選修先心病分段診斷法

祝同學(xué)們身體好!學(xué)習(xí)好!先天性心臟病超聲分段診斷法贛南醫(yī)學(xué)院超聲醫(yī)學(xué)教研室葉軍

臨床資料

患兒男性，5歲，出生后即出現(xiàn)氣促、發(fā)紺。曾在外院檢查提示“先天性心臟病”。因病殘兒鑒定前來我院檢查。查體：患兒臉色發(fā)紺，呈杵狀指，聽診聞及L3肋間收縮期吹風(fēng)樣雜音。超聲心動(dòng)圖檢查

腹腔臟器及大血管位置正常，心臟位于左胸腔，心尖位于左側(cè)。劍下四腔觀，心房正位，下腔靜脈匯入右側(cè)心房即右房，房間隔連續(xù)完好，未見明確中斷。

心尖四腔觀，心室左袢，左側(cè)心室房室瓣較右側(cè)心室房室瓣位置更低，靠近心尖部。房室連接不一致，左房經(jīng)三尖瓣連于右室，右房經(jīng)二尖瓣連于左室。各房室均擴(kuò)大，室壁增厚。

大動(dòng)脈短軸觀，心室-大動(dòng)脈連接序列一致，但空間位置異常，主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈失去交叉，呈平行排列。主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方，與左室相連，內(nèi)徑增寬；肺動(dòng)脈位于主動(dòng)脈左后方，內(nèi)徑狹窄，遠(yuǎn)端擴(kuò)張，連于右室，肺動(dòng)脈瓣回聲增粗，毛糙，開放受限。

多斷面均見室間隔上部回聲中斷，缺損約9.8mm。心包腔未見積液。彩色多普勒顯示，收縮期可見肺動(dòng)脈起自肺動(dòng)脈瓣的花色血流信號，血流速度約2.34m/s。室間隔上部缺損處可見紅藍(lán)色雙向分流信號，分流速度分別為0.83m/s和0.71m/s。劍下四腔觀，心房間隔水平未見分流信號。超聲診斷先天性心臟病復(fù)合畸形：1、大動(dòng)脈異位（S、L、D：心房正位、心室左袢，大動(dòng)脈右轉(zhuǎn)位）；2、室間隔缺損（膜周型）；3、肺動(dòng)脈瓣狹窄。大動(dòng)脈異位是一種少見的先天性心臟血管畸形。以往大動(dòng)脈異位廣義上被認(rèn)為是大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，而近年來多采用狹義的定義，與大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位有所區(qū)別。檢查過程中由于復(fù)雜的先天性心臟病房室及大動(dòng)脈位置發(fā)生改變，因此應(yīng)采用分段診斷法逐步分析，以避免混亂。張運(yùn)院士提出大動(dòng)脈異位近年來多采用狹義的定義，即大動(dòng)脈之間的異常方位或大動(dòng)脈與心室之間的異常連接既不符合完全型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，也不符合矯正型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)方稱大動(dòng)脈異位。

陸堃教授提出所謂大動(dòng)脈異位一是指大動(dòng)脈的起始關(guān)系正常，僅有大動(dòng)脈之間的位置異常；二是指2條大動(dòng)脈除空間位置異常外，尚伴有不同程度的起始關(guān)系異常，如心室雙流出道、一條大動(dòng)脈騎跨等。

從目前的定義來看，大動(dòng)脈異位和大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的區(qū)別在于大動(dòng)脈異位時(shí)，心室—大動(dòng)脈連接正常，而大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位時(shí)心室—大動(dòng)脈連接異常。

從本例分析，心室與大動(dòng)脈連接一致，即左室連于主動(dòng)脈，右室連于肺動(dòng)脈，但主動(dòng)脈與肺動(dòng)脈空間位置發(fā)生改變，主動(dòng)脈位于肺動(dòng)脈右前方，兩者失去交叉呈平行排列。同時(shí)，心室位置也發(fā)生轉(zhuǎn)換，右室位于左室的左側(cè)。由于心房位置不變，故房室連接不一致。

血流動(dòng)力學(xué)分析，體循環(huán)血流經(jīng)右房經(jīng)二尖瓣進(jìn)入左室，并射入主動(dòng)脈，未經(jīng)過血氧混合而直接進(jìn)入體循環(huán)，故出現(xiàn)發(fā)紺。由于室間隔缺損的存在使體循環(huán)部分血流能夠通過室間隔缺損進(jìn)入肺循環(huán)，進(jìn)行血氧混合，再次通過室間隔缺損進(jìn)入體循環(huán)，使患兒得以存活。

