減低。病理征陰性。頸椎MRI：C4-6椎后緣增生，C6/7椎間盤(pán)，C5/6后縱韌帶骨化頭MRI（05.12.08：未見(jiàn)異常腰穿壓力O，CSF生化、常規(guī)（05.12.16：氯離子124mmol/L糖4.5mol/L白76.0mg/L胞數(shù)0/ulWBC0/ul。丙種球蛋白20g/d5天一療程，癥狀消失：言語(yǔ)清楚，肌力恢復(fù)A7662888戰(zhàn)友：Theclinicalcourse,CSFfindingsandresponsetoimmunoglobulinindicatedthellnesswasaninflammatoryprocessinnature.TheabnormalindinginervicalMRIcouldnotexplainhebulbarsymptom.Inevermetsuchatientbeforeutthisatienthadthelinialsymptomstypicalof"pharyngeal-cervical-brachialvariantofGuillain-Barrésyndrome".Thecasewasistreportdn1986yRopper.RopperAH.UnusualclinicalvariantsandsignsinGuillain-Barrésyndrome.ArchNeurol1986;43:1150.ThehallmarkoftheclinicalsymptomsBulbarpalsyWeakness:Neck&proximalarms;LegselativelypreservedSensation:NormalTendoneflexes:Reduced,especiallyinarmsProgression:1to3weeksLaoratryCSFprotein:HighNCV:AbnormalmotorconductinrlteresponsesProdromalassociations:Within4weeksofillnessDiarrhea(Campylobacterjejuniinfection)Antbodyssciatons;GQ1brGT1aectiityLiusuifeng戰(zhàn)友：學(xué)習(xí)了gbs偶有表現(xiàn)咽神經(jīng)-頸神經(jīng)臂叢神經(jīng)首先受累導(dǎo)致吞咽困難及頸部肌上肢近端肌無(wú)力或與下肢受累同時(shí)發(fā)生臨床上也可以合并單純眼肌麻痹型法道自然戰(zhàn)友：病例3，請(qǐng)大家討論臨床類(lèi)型、發(fā)病機(jī)制劉××02年7月4者2前“冒”現(xiàn)無(wú)月不前0余天出現(xiàn)腹痛、腹脹，惡心、嘔吐，肛門(mén)不排氣，腸鳴音低下，外院外科考慮“急性腸梗阻透可見(jiàn)腸管積氣，結(jié)腸造影未見(jiàn)明確病變轉(zhuǎn)入神經(jīng)科往健康無(wú)家族性或遺傳性疾病史。查體：神志，視力正常，眼球運(yùn)動(dòng)，左側(cè)瞳孔直徑5m，對(duì)光反射遲鈍；右側(cè)瞳孔直徑2.5mm，對(duì)光反射靈敏。四肢肌力5／5手輪替笨拙，跟膝辨距不良，不能獨(dú)立站立。雙上肢肩部、雙下肢大腿根部以下長(zhǎng)手套長(zhǎng)襪套樣針刺覺(jué)音叉振動(dòng)覺(jué)和關(guān)節(jié)位置覺(jué)減退雙手呈不典動(dòng)動(dòng)作關(guān)節(jié)過(guò)伸位常規(guī)、維生素B12度、腫志物和AN、ENA均正常；腦脊液檢查：蛋白1.26g/L,細(xì)胞數(shù)為0×106／頭MRI未見(jiàn)異常段MRI示髓內(nèi)不均勻長(zhǎng)T2SEP側(cè)肢未引波，雙側(cè)C7引出T12查運(yùn)動(dòng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度均在正常范圍雙側(cè)脛后感覺(jué)動(dòng)作電位波幅降腸神經(jīng)活檢病理：HE和Masson神經(jīng)束小血多，血管結(jié)構(gòu)未見(jiàn)明顯異常個(gè)別小血管周?chē)梢?jiàn)個(gè)別淋巴細(xì)胞束膜未見(jiàn)異常，內(nèi)膜有膠原結(jié)締組織增生髓鞘染色可見(jiàn)4個(gè)神經(jīng)束各束病理改變維經(jīng)縱切面可見(jiàn)大量軸索變性形成卵圓體堆積或成串排列。