新生兒黃疸的診斷

新生兒黃疸的鑒別診斷與治療1精選ppt黃疸的生理2精選ppt正常人血清膽紅素含量為1.71－17.1umol/L,若其含量升高，謂之高膽紅素血癥。

膽色素是膽素、膽紅素、糞（尿）膽素等一類化合物的總稱，主要是血紅蛋白的產(chǎn)物。

3精選ppt膽紅素的來(lái)源80％來(lái)自衰老的紅細(xì)胞20來(lái)自無(wú)效造血釋出的血紅蛋白及其他鐵卟啉的化合物（旁路膽紅素）4精選ppt在血漿中的運(yùn)輸呈游離狀態(tài)未酯化→非酯型膽紅素（間接膽紅素），脂型，容易透過(guò)生物膜，與白蛋白結(jié)合成復(fù)合物，分子量大，不能通過(guò)腎臟隨尿排出。5精選ppt肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的攝取和運(yùn)轉(zhuǎn)

Ｙ蛋白、Ｚ蛋白間接膽紅素＋白蛋白肝細(xì)胞內(nèi)質(zhì)網(wǎng)肝細(xì)胞膜6精選ppt肝細(xì)胞對(duì)膽紅素的結(jié)合和轉(zhuǎn)化ＢＧＴ膽紅素膽紅素葡萄糖 醛酸酯（結(jié)合膽紅 素、直接膽紅素）

7精選ppt肝臟對(duì)膽紅素的排泄毛細(xì)膽管腸道8精選ppt膽紅素在腸中的轉(zhuǎn)變與尿膽原的腸肝循環(huán)

腸道細(xì)菌酯型膽紅素尿膽原、糞（尿） 膽原9精選ppt尿膽原、糞（尿）膽原80%從糞便排出20％重吸收入血→門靜脈→肝→膽汁10精選ppt新生兒膽紅素代謝特點(diǎn)11精選ppt膽紅素產(chǎn)生增加1）新生紅細(xì)胞壽命短：為70－90天（成人為120天）。2）旁路膽紅素來(lái)源增多：新生兒生后短期內(nèi)停止胎兒造血，使旁路膽紅素的來(lái)源增多。3）紅細(xì)胞數(shù)量過(guò)多：胎兒在宮內(nèi)處于低氧環(huán)境，刺激紅細(xì)胞生成素的產(chǎn)生，造成了較多的紅細(xì)胞，出生后新生兒建立呼吸，血氧濃度提高，使過(guò)多的紅細(xì)胞被破壞。12精選ppt2.肝細(xì)胞結(jié)合膽紅素的能力低下Ｙ蛋白含量極微，僅為成人的5－20％，生后5－10天迅速達(dá)到成人水平。13精選ppt3.肝細(xì)胞結(jié)合膽紅素的能力不足

肝細(xì)胞結(jié)合膽紅素的酶系統(tǒng)不成熟，葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶含量極低，活力為正常的0－30%，一周后接近成人水平。14精選ppt4.肝細(xì)胞對(duì)膽紅素排泄缺陷

膽紅素產(chǎn)生過(guò)多或其他陰離子增加都會(huì)引起膽紅素排泄發(fā)生障礙，特別在早產(chǎn)成就兒尤為突出，可出現(xiàn)暫時(shí)性肝內(nèi)膽汁郁積。15精選ppt5.腸肝循環(huán)的特殊性

剛出生的新生兒，腸道內(nèi)無(wú)細(xì)菌，因此沒有尿膽原的形成。新生兒小腸腔內(nèi)的β-葡萄醛酸苷酶在ＰＨ偏堿性的情況下，可很快使結(jié)合膽紅素分解，脫去葡萄糖醛酸基重新轉(zhuǎn)變?yōu)橹苄缘奈唇Y(jié)合膽紅素，迅速?gòu)哪c道吸收，一部分從糞便排出。16精選ppt生理性黃疸(Physiologicjaundice)

