顱底常見腫瘤及其臨床表現(xiàn)

顱底常見腫瘤的

臨床表現(xiàn)及生物學(xué)特性神經(jīng)外科吳浩顱底外科主要針對顱底腫瘤而言凡是起源于腦底部的腫瘤有侵犯顱底的傾向、或起源于顱骨本身或顱骨下面有侵犯副鼻竇、鼻咽腔及顳下窩者均屬該范圍顱底腫瘤是顱底病變中最常見的疾病，也是顱底神經(jīng)外科學(xué)工作的重點。其部位復(fù)雜，種類繁多，臨床表現(xiàn)不一。按顱底腫瘤的部位分類1．眶內(nèi)腫瘤和眶顱溝通性腫瘤2．鼻顱溝通性腫瘤3．前顱底腫瘤4．中顱底腫瘤5．后顱底腫瘤6．顱底骨腫瘤

按顱底腫瘤的病理類型分類Martinez根據(jù)胚胎起源和組織病理學(xué)特征將顱底腫瘤分為：神經(jīng)上皮腫瘤中胚層腫瘤外胚層腫瘤先天性、胚胎性和畸胎性腫瘤轉(zhuǎn)移性腫瘤等。由于他認為非新生物也包括內(nèi)“Tumor”之內(nèi)，所以他還將炎性病變和空蝶鞍綜合癥也計算在內(nèi)。我們根據(jù)臨床上常見腫瘤類型分為以下幾種：1．腦膜瘤2．神經(jīng)鞘瘤3．垂體腺瘤4．顱咽管瘤5．表皮樣囊腫6．皮樣囊腫7．畸胎瘤8．蛛網(wǎng)膜囊腫9．脊索瘤10．Rathke囊腫11．視路或下丘腦膠質(zhì)瘤12．嗅神經(jīng)母細胞瘤或感覺神經(jīng)母細胞瘤13．海綿狀血管瘤14．膠樣囊腫15．異位松果體瘤16．球瘤或副神經(jīng)節(jié)瘤17．鼻咽癌18．骨瘤19．骨巨細胞瘤20．軟骨瘤21．骨纖維異常增生癥由于顱底解剖結(jié)構(gòu)復(fù)雜，涉及所有的顱神經(jīng)、顱內(nèi)供血動脈和回流靜脈以及重要腦功能區(qū)，如腦干和下丘腦等，因此，每個部位腫瘤的臨床表現(xiàn)不一，每種腫瘤類型的表現(xiàn)不同。但有相同表現(xiàn)：顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，如：視力、聽力、面部感覺減退甚至喪失；腦功能區(qū)受壓表現(xiàn)，如下丘腦受壓可有多飲、多尿、嗜睡等癥狀，腦干受壓可有錐體束征等；顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)等。首先我們就顱底腫瘤按部位分類的臨床表現(xiàn)進行總結(jié)。1.眶內(nèi)和眶顱溝通性腫瘤常見有視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤、血管源性腫瘤、皮樣囊腫、橫紋肌肉瘤、淚腺上皮性腫瘤、良性混合瘤、囊腺癌。（1）單側(cè)眼球突出由于腫瘤造成眶內(nèi)容物增加，直肌麻痹失去張力，以及眶骨異常導(dǎo)致眶腔變化所致。眼球突出的方向總是與腫瘤位置相反。呈軸性突出常提示為視神經(jīng)腫瘤或肌錐內(nèi)軟組織腫瘤，非軸性突出為肌錐外或前部眼眶腫瘤，由上頜竇擴展到眶內(nèi)的腫瘤使眼球突向外上方或內(nèi)上方。眼球突出的年齡和病程快慢常有診斷價值，先天性腫瘤常在出生后就出現(xiàn)眼球突出。良性腫瘤的病程長，惡性腫瘤的病情發(fā)展迅速。兩眼突出度相差超過3mm才能確定為病理性突眼。（2）視力、視野和眼底改變視神經(jīng)的原發(fā)腫瘤和侵犯及壓迫視神經(jīng)的腫瘤都可造成視力障礙，如視神經(jīng)管內(nèi)和視路前部的腫瘤等。視野檢查應(yīng)包括周邊視野和中心視野，原發(fā)性視神經(jīng)腫瘤出現(xiàn)對側(cè)顳側(cè)偏盲，往往提示腫瘤已經(jīng)擴展到視交叉。眼底檢查應(yīng)當注意視盤、血管、黃斑區(qū)和周圍眼底的改變。視盤水腫可由腫瘤壓迫視神經(jīng)或顱內(nèi)壓增高所致，病程繼續(xù)發(fā)展可變?yōu)槔^發(fā)性視神經(jīng)萎縮。充血可見于眼球后方的眶內(nèi)腫瘤壓迫視神經(jīng)所致，視盤上出現(xiàn)異常的大靜脈時可見于原發(fā)性視神經(jīng)鞘腦膜瘤。（3）眼球運動障礙和復(fù)視：常發(fā)生在眼球突出患者。（4）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：如頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫等。（5）神經(jīng)系統(tǒng)癥狀和定位體征：可出現(xiàn)眶上裂綜合癥，如Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)；眶尖綜合癥，如：Ⅱ、Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ顱神經(jīng)障礙表現(xiàn)。常提示腫瘤累及眶上裂或眶尖部。腫瘤累及前顱窩可造成嗅覺障礙和額葉的癥狀與體征，如記憶障礙和性格改變，癲癇發(fā)作，額葉性共濟失調(diào)、失語、錐體束損害癥狀等。

