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法洛四聯(lián)癥心外科張玲2013.9.21目錄概念與病因1單擊此處添加標(biāo)題文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容2單擊此處添加標(biāo)題文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容3單擊此處添加標(biāo)題文字單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容單擊此處添加文字內(nèi)容4病理生理與臨床表現(xiàn)2輔助檢查與處理原則3護(hù)理診斷及措施4概念

是一種常見的、復(fù)雜的、紫紺型先天性心臟病,包括肺動脈口狹窄、室間隔缺損、主動脈騎跨和右心室肥大的聯(lián)合心臟畸形。病因

近年來研究認(rèn)為,與胎兒發(fā)育的宮內(nèi)環(huán)境因素、母體情況和遺傳基因有關(guān)。病理生理右心室流出道梗阻右室收縮期負(fù)荷增加右室代償性肥厚右向左分流左室血氧飽和度↓室間隔缺損全身血氧含量↓紫紺代償性紅細(xì)胞↑、血紅蛋白↑血液粘滯度↑肺血流量減少氧交換減少↓臨床表現(xiàn)發(fā)紺喜愛蹲踞缺氧發(fā)作

癥狀由于組織缺氧，動脈血氧飽和度降低，新生兒即可出現(xiàn)發(fā)紺，啼哭,活動時癥狀加重，可引起喂養(yǎng)困難、生長發(fā)育遲緩，體力和活動力較同齡人差，隨著年齡的增長而加重發(fā)紺喜愛蹲踞是特征性姿態(tài)。蹲踞時，患兒下肢屈曲,靜脈回流量減少，減輕了心臟負(fù)荷，同時增加體循環(huán)阻力，提高了肺循環(huán)血流量，使發(fā)紺和呼吸困難癥狀暫時有所緩解。喜愛蹲踞活動后突然呼吸困難，發(fā)紺加重，出現(xiàn)缺氧性昏厥和抽搐，甚至死亡，常見于肺動脈漏斗部重度狹窄患兒。缺氧發(fā)作體征生長發(fā)育遲緩，口唇、指(趾)甲床發(fā)紺，杵狀指(趾)；缺氧越嚴(yán)重杵狀指(趾)越明顯。胸骨左緣第2—4肋間可聞及噴射性收縮期雜音，肺動脈瓣區(qū)第二音減弱或消失，嚴(yán)重肺動脈狹窄時可聽不到雜音。臨床表現(xiàn)

*

血紅蛋白增多*紅細(xì)胞增多*血黏度增多實(shí)驗(yàn)室檢查輔助檢查心電圖

電軸右偏，右心室肥大輔助檢查

X線心影呈“靴狀心”

升主動脈增寬,肺血管紋理纖細(xì)超聲心動圖升主動脈騎跨于室間隔上方,室間隔連續(xù)性中斷,右心室增大,右室流出道狹窄處理原則

治療主要依賴于手術(shù)，包括姑息手術(shù)和矯治手術(shù)適應(yīng)癥絕大多數(shù)肺動脈及左、右分支發(fā)育正常的法洛四聯(lián)癥患兒均應(yīng)力爭在1歲內(nèi)

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