該病例中，由于房室連接、大動(dòng)脈方位均發(fā)生變化，而心房方位、心室—大動(dòng)脈連接未發(fā)生變化，因而如不以分段分析法按順序檢查，很容易產(chǎn)生混亂，本例正確診斷十分困難。因此，由于先天性心臟和大血管畸形種類繁多，有的聯(lián)合畸形相當(dāng)復(fù)雜，容易導(dǎo)致漏診或混淆或誤診。因此，檢查過程中，采用分段分析法，分別對心房方位、心室方位、大動(dòng)脈方位、心室-大動(dòng)脈連接、房室連接按順序分段分別進(jìn)行檢查確認(rèn)。

美國病理學(xué)教授VanPraagh等提出了先心病的分段診斷法。該法分別對心房、心室、大動(dòng)脈、房室序列和大動(dòng)脈連接進(jìn)行診斷，現(xiàn)已發(fā)展成為各影像學(xué)技術(shù)診斷必須遵循的方法，該分段法對正確診斷復(fù)雜先心病頗有益處，可減少診斷漏誤。

一、心房位置及其超聲判定

先天性心臟病診斷的實(shí)質(zhì)是明確每一心臟節(jié)段的解剖學(xué)狀況，確定各心臟節(jié)段之間的序列和連接方式，而心房位置的診斷是先天性心臟病分段診斷的基礎(chǔ)。（一）心房位置的類型1．心房正位內(nèi)臟和心房位置正常。即形態(tài)學(xué)右心房與肝臟同在右側(cè)，形態(tài)學(xué)左心房與胃和脾同在左側(cè)。1．心房正位內(nèi)臟和心房位置正常。即形態(tài)學(xué)右心房與肝臟同在右側(cè)，形態(tài)學(xué)左心房與胃和脾同在左側(cè)。2．心房反位內(nèi)臟與心房位置是正位內(nèi)臟--心房的鏡像位，即形態(tài)學(xué)右心房與肝臟同在左側(cè)，形態(tài)學(xué)左心房與胃、脾同在右側(cè)。2．心房反位內(nèi)臟與心房位置是正位內(nèi)臟一心房的鏡像位，即形態(tài)學(xué)右心房與肝臟同在左側(cè)，形態(tài)學(xué)左心房與胃、脾同在右側(cè)。3．心房不定位內(nèi)臟和心房位置不能確定。心房不定位又稱心房異構(gòu)（atrialisome-rism)，有人將其分為2類：3．心房不定位內(nèi)臟和心房位置不能確定。(atrialisomerism)，有人將其分為2類：（l）雙側(cè)右房結(jié)構(gòu)多伴無脾癥。下腔靜脈仍與心房相連，但在主動(dòng)脈同側(cè)的前方，腹主動(dòng)脈與下腔靜脈通常位于脊柱的左前方，但亦可位于右前方。（2）雙側(cè)左房結(jié)構(gòu)

雙側(cè)均與肺靜脈相連，常伴多脾癥。下腔靜脈肝段往往缺如，而引流入奇靜脈。腹主動(dòng)脈位于脊柱前方，擴(kuò)張的奇靜脈位于其左后方。肝靜脈血液幾乎總是直接注入位于右側(cè)、左側(cè)或雙側(cè)心房。奇靜脈穿過膈肌在心臟后上行匯入上腔靜脈，與心房無連接。（二）心房位置的超聲判定

超聲判定心房位置主要通過四種方式：即通過判定①內(nèi)臟位置；②下腔靜脈與心房的連接；③下腔靜脈、腹主動(dòng)脈與脊柱的位置關(guān)系；④心耳位置。通常根據(jù)下腔靜脈與心房的連接方式確定心房的位置，比較實(shí)用、可靠。經(jīng)食道超聲顯示細(xì)長呈手指狀的左心耳，基底寬呈三角形的右心耳可確認(rèn)為左、右心房。

而肺靜脈常發(fā)生畸形引流，上腔靜脈亦有進(jìn)人左心房的情況，故依據(jù)肺靜脈或上腔靜脈的連接來確定心房位置是不可靠的。

通過判定內(nèi)臟位置來確定心房位置較為簡便，但在罕見的情況下，心房與內(nèi)臟的關(guān)系不一致，此時(shí)應(yīng)采用其他方法來確定心房的位置（表4－l）。二、心室位置及其超聲判定（一）心室位置的分類