剛果紅染色（－。電鏡下見(jiàn)軸索變性，大量失去軸索的殘余許旺氏細(xì)胞帶，以及膠原袋形成。血巨細(xì)胞病毒IgM滴度升高。部MRI2權(quán)像半薄切片，苯胺藍(lán)染色g戰(zhàn)友：呵呵純感覺(jué)性gs？A78友：Theshowedanditranuclearinclusionbodies,ofCMVinfection.ElevatedCMVIgMiterslsosupportedtheiagnosisofacuteCMVinfection.Judgingfromtheclnicalwassuspected.ThispatientalsohaveCMV-relatedthroughthefindingsofC-spineMRI.HeshouldcheckHIVnthesametime.法道自然戰(zhàn)友：病例4，請(qǐng)大家討論臨床類(lèi)型、發(fā)病機(jī)制王××56年1月“冒”1周后右肩部疼痛持續(xù)1天后自行緩解右上肢不自主肌力5級(jí)，肌張力不減低，未引出病理征，感覺(jué)系統(tǒng)正常。外院診不自主運(yùn)動(dòng)，肌不全？給與安坦、泰必利等無(wú)效。CSF蛋白0.73g/LBC4/l常規(guī)和生化檢查正常，頭頸部MRI常和NCV：EMG-肌纖維顫搐（myokymicdischarges，NCV無(wú)異常。治療：入院后使用丙種球蛋白20g/天，持續(xù)5天，同時(shí)使用維生素B1B2后0復(fù)查EMG+NCV未見(jiàn)異常。A76288友：Etiologiesoffocalinclude:Guillain-Barre(GBS)multiplesclerosisradiationpontinetumors/massesmeningoradiculitisbasilarinvaginationarrestsubarachnoidhemorrhagepersistentfacialEtiologiesofinclude:Episodicwith(EA1)Timberattesnake(一種美東的響尾蛇)Chronic(CIDP)elsfen&lIdillnesseslistedabove.Pastmedicalcouldthediagnosisfraditionandarrest.DueothelinialresponsetoVIG,milerformofcuteimmuneproximalneuropathieswasnsidered.法道自然戰(zhàn)友：病例5，請(qǐng)大家討論臨床類(lèi)型、發(fā)病機(jī)制劉××6因“穩(wěn)7欲退2月”。于7月前出現(xiàn)頭痛全身不適流涕等后一周出現(xiàn)頭暈，鳴近2個(gè)月上述癥狀明顯加重并出現(xiàn)性欲減退曾有2次眩發(fā)作每次持續(xù)約10余分鐘，可緩解，眩暈發(fā)作覺(jué)站立不穩(wěn)，大汗、面色蒼白，眼。查體：臥位血壓：143/105mmHg，心率60次/分；立位血壓：105/95mmHg，心率65次/。神清，顱神經(jīng)未力5腱皮燥。及OGTT，潘氏試陽(yáng)性胞總數(shù)24數(shù)16F：及氯化物在正常范圍內(nèi)白99.00mg/dl腦液TORCH。頭頸部MRI見(jiàn)明顯異常。EMG+NCV：未見(jiàn)明顯異常。入院后種球蛋白30/天，持續(xù)5天。同可保、維生素B1肌肉注射。無(wú)。