2023年中級(jí)職稱考試神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師基礎(chǔ)和專業(yè)知識(shí)、專業(yè)實(shí)踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解

2023年中級(jí)職稱考試神經(jīng)內(nèi)科主治醫(yī)師基礎(chǔ)和專業(yè)知識(shí)、專業(yè)實(shí)踐能力歷年高頻考題帶答案難題附詳解（圖片大小可自由調(diào)整）第1卷一.綜合考點(diǎn)(共50題)1.下列哪種疾病或情況可出現(xiàn)潮式呼吸A.糖尿病酮癥酸中毒B.青年人熟睡中C.神經(jīng)衰弱D.胸膜炎E.腦膜炎2.男孩，14歲，發(fā)作性雙眼上翻，口吐白沫，四肢抽搐發(fā)作多次來院急診，且二次之間伴意識(shí)不清，主要由于無故停藥二天。來急診時(shí)醫(yī)師觀察所發(fā)作的情況為大發(fā)作且20分鐘內(nèi)發(fā)作十余次以上，意識(shí)喪失，雙側(cè)Babinski征(+)。此時(shí)最佳的處理是：A.靜注安定B.口服安定C.口服苯妥英鈉D.口服魯米那E.靜注地塞米松3.下列疾病屬于彌漫性結(jié)締組織病的是A.強(qiáng)直性脊柱炎B.風(fēng)濕熱C.痛風(fēng)D.硬皮病E.骨關(guān)節(jié)炎4.高血壓患者，突然胸悶，氣短，咳嗽，不能平臥，血壓200/110mmHg，心率120/min，心尖區(qū)舒張期奔馬律，兩肺底中量濕啰音，下列哪組治療最適宜A.地高辛，氫氯噻嗪，普萘洛爾B.利舍平(利血平)，氫氯噻嗪，地西泮(安定)C.毛花苷C，呋塞米，硝普鈉D.甘露醇，利舍平(利血平)，地西泮E.酚妥拉明，氨茶堿，普萘洛爾5.特發(fā)性面神經(jīng)麻痹下列描述中錯(cuò)誤的是A.任何年齡均可發(fā)病B.男性多于女性C.可繼發(fā)眼部并發(fā)癥D.本病大多預(yù)后差E.急性期可用皮質(zhì)類固醇治療6.有關(guān)肌張力障礙下列敘述錯(cuò)誤的是A.環(huán)境因素如創(chuàng)傷或過勞等可誘發(fā)特發(fā)性肌張力障礙基因攜帶者發(fā)病B.可見于肝豆?fàn)詈俗冃浴⒓谞钆韵俟δ艿拖?、酚噻嗪類藥物中毒等C.扭轉(zhuǎn)痙攣是因?yàn)樯眢w某一部位主動(dòng)肌和拮抗肌相繼收縮造成的姿勢(shì)固定D.局限性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙可為特發(fā)性扭轉(zhuǎn)性肌張力障礙的某些特點(diǎn)孤立出現(xiàn)E.Meige綜合征主要表現(xiàn)險(xiǎn)痙攣和口-下頜肌張力障礙，二者可孤立也可合并出現(xiàn)7.進(jìn)行性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥臨床上如何分型?各分型臨床特點(diǎn)是什么?8.患者，男性，查體：肝濁音界擴(kuò)大，該患者可能的診斷是A.急性肝壞死B.肝硬化C.肝膿腫D.胃腸脹氣E.肺氣腫9.女性，55歲，半年內(nèi)出現(xiàn)4次突然不能言語，每次持續(xù)30min左右，第4次伴右側(cè)肢體麻木，既往有房顫病史，神經(jīng)系統(tǒng)檢查正常，最可能診斷是A.癲癎小發(fā)作B.偏頭痛C.頸椎病D.短暫性腦缺血發(fā)作E.頂葉腫瘤10.患者，女性，32歲，腹脹，查體腸鳴音消失，該患者最可能的診斷是A.大量腹水B.急性胰腺炎C.急性膽囊炎D.腸麻痹E.機(jī)械性腸梗阻11.全身水腫伴重度蛋白尿見于A.腎源性水腫B.心源性水腫C.絲蟲病D.藥物性水腫E.特發(fā)性水腫12.帕金森病的步態(tài)是A.醉酒步態(tài)B.劃圈樣步態(tài)C.剪刀樣步態(tài)D.慌張步態(tài)E.跨闊步態(tài)13.腦性癱瘓的常見病因是什么?14.癲癇大發(fā)作的首選藥物是A.丙戊酸鈉B.氯硝安定C.苯妥英鈉或苯巴比妥D.安定E.撲癇酮15.女性，25歲。發(fā)現(xiàn)尿毒癥2年，未進(jìn)行系統(tǒng)治療，2d前突然出現(xiàn)惡心、嘔吐，神志淡漠，急檢血?dú)夥治鍪荆簆H7.20，實(shí)際碳酸氫鹽為12mmol/L，此時(shí)應(yīng)A.立即行頭CT檢查B.立即口服碳酸氫鈉片C.靜脈補(bǔ)堿D.靜脈推注葡萄糖酸鈣E.血液濾過16.男性患者，36歲，四肢無力伴吞咽困難3d。今晨突然呼吸困難，大汗淋漓，痰鳴音明顯。查體：呼吸38/min，脈搏110/min，血壓130/80mmHg，神志清楚，痛苦表情，雙側(cè)周圍性面癱，四肢肌力3級(jí)，肌張力低。此時(shí)首要的處理是A.使用激素B.氣管插管C.插鼻飼管D.呼吸興奮劑E.大劑量抗生素17.橫貫性脊髓病變患者，乳頭平面以下感覺障礙，病變?cè)诩顾璧哪膫€(gè)節(jié)段A.胸2B.胸3C.胸4D.胸5E.胸618.神經(jīng)系統(tǒng)查體的運(yùn)動(dòng)神經(jīng)檢查包括哪幾個(gè)方面及查體方法是什么?19.腦水腫的主要臨床表現(xiàn)有哪些?20.顱內(nèi)脂肪瘤的治療方法有哪些?21.19歲女性，淋雨后發(fā)熱，咳嗽，血常規(guī)示中性粒細(xì)胞增多16×109/L，最可能的原因是A.急性感染和化膿性炎癥B.白血病C.急性出血D.惡性腫瘤E.急性溶血22.下列哪項(xiàng)描述是錯(cuò)誤的A.發(fā)紺見于缺氧，缺氧一定有發(fā)紺B.發(fā)紺是皮膚、黏膜呈青紫色C.發(fā)紺常見的部位為唇、舌，頰部，甲床D.血液中存在異常血紅蛋白也可出現(xiàn)發(fā)紺E.發(fā)紺是血液中還原血紅蛋白增多所致23.椎管內(nèi)結(jié)核瘤的臨床表現(xiàn)有哪些?24.24歲女性因漸進(jìn)性乏力二個(gè)月，視力模糊1周來診，除長(zhǎng)時(shí)間向上凝視后表現(xiàn)出非對(duì)稱性上瞼下垂外，體檢未發(fā)現(xiàn)異常，為診斷和估計(jì)病情可做的檢查是：A.肌肉病理B.騰喜龍?jiān)囼?yàn)C.重復(fù)電刺激檢查D.胸部CTE.甲狀腺功能試驗(yàn)25.一名23歲婦女，在進(jìn)行頸部一個(gè)淋巴結(jié)切除活檢后，出現(xiàn)肩部不穩(wěn)定，神經(jīng)系統(tǒng)檢查發(fā)現(xiàn)手術(shù)側(cè)出現(xiàn)翼狀肩胛，術(shù)中她可能被損傷了：A.三角肌B.胸長(zhǎng)神經(jīng)C.前鋸肌D.肩胛上神經(jīng)E.腋神經(jīng)26.什么是撲翼樣震顫?27.腦缺血后對(duì)神經(jīng)細(xì)胞有保護(hù)作用的藥物有哪些?28.蛛網(wǎng)膜下腔出血的常見并發(fā)癥不包括A.卒中后抑郁B.再出血C.腦血管痙攣D.腦積水E.腦室積血29.急性化膿性腦膜炎如何治療?30.什么是脊髓前動(dòng)脈綜合征?31.腦卒中時(shí)尿便異常應(yīng)如何處理?32.呼吸深快見于A.呼吸肌麻痹B.過度緊張C.嚴(yán)重鼓腸D.大量腹水E.肥胖33.以下哪一項(xiàng)體征高度提示多發(fā)性硬化：