1、正位心室又稱右袢心室右袢（D-loop)左心室位于心臟左側(cè)；右心室位于心臟右側(cè)。2、反位心室又稱左袢心室左袢(L-loop)左心室位于心臟右側(cè)；右心室位于心臟左側(cè)。

心室不定位或X袢心室實(shí)際上是指心室位置確定有困難

心室右袢或左袢實(shí)際上是指右心室在右側(cè)或左側(cè)，即正位心室或右袢心室，右心室是在左心室的右側(cè)，但必須明確，所謂右心室實(shí)際上是指位于漏斗部肌肉環(huán)之下后方的右心室流入道部分，而右心室流出道即漏斗部或圓錐部，是右心室與大動(dòng)脈之間的連接部分，并非真正的右心室。從解剖學(xué)上正確地理解右心室的概念對判定心室的位置是十分重要的。（二）左、右心室的超聲判定確定左心室或右心室主要取決于心室的解剖學(xué)結(jié)構(gòu)，而不是其空間關(guān)系，或與其他心腔或血管的連接及該心室的生理功能。由于房室瓣的位置無論心房位置如何總是與以其為入口的心室相一致，即二尖瓣總是與左心室在同一側(cè)，而三尖瓣總是與右心室同在一側(cè)，所以超聲判定形態(tài)學(xué)左、右心室主要可以通過確定房室瓣位置及觀察心室內(nèi)結(jié)構(gòu)兩方面來進(jìn)行。1．房室瓣的判定（表4－2）

2．左、右心室解剖結(jié)構(gòu)的超聲鑒別（見表4-3）

根據(jù)以上各項(xiàng)超聲表現(xiàn)可以鑒別左、右心室，從而判定心室袢或心室位置，其中以判定房室瓣的位置尤為可靠、易行。而心室的形狀因常受心室容量和壓力的影響，在心室轉(zhuǎn)位或合并畸形時(shí)更加不確定，因此心室的形狀常不能作為判定形態(tài)學(xué)心室的可靠指標(biāo)。三、大動(dòng)脈位置及其超聲判定

大動(dòng)脈的位置是否正常與大動(dòng)脈間的相互關(guān)系，大動(dòng)脈與心室的關(guān)系，大動(dòng)脈與室間隔的關(guān)系以及與房室瓣的關(guān)系有關(guān)。從解剖學(xué)來看，大動(dòng)脈關(guān)系應(yīng)根據(jù)心室與大動(dòng)脈的序列關(guān)系來確定，而大動(dòng)脈間的空間位置關(guān)系也是重要的。

1．大動(dòng)脈關(guān)系正常（normallyrelatedgreatarteries，NRGA）

根據(jù)正位型動(dòng)脈圓錐(動(dòng)脈瓣下圓錐)，肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣前方可判定大動(dòng)脈關(guān)系正常。

根據(jù)肺動(dòng)脈瓣與主動(dòng)脈瓣的左右方位關(guān)系可分為2種類型：（l）正位型正常大動(dòng)脈關(guān)系（SOlitusNRGA）肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的左前上方，主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣的右后下方。(2）反位型正常大動(dòng)脈關(guān)系（inversusNRGA）肺動(dòng)脈瓣位于主動(dòng)脈瓣的右前上方，主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣的左后下方。2．大動(dòng)脈關(guān)系異常（abnomallyrelatedgreatarteries，ANRGA)根據(jù)反位型動(dòng)脈圓錐（主動(dòng)脈瓣下圓錐），雙側(cè)圓錐或圓錐缺如，主動(dòng)脈瓣位于肺動(dòng)脈瓣的前方或二者并列，可判定大動(dòng)脈關(guān)系異常。

右心室雙出口、左心室雙出口、大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位和大動(dòng)脈異位均屬大動(dòng)脈關(guān)系異常范疇。大動(dòng)脈關(guān)系異常的分類如下：（l）根據(jù)主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈瓣的位置關(guān)系可分為3種類型①D位：主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的右前方，為右位型大動(dòng)脈關(guān)系異常。②L位：主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的左前方，為左位型大動(dòng)脈關(guān)系異常。③A位：主動(dòng)脈瓣在肺動(dòng)脈瓣的正前方，為前位型大動(dòng)脈關(guān)系異常。（2）根據(jù)大動(dòng)脈的起始關(guān)系是否正?？捎卸N情況

