DNET的影像診斷診斷解析

DNET影像診斷第1頁(yè)概述罕見(jiàn)中樞神經(jīng)系統(tǒng)良性腫瘤；國(guó)內(nèi)報(bào)道較少；1988年Daumas-Duport等初次報(bào)道了一組具有一定病理學(xué)特點(diǎn)、可手術(shù)治愈神經(jīng)上皮起源腫瘤，并命名為胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮腫瘤（DNET）；1993年WHO腦腫瘤分類歸類于神經(jīng)元及混合性神經(jīng)元-神經(jīng)元膠質(zhì)細(xì)胞起源腫瘤，WHOI級(jí)。第2頁(yè)發(fā)病機(jī)理目前仍不清楚；Daumas-Duport等假設(shè)也許起源于次級(jí)生發(fā)層；生長(zhǎng)非常遲緩且常伴有皮層發(fā)育不良，提醒也許為胚胎發(fā)育不良一種類型。第3頁(yè)（一）病理肉眼觀測(cè)：呈界限相對(duì)清楚結(jié)節(jié)或腫塊，無(wú)包膜，瘤內(nèi)囊變常見(jiàn)，呈單囊或多囊，常引發(fā)臨近大腦皮層膨脹。組織學(xué)：主要由少突膠質(zhì)樣細(xì)胞、星形細(xì)胞和神經(jīng)元三種細(xì)胞成份混合而成，多種細(xì)胞所占百分比、細(xì)胞分布和排列變異較大。特異性膠質(zhì)神經(jīng)元成份（specificglioneuronalelement，SGNE）：為其特性性病理變化，由成束排列軸索組成，常垂直于皮層表面分布。第4頁(yè)Daumas-Duport據(jù)組織學(xué)特點(diǎn)分為：?jiǎn)渭冃?、?fù)雜型和非特異型；單純型僅具有SGNE；復(fù)雜型除SGNE之外，尚有局灶性皮層發(fā)育不良、膠質(zhì)結(jié)節(jié)和多結(jié)節(jié)樣構(gòu)造等；非特異型具有與復(fù)雜型相同臨床和神經(jīng)影像學(xué)體現(xiàn)，但組織學(xué)上不具有SGNE。第5頁(yè)（二）臨床特性多見(jiàn)于小朋友和青少年；多于20歲之前發(fā)??；多體現(xiàn)為難治性癲癇，但無(wú)進(jìn)行性神經(jīng)功能缺陷；經(jīng)手術(shù)切除后一般無(wú)需放療或化療，預(yù)后好。第6頁(yè)影像體現(xiàn)DNET多位于幕上表淺部位，顳葉最常見(jiàn)，占62~80%，其次為額葉、頂葉和枕葉。CT：局灶性低密度腫物。部分病變呈邊界清楚低密度類似囊腫體現(xiàn)；少數(shù)病變密度不均勻，呈等、低混雜密度。骨窗觀測(cè)：部分病變鄰近顱骨受壓吸取、變薄。瘤內(nèi)鈣化及出血少見(jiàn)。第7頁(yè)MRI：病變邊界清楚，T1呈低信號(hào)或低、等混雜信號(hào)，T2顯著高信號(hào)。信號(hào)是否均勻主要取決于病變內(nèi)囊變和黏液樣物質(zhì)聚集程度。病變一般無(wú)顯著占位效應(yīng)和周圍水腫。增強(qiáng)：多樣，多無(wú)顯著強(qiáng)化，少數(shù)呈結(jié)節(jié)樣或點(diǎn)狀強(qiáng)化。第8頁(yè)其特性性影像學(xué)體現(xiàn)觀點(diǎn)不一：Kuroiwa等以為瘤內(nèi)多結(jié)節(jié)狀或腦回狀體現(xiàn)有助于診斷；Fernandez等以為腫瘤呈三角形和病變內(nèi)有分隔這兩種體現(xiàn)同步具有時(shí)強(qiáng)烈提醒本病診斷。第9頁(yè)DNET分為三型：第10頁(yè)病例1：男，17歲。以反復(fù)發(fā)作性意識(shí)喪失、四肢抽搐23年就診第11頁(yè)成果：