Liusuifeng戰(zhàn)友：全自主神經(jīng)功能不全性gbs法道自然戰(zhàn)友：各位戰(zhàn)友：我已經(jīng)連續(xù)發(fā)出了5例病例了，可能還有5－7病例。面請(qǐng)大家討論如下問(wèn)題：1、您認(rèn)為使用“急性炎性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)根神經(jīng)病”這個(gè)術(shù)語(yǔ)過(guò)時(shí)嗎？或者使用“林巴利綜合癥稱(chēng)為吉蘭巴雷綜合癥）還合適嗎？有沒(méi)有更加合適的總稱(chēng)呢2、您對(duì)“抗糖脂抗體相關(guān)性神經(jīng)病”的認(rèn)識(shí)如何？有沒(méi)有合適的病例？3、從您的臨床實(shí)踐中感受，您認(rèn)為皮質(zhì)激素對(duì)急性格林巴利綜合癥的治療有效嗎？比如有人靜脈使用皮質(zhì)激素硬膜外注射激素，有人使質(zhì)激素進(jìn)行腦脊液置換，您的體會(huì)呢？4、不同類(lèi)型的S對(duì)使用丙種球蛋白治療反應(yīng)有何種不同，您認(rèn)為按照0.4g/kg/d×5天的治療方法效果如何有人提倡按照1g/kg/d×5天，您認(rèn)為如何？5、中藥有沒(méi)有有效的療法？A76688友：每個(gè)問(wèn)題都值得讓人仔細(xì)思量，真是大哉問(wèn)！我先回答第一題，提提我個(gè)人！ThessfAIDPegGuillain-BarreSyndrome(GBS).Landry-Guillain-BarrsyndromeLGBS).uiiar-thlydoe.Landr'scutescendngpralyis.Lndrysaalsi.Acuteneuritis.Polyradiculitis.Polyadiculiiscutae.Polyradiculoneuritis.Infectouspolyneuriis.Acuteiioathicpoyneriis.eay.e.Polnuropthiainfamatriacut.ciedmegluup.Acuteinflammatorydemyelinatingolyradiculoneuropathy(AIDP).Guillain-Barre(GBS)或許是當(dāng)中比較好的用法，比起AIDP是了只是要用GBS向病人解釋病名恐怕還要花更多時(shí)間！也有人主張應(yīng)該用AcuteNeupais是較為確的term，但是大多數(shù)人較不熟悉，似乎還是習(xí)用GBS！先答第三題。Treatmentwithintravenouscorticosteroidalonedidnotresultinatenespdihaopu-Bar’SynretridrlGrop,93.WeanaetheconclusionthatcorticosteroidslneshouldnoteusednGBS.srcombinaitnhsddIGrplasmainasmallproportonofatntshaeeef.Inourpracie,weslladtoIVIG(orpmainourGBSpatientswhoarewithinthefirst2weeksoftheirdisease,aeunaletowakuniedandonothavecontraindicationsforhigh-dosesteroids.Idon'thavetheofepiduralorintrathecalcorticosteroidtreatmentforGBS.AsIknow,thiskindoftreatmentisstillunderinvestigations,inanimalstudies.法道自然戰(zhàn)友：a7662888兄的討論非常精彩！根據(jù)循癥醫(yī)學(xué)結(jié)論：皮質(zhì)激素對(duì)GBS無(wú)效，但是各位醫(yī)生已經(jīng)用了很多年的激素，您的體會(huì)是什么？