新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室檢查培訓(xùn)課件

新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室檢查占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病14.6%MN溶血病0.1%1定義

新生兒溶血病(HemolyticdiseaseofnewbornHDN）是指母子血型不合引起的同族免疫性溶血。已發(fā)現(xiàn)的人類35個紅細(xì)胞血型系統(tǒng)中，以ABO血型不合最多見，其次是Rh血型不合，其它罕見。占新生兒溶血比例ABO溶血病85.3%Rh溶血病

2發(fā)病原因（以Rh溶血為例）母親和胎兒間血型不合是新生兒溶血病的主要病因。胎兒的血型由父母雙方?jīng)Q定。如果胎兒從父親遺傳來的血型抗原是母親所沒有的，胎兒紅細(xì)胞進(jìn)入母體后使母親產(chǎn)生相應(yīng)的抗體，這些抗體再通過胎盤進(jìn)入到胎兒體內(nèi)，導(dǎo)致抗原抗體的免疫反應(yīng)，發(fā)生溶血。2發(fā)病原因（以Rh溶血為例）3ABO溶血病ABO血型的遺傳有A基因者稱A型，有B基因者稱B型，同時有A、B二個基因者稱AB型，有H基因而無A、B基因?yàn)镺型假如母“O”型，父“A”型（純合子或雜合子）看看子代血型：母基因型OOAOA父基因型AA子基因型子血型AOOO母基因型OO父基因型AOAO或或3ABO溶血病ABO血型的遺傳母基因型OOAOA父基因型3.1ABO血型與抗體

正常情況下，紅細(xì)胞上缺乏A或B抗原時，血漿中存在相應(yīng)的抗體即抗A抗體或抗B抗體為天然抗體，以IgM為主，實(shí)質(zhì)是由于機(jī)體與廣泛存在的類ABO物質(zhì)接觸產(chǎn)生。如果由于輸血、懷孕或類ABO物質(zhì)的刺激使抗體濃度增加，這種免疫抗A或抗B抗體多半為IgG，特別是O型母親。3.1ABO血型與抗體血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAAAO抗B抗體BBBBO抗A抗體ABAB無ABO血型與抗體血型基因型血漿中可以存在的抗體OOO抗A抗體和抗B抗體AAA3.2ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎

自然界存在A或B血型物質(zhì)如某些植物、寄生蟲、傷寒疫苗、破傷風(fēng)及白喉類毒素等。

O型母親在第一次妊娠前，已接受過A或B血型物質(zhì)的刺激，血中抗A或抗B(IgG)效價(jià)較高。

懷孕第一胎時抗體即可進(jìn)入胎兒血循環(huán)引起溶血。ABO血型不合中約1/5發(fā)病,4/5不發(fā)病原因：1、胎兒血漿及組織中存在的A和B血型物質(zhì)，部分中和來自母體的抗體。2、胎兒紅細(xì)胞A或B抗原位點(diǎn)少，抗原性弱，反應(yīng)能力差。3、母親抗體效價(jià)低。4、IgG抗體亞類。3.2ABO溶血病可發(fā)生在懷孕第一胎4Rh溶血病Rh基因編碼Rh抗原的兩個基因是RHD和RHCE;Rh基因系統(tǒng)的等位基因中最重要的是D、E、C、c、e五種，不存在d基因;RHD基因編碼D抗原，RHCE基因的編碼產(chǎn)物為C/c和E/e，兩個基因一起遺傳，自由組合；無d抗原，d表示D陰性表現(xiàn)型;RHD和RHCE基因編碼的單倍型有8種形式：Dce、dce，DCe、dCe、DcE、dcE、DCE和dCE。4Rh溶血病Rh基因4.1Rh抗原與抗體紅細(xì)胞缺乏D抗原稱為Rh陰性，具有D抗原稱為Rh陽性，中國人絕大多數(shù)為Rh陽性。母親Rh陰性(無D抗原)，若胎兒Rh陽性可發(fā)生