1）大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位（transpositionofthegreatarteries，TGA）大動(dòng)脈的起始關(guān)系異常，即指2條大動(dòng)脈完全跨過室間隔，互換了位置，主動(dòng)脈起始于解剖學(xué)右心室，肺動(dòng)脈起始于解剖學(xué)左心室。此時(shí)多為反位型動(dòng)脈圖錐，即主動(dòng)脈瓣下圓錐。可分為D－TGA，L－TGA和A－TGA。

2）大動(dòng)脈異位(malpositionofthegreatarteries，MGA）定義有2種：

一是指大動(dòng)脈的起始關(guān)系正常，僅有大動(dòng)脈之間的位置異常；

二是指2條大動(dòng)脈除空間位置異常外，尚伴有不同程度的起始關(guān)系異常，如心室雙流出道、一條大動(dòng)脈騎跨等。大動(dòng)脈異位多為雙側(cè)圓錐。也可分為D－MGA，L－MGA和A－MGA。3．大動(dòng)脈的超聲判定

（l）確定主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈

大動(dòng)脈關(guān)系正常時(shí)，判定主、肺動(dòng)脈并不困難。在大動(dòng)脈關(guān)系異常時(shí)，可根據(jù)大血管的形態(tài)、分叉、走行及冠狀動(dòng)脈起源進(jìn)行鑒別。通?？扇⌒毓桥愿呶?、胸骨上切面、心尖及劍突下大血管長軸切面進(jìn)行觀察。大血管自心室發(fā)出后向上呈弓型，再向后下方走行，并在弓部分出3條近于平行的分支血管，據(jù)此可判定為主動(dòng)脈；而大血管自心室發(fā)出后很快分為2支，分別向左、右兩側(cè)走行，有此表現(xiàn)則可判定為肺動(dòng)脈。

一般情況下，有冠狀動(dòng)脈發(fā)出的大血管為主動(dòng)脈，但偶有冠狀動(dòng)脈自肺動(dòng)脈發(fā)出的例子，故根據(jù)冠狀動(dòng)脈起源判定主動(dòng)脈有時(shí)并不完全可靠，須結(jié)合大血管的形態(tài)、分支、走行進(jìn)行判斷。（2）確定主、肺動(dòng)脈瓣的位置關(guān)系

取胸骨旁（或胸骨旁高位）及劍突下大血管長短軸切面，如能同時(shí)顯示2條大血管的半月瓣回聲，則可據(jù)此判定2條大血管的位置關(guān)系。必須強(qiáng)調(diào)的是，大動(dòng)脈的空間位置關(guān)系取決于2個(gè)半月瓣的位置關(guān)系，檢查時(shí)應(yīng)注意避免將肺動(dòng)脈干或主動(dòng)脈干的短軸切面作為判斷空間位置的依據(jù)，否則將導(dǎo)致誤判。四、房室序列（房室連接）

心房和心室之間通過房室管相連接。從解剖學(xué)上講，房室管由二尖瓣、三尖瓣、房室管間隔及由這些組織圍成的腔構(gòu)成。由此可見，除傳導(dǎo)系統(tǒng)外，心房和心室之間并非直接連接。近年來，許多學(xué)者認(rèn)為用房室連接來表達(dá)房室關(guān)系不夠準(zhǔn)確，主張采用房室序列是否一致來判定房室關(guān)系。

超聲判斷房室序列是否一致的步驟應(yīng)包括：1．確定心房位置、心室位置和房室瓣位置心房和心室的位置前面已經(jīng)敘述，房室瓣的位置可分為正位、反位和不定位。無論心房位置如何，房室瓣的正位或反位總是和心室的正位或反位相一致，即當(dāng)二尖瓣和左心室同在左側(cè)，三尖瓣和右心室同在右側(cè)時(shí)為房室瓣正位，反之則為房室瓣反位。2．確定房室序列的類型（1）協(xié)調(diào)型

右心房開向右心室，左心房開向左心室，即心房和心室的位置是一致的。此種情況可見于心房和心室均為正位或心房和心室均為反位時(shí)。（2）不協(xié)調(diào)型