現(xiàn)在用中藥經(jīng)炎的醫(yī)院、醫(yī)生很多，有的經(jīng)驗(yàn)或驗(yàn)方？說(shuō)出來(lái)大家分享。76288友：第4limitedcontrolledtrialsaeavailableconcerningdosagefIVIGuse.TheusualIVIgregimenis0.4g/kgfor5InaFrenchtrial,3of0.4gkgasbutnotlessefctiethn6(Raphaeletl.,001).Someuthosuse2g/gfVIGiensasngleoser1/kgder2(sameldoseasIVIgregimen)ncrnoeshowingrapidsinsfdeterioratin(ZaferouDIt,1997andGursesNtal.,1995).AsI,someobservationalstudiesfromCiashowedgoodusnthelederegin(1g/kgr5ascomparisonwihusualdosefIVIGegimen.Higher-doseIVIginfusionsaehrrisksforohrtreatment-relatedcomplications(asepticmeningitis,anemiaetc).Tillnow,thereisstillnoevidenceoflargedoseofIVIGregimeninthetreatmentofGBS.Asforsubgrouplargecontrolledtrialsareneededforfurtherconclusions.法道自然戰(zhàn)友：我先拋一塊磚吧談一下我提出的第2個(gè)問(wèn)題這是我寫(xiě)的一篇綜述，希望大評(píng)指正?？固侵贵w與周?chē)窠?jīng)病周?chē)窠?jīng)上至少有12如GM1GD1aGD1、GT1bGQ1b等但節(jié)苷脂僅占周?chē)窠?jīng)分中的一小部分，象其他糖脂一樣神經(jīng)節(jié)苷脂存在于細(xì)胞表面因而成為免疫系統(tǒng)的循環(huán)血中組分的潛在靶抗原且神經(jīng)系統(tǒng)的糖構(gòu)與其織相比具有獨(dú)特性理論上其免疫反應(yīng)過(guò)程具的器官特異性經(jīng)以及一個(gè)或多個(gè)涎酸殘基。命名學(xué)上第一個(gè)字母G代表神經(jīng)節(jié)苷酯（Ganglioside），第二個(gè)字母代表涎酸殘基的數(shù)目（＝1，D＝2，T＝3Q＝4，最后的小字母（a或b）代表涎酸殘基的異構(gòu)位置。周?chē)窠?jīng)上還有其他復(fù)合糖分子，包括髓鞘相關(guān)糖蛋白（MAG），（0白（PMP－22硫0和PMP－22的多種遺傳缺陷與CMT1型有關(guān)。1抗MAG抗體Quarles于3年首先發(fā)現(xiàn)MAG是中樞和周?chē)窠?jīng)髓鞘的一種組分。MAG是一種分子量為110000mw的細(xì)胞膜糖蛋白，占有周?chē)窠?jīng)蛋白不足％的份額。1980年Latov等描述一脫髓鞘性神經(jīng)病病例，同時(shí)存在Ig－κ丙球。在使用免疫抑制治療，循環(huán)血中單克隆蛋白水平下降后癥后來(lái)MAG被證實(shí)為IgMκ單克隆蛋白的靶抗原。大約50伴IgM丙球蛋白病圍神經(jīng)病患具有抗MAG的IgM抗體抗MAG抗體與其他周?chē)窠?jīng)復(fù)合糖包括SGPG和SLGPG可有交叉反應(yīng)，因享有一種抗原性復(fù)合糖決定簇。抗MAG端覺(jué)運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病大多數(shù)為男性，首發(fā)癥狀為感覺(jué)障礙，大約75％病人表現(xiàn)為感覺(jué)異常，大纖維感覺(jué)障礙可較嚴(yán)重。1/3病人有共濟(jì)步態(tài)。