溶血性貧血課件

溶血性貧血.溶血性貧血.是由于遺傳性或獲得性因素使得紅細(xì)胞壽命縮短，多早、過多被破壞，超過骨髓造血代償能力而產(chǎn)生的貧血。骨髓具有正常6-8倍的代償能力，當(dāng)溶血發(fā)生而骨髓能夠代償時(shí)，可無貧血，成為溶血狀態(tài)。溶血性貧血定義本節(jié)重點(diǎn)：1.溶血性貧血的臨床表現(xiàn)與治療2.溶血性貧血的分類與發(fā)病機(jī)制（血管內(nèi)溶血和血管外溶血的鑒別）溶血性貧血定義本節(jié)重點(diǎn)：病程急性慢性病情輕型中型重型溶血危象病因遺傳性獲得性機(jī)制和部位血管內(nèi)血管外溶血性貧血的分類病程急性慢性病情輕型中型重型溶血危象病因遺傳性獲得性機(jī)制和部（一）紅細(xì)胞自身異常所致的HA1.遺傳性紅細(xì)胞內(nèi)在缺陷

（1）結(jié)構(gòu)與功能缺陷：遺傳性球形細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形細(xì)胞增多癥

（2）酶缺乏：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺乏、丙酮酸激酶缺乏

（3）珠蛋白生成障礙：地中海貧血、異常血紅蛋白病2.獲得性紅細(xì)胞膜異常：陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥（二）紅細(xì)胞外部因素所致的HA1.免疫因素(1)自身免疫性：溫抗體或冷抗體型HA、藥物性HA（a-甲基多巴、青霉素、

奎尼?。?/p>

（2)同種免疫：血型不符的輸血反應(yīng)、新生兒免疫性溶血性貧血2.非免疫因素

（1）化學(xué)因素：苯、砷、鉛等

（2）物理因素：行軍性血紅蛋白尿、微血管病性溶血、人工瓣膜病等

（3）生物因素：各種細(xì)菌、病毒、寄生蟲感染，如瘧疾、黑熱病病因分類（一）紅細(xì)胞自身異常所致的HA1.遺傳性溶血性貧血課件血管內(nèi)與血管外溶血的特征和鑒別素血管內(nèi)與血管外溶血的特征和鑒別素見于急性溶血，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，隨后面色蒼白和黃疸，是由于溶血產(chǎn)物對(duì)機(jī)體的毒性作用所致，更嚴(yán)重者有周圍循環(huán)衰竭。由于溶血產(chǎn)物引起腎小管細(xì)胞壞死和管腔堵塞，最終導(dǎo)致急性腎功能衰竭。溶血危象見于急性溶血，可有嚴(yán)重的腰背及四肢酸痛，伴頭痛、嘔吐、寒戰(zhàn)，實(shí)驗(yàn)室檢查——血常規(guī)實(shí)驗(yàn)室檢查——血常規(guī)1.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多2.外周血涂片可見幼紅細(xì)胞，嗜堿性點(diǎn)彩紅細(xì)胞3.骨髓中幼紅和晚幼紅細(xì)胞明顯增多溶血相關(guān)檢查

紅系代償增生的檢查1.網(wǎng)織紅細(xì)胞增多2.外周血涂片可見一、血管內(nèi)溶血1.血漿游離血紅蛋白升高2.血清結(jié)合珠蛋白降低3.尿血紅蛋白陽性4.尿含鐵血黃素（Rous試驗(yàn)）陽性5.破碎紅細(xì)胞增加二、血管外溶血（膽紅素代謝）1.游離膽紅素升高2.尿膽原、糞膽原升高溶血相關(guān)檢查