2.鼻顱溝通性腫瘤常見有鼻竇內(nèi)翻性乳頭狀瘤、上頜竇惡性腫瘤、篩竇惡性腫瘤、嗅神經(jīng)母細胞瘤、鼻咽纖維血管瘤等。（1）鼻部癥狀：常有鼻塞、鼻出血、涕中帶血、鼻漏、嗅覺減退等（2）眼部癥狀：常有流淚、復(fù)視、突眼、斜視、視力減退、眶周包塊等。（3）面部癥狀：常有面部麻木、疼痛、面頰腫脹、牙痛、牙松動、張口困難。（4）顱內(nèi)壓增高及局灶癥狀：常有頭痛、惡心、嘔吐、視力障礙、精神異常、顱神經(jīng)麻痹癥狀等。（5）耳部癥狀：常有耳塞、耳鳴、聽力下降等。為腫瘤阻塞咽鼓管咽口所致。（1）嗅神經(jīng)損害：常為嗅溝腦膜瘤的首發(fā)癥狀，可出現(xiàn)嗅覺減退或喪失。（2）視神經(jīng)損害：常為鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤的首發(fā)癥狀，可出現(xiàn)視力減退或喪失，視野缺損等。（3）額葉癥狀：常有興奮、欣快、淡漠、記憶力減退及定向力障礙等。（4）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)：可出現(xiàn)頭痛、嘔吐及視神經(jīng)乳頭水腫，晚期可出現(xiàn)Foster-kennedy綜合癥。3．前顱底腫瘤常見有腦膜瘤。

（5）眶上裂綜合癥或海綿竇綜合癥：表現(xiàn)為單眼突出和眼瞼、結(jié)膜充血水腫。（6）癲癇發(fā)作：以局限性癲癇發(fā)作為主。（7）錐體束征：腫瘤晚期表現(xiàn)，壓迫內(nèi)囊或基底節(jié)所致。（8）局部骨隆起：為腫瘤外突所致。4．中顱底腫瘤：常見視神經(jīng)膠質(zhì)瘤、視交叉部膠質(zhì)瘤、垂體腺瘤、顱咽管瘤、鞍上生殖細胞瘤、腦膜瘤、顳下窩腫瘤、蝶竇腫瘤、中耳癌、膽脂瘤等。（1）視神經(jīng)損害：視力減退或喪失，視野缺損等。（2）內(nèi)分泌功能紊亂：月經(jīng)紊亂、閉經(jīng)、性欲減退、第二性征發(fā)育不全、多飲、多尿、肥胖等。（3）下丘腦損害：體溫低、嗜睡、尿崩、精神癥狀等。（4）垂體功能低下：腫瘤壓迫垂體前葉所致。（5）顱內(nèi)壓增高（6）顱神經(jīng)麻痹：三叉神經(jīng)痛，面部麻木、感覺減退、面癱等。