手部震。隨著時(shí)間推移，大多數(shù)病明顯的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)受累，主要表現(xiàn)為遠(yuǎn)端，下肢無(wú)力通常較上肢嚴(yán)重。腱反射常常消失或降低。抗MAG相關(guān)性神經(jīng)病患者存在IgM副蛋白別是有κ輕鏈。單克隆球蛋白別是未（MGU漿細(xì)胞病。神經(jīng)傳導(dǎo)檢查提示：大約80％病人存在脫髓鞘改變，遠(yuǎn)端運(yùn)動(dòng)神經(jīng)潛伏期一項(xiàng)突出特征。伴有IgM丙球蛋白病但無(wú)抗G活性的周?chē)窠?jīng)病患者與那些存在抗MAG角度難以區(qū)別這二組疾病。一些抗G神經(jīng)病的臨床表現(xiàn)符合CIP照CIP研感覺(jué)喪失共濟(jì)失調(diào)步態(tài)快速進(jìn)展脫髓鞘改變常見(jiàn)于IgM相關(guān)性神經(jīng)病（與IgG或IgA型相比）。在項(xiàng)52例無(wú)癥狀的IgM抗MAG抗體與出現(xiàn)亞臨床神經(jīng)病或者以后出現(xiàn)有癥狀的周密切相關(guān)。目前的方法對(duì)抗MAG些對(duì)CIDP效的治法包括口服皮質(zhì)對(duì)抗MAG相關(guān)性周?chē)裱獫{交換顯效文獻(xiàn)道4例病人接受每日血漿交換射環(huán)磷（1g/m2約6續(xù)數(shù)年常常伴有抗MG度0％以上的下降一項(xiàng)開(kāi)放性研究：皮下注射干擾素α使8/10例病人臨床癥狀改善，但安慰劑對(duì)照雙盲試驗(yàn)未能證實(shí)這一效應(yīng)。2抗GM1抗體1984年Freddo報(bào)道了一例下運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元綜合癥其血清中存在抗GM1以及神經(jīng)節(jié)苷脂GD1b和asiolo--1的單克隆IgM二年后文獻(xiàn)灶性運(yùn)動(dòng)神經(jīng)（抗GM1的多克隆抗體。自此，文獻(xiàn)報(bào)道抗GM1抗體各種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和以運(yùn)為主的周?chē)窠?jīng)病肌萎縮側(cè)索硬化蘭巴雷綜合征。無(wú)臨床表現(xiàn)為不對(duì)稱(chēng)無(wú)力，感覺(jué)不受累，以及偶有肌萎縮及，MMN早期階段類(lèi)似肌萎縮側(cè)索硬化癥，然而上運(yùn)動(dòng)神會(huì)出現(xiàn)在MMN。神經(jīng)傳導(dǎo)研究發(fā)現(xiàn)傳滯高變提為MMN，有MMN臨床特征的病人對(duì)免疫抑制治療有效但電理未能發(fā)導(dǎo)阻滯而代之為多灶性脫髓鞘和軸索變性特征。檢測(cè)抗GM1體被用鑒別運(yùn)動(dòng)神經(jīng)病如MMN）約50％～0％的MMN病人存在高滴度的抗G1M抗體MN抗G1M抗體的敏感性可增高至85（GM1研究試驗(yàn)納入大量的周?chē)窠?jīng)病和運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病病人結(jié)果提示動(dòng)度IgM抗GM1抗體具有100％特異性。低滴度抗體見(jiàn)于ALS和周?chē)窠?jīng)病。在另一項(xiàng)研究抗體滴度升高見(jiàn)于18％的健康對(duì)照人群其頻率與MND人相似。靜脈注射免疫球蛋白是治療MMN但MMN可演變?yōu)殡y治性長(zhǎng)期大劑量環(huán)磷可使臨床癥狀長(zhǎng)期改善月血漿交換繼而加靜脈注射環(huán)磷酰（12是有效且毒性較小的方法近Rituxima（單隆抗體直接攻擊表面標(biāo)志0B淋巴細(xì)胞）已應(yīng)用于臨床?？