紅細(xì)胞破壞增加的檢查一、血管內(nèi)溶血1.血漿游離血紅蛋白升高一、紅細(xì)胞膜缺陷1.紅細(xì)胞滲透脆性增加——遺傳球形/橢圓形細(xì)胞增多癥降低——地中海貧血2.紅細(xì)胞形態(tài)畸形靶形、口形、球形、橢圓形、鐮形二、紅細(xì)胞酶缺陷1.高鐵血紅蛋白還原試驗(yàn)G6PD癥下降2.海因小體（Heinzbody）G6PD癥大于5%3.熒光斑點(diǎn)試驗(yàn)G6PD癥不出現(xiàn)熒光4.G6PD活性測(cè)定最可靠，主要診斷依據(jù)三、珠蛋白合成異常1.血紅蛋白電泳地中海貧血——出現(xiàn)異常的血紅蛋白區(qū)帶2.胎兒血紅蛋白（HbF）地中海貧血3.地中?；驒z測(cè)最可靠溶血相關(guān)檢查

紅細(xì)胞自身缺陷的檢查一、紅細(xì)胞膜缺陷1.紅細(xì)胞滲透脆性增加——遺傳球紅細(xì)胞形態(tài)畸形紅細(xì)胞形態(tài)畸形1.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs）診斷自身免疫性溶血性貧血的重要指標(biāo)2.冷凝集素試驗(yàn)冷抗體型AIHA：遇冷時(shí)抗體使紅細(xì)胞發(fā)生凝集反應(yīng)并激活補(bǔ)體，發(fā)生血管內(nèi)溶血，一般28-31度即可發(fā)生反應(yīng)，0-5度活性最大溶血相關(guān)檢查

免疫性溶血性貧血的檢查1.抗人球蛋白試驗(yàn)（Coombs）診斷自身免疫性1.特異性血清學(xué)試驗(yàn)

酸溶血試驗(yàn)既往診斷的確診試驗(yàn)，特異性好，但敏感性差

蔗糖溶血試驗(yàn)作為篩查

熱溶血試驗(yàn)作為篩查

蛇毒因子溶血試驗(yàn)與酸溶血試驗(yàn)意義一樣，敏感性較高2.流式細(xì)胞檢測(cè)CD55和CD59：容易受輸血和溶血的影響3.流式細(xì)胞檢測(cè)FLAER：原理是PNH細(xì)胞對(duì)flaer(嗜水氣單胞菌溶素變異體）產(chǎn)生抵抗，不是受輸血和溶血的影響。是目前使用的新

方法，特異性和敏感性更高溶血相關(guān)檢查

陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿（PNH）1.特異性血清學(xué)試驗(yàn)酸溶血試驗(yàn)PNH中補(bǔ)體介導(dǎo)的溶細(xì)胞反應(yīng)PNH中補(bǔ)體介導(dǎo)的溶細(xì)胞反應(yīng)自身免疫性溶血性貧血的治療原發(fā)病治療自身免疫性疾病淋巴系統(tǒng)疾病抑制免疫糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑美羅華減少紅細(xì)胞破壞大劑量病種球蛋白脾切除清除異?？贵w血漿置換自身免疫性溶血性貧血的治療原發(fā)病治療自身免疫性疾病淋巴系統(tǒng)疾患者女性，18歲，因“皮膚、鞏膜黃染伴乏力2個(gè)月”入院。當(dāng)時(shí)伴解濃茶色尿，無發(fā)熱、寒戰(zhàn)、腰痛，無惡心、嘔吐、腹瀉，無關(guān)節(jié)腫痛、皮疹。查體：神志清楚，皮膚鞏膜輕度黃染，未見出血點(diǎn)，心肺（—），腹軟，無壓痛、反跳痛，脾左肋下1cm可觸及。輔助檢查：血常規(guī)：WBC7.8Χ109/L，RBC1.8Χ1012/L，HGB52g/L，PLT250Χ109/L，RET

21%。生化：TBIL32umol/L，NBIL25.5umol/L，DBIL6.5umol/L，LDH648U/L。溶血實(shí)驗(yàn)檢查：直接Coombs試驗(yàn)（+），酸溶血