（7）腦干表現(xiàn)：交叉性癱瘓、昏迷等，是腫瘤向后生長壓迫腦干所致。（8）腦脊液鼻漏和感染：腫瘤向下生長入蝶竇、鼻腔和鼻咽部所致。（9）癲癇：主要為顳葉癲癇。（10）顳下窩癥狀：耳部或眼部疼痛、張口困難等。（11）眼球運動障礙：腫瘤造成Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對顱神經(jīng)麻痹所致。（12）耳部癥狀：耳部流膿、外耳道出血、耳聾、耳痛、聽力減退等。（13）頸部淋巴結(jié)腫大：腫瘤發(fā)生轉(zhuǎn)移所致，如中耳癌等。5．后顱窩腫瘤：常見有聽神經(jīng)瘤、腦膜瘤、三叉神經(jīng)鞘瘤、膽脂瘤、頸靜脈球體瘤、上皮樣囊腫、皮樣囊腫、脊索瘤、轉(zhuǎn)移癌等。（1）顱神經(jīng)損害癥狀：如聽力減退或喪失、面部感覺減退、麻木、面癱、三叉神經(jīng)痛、眼球外展麻痹、聲音嘶啞、飲水嗆咳等。（2）小腦性共濟失調(diào)（3）顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)（4）腦干表現(xiàn)（5）頸神經(jīng)根損傷癥狀：上頸部疼痛、后腦部疼痛伴頸部僵硬。

6．顱底骨腫瘤：常見骨瘤、骨巨細胞瘤、軟骨瘤、骨化性纖維瘤、骨纖維異常增生癥。（1）顱神經(jīng)癥狀（2）顱內(nèi)壓增高癥狀（3）局部腦受壓癥狀（4）局部骨隆起（5）眼球突出（6）腦脊液鼻漏（7）面部畸形

7．腦膜瘤的臨床表現(xiàn)腦膜瘤在顱底腫瘤中占有特殊的位置，從眶部直至后顱窩都可發(fā)生，不同部位有不同的臨床表現(xiàn)，現(xiàn)就各部位腦膜瘤的臨床表現(xiàn)進行詳細描述。（1）眶腦膜瘤分原發(fā)性和繼發(fā)性，原發(fā)性有三個來源：視神經(jīng)蛛網(wǎng)膜鞘最多見，來源于肌錐內(nèi)異位的蛛網(wǎng)膜細胞和可能含有蛛網(wǎng)膜成分的眶骨膜者極為罕見。原發(fā)性眶腦膜瘤表現(xiàn)為緩慢進展的無痛性的單眼視力減退和同側(cè)輕度眼球突出。其中發(fā)生于眶內(nèi)神經(jīng)鞘者，視力喪失和眼球突出常同時出現(xiàn)并同時進展。發(fā)生眶尖或視神經(jīng)管者，視力減退明顯而眼球突出輕微。發(fā)生于眶內(nèi)異位腦膜細胞者，眼球突出較視力減退明顯。繼發(fā)性腦膜瘤大都是蝶骨嵴腦膜瘤擴展而來。（2）嗅溝腦膜瘤