笹M1抗體（特別是IgM為主）見(jiàn)于種急性運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病，包括吉蘭巴雷綜合征和急性運(yùn)動(dòng)軸索性神經(jīng)病數(shù)項(xiàng)吉蘭巴雷綜合征研究發(fā)現(xiàn)：抗GM1抗體為嚴(yán)重的周?chē)窠?jīng)病伴廣泛軸索變和愈后差相關(guān)聯(lián)GM1和相關(guān)的神經(jīng)節(jié)苷脂血清學(xué)陽(yáng)性（吉蘭巴雷綜合征）與空腸彎曲桿菌（CampylobacterJejuni）感染密切相關(guān)，該菌與周?chē)窠?jīng)享有相同的復(fù)合糖經(jīng)ELISA研究和化學(xué)染色研究發(fā)現(xiàn)流血桿菌與軸索型吉蘭綜合征有關(guān)而且也含有GM1樣結(jié)構(gòu)。在一項(xiàng)前瞻性研究，單獨(dú)抗GM1陽(yáng)性并不預(yù)示著結(jié)局差，反之，C.jejni感染合并抗GM1抗體與嚴(yán)重軸索變性和更加嚴(yán)重的功能殘缺相關(guān)聯(lián)。然而，C.jejuni感染和抗G1體常見(jiàn)于經(jīng)典的脫髓鞘型吉蘭巴雷綜合征，因此抗GM1試驗(yàn)對(duì)吉蘭巴雷綜合征診斷價(jià)值是有限的，而且陽(yáng)性結(jié)果對(duì)治療沒(méi)有明確的指導(dǎo)意義。3抗GM2抗體除了GM1，吉雷綜合征還可與神經(jīng)節(jié)抗體有關(guān)，包括GD1a、GD1b和GM2；近期研究證實(shí)大約50％與巨細(xì)胞病毒感染在IgM抗GM2其他形式的吉蘭巴雷綜合征?？笹M2抗體在CMV感染的對(duì)照組（非吉蘭巴雷綜合征病人呈現(xiàn)陰性或出觀率低表明病毒感染并不能單獨(dú)誘導(dǎo)抗體產(chǎn)生。目前資料顯示抗G2抗體并非吉蘭巴雷綜合征特異性抗體，康人群也可發(fā)現(xiàn)低滴度抗體。4抗硫脂抗體自發(fā)現(xiàn)抗MAG調(diào)查周?chē)窠?jīng)病患者是否存在針對(duì)硫化糖脂的自身抗體。1991年等研究了64以感覺(jué)障礙的周?chē)窠?jīng)病發(fā)現(xiàn)其中18（28存在抗硫苷脂抗（這些病人以往診斷為特發(fā)性Nemni等對(duì)25例慢性感周?chē)窠?jīng)病的研究發(fā)現(xiàn)的抗硫苷脂抗體出現(xiàn)頻度然而后研究者在同樣臨現(xiàn)的病中并未發(fā)現(xiàn)有如等在70例慢性特發(fā)性感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病病人測(cè)到抗硫苷脂抗報(bào)道了7例慢性特發(fā)性軸索型周?chē)窠?jīng)病伴有或不伴有單克隆丙球僅有1在抗硫苷脂抗體。有一項(xiàng)研究前瞻性調(diào)查了104例臨床表為疼痛性、燒灼樣足，存在感覺(jué)性周?chē)窠?jīng)病的實(shí)驗(yàn)室證據(jù)僅1例抗硫苷脂抗體水平升高，最近估計(jì)：抗硫苷脂抗體在特發(fā)性周?chē)窠?jīng)病的出現(xiàn)頻度僅0.7％?？沽蜍罩剐缘亩喟l(fā)圍神經(jīng)病表現(xiàn)為慢性軸以感覺(jué)障小端肢體無(wú)力少見(jiàn)，在近期報(bào)道中僅16％病例出現(xiàn)，且較輕微。根據(jù)抗硫脂抗體是單克隆或多克隆存在二種不同的感覺(jué)神經(jīng)病綜合癥二者共同特征上下肢遠(yuǎn)端對(duì)稱(chēng)性全部感覺(jué)喪失疼痛和感覺(jué)異常為多克隆抗硫脂抗體綜合癥常見(jiàn)的部分病人特別是隆抗硫脂抗體綜合癥可出現(xiàn)遠(yuǎn)端肢體無(wú)力。一些出現(xiàn)抗硫的病人，特別是這些抗體是IgM和伴有IgM蛋白，出現(xiàn)共濟(jì)態(tài)、震顫。