足月兒生理性黃疸多于生后2－3天出現(xiàn)，黃疸程度較輕，血清總膽紅素不超過(guò)220.6umol/L(12.9mg/dl)，黃疸生后4－5天達(dá)高峰，7－10天消退，一般無(wú)任可癥狀。 早產(chǎn)兒生理性黃疸較足月兒多見，于生后3－5天出現(xiàn)，黃疸程度較重，消退也慢，可延長(zhǎng)到2－4周，血清膽紅素不超過(guò)255umol/L(15mg/dl),極低體重兒有發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn)。17精選ppt病理性黃疸生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)黃疸，膽紅素濃度＞102umol/L(6mg/dl)。足月兒血清膽紅素濃度＞220.6umol/L(12.9mg/dl)，早產(chǎn)兒＞255umol/L(15mg/dl)。血清結(jié)合膽紅素＞34umol/L(2mg/dl)。血清膽紅素每天上升＞85umol/L(5mg/dl)。黃疸持續(xù)時(shí)間較長(zhǎng)，2－4周，或進(jìn)行性加重。18精選ppt幾種常見的病理性黃疸19精選ppt病理性黃疸的分類20精選ppt膽紅素生成過(guò)多紅細(xì)胞增多癥血管外溶血同族免疫性溶血感染腸肝循環(huán)增加：先天性腸道閉鎖、巨結(jié)腸、胎糞排泄延遲、母乳性黃疸。血紅蛋白病紅細(xì)胞膜異常：葡萄糖-6-磷酸脫氫酶缺陷、遺傳性紅細(xì)胞增多癥、遺傳性橢圓形紅細(xì)胞增多癥、維生素E缺乏等。21精選ppt肝臟攝取和結(jié)合膽紅素功能低下缺氧：UDPGT活性受到抑制。Crigler-Najjar綜合征：先天性UDPGT缺乏。Lucey-Driscoll綜合征：妊娠后期的激素抑制UDPGT活性。藥物：磺胺、水楊酸鹽等可與膽紅素競(jìng)爭(zhēng)Y、Z蛋白位點(diǎn)。其它：先天性甲狀腺功能低下、先天愚形。22精選ppt膽汁排泄障礙新生兒肝炎先天性代謝缺陷病：半乳糖血癥、果糖不耐受癥、糖原累積病等。膽管阻塞。23精選ppt高未結(jié)合膽紅素血癥24精選ppt一、新生兒溶血病以ＡＢＯ血型系統(tǒng)最多，Ｒｈ血型系統(tǒng)次之。25精選ppt臨床表現(xiàn)：水腫：胎兒水腫，ＡＢＯ溶血患兒此癥狀少見。黃疸：Ｒｈ溶血癥，黃疸常在生后24小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)，迅速加深，3－4天達(dá)高峰，可超過(guò)342umol/L(20mg/dl)；ＡＢＯ溶血癥患兒常在生后24－36小時(shí)出現(xiàn)黃疸，逐漸加深，血清膽紅素可高達(dá)256.5nmol/L(15mg/dl)以上。貧血：紅細(xì)胞破壞。肝脾腫大：程度不一，主要原因與骨髓外造血有關(guān)，Ｒｈ溶血癥較ＡＢＯ溶血癥嚴(yán)重。26精選ppt輔助檢查:母親血型:Rh陰性或O型血;Coombstest,游離抗體,游離抗體釋放試驗(yàn).27精選ppt二、紅細(xì)胞葡萄糖－6磷酸脫氫酶缺陷癥(erythrocyteglucose-6-phosphatedehydrogenase)不完全性顯性遺傳病，廣東、廣西多見。新生兒出生時(shí)無(wú)癥狀，生后3-4天出現(xiàn)黃疸，4-7天達(dá)高峰。常因口服或接觸氧化劑而加重黃疸。Ｇ－６－ＰＤ值偏低。28精選ppt三、母乳性黃疸(breastmilkjaundice)與腸肝循環(huán)增加有關(guān)。早發(fā)型：黃疸出現(xiàn)在生后3－4天，高峰在5－7天；遲發(fā)型：黃疸出現(xiàn)在生后6－8天及生后數(shù)月。停止母乳喂養(yǎng)后的3－5天黃疸減退，若再開始給予母乳喂養(yǎng)，黃疸可重新出現(xiàn)，臨床無(wú)其他癥狀。診斷時(shí)要排除引起新生兒黃疸的其他疾病。29精選ppt四、甲狀腺功能低下

(congenitalhypothyroidism)黃疸是本病的早期癥狀之一。還表現(xiàn)為反應(yīng)差，體溫不升，食欲低下，便秘，少哭或不哭，汗少。測(cè)甲狀腺功能可確診。30精選ppt五、其他頭顱血腫紅細(xì)胞增多癥腦室內(nèi)出血早產(chǎn)兒維生素E缺乏胎糞排出延遲高鐵血紅蛋白血癥31精選ppt高結(jié)合膽紅素血癥32精選ppt一、新生兒肝炎病原菌：乙型肝炎病毒、巨細(xì)胞病毒、細(xì)菌、弓形體等感染。33精選ppt表現(xiàn)：1.生理性黃疸持續(xù)不退或生理性黃疸消退后又復(fù)現(xiàn)；