A．不對(duì)稱性痙攣性輕偏癱B．視力障礙C．核間性眼肌麻痹

D．Charcot三主征E．Lhermitte征34.神經(jīng)-肌肉接頭疾病臨床如何分類?35.中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤的組織學(xué)分類和治療是怎樣的?36.男性患者，35歲，突發(fā)頭痛1d。查體：神清，言語流利，左側(cè)眼瞼下垂，瞳孔散大，光反射消失，四肢肌力及肌張力正常，腦膜刺激征陽性，最可能的診斷為A.腦梗死B.腦出血C.蛛網(wǎng)膜下腔出血D.病毒性腦膜炎E.短暫性腦缺血發(fā)作37.患者，女性，心臟聽診可聞及局限不傳導(dǎo)的器質(zhì)性雜音，該患者可能為以下哪種疾病A.肺動(dòng)脈瓣狹窄B.主動(dòng)脈瓣關(guān)閉不全C.主動(dòng)脈瓣狹窄D.二尖瓣狹窄E.二尖瓣關(guān)閉不全38.男性患者，88歲，有高血壓史14年。突發(fā)睡眠增多，口角歪，右上下肢無力入院。查體：左上瞼下垂，左眼向上視、下視及內(nèi)收不完全，右中樞性面舌癱，右上下肢肌力0級(jí)，雙側(cè)Babinski征陽性。右面及右半身痛覺減退。頭MRI示左中腦及雙側(cè)丘腦長(zhǎng)T1長(zhǎng)T2信號(hào)。該病人最可能的診斷是A.腦出血B.Wallenberg綜合征C.蛛網(wǎng)膜下隙出血D.基底動(dòng)脈尖綜合征E.短暫性腦缺血發(fā)作39.男性，20歲，反復(fù)四肢抽搐，口吐白沫，意識(shí)喪失，大小便失禁二年。腦電圖示有癇波發(fā)放。下列哪種說法正確?A.應(yīng)立即開始治療B.用藥從小劑量開始C.用藥后定期檢查肝、腎功能D.開始先單獨(dú)應(yīng)用一種藥物治療E.大劑量聯(lián)合用藥40.關(guān)于急性有機(jī)磷中毒的治療，應(yīng)立即靜脈注射A.毛花苷CB.哌替啶(杜冷丁)C.氨茶堿D.硫酸阿托品E.呋塞米41.腦血管病的危險(xiǎn)因素有哪些?42.患者，女性，35歲，2h前出現(xiàn)劇烈頭痛，來診時(shí)查體：意識(shí)大部分喪失，無自主運(yùn)動(dòng)，角膜反射．瞳孔對(duì)光反射存在，該患者現(xiàn)在的意識(shí)狀態(tài)是A.嗜睡B.意識(shí)模糊C.昏睡D.輕度昏迷E.中度昏迷43.雷諾病的臨床表現(xiàn)是什么?44.女，70歲，家人早晨6時(shí)許發(fā)現(xiàn)其倒在衛(wèi)生間外，呼之不應(yīng)，身旁有嘔吐物，急送醫(yī)院急診科。體查：深昏迷，左側(cè)瞳孔大于右側(cè)，腱反射消失，病理反射未引出。目前最首要的處理為：