臨床檢測(cè)IgM和IgG抗體，IgM抗（>4具有0～0％的特異性。中等滴度的抗硫脂抗體見(jiàn)于感染包括HIV和錐蟲(chóng)病低滴度抗體見(jiàn)于各種各樣的非周?chē)窠?jīng)病情況抗體對(duì)慢性感覺(jué)障礙為主的周?chē)邢鄬?duì)地特異性最近一項(xiàng)研究發(fā)現(xiàn)25例具有高抗體的病人中24例存在周?chē)窠?jīng)病大約0％抗硫苷脂抗體陽(yáng)性病例中存在單克隆丙球蛋白病，其中一些病例表現(xiàn)為脫髓鞘。多克隆抗變性有關(guān)。GAOP綜合癥（GaitDisorder，Autoantibody，Late-agentPolyneuropath）是抗硫脂抗體綜合癥的變異型。臨床表現(xiàn)：（１）步態(tài)共濟(jì)失調(diào)：中度步基增寬。Romberg征陽(yáng)性。當(dāng)靜止站立或轉(zhuǎn)身時(shí)身體不穩(wěn)特別突出步態(tài)障礙比起因肌無(wú)力或感覺(jué)所引起的功能缺損程度重，常引起嚴(yán)重的功能殘缺，易跌倒；）覺(jué)病（平均發(fā)病年齡為70歲）；（４）電生理學(xué)：多樣性，脫髓鞘（類(lèi)似于抗MAG病于80病人遠(yuǎn)端潛伏期延長(zhǎng)神經(jīng)傳導(dǎo)速度減慢。合理治療策略對(duì)難治性或快速進(jìn)展病例試用皮質(zhì)激素或其他免疫調(diào)節(jié)劑。5抗GD1b和GD1a體抗GD1b抗體與多種臨床綜合癥相關(guān)包括感覺(jué)或感覺(jué)運(yùn)動(dòng)性周?chē)窠?jīng)病、運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元病和吉蘭巴雷綜合征。大多數(shù)情況下，抗GD1b抗體為IgM其他具涎酸基神經(jīng)節(jié)苷包括G2GD3、GT1b和GQ1b）存在交叉反應(yīng)。最近的實(shí)驗(yàn)研究應(yīng)用純化的GD1b主動(dòng)免疫兔生共濟(jì)失調(diào)性感神經(jīng)病的動(dòng)物模型，該研究小組進(jìn)一步發(fā)現(xiàn)：22只出現(xiàn)共濟(jì)失調(diào)性感覺(jué)神經(jīng)病的GD1b主動(dòng)免疫兔中有12只抗GD1bIgG。血清中存在單克隆IgM抗GD1b抗體的慢性共濟(jì)失調(diào)神經(jīng)病綜合癥的臨床表現(xiàn)包括：（1）遠(yuǎn)端大纖維性感覺(jué)喪失，引起感覺(jué)性共濟(jì)失調(diào)，Romberg征陽(yáng)性，走直線能力（tandemgait）相對(duì)保留；（）顱神經(jīng)?。貉奂÷楸?，球部功能障礙，口周感覺(jué)異常；（3）肌力常常正常4病慢進(jìn)展數(shù)年有逐步進(jìn)和急性發(fā)（5）IgM抗體與紅細(xì)胞上Pr2抗原發(fā)生交聯(lián)反應(yīng)，引起冷凝集。（6電生理學(xué)索丟失?？笹D1a抗體報(bào)道見(jiàn)例軸索型GBS，在中國(guó)人群，N人60％可檢測(cè)到抗GD1a抗體。盡管抗GM1IgG也常見(jiàn)于AMAN人群，但其敏抗GD1a為抗體于GD1a相關(guān)的抗原表位在軸索型GBS的病理機(jī)制中具有重。6抗GQ1b體與其他抗神經(jīng)節(jié)苷脂抗體有限特異性形成鮮明對(duì)比的是，抗G1b抗體與Mirr綜合癥密關(guān)聯(lián)Chiba首次報(bào)道6其IgG的Mirr綜合癥包括三聯(lián)征：眼肌麻痹、共濟(jì)失調(diào)和反射低下。研究顯示GQ1b在動(dòng)眼神經(jīng)滑車(chē)神經(jīng)及外展神經(jīng)的郎飛節(jié)旁區(qū)大量表達(dá)為眼發(fā)。實(shí)0％～00％Millrier綜合癥存在高滴度的抗GQ1