2.消化道癥狀：嘔吐、拒奶、食欲不振、腹脹、腹瀉，大便色黃或白陶土樣或黃白相間。

3.體查：肝脾大。34精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查：結(jié)合膽紅素和未結(jié)合膽紅素均升高肝功能異常AFP滿月仍然陽(yáng)性血清學(xué)檢查及病毒分離35精選ppt二、先天性膽道閉鎖須與新生兒肝炎鑒別。36精選ppt其他

1．

α1抗胰蛋白酶缺乏癥2．

家族性嬰兒肝內(nèi)郁積癥3．

腦-肝腎綜合征37精選ppt混合性膽紅素增高癥38精選ppt病因：感染是引起新生兒混合性黃疸的重要原因細(xì)菌：葡萄球菌、大腸桿菌病毒：巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、單純皰疹病毒所致宮內(nèi)感染多見其他：梅毒螺旋體、弓形體、鉤端螺旋體39精選ppt新生兒敗血癥(neonatalsepticemia)全身癥狀：多伴有體溫升高或不升，不吃奶，呼吸不規(guī)則，嗜睡，可出現(xiàn)貧血；黃疸：早發(fā)黃疸常在生理性黃疸基礎(chǔ)上加重，膽紅素濃度隨病情進(jìn)展而持續(xù)增高。重者可發(fā)生核黃疸。晚發(fā)黃疸可不明顯。肝脾腫大。感染灶癥狀：多為臍部感染，實(shí)驗(yàn)室檢查：1）血培養(yǎng)；２）血常規(guī)：WBC升高，Ｎ增多，核左移，有中毒顆粒；3）血小板下降至100×109/Ｌ以下，Hb及RBC計(jì)數(shù)也可下降。40精選ppt半乳糖血癥屬常染色體隱性遺傳。41精選ppt膽紅素腦病

(bilirubin-encephalopathy)由于間接膽紅素進(jìn)入中樞神經(jīng)系統(tǒng)引起的病變。血清膽紅素超過(guò)342umol/L時(shí)就有發(fā)生核黃疸的危險(xiǎn)。促進(jìn)或影響核黃疸的因素很多，除膽紅素濃度外，還有：血漿白蛋白的含量、新生兒的成熟度、機(jī)體的狀態(tài)，如酸中毒、缺氧、低血糖、低體溫以及某些藥物有關(guān)。42精選ppt膽紅素腦病的臨床表現(xiàn)警告期：1.肌張力減退

2.嗜睡

3.吸吮反射弱痙攣期：4.發(fā)熱

5.痙攣恢復(fù)期：上述癥狀消失后遺癥期：手足徐動(dòng)、落日眼、聽覺障礙、牙釉質(zhì)發(fā)育不全（還有智力低下、抽搐、陣攣、抬頭乏力及流涎等）43精選ppt黃疸的鑒別診斷1.要詳細(xì)詢問病史和體格檢查2.選擇適當(dāng)?shù)膶?shí)驗(yàn)室檢查3.有適應(yīng)癥者進(jìn)行肝活體組織檢查4.影像診斷44精選ppt病史生后24小時(shí)出現(xiàn)黃疸——Rh或ABO溶血病和宮內(nèi)感染。黃疸出現(xiàn)或明顯加深在第4-5天以后——敗血癥、出生前或后的病毒感染、胎糞排出延遲生理性黃疸期已過(guò)，黃疸持續(xù)加深——線乳性黃疸、感染性疾病、球形紅細(xì)胞增多癥。尿黃、大便發(fā)白——膽道閉鎖或狹窄、新生兒肝炎、遺傳代謝性肝病、各種原因引起溶血后階段所發(fā)生的膽汁粘稠綜合征。45精選ppt體查

面部與軀干皮膚黃——生理性黃疸四肢及或手、足心均出現(xiàn)黃疸——病理性黃疸，TBIL＞255umol/L。黃疸的顏色較鮮明有光澤呈桔黃色或金黃色——以未結(jié)合膽紅素為主黃疸夾有暗綠色，凡登白試驗(yàn)呈現(xiàn)雙相——結(jié)合膽紅素的增高黃疸+病態(tài)+貧血+皮膚出血點(diǎn)+肝脾腫大——新生兒溶血癥、重癥感染重度黃疸+神經(jīng)系統(tǒng)癥狀（神萎或激惹、肌張力減低或增高、吸吮反射弱、凝視）——膽紅素腦病、中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染46精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查