A．給氧B．頭顱CT檢查C．腰穿腦脊液檢查D．降顱壓E．收住病房45.神經(jīng)纖維瘤病的主要癥狀有哪些?46.癲癇藥物治療的一般原則是什么?47.Gottron征提示哪種結(jié)締組織病A.系統(tǒng)性紅斑狼瘡B.類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎C.Reiter綜合征D.系統(tǒng)性血管炎E.以上都不是48.偏頭痛的發(fā)病機(jī)制有哪些?49.舌咽神經(jīng)和迷走神經(jīng)損害的表現(xiàn)及定位是什么?50.以下哪項(xiàng)不是力魯唑在治療肌萎縮性側(cè)索硬化中的作用A.減少中樞神經(jīng)系統(tǒng)內(nèi)谷氨酸釋放，減低興奮毒性作用B.延遲肌萎縮性側(cè)索硬化患者發(fā)生呼吸功能障礙C.可改善運(yùn)動(dòng)功能和肌力D.延長(zhǎng)患者存活期E.適用于輕、中癥患者第1卷參考答案一.綜合考點(diǎn)1.參考答案：E2.參考答案：A3.參考答案：D4.參考答案：C5.參考答案：D[解析]特發(fā)性面神經(jīng)麻痹的患者因眼瞼閉合障礙會(huì)繼發(fā)眼部并發(fā)癥，本病大多預(yù)后良好。6.參考答案：D7.參考答案：(1)假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(pseudohypertrophicmusculardystrophy)：假肥大可見于多種類型的肌營(yíng)養(yǎng)不良，但由于幾乎所有Duchenne型和Becker型患者均有腓腸肌假性肥大，因此二者又被統(tǒng)稱為假肥大型肌營(yíng)養(yǎng)不良。Duchenne型和Becker型均由dystrophin基因突變引起，前者dystrophin幾乎完全缺失，臨床癥狀重，預(yù)后差，而后者仍有部分小于正常分子量的dystrophin表達(dá)，臨床癥狀輕，預(yù)后相對(duì)良好。

1)Duchenne型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(Duchennemusculardystrophy，DMD)：是各種肌營(yíng)養(yǎng)不良中最為常見的類型，X性連鎖隱性遺傳，幾乎所有患者為男孩，女孩患病極為罕見，約2/3的患者有家族史。患兒坐、立運(yùn)動(dòng)發(fā)育可能正常，部分患兒開始走路時(shí)間比正常兒童晚，逐漸出現(xiàn)步態(tài)蹣跚、跑步困難、易跌倒；蹲位起立時(shí)須先翹臀或用手扶膝才能直立。血清肌酸激酶(血清CK)增高可以早至1～2歲出現(xiàn)。隨病情進(jìn)展可出現(xiàn)典型的Gowers征，患兒從仰臥起立時(shí)，由于腹肌和骼腰肌無力，必須翻轉(zhuǎn)為俯臥，再以雙手支持床面和下肢緩慢站起。由于髂腰肌無力，患兒步行時(shí)要通過擺胯，靠軀干帶動(dòng)向前邁步，表現(xiàn)為特殊的鴨步步態(tài)。由于肩胛帶肌和前鋸肌無力，形成“游離肩”與“翼狀肩”，穿衣、舉臂等動(dòng)作均出現(xiàn)困難?；純?0歲左右多不能獨(dú)立行走，靠輪椅出行。部分患兒可有智力低下，心肌受累。晚期面肌、咀嚼肌和呼吸肌均受累，活動(dòng)能力完全喪失，不能進(jìn)食，呼吸困難。由于長(zhǎng)期臥床并發(fā)壓瘡、肺炎、心力衰竭等，患者多在20歲前死亡。

2)Becker型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(Bekermusculardystrophy,BMD)：與DMD相似，但起病晚，癥狀輕，發(fā)展相對(duì)緩慢，故稱之為“良性型”。20歲以前多能保留獨(dú)立行走能力，僅有10%的患者在40歲以前喪失行走能力。多數(shù)患者智力不受影響，心肌受累相對(duì)少見。

