大動脈炎分享課件

病例分析大動脈炎患者一例編輯版ppt1病例分析大動脈炎患者一例編輯版ppt1病例介紹患者楊某某，女，42歲。主訴：因“頭暈伴全身乏力3個月”入院現(xiàn)病史：患者3月前無誘因出現(xiàn)頭暈，表現(xiàn)為額部昏脹感，伴全身乏力不適，雙眼疲勞、睜眼無力，伴有雙下肢小腿、左側臀部輕度痛漲感，活動后加重,有間歇性行走不利。既往史：有脾功能亢進史，行“脾切除術”十年余；06年有腸系膜上動脈血栓史，行“腸系膜上動脈支架置入”史；自06年起無月經史，短暫高血壓史。

編輯版ppt2病例介紹患者楊某某，女，42歲。病例介紹查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：143/75mmHg，T：37.5℃，心率：72次/min，脈搏右側微弱，神志清楚，雙側瞳孔等大、等圓，直徑3mm，光敏，頸軟，四肢肌力5-，四肢肌張力正常，雙側共濟檢查正常，雙側巴氏征陰性，克氏征陰性。

編輯版ppt3病例介紹查體：右臂血壓：102/62mmHg，左臂血壓：14輔助檢驗學檢查結果123血常規(guī):白細胞計數:3.5×10^9/L、血紅蛋白:104g/L、血小板計數:552×10^9/L血沉:24mm/H、C-反應蛋白:<3.34mg/L抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/mlANKA:陰性、抗心膦脂抗體：陰性、組蛋白:陰性、核糖體P-蛋白:陰性、核小體:陰性、抗Sm:陰性、抗U1RNP:陰性、抗SSA:陰性、抗SSB:陰性、抗Sc1_70:陰性、抗J0_1:陰性、抗核抗體:陰性、抗ds-DNA:陰性、Ro-52:陰性、著絲點蛋白B:陰性編輯版ppt4輔助檢驗學檢查結果123血常規(guī):白細胞計數:3.5×10^9影像學檢測下肢血管超聲：右側腘動脈，足背動脈流速減低。頭顱MRI可見多發(fā)陳舊性缺血兆頭顱MRA提示左側頸內動脈未見顯影。全腦血管造影術編輯版ppt5影像學檢測下肢血管超聲：右側腘動脈，足背動脈流速減低。編輯版全腦血管造影術編輯版ppt6全腦血管造影術編輯版ppt6全腦血管造影術編輯版ppt7全腦血管造影術編輯版ppt7全腦血管造影術編輯版ppt8全腦血管造影術編輯版ppt8全腦血管造影術編輯版ppt9全腦血管造影術編輯版ppt9全腦血管造影術編輯版ppt10全腦血管造影術編輯版ppt10診斷與治療診斷依據：1.雙側脈壓差>10mmHg；2.右側脈搏微弱；3.間歇性行走不利；4.血沉:24mm/H；5.血小板：血小板計數:552×10^9/L6.抗鏈球菌溶血素0:616.0IU/ml7.DSA示主動脈弓上血管出現(xiàn)多發(fā)血管狹窄、閉塞表現(xiàn)。診斷為：

多發(fā)性大動脈炎編輯版ppt11診斷與治療診斷依據：編輯版ppt11診斷與治療治療：1.藥物治療進行甲強龍沖擊治療5天逐漸減量。(2)抗血小板、降脂及改善血液循環(huán)等對癥治療。2.手術治療經皮腔內血管支架成形術編輯版ppt12診斷與治療治療：編輯版ppt12行血管介入治療治療前治療后編輯版ppt13行血管介入治療治療前治療后編輯版ppt13預后狀況1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉；2.仍有間歇性行走不利；3.出院帶藥：阿司匹林+氯吡格雷;強的松40mgQD，每周減10mg，減至20mg時，每周減5mg，10mg維持1個月后復診。4.患者最終失訪。編輯版ppt14預后狀況1.頭暈及四肢乏力癥狀好轉；編輯版ppt14大動脈炎

大動脈疾病大動脈炎定義巨細胞動脈炎和多發(fā)性大動脈炎（高安?。┲钢鲃用}及其主要分支的慢性進行性非特異性炎性疾病。

定義

輔助檢查

分型

診斷標準

臨床治療Takayasuarteritis編輯版ppt15大動脈炎大動脈疾病大動脈炎定義巨細胞動脈炎和多發(fā)性大動脈炎發(fā)病率FemaleMale3-10:11.全世界發(fā)病率：2.6/百萬3.發(fā)病年齡：40歲以下較多見2.亞洲發(fā)病較多，歐美罕見編輯版ppt16發(fā)病率FemaleMale3-10:11.全世界發(fā)病率：2.大動脈炎分型頭臂動脈型胸、腹主動脈型腎動脈型肺動脈型混合型32%45%-50%多發(fā)性大動脈炎患者合并肺動脈病變33%19%16%編輯版ppt17大動脈炎分型頭臂動脈型胸、腹主動脈型腎動脈型肺動脈型混合型3<40歲雙上肢脈壓差大動脈造影異常鎖骨下動脈、主動脈雜音六項符合三項可診斷