RBC↑Hb↑——Rh溶血病或感染性疾病RRBC↑達(dá)40-50%——Rh溶血病有核紅細(xì)胞＞10個(gè)/100個(gè)WBC血型（ABO和Rh系統(tǒng)）紅細(xì)胸脆性試驗(yàn)↑——遺傳性紅細(xì)胞增多癥、自身免疫性溶血癥紅細(xì)胸脆性試驗(yàn)↓——地中海貧血、缺鐵性貧血G-6-PD活性測(cè)定↓血清特異性血型抗體檢查是診斷新生兒溶血病主要依據(jù)。47精選ppt實(shí)驗(yàn)室檢查

總膽紅素(TBIL)和結(jié)合膽紅素(DBIL,IBIL)轉(zhuǎn)氨酶——反映肝細(xì)胞損害較為敏感的指標(biāo)堿性磷酸酶——反映膽道阻塞性或炎癥性的一項(xiàng)指標(biāo)。血漿蛋白和凝血酶原——反映肝細(xì)胞合成功能。甲胎蛋白（AFP）↑——新生兒肝炎。（48精選ppt肝活組織檢查慎重選擇49精選ppt影像診斷

1．超聲：在膽道系統(tǒng)疾病時(shí)，如膽管囊腫、膽管擴(kuò)張、膽結(jié)石、膽道閉鎖、膽囊缺如等都可以顯示病變情況。2．核同位素掃描：可以精確估計(jì)肝臟大小和血管畸形。3．計(jì)算機(jī)斷層攝影（CT）：對(duì)肝膽系統(tǒng)中的膽囊擴(kuò)張、囊形畸形、肝臟腫瘤手術(shù)前準(zhǔn)備，其所顯示的圖像優(yōu)于超聲。50精選ppt病例一

男嬰，36小時(shí)，因生后一天出現(xiàn)皮膚、鞏膜黃染從愛嬰?yún)^(qū)轉(zhuǎn)入新生兒科。體查：全身皮膚鞏膜明顯黃染，TCB17mg/dl。精神反應(yīng)良好，心肺聽診正常，腹軟不脹，肝右肋下1.5cm,脾左肋下未及。從以上資料，本病人考慮由哪種疾病引起黃疸？還須作哪些相關(guān)檢查確診？51精選ppt病例一

患兒母親產(chǎn)前體溫正常，無(wú)胎膜早破史。嬰兒出生后體溫正常，吮奶好。52精選ppt病例一母親血型A型，父親血型AB型。53精選ppt病例二

男性嬰兒，15天，因發(fā)現(xiàn)皮膚黃染10天，進(jìn)食少1天就診?；純涸诒驹喉槷a(chǎn)出生，出生時(shí)母親無(wú)胎膜早破，無(wú)發(fā)熱，一直母乳喂養(yǎng)，5天前從本院回家后開始出現(xiàn)皮膚黃染，進(jìn)行性加重，未診治。昨天發(fā)現(xiàn)嬰兒進(jìn)食減少，疲倦，遂來(lái)就診?；純阂路枵聊X防蟲。體查：足月兒外貌，體溫正常，呼吸平順，無(wú)發(fā)紺，前囟平軟，兩肺呼吸音清，未聞及啰音，心臟聽診正常。腹軟不脹，肝右肋下1.5cm,脾左肋下未及，四肢肌張力正常。54精選ppt病理性黃疸的治療55精選ppt一般治療保溫能量供給糾正缺氧控制感染56精選ppt藥物治療肝酶誘導(dǎo)劑：誘導(dǎo)肝細(xì)胞微粒體促進(jìn)葡萄糖醛酸轉(zhuǎn)移酶的生成；增加肝細(xì)胞Ｙ蛋白的含量及肝細(xì)胞膜的通透性，提高肝細(xì)胞攝取未結(jié)合膽紅素的能力。魯米那、尼可剎米腎上腺皮質(zhì)激素：抑制抗原抗體反應(yīng)，降低紅細(xì)胞膜的脆性，減少溶血，活躍肝細(xì)胞酶系統(tǒng)，促進(jìn)葡萄糖醛酸與未結(jié)合膽紅素的結(jié)合，有利于膽紅素從體內(nèi)排泄。57精選ppt藥物治療白蛋白：減少未結(jié)合膽紅素的游離狀態(tài)。糾正酸中毒：碳酸氫鈉58精選ppt光照療法1.

藍(lán)光能使高未結(jié)合膽紅素轉(zhuǎn)變成水溶性的膽紅素異構(gòu)體。2.