(2)面肩肱型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(FSHMD)：呈常染色體顯性遺傳方式，多在15～30歲發(fā)病，兒童期發(fā)病少見。病變主要侵犯面肌、肩胛帶、上臂和上胸部肌群，前臂幾乎不受影響。臨床表現(xiàn)為眼瞼閉合無力，露齒、鼓腮不能。三角肌和肩胛帶肌受累致患者雙臂不能平舉，表現(xiàn)為明顯的翼狀肩胛。病情緩慢進(jìn)展，逐漸累及軀干和骨盆帶肌肉，可有腓腸肌假性肥大，神經(jīng)性耳聾和視網(wǎng)膜病變。肌電圖呈肌源性損害，血清肌酸激酶正?；蜉p度升高。

(3)肢帶型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(LGMD)：本型無論是臨床還是肌肉病理均缺乏明顯的特征，實(shí)際上LGMD包括了除其他已知類型以外的所有以近端肌無力和肌萎縮為主的肌營(yíng)養(yǎng)不良癥。其亞型分類主要根據(jù)基因突變和相應(yīng)的蛋白缺陷。

(4)眼咽型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(oculopharyngealmusculardystrophy)：多在40歲左右起病，表現(xiàn)為雙側(cè)眼球運(yùn)動(dòng)障礙、眼瞼下垂、吞咽和構(gòu)音困難。部分患者伴有輕度的面肌、咬肌、顳肌以及肢帶肌無力和萎縮。本病進(jìn)展十分緩慢。

(5)Emery-Dreifuss型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥(Emery-Dreifussmusculardystmphy)：臨床少見，兒童、青少年以及成人均可發(fā)病，本型的突出特點(diǎn)是在早期即可出現(xiàn)肘、膝、距小腿關(guān)節(jié)攣縮，脊柱強(qiáng)直和心臟傳導(dǎo)障礙。受累肌群開始局限在上肢近端及肩胛帶肌，數(shù)年后逐漸累及骨盆帶和下肢遠(yuǎn)端肌群。

(6)其他類型：遠(yuǎn)端型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、先天性肌營(yíng)養(yǎng)不良癥、眼肌型肌營(yíng)養(yǎng)不良癥等。8.參考答案：C9.參考答案：D10.參考答案：D11.參考答案：A12.參考答案：D13.參考答案：腦性癱瘓(cerebralpalsy)是指嬰兒出生前到出生后1個(gè)月，由于大腦生長(zhǎng)發(fā)育期受損引起的非進(jìn)行性腦損害綜合征，主要表現(xiàn)為先天性運(yùn)動(dòng)障礙及姿勢(shì)異常。本病由多種因素造成，包括獲得性和遺傳性。獲得性又分為出生前、出生時(shí)和出生后3大類。出生前因素以胎兒期的感染、中毒為主，如宮內(nèi)感染、妊娠毒血癥和母體的胎盤血液循環(huán)障礙，圍生期胎盤早剝等；出生時(shí)因素多為各種原因所致胎兒窒息、缺氧，以及早產(chǎn)、產(chǎn)程過長(zhǎng)和產(chǎn)傷等；出生后因素包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、中毒、外傷、缺氧、顱內(nèi)出血及原因不明的急性腦病等。14.參考答案：C苯妥英鈉和苯巴比妥不僅是控制大發(fā)作較好的藥，而又毒注低，價(jià)格低，從而比同樣能控制癲癇大發(fā)作的丙戊酸鈉和撲癇酮優(yōu)越?？诜捕ㄔ诎d癇大發(fā)作的常規(guī)治療中，只起輔助抗癇藥的作用。氯硝安定宜用于肌陣攣性小發(fā)作。15.參考答案：C16.參考答案：B17.參考答案：C18.參考答案：(1)肌力：先觀察自主活動(dòng)時(shí)肢體動(dòng)度，再用作對(duì)抗動(dòng)作的方式測(cè)試上肢、下肢伸肌和屈肌的肌力，雙手的握力和分指力等。須排除因疼痛、關(guān)節(jié)強(qiáng)直或肌張力過高所致的活動(dòng)受限。

1)輕微肌力減退檢查方法：①雙手同時(shí)迅速握緊檢查手指。患側(cè)握手較慢，力量稍輕。②雙手指盡力分開后手掌相對(duì)，觀察兩側(cè)指間隙大小?；紓?cè)分開較小。③兩臂前伸，患臂逐漸下垂。④仰臥、伸直下肢時(shí)，可見患側(cè)足外旋；或雙腿屈曲，使膝關(guān)節(jié)、髖關(guān)節(jié)均呈直角，可見患側(cè)小腿逐漸下垂。

2)肌力按六級(jí)分法記錄，肌力的減退或喪失，稱為癱瘓。①0級(jí)：完全癱瘓?！?級(jí)”至“4級(jí)”：不全性癱瘓或輕癱；②1級(jí)：有肌肉收縮而無肢體運(yùn)動(dòng)；③2級(jí)：肢體能在床面移動(dòng)而不能抬起：④3級(jí)：肢體可抬離床面：⑤4級(jí)：能抵抗部分外界阻力；⑥5級(jí)：正常肌力。