幾乎所有患者均有嗅覺障礙，但以嗅覺減退就診者很少。就診時患者可有顱內(nèi)壓增高癥狀，F(xiàn)oster-Kennedy綜合癥，視力和視野改變，額葉癥狀，癲癇發(fā)作。晚期可有錐體束征。（3）鞍結(jié)節(jié)腦膜瘤單眼視力減退或喪失常為其首發(fā)癥狀，可有不同程度的視野缺損，下丘腦垂體癥狀少見，可有相應(yīng)顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，但少見。極少數(shù)可有眼球突出和癲癇。（4）蝶骨嵴腦膜瘤由于該區(qū)域有眶上裂、圓孔和卵圓孔等重要結(jié)構(gòu)，因此中顱窩底腦膜瘤早期就有定位意義，如三叉神經(jīng)痛，一側(cè)面部痛覺減退和麻木，還可出現(xiàn)眼球活動受限、眼瞼下垂、復(fù)視等，腫瘤進一步生長還可出現(xiàn)Ⅲ、Ⅳ顱神經(jīng)損害表現(xiàn)，晚期可出血顱內(nèi)壓增高表現(xiàn)。（6）海綿竇腦膜瘤原發(fā)性少見，但報道逐漸增多。頭痛可能時最早癥狀，可有Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ顱神經(jīng)損害癥狀。眼肌麻痹出現(xiàn)較早，后期可出現(xiàn)視力視野改變。

（7）橋小腦角腦膜瘤是橋小腦角常見腫瘤，頭痛常為首發(fā)癥狀，還有顱神經(jīng)癥狀，以及橋小腦角征候群，晚期可有顱內(nèi)壓增高癥狀等。（8）巖嵴腦膜瘤可發(fā)生于巖嵴的三個界面上，包括前界、后界和下界?？沙霈F(xiàn)單側(cè)的耳蝸、面、前庭、三叉神經(jīng)癥狀和小腦癥狀，當腫瘤侵犯外耳道可有耳部感染癥狀。（9）頸靜脈孔區(qū)腦膜瘤主要是后組顱神經(jīng)受累表現(xiàn)，如聲音嘶啞、面部麻木和嗆咳，如果累及面神經(jīng)可出現(xiàn)面癱。（10）枕骨大孔區(qū)腦膜瘤常有上頸部疼痛、后腦疼痛伴有頸部僵硬。Cushing根據(jù)腫瘤起源于枕骨大孔的上下，將其分為顱脊型和脊顱型兩種。小腦癥狀、顱內(nèi)壓增高癥狀和顱神經(jīng)癥狀常見于顱脊型。（11）斜坡腦膜瘤可發(fā)生于上、中、下三個部位。常有顱內(nèi)壓增高癥狀、小腦受壓癥狀、腦干癥狀及顱神經(jīng)損害癥狀。頭痛和步態(tài)不穩(wěn)是最常見癥狀，70％患者可有，Ⅴ、Ⅷ對顱神經(jīng)最常受累，其次為Ⅵ、Ⅶ對顱神經(jīng)。BiologyofSelectSkull-BaseTumor視神經(jīng)和下丘腦神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為星形細胞瘤，其次為少突膠質(zhì)細胞瘤起源于第三腦室底壁兒童時期的神經(jīng)膠質(zhì)瘤多為低分化星形細胞瘤；成人期為侵潤性強，常伴有假柵狀、壞死、出血、異形有絲分裂神經(jīng)鞘瘤（Neuroma）可起源于鞍旁任一神經(jīng)雪旺細胞是瘤病起出的細胞良性，生長緩慢多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤可發(fā)生在不同神經(jīng)，伴發(fā)腦膜瘤，甚至神經(jīng)膠質(zhì)瘤有包膜，常于神經(jīng)附著，切面為白色，有時發(fā)黃，質(zhì)地堅實常含有粘蛋白而使結(jié)構(gòu)出現(xiàn)空洞鏡下可見瘤組織由梭形細胞構(gòu)成可見Verocaybodies脊索瘤（Chordoma)