右心房通過二尖瓣開向左心室，左心房通過三尖瓣開向右心室。這種情況通常發(fā)生于心房或心室位置不一致，即心房正位而心室反位（左袢），或心房反位而心室正位（右袢）時(shí)。(3)不確定型兩側(cè)心房不定位，一共同房室瓣與兩側(cè)心室相連。(4）雙入口型（兩個(gè)心房均連接于一個(gè)心室-共同入口）共同房室瓣大部或全部開口于一個(gè)心室，可分為共同入口左心室和共同入口右心室，通常共同入口的心室多為單心室。(5)一側(cè)連接缺如型(右或左連接缺如型)右或左心房室間無三尖瓣或二尖瓣存在。

（6）心室雙入口(雙入口型：兩個(gè)心房均連接于一個(gè)心室)可分為左心室雙入口或右心室雙入口，即2個(gè)房室瓣全部或大部開口于一個(gè)心室。此時(shí)左、右心室的區(qū)分既不能由房室序列而定，也不能由房室瓣的附著位置來定，而要由心室本身的形態(tài)學(xué)分析來確定。3、序列方式

兩個(gè)瓣開通型房室瓣騎跨或跨立型：前者一側(cè)房室瓣跨置在室間隔上，該房室瓣的腱索只附著在己側(cè)，而不附著在對側(cè)。后者指一組房室瓣的腱索不但附著在己側(cè)的腔室壁上，還跨過室間隔附著在對側(cè)乳頭肌或室間隔上。二尖瓣和三尖瓣均可發(fā)生騎跨、跨立，騎跨、跨立亦可同時(shí)存在。

一側(cè)瓣膜閉鎖，另一側(cè)開通型：如三尖瓣或二尖瓣閉鎖共同房室瓣型兩個(gè)瓣開通型共同房室瓣型房室瓣騎跨一側(cè)房室瓣跨置在室間隔上，該房室瓣的腱索為單腔附著，即只附著在己側(cè)，而不附著在對側(cè)腔室的任何部分，稱為房室瓣騎跨。騎跨的房室瓣可以是正位或反位，二尖瓣和三尖瓣均可發(fā)生騎跨。房室瓣跨立一側(cè)房室瓣跨置于室間隔上，但該房室瓣的腱索為雙腔附著，即腱索不但附著在己側(cè)的腔室壁上，還跨過室間隔附著在對側(cè)腔室乳頭肌或室間隔上。二尖瓣和三尖瓣均可發(fā)生跨立。必須注意的是，房室瓣跨立的定義為房室瓣的雙腔附著（biocameralinsertion）而非雙室附著（biventricularinsertion），因?yàn)檎嬲男氖覂H指流入道部分，而流出道部分實(shí)際上是動(dòng)脈圓錐。房室瓣閉鎖（右或左房室間無三尖瓣或二尖瓣存在）二尖瓣和三尖瓣均可發(fā)生閉鎖，根據(jù)心室位置的不同房室瓣的閉鎖亦可有右袢型或左袢型，即三尖瓣閉鎖可在右側(cè)，也可在左側(cè)；同樣，二尖瓣閉鎖可以在左側(cè)，也可在右側(cè)。通常三尖瓣閉鎖較為常見。五、大血管連接

取劍突下、心尖區(qū)及胸骨旁左、右心室流出道長軸切面，觀察動(dòng)脈圓錐、動(dòng)脈瓣的位置及其與心室的關(guān)系，據(jù)此可判斷大血管與心室的起始關(guān)系。1、連接類型

●協(xié)調(diào)型：左心室與主動(dòng)脈相連；右心室與肺動(dòng)脈相連。

●不協(xié)調(diào)型（大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位）左心室與肺動(dòng)脈相連；右心室與主動(dòng)脈相連。

●雙出口型：雙側(cè)大動(dòng)脈均與一個(gè)心室相連。

●單出口型：即共同動(dòng)脈干。通常心室一大動(dòng)脈連接不協(xié)調(diào)時(shí)稱為大動(dòng)脈錯(cuò)位（或轉(zhuǎn)位）;僅是大動(dòng)脈空間排列異常，而心室一大動(dòng)脈連接相協(xié)調(diào)一般稱為大動(dòng)脈異位(2種學(xué)說）。2、連接方式

●共瓣（共干瓣）型：大動(dòng)脈瓣未行分隔。

●騎跨瓣型：一側(cè)大動(dòng)脈騎跨于室間隔上。

●無孔瓣型：一側(cè)動(dòng)脈瓣閉鎖（無開口瓣）。六、并存畸形的超聲診斷復(fù)雜型先天性心臟病除各節(jié)段位置及序