(2)肌容積：觀察、觸摸肢體、軀干乃至顏面的肌肉有無萎縮及其分布情況，兩側(cè)對(duì)比。必要時(shí)用尺測(cè)理骨性標(biāo)志如髕骨、踝關(guān)節(jié)、腕骨上下一定距離處兩側(cè)肢體對(duì)等位置上的周徑。

(3)肌張力：指肌肉的緊張度。除觸摸肌肉測(cè)試其硬度外，并測(cè)試完全放松的肢體被動(dòng)活動(dòng)時(shí)的阻力大小。兩側(cè)并進(jìn)行對(duì)比。

(4)共濟(jì)運(yùn)動(dòng)：平衡與共濟(jì)運(yùn)動(dòng)除與小腦有關(guān)外，尚有深感覺參與，故檢查時(shí)應(yīng)睜眼、閉眼各作一次。肌力減退或肌張力異常時(shí)，此項(xiàng)檢查意義不大。共濟(jì)運(yùn)動(dòng)檢查通常沿用以下方法：①指鼻試驗(yàn)，囑用示指尖來回觸碰自己的鼻尖及檢查者手指，先慢后快；②跟膝脛試驗(yàn)，取仰臥位，抬起一側(cè)下肢，然后將足跟放在對(duì)側(cè)膝蓋上，再使足跟沿脛骨前緣向下移動(dòng)。此外，也可觀察患者作各種精細(xì)動(dòng)作如穿衣、扣扣、寫字時(shí)表現(xiàn)。

(5)不自主運(yùn)動(dòng)：不自主發(fā)生的無目的異常運(yùn)動(dòng)。注意觀察其形式、部位，速度、幅度、頻率、節(jié)律等，并注意與自主運(yùn)動(dòng)、休息、睡眠和情緒改變的關(guān)系。兩側(cè)對(duì)比。震顫、肌纖維震顫和肌束震顫、抽搐、舞蹈樣動(dòng)作。

(6)步態(tài)改變：臨床上最常見的為偏癱步態(tài)：患側(cè)上肢內(nèi)收、旋前、屈曲，并貼近身體不擺動(dòng)；下肢則伸直，不能屈曲，行走似劃圈。見于錐體束病變恢復(fù)期。19.參考答案：(1)腦水腫的臨床表現(xiàn)無特異性，又常與原發(fā)疾病相混淆或重疊。主要臨床表現(xiàn)是顱內(nèi)壓增高。顱內(nèi)壓增高又常與原發(fā)病的表現(xiàn)相交錯(cuò)，但往往比原發(fā)病的癥狀更重要更突出。顱內(nèi)壓增高的三大主征(頭痛、嘔吐和視盤水腫)不一定全部出現(xiàn)。如嬰兒的顱縫未閉，又有囟門，可緩解顱內(nèi)壓；老年人因腦萎縮顱腔生理間隙增大而使癥狀不明顯。

(2)劇烈頭痛常見于顱內(nèi)壓突然起伏或頭位改變時(shí)。嬰幼兒頭痛時(shí)不會(huì)自訴，常表現(xiàn)躁動(dòng)不安或以手敲頭。新生兒及嬰兒會(huì)表現(xiàn)腦性尖叫、閉目不眠，前囟緊張膨隆等，因意識(shí)障礙發(fā)展迅速，很快昏迷，故頻吐少見。

(3)隨著意識(shí)障礙的發(fā)展，面色發(fā)灰、蒼白，這與下丘腦自主神經(jīng)中樞受壓有關(guān)。亦可出現(xiàn)驚厥、肌張力增高，血管運(yùn)動(dòng)中樞受刺激可出現(xiàn)代償性血壓升高，腦水腫不斷加重或腦疝形成則可出現(xiàn)腦干功能障礙。

(4)在急性病例視盤水腫不一定存在，因形成視盤水腫需要一定的時(shí)間。腦水腫時(shí)最常見的表現(xiàn)是原發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變癥狀的突然加重或病程的加速進(jìn)展。若原發(fā)病系非神經(jīng)系統(tǒng)疾病，則此時(shí)常出現(xiàn)神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，特別是顱內(nèi)壓增高的癥狀和意識(shí)障礙。20.參考答案：(1)對(duì)于無癥狀的脂肪瘤一般不需要治療由于其生長(zhǎng)緩慢、病程較長(zhǎng)，多數(shù)人不主張直接手術(shù)治療，對(duì)有頭痛和癲癇者可給予對(duì)癥治療。不主張直接手術(shù)的理由有：①脂肪瘤組織中含有豐富的血管，彌散分布著致密的纖維組織其膠質(zhì)性包膜與周圍腦組織粘連緊密，即使采用顯微手術(shù)，也難以分離出腫瘤，不能達(dá)到全切除的目的；②顱內(nèi)脂肪瘤所表現(xiàn)出的非特異性癥狀、體征并非是脂肪瘤本身引起的，多為伴發(fā)的其他畸形引起，腫瘤切除后，不能圓滿地改善癥狀；③顱內(nèi)脂肪瘤生長(zhǎng)緩慢，幾乎不形成致命性顱內(nèi)壓升高。