惡性腫瘤，生長緩慢占顱內(nèi)腫瘤的0.1-0.5%，占骨惡性腫瘤的1-4%來源于胚胎結(jié)構(gòu)－脊索的殘余組織好發(fā)于斜坡、蝶鞍中線附近、巖尖等男性多于女性，20－40常見肉眼觀察可有纖維包膜，早期常有一定的界限，晚期則界限不清，侵潤破壞顱底骨質(zhì)及其附近的神經(jīng)和腦實質(zhì)。切面呈半透明膠凍狀。有間隔將腫瘤分割成大小不等的多葉狀?？捎锈}化、出血和囊變。鏡下觀察排列成條或島狀，可含有軟骨組織和小片骨骼空泡細胞和戒指細胞大量的空泡細胞和粘液形成是本病的病理形態(tài)特征分類普通型：瘤內(nèi)無軟骨或其他間充質(zhì)成分。多見于40－50歲，<20歲少見。片狀生長為其特征。細胞角質(zhì)蛋白和上皮膜抗原的免疫染色陽性，電鏡可見橋粒。（可以與軟骨肉瘤區(qū)別）軟骨樣脊索瘤：瘤內(nèi)有軟骨和脊索瘤兩種成份。（較難與軟骨肉瘤區(qū)別）間變型脊索瘤：含有普通型成分和惡性間充質(zhì)成分（惡性纖維組織細胞瘤、纖維肉瘤或骨肉瘤）。本型可繼發(fā)于普通型放療后或惡變。預(yù)后手術(shù)加放療可使腫瘤長期緩解，大多數(shù)病人平均生存4－8年。常局部復(fù)發(fā)，全身轉(zhuǎn)移少見。軟骨瘤（Chondroma)又名骨軟骨瘤，多發(fā)生于顱底，如蝶鞍、破裂孔附近、橋腦小腦角、副鼻竇和眼眶。游離于腦內(nèi)的少見。生長緩慢，病程多緩慢。瘤基底部無骨質(zhì)破壞是小軟骨瘤的典型表現(xiàn)，軟骨肉瘤則常破壞軟骨樣底部肉眼和鏡下觀察腫瘤為半透明灰白色，常與硬膜粘連，附近可見顱骨增生。顯微鏡下可見不正常的軟骨細胞，具有活躍增殖的跡象，伴有程度不一的骨化或鈣化。預(yù)后1－2％的軟骨瘤可惡變手術(shù)切除，顱底廣泛受累難以全切，部分或大部分切除緩解癥狀軟骨肉瘤（Chondrosarcoma)可由軟骨瘤惡變來，也可直接由間質(zhì)細胞發(fā)展而來，故又稱間質(zhì)性軟骨肉瘤。5－10％發(fā)生在頭頸部，以下頜、喉和顱底常見分型普通型間質(zhì)型黏液樣型清晰細胞型間變型與骨骼其他軟骨病變同時發(fā)生，稱Ollier病與軟組織及某些臟器的血管瘤伴同存在稱為Maffuci綜合癥預(yù)后生長緩慢，治療后可出現(xiàn)局部侵潤或局部復(fù)發(fā)，轉(zhuǎn)移少見。多數(shù)患者在診斷后4－8年死亡。腦膜瘤（Meningioma)來源于蛛網(wǎng)膜細胞形態(tài)學(xué)和免疫組化染色多樣性（神經(jīng)鞘瘤S100蛋白陽性，腦膜瘤為陰性；轉(zhuǎn)移瘤細胞角質(zhì)蛋白抗體陽性，腦膜瘤陰性）WHO腦膜瘤分型（1993）典型（GⅠ）腦膜內(nèi)皮細胞型纖維型（纖維母細胞型）過渡型（混合型）砂粒型微囊型分泌型透明細胞型脊索樣型淋巴漿細胞豐富型化生型非典型（GⅡ）乳頭狀型間變型（GⅢ）惡性腦膜瘤非典型腦膜瘤：細胞成分增多，10個高倍鏡中》5個有絲分裂者惡性腦膜瘤：喪失腦膜內(nèi)皮型正常形態(tài)，廣泛細胞增多，伴局灶壞死。侵襲性垂體瘤（InvasinePituitaryAdenoma)侵襲臨近結(jié)構(gòu)如硬膜、顱骨組織形態(tài)學(xué)上很難發(fā)現(xiàn)侵襲生長的特征生物學(xué)特性介于非侵襲垂體瘤和垂體癌之間，其增長指數(shù)如核增長抗原（PCNA）或Ki－67核抗原均超過正