術(shù)中所見(jiàn)：

病變呈灰白色，質(zhì)軟，血運(yùn)不豐富，大小約2.0×2.5cm。

免疫組化：GFAP（＋），CD68部分細(xì)胞（＋），Ki-67<1%（＋）。

病理診斷：胚胎發(fā)育不良形神經(jīng)上皮腫瘤（dysembryoplastic

neuroepithelial

tumor，DNT）。

第12頁(yè)病例2：F/14Y,偶發(fā)癲癇。

病理成果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤

第13頁(yè)病例3：女性，33歲，突發(fā)抽搐2天。

既往有“癲癇”病史10余年，未規(guī)則服藥。

2023年外院頭顱CT提醒：左頂枕葉占位性變化

第14頁(yè)MRT2WIMRT1WI第15頁(yè)DWIFLAIR第16頁(yè)增強(qiáng)軸位增強(qiáng)冠狀位第17頁(yè)增強(qiáng)矢狀位CT平掃成果：胚胎發(fā)育不良性神經(jīng)上皮瘤第18頁(yè)病例4：為一組病例第19頁(yè)圖1左側(cè)顳葉彌漫性DNET。CT平掃示左側(cè)顳葉不規(guī)則低密度區(qū)，其內(nèi)可見(jiàn)小結(jié)節(jié)狀鈣化。圖2右側(cè)額葉DNET。aTWI示病變呈低信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)條狀分隔，病灶邊界清楚，鄰近顱骨變薄；bTWI示腫瘤呈高信號(hào)，其內(nèi)可見(jiàn)略低信號(hào)分隔，瘤周未見(jiàn)水腫，鄰近顱骨受壓變?。籧增強(qiáng)掃描示病灶內(nèi)分隔有輕度強(qiáng)化而顯示更清楚；dADC圖顯示病灶A(yù)DC值增加呈高信號(hào)變化。第20頁(yè)圖3右側(cè)額葉DNET。aTWI示腫瘤呈高信號(hào)，倒三角形，其內(nèi)可見(jiàn)略低信號(hào)分隔,瘤周未見(jiàn)水腫，鄰近顱骨受壓變??；bFLAIR序列顯示病灶大部分呈等信號(hào)，邊緣和分隔呈高信號(hào)。圖4右側(cè)額葉DNET,MRS示病灶譜線1Cho和Cr峰無(wú)顯著變化，NAA峰較正常區(qū)域譜線2減少。第21頁(yè)鑒別診斷主要需與好發(fā)于皮層區(qū)其他神經(jīng)上皮腫瘤鑒別，如：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤、少突及混合性少突-星形細(xì)胞瘤、多形性黃色星形細(xì)胞瘤及原漿型星形細(xì)胞瘤等。這些腫瘤常起自皮層區(qū)或自皮層下區(qū)向皮層區(qū)生長(zhǎng)，且腫瘤細(xì)胞成份有一定重合，故影像體現(xiàn)相近，總體上鑒別困難。第22頁(yè)不一樣類型腫瘤亦有某些各自臨床和影像學(xué)特點(diǎn)：神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤：是引發(fā)慢性顳葉癲癇最常見(jiàn)腫瘤，影像學(xué)體現(xiàn)多樣，但鈣化較常見(jiàn)。神經(jīng)節(jié)細(xì)胞瘤：最常見(jiàn)于第三腦室底部，典型者CT上呈稍高密度，MRI呈長(zhǎng)T1、稍短T2信號(hào)，鈣化與囊變少見(jiàn)。少突及混合性少突-星形細(xì)胞瘤：多見(jiàn)于成年人，腫瘤好發(fā)于額葉，瘤內(nèi)鈣化常見(jiàn)。第23頁(yè)多形性黃色星形細(xì)胞瘤：典型者為囊?guī)П诮Y(jié)節(jié)體現(xiàn)，腫瘤常累及柔腦膜，但很少引發(fā)顱骨變化。原漿型星形細(xì)胞瘤：亦可發(fā)生于皮層區(qū)，但符合星形細(xì)胞瘤影像學(xué)特點(diǎn)，，邊界不清。第24頁(yè)

近有研究發(fā)覺(jué)，11C-METPET顯像有助于DNT與神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤、低級(jí)別膠質(zhì)瘤鑒別，DNT體現(xiàn)為MET低攝取，而神經(jīng)節(jié)細(xì)胞膠質(zhì)瘤和低級(jí)別膠質(zhì)瘤均呈高攝取。第25頁(yè)特殊情況：DNT位置表淺、呈膨脹性生長(zhǎng)并向鄰近腦池內(nèi)突入而酷似囊腫，此時(shí)尚需與某些囊腫性病變鑒別如蛛網(wǎng)膜囊腫、表皮樣囊腫等相鑒別。增強(qiáng)有助于二者鑒別，有時(shí)尚需行