(2)只有極少數(shù)患者有直接手術(shù)的指征，如引起梗阻性腦積水者、鞍區(qū)脂肪瘤引起視力、視野損害者、橋小腦角脂肪瘤引起耳鳴、耳聾者可考慮直接手術(shù)。另外，腦積水者亦可以單行腦脊液分流術(shù)，解除顱內(nèi)高壓，緩解癥狀。胼胝體脂肪瘤完全切除十分困難，因?yàn)榱鰞?nèi)富含血管及致密纖維組織，后者覆蓋胼周動(dòng)脈及其分支上，而且大腦前動(dòng)脈常常包裹在腫瘤內(nèi)，囊壁與周圍腦組織粘連，即使顯微手術(shù)也難以保護(hù)這些血管。因此，多數(shù)情況下只能行腫瘤部分切除術(shù)。21.參考答案：A22.參考答案：A23.參考答案：椎管內(nèi)結(jié)核瘤多見于兒童或青年，男女性別的發(fā)病率無明顯差別。病程發(fā)展較快，但比化膿性硬脊膜外膿腫相對(duì)緩慢，一般為6個(gè)月，很少超過1年。80%以上的患者有肺結(jié)核或肺外其他結(jié)核病史，對(duì)脊髓的壓迫多表現(xiàn)為亞急性或慢性的過程，硬膜外結(jié)核球常有背痛或神經(jīng)根刺激癥狀，脊髓內(nèi)結(jié)核球很少引起疼痛癥狀，脊髓壓迫癥狀以病灶以下平面肢體癱瘓、麻木和大小便障礙為常見。腦脊液蛋白含量增高，細(xì)胞數(shù)正常或輕度增高，氯化物降低或正常。紅細(xì)胞沉降率加快，動(dòng)力學(xué)試驗(yàn)呈完全性梗阻。24.參考答案：A25.參考答案：B26.參考答案：撲翼樣震顫是由于基底節(jié)病變及小腦性共濟(jì)失調(diào)而引起。此種震顫粗大，節(jié)律稍慢，通常呈對(duì)稱性，累及四肢，肌張力高低可變。當(dāng)患者平伸手指及腕關(guān)節(jié)時(shí)，腕關(guān)節(jié)突然屈曲，然后又迅速伸直，加上震顫多動(dòng)，類似鳥的翅膀在扇動(dòng)，故稱撲翼樣震顫。多見于代謝性疾病，如肝豆?fàn)詈俗冃?、肝昏迷以及尿毒癥等；也可見于呼吸衰竭時(shí)肺性腦病。27.參考答案：神經(jīng)保護(hù)劑可能減少細(xì)胞損傷、加強(qiáng)溶栓效果，或者改善腦代謝，但是目前尚缺乏有說服力的大樣本臨床觀察資料。常用的有依達(dá)拉奉、胞二磷膽堿、都可喜、腦復(fù)康、鈣通道拮抗藥等。28.參考答案：A29.參考答案：(1)抗菌治療：

1)試驗(yàn)性治療：化膿性腦膜炎屬于急重癥，通常在確定病原菌之前即開始試驗(yàn)性抗生素治療，因此起始用藥應(yīng)選擇廣譜抗生素。第三代頭孢菌素中，頭孢曲松或頭孢噻肟常作為化膿性腦膜炎首選用藥。對(duì)化膿性腦膜炎常見的致病菌肺炎球菌、流感嗜血桿菌、B型鏈球菌以及腦膜炎奈瑟菌均有良好的抗菌作用。

對(duì)于院內(nèi)感染的細(xì)菌性腦膜炎，尤其是神經(jīng)外科術(shù)后，葡萄球菌以及革蘭陰性菌包括銅綠假單孢菌是最常見的致病菌，應(yīng)使用萬古霉素以及頭孢他啶聯(lián)合治療，而不應(yīng)使用頭孢曲松或頭孢噻肟，因?yàn)轭^孢他啶是對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)銅綠假單孢菌感染最有效的頭孢菌素。

治療效果滿意時(shí)，體溫多于3日左右下降，癥狀減輕，腦脊液細(xì)菌消失，細(xì)胞數(shù)明顯減少，此時(shí)可繼用原來藥物治療，2周后再?gòu)?fù)查腦脊液。如治療反應(yīng)欠佳，須及時(shí)行腰椎穿刺復(fù)查，觀察腦脊液改變，以確定所用藥物是否恰當(dāng)，再酌情調(diào)整治療方案。

2)特定治療：應(yīng)根據(jù)病原菌選擇敏感的抗生素。

①肺炎球菌：對(duì)青霉素敏感者可用大劑量青霉素，成人每日2000萬～2400萬U，兒童每日40萬U/kg，分次靜脈滴注。對(duì)青霉素耐藥者，可考慮用頭孢曲松，必要時(shí)聯(lián)合萬古霉素治療。通常開始抗生素治療后24～36小時(shí)內(nèi)復(fù)查腦脊液，以評(píng)價(jià)治療效果。

②腦膜炎奈瑟菌：首選青霉素，耐藥者選用頭孢噻肟或頭孢曲松，可與氨芐西林或氯霉素聯(lián)用。對(duì)青霉素或β-內(nèi)酰胺類抗生素過敏者可用氯霉素。