間歇跛行臂動脈搏動減弱1990年美國風濕病協(xié)會分類標準診斷標準編輯版ppt18<40歲雙上肢脈壓差大動脈造影異常鎖骨下動脈、主動脈雜音六項第一小時ESR＞20

mm，CRP增高高血壓雙上肢脈壓差大鎖骨下動脈、主動脈雜音其余五項符合一項

間歇跛行或外周動脈搏動減弱2010年歐洲風濕病學會兒童TA診斷標準診斷標準影像學（CTA、MRI、DSA）血管節(jié)段性異常必備條件編輯版ppt19第一小時高血壓雙上肢脈壓差大鎖骨下動脈、主動脈雜音其余五項符2011中國大動脈炎診斷及治療指南腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側或雙側頸動脈搏動減弱或消失，以及頸部血管雜音。無脈及有眼底病變者。臨床診斷：123單側或雙側肢體出現(xiàn)缺血癥狀，表現(xiàn)為動脈搏動減弱或消失，血壓降低或測不出。近期出現(xiàn)的高血壓或頑固性高血壓。伴有上腹部Ⅱ級以上高調血管雜音。54不明原因低熱，聞及背部脊柱兩側或胸骨旁、臍旁等部位或腎區(qū)的血管雜音，脈搏有異常改變者。40歲以下女性，具有下列表現(xiàn)1項以上者，應懷疑本病編輯版ppt202011中國大動脈炎診斷及治療指南腦動脈缺血癥狀，表現(xiàn)為單側實驗室檢查ESR增高：男>15mm/h

女>20mm/hC反應蛋白增高：>8mg/L抗鏈球菌溶血素增高其他：疾病活動期白細胞增高或血小板增高編輯版ppt21實驗室檢查ESR增高：男>15mm/hC反應蛋白增高：>8影像學檢查增強CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)狀低密度影提示為病變活動期，MRI還能顯示出受累血管壁的水腫情況，有助判斷疾病是否活動。對頭顱部動脈、頸動脈、胸腹主動脈、腎動脈、四肢動脈、肺動脈及心腔等均可進行此項檢查。缺點是對臟器內小動脈，如腎內小動脈分支顯示不清。DSA術血管造影術彩色多普勒超聲檢查CTandMRI主動脈及其主要分支狹窄或閉塞(頸動脈、鎖骨下動脈、腎動脈等)，但對其遠端分支探查較難?？芍苯语@示受累血管管腔變化、管徑大小、管壁是否光滑、受累血管的范圍和長度，但不能觀察血管壁厚度的改變。編輯版ppt22影像學檢查增強CT可顯示部分受累血管的病變，發(fā)現(xiàn)管壁強化和環(huán)臨床治療非手術治療手術治療3.生物制劑：TNF-α單克隆抗體及TNF-受體抗體融合蛋白4.擴血管、抗凝，改善血循環(huán)：阿司匹林、氯吡格雷及前列環(huán)素2.外科手術治療：1.經皮腔內血管成形術：血管成形術為大動脈炎的治療開辟了一條新的途徑。大動脈狹窄支架處理取得好的療效。1.糖皮質激素治療：潑尼松、甲潑尼松2.免疫抑制劑：環(huán)磷酰胺、甲氨蝶呤和硫唑嘌呤

人工血管重建術、內膜血栓摘除術編輯版ppt23臨床治療非手術治療手術治療3.生物制劑：2.外科手術治療：1吳振彪教授解析大動脈炎治療策略（2016）

1.激素仍為1線藥物：（1）EULAR/ACR起始12.5~25mg/d

，2周起效，4周完全反應。（2）RCT研究比較，起始劑量20mg與10mg、20mg組復發(fā)率低。（3）基本原則：激素緩慢減量，推薦10mg，維持4~8周后減量，每4周減1mg，如復發(fā)恢復至上一個有效劑量。（4）至少維持1年，多數1~10年，部分需終生服用。2.免疫抑制劑：副作用大。3.最有希望的生物藥物：TCA：妥珠單抗，用于難治性大動脈炎，或激素副作用產生者。

編輯版ppt24吳振彪教授解析大動脈炎治療策略（2016）

1.激素仍為1線吳振彪教授解析大動脈炎治療策略

4.手術治療多發(fā)性大動脈炎（1）70%患者需手術治療---血管重建及支架；

（2）不同研究中心手術率12%~50%；（3）支架術后再狹窄約5%~31%；（4）國內經皮血管成形術/支架再狹窄率高達12%~71.4%。無論外科開放手術還是血管內重建均有較高的失敗率，再狹窄是最常見的原因。危險因素包括傳統(tǒng)的心血管風險，如高脂血癥、高血壓，長期的糖皮質激素應用，病情活動等。

編輯版ppt25吳振彪教授解析大動脈炎治療策略

4.手術治療多發(fā)性大動脈炎編思考：診斷和治療的權衡1.動脈DSA術的實施：患者癥狀及實驗室檢查符合多發(fā)性大動脈炎診斷，患者腦缺血癥狀輕微---為明確患者腦缺血與可能代償狀況行全腦血管造影術。2.治療方案制定：（1）激素治療方案的制定，小劑量激素口服OR沖擊治療---予以了沖擊方案，是否合適？（2）支架成型術的實施,考慮患者前向后盜血明顯，右側頸總動脈分支血管血供重要---行支架成行術。3.出院服藥：傳統(tǒng)雙抗+激素是否會導致胃部損害？

阿司匹林+西諾他唑+激素+PPI是否更好？

編輯版ppt26思考：診斷和治療的權衡1.動脈DSA術的實施：編輯版ppt2一些提示1.卒中入院患者建議測量和記錄雙側血