③革蘭陰性桿菌：對(duì)銅綠假單胞菌引起的腦膜炎可使用頭孢他啶，其他革蘭陰性桿菌腦膜炎可用頭孢曲松、頭孢噻肟或頭孢他啶，療程常為3周。

(2)激素治療：激素可以抑制炎性細(xì)胞因子的釋放，穩(wěn)定血．腦脊液屏障。對(duì)病情較重且沒有明顯激素禁忌證的患者可考慮應(yīng)用。通常給予地塞米松10mg靜脈滴注，連用3～5日，應(yīng)在開始抗生素治療前20分鐘給藥。但地塞米松可影響萬古霉素進(jìn)入腦脊液，因此在用萬古霉素治療時(shí)應(yīng)加以注意。

應(yīng)嚴(yán)格掌握停藥指征，不能過早停藥。癥狀消失、退熱一周以上，腦脊液細(xì)胞數(shù)少于20×106/L，且均為單核細(xì)胞，蛋白及糖恢復(fù)正常時(shí)可考慮停藥。一般情況下，完全達(dá)到這些標(biāo)準(zhǔn)平均需時(shí)2～3周，少則8～10日，多可達(dá)1個(gè)月以上。

(3)對(duì)癥、支持治療：控制體溫，脫水降顱壓，控制癲癇發(fā)作，支持治療等。30.參考答案：由于脊髓血管本身病變所致的脊髓梗死，包括脊髓血栓形成、結(jié)節(jié)性多動(dòng)脈炎、紅斑狼瘡、糖尿病及繼發(fā)性病變(如繼發(fā)性血管壓迫、脊髓血管栓塞、全身性因素導(dǎo)致的血液循環(huán)障礙、靜脈系閉塞所致的脊髓缺血等)等引起的綜合征。因受損的脊髓平面不同而臨床表現(xiàn)不同。共同的臨床特征為突然發(fā)病的脊髓損害和分離性感覺障礙，常早期出現(xiàn)膀胱直腸損害癥狀。分離性感覺障礙常表現(xiàn)為痛覺及溫覺減退或喪失，而觸覺及深感覺正常。31.參考答案：(1)腦卒中患者從入院起就應(yīng)該積極處理膀胱和腸道問題。應(yīng)記錄48～72小時(shí)排尿量。

(2)逼尿肌高反射性尿失禁應(yīng)調(diào)整液體攝入時(shí)間和液體量，治療主要依靠定時(shí)排尿訓(xùn)練程序。

(3)對(duì)逼尿肌-括約肌協(xié)同失調(diào)的患者，如果膀胱充盈、處于高壓力狀態(tài)，可給予膀胱抗痙攣藥物和間歇性導(dǎo)尿。

(4)逼尿肌活動(dòng)低下的處理主要是減少殘余尿；如果減壓不能完全恢復(fù)膀胱功能，排尿時(shí)可在恥骨上施壓，加強(qiáng)排尿。32.參考答案：B[解析]呼吸深快見于劇烈運(yùn)動(dòng)、情緒激動(dòng)、過度緊張、Kussmaul呼吸(代謝性酸中毒)。呼吸淺快見于呼吸肌麻痹、嚴(yán)重鼓腸、大量腹水和肥胖等，以及肺部疾病，如肺炎、胸膜炎、胸腔積液和氣胸等。33.參考答案：C34.參考答案：(1)按發(fā)病部位分類：①突觸前膜病變?cè)斐傻囊阴Ｄ憠A(ACh)合成和釋放障礙如肉毒桿菌毒素中毒和高鎂血癥阻礙陽離子進(jìn)入神經(jīng)末梢造成ACh釋放障礙；氨基苷類藥物和Lambert-Eaton肌無力綜合征可使ACh合成和釋放減少。②突觸間隙中乙酰膽堿酯酶活性和含量異常如有機(jī)磷中毒時(shí)，乙酰膽堿酯酶活性降低，而出現(xiàn)突觸后膜過度去極化。③突觸后膜乙酰膽堿受體(AChR)病變，如重癥肌無力是因體內(nèi)產(chǎn)生了AChR自身抗體而破壞AChR。

(2)按病因分類：①中毒性疾病，肉毒桿菌毒素中毒、氨基苷類及多肽類抗生素引起的神經(jīng)-肌肉接頭處的傳導(dǎo)阻滯、有機(jī)磷中毒等；②自身免疫性疾病：重癥肌無力、Lambert-Eaton肌無力綜合征等。35.參考答案：中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤依腫瘤組織學(xué)分類屬于原始髓上皮的神經(jīng)細(xì)胞腫瘤，按Kernohan腫瘤分類屬于神經(jīng)星形細(xì)胞瘤Ⅰ級(jí)，按神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤2000年WHO分類屬于神經(jīng)元和混合性神經(jīng)元-膠質(zhì)瘤(WHOⅡ級(jí))。

中樞神經(jīng)細(xì)胞瘤對(duì)放療極為敏感，手術(shù)切除腫瘤解除梗阻性腦積水，術(shù)后結(jié)合放療可獲長(zhǎng)期生存。36.參考答案：C37.參考答案：D38.參考答案：D39.參考答案：E40.參考答案：D41.參考答案：(1)年齡：為腦血管病獨(dú)立的危險(xiǎn)因素。腦卒中的發(fā)病率、患病率和病死率均隨年齡增長(zhǎng)而增高，尤其在55～75歲呈直線上升。

(2)家族史：一般認(rèn)為腦血管病屬多基因遺傳，其遺傳程度受環(huán)境等各種因素影響，且遺傳傾向十分明確。

(3)高血壓：是腦卒中最重要的危險(xiǎn)因素。無論收縮壓還是舒張壓增高均可增加腦卒中發(fā)生的風(fēng)險(xiǎn)。Framingham研究表明，收縮壓每增高10mmHg，發(fā)生腦卒中的風(fēng)險(xiǎn)分別增加1.9倍(男性)和1.7倍(女性)。

(4)低血壓：突發(fā)的血壓降低，如心臟停搏、大量失血時(shí)，可能促發(fā)腦梗死。但經(jīng)常性的低血壓未能證明是腦卒中的危險(xiǎn)因素。

(5)心臟?。涸S多研究已證實(shí)患有心臟病可增加腦卒中的危險(xiǎn)性，包括風(fēng)濕性、缺血性心臟病以及二尖瓣脫垂、心臟黏液瘤等。Framingham研究中，心房顫動(dòng)能使腦卒中發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)增加50%。對(duì)于冠心病或心力衰竭患者，心房顫動(dòng)能使腦卒中風(fēng)險(xiǎn)增加2倍(男性)或3俯(女性)。

(6)糖尿?。嚎梢鹉X血管和周圍血管病變，是腦卒中的明確危險(xiǎn)因素。根據(jù)不同類型和嚴(yán)重程度，糖尿病增加腦卒中風(fēng)險(xiǎn)的相對(duì)危險(xiǎn)度為1.5～3。

(7)高脂血癥：高膽固醇血癥與動(dòng)脈硬化發(fā)生密切相關(guān)，是腦血管病的促發(fā)因素。其中，高密度脂蛋白能夠減少頸動(dòng)脈斑塊形成和內(nèi)中膜增厚，有可能是腦卒中發(fā)病的保護(hù)因素。

(8)高半胱氨酸血癥：近年來研究顯示，高同型半胱氨酸血癥是腦卒中的獨(dú)立危險(xiǎn)因素。

(9)其他：吸煙、酗酒、肥胖、飲食因素(主要是過多食鹽、肉類和動(dòng)物油等)和口服避孕藥等都是腦血管病的危險(xiǎn)因素。

這些危險(xiǎn)因素中有些是無法干預(yù)的，如年齡、性別、種族、遺傳因素等，有些是可以干預(yù)的，如高血壓、糖尿病、心臟病、飲食習(xí)慣等。對(duì)可干預(yù)因素進(jìn)行控制可減少腦卒中的發(fā)生。42.參考答案：D43.參考答案：雷諾病的臨床表現(xiàn)有間歇性的肢端血管痙攣伴有疼痛及感覺障礙，每次發(fā)作可分為三期：①缺血期，當(dāng)環(huán)境溫度降低或情緒激動(dòng)時(shí)，兩側(cè)手指或足趾、鼻尖、外耳突然變白，僵冷。在肢端溫度降低同時(shí)，皮膚出冷汗，常伴有蟻?zhàn)吒校槟靖谢蛱弁锤?，每次發(fā)作的頻率及時(shí)限各異，常持續(xù)數(shù)分鐘至數(shù)小時(shí)。②缺氧期，局部缺血期繼續(xù)，同樣地有感覺障礙及皮膚溫度降低，但肢端青紫或呈蠟狀，有疼痛，延續(xù)數(shù)小時(shí)至數(shù)日，然后消退或轉(zhuǎn)入充血期。③充血期，動(dòng)脈充血，溫度上升，皮膚潮紅，然后恢復(fù)正常，也可開始發(fā)作即出現(xiàn)青紫而無蒼白，或在蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅。某些病例在蒼白或青紫之后即代之以正常色澤。經(jīng)過多次發(fā)作至晚期指尖偶有潰瘍或壞疽，肌肉及骨質(zhì)可有輕度萎縮。44.參考答案：D45.參考答案：(1)皮膚癥狀：①幾乎所有病例出生時(shí)可見皮膚牛奶咖啡斑，形狀大小不一，邊緣不整，不凸出皮面好發(fā)于軀干非暴露部位；②大而黑的色素沉著提示簇狀神經(jīng)纖維瘤，位于中線提示脊髓腫瘤；③皮膚纖維瘤和纖維軟瘤在兒童期發(fā)病，主要分布于軀干和面部皮膚。

(2)神經(jīng)癥狀：主要由中樞周圍神經(jīng)腫瘤壓迫引起。

1)顱內(nèi)腫瘤：蝸神經(jīng)瘤最常見，少數(shù)病例可有智能減退、記憶障礙及癇發(fā)作等。

2)椎管內(nèi)腫瘤：脊髓任何平面均可發(fā)生單個(gè)或多個(gè)神經(jīng)纖維瘤、脊膜瘤，可合并脊柱畸形、脊髓膨脹出去和脊髓空洞癥。

3)周圍神經(jīng)腫瘤：周圍神經(jīng)均可累及，馬尾好發(fā)，腫瘤呈串珠狀沿神經(jīng)干分布，一般無明顯癥狀，如突然長(zhǎng)大或劇烈疼痛可能為惡變。

(3)眼部癥狀：上眼瞼可見纖維軟瘤或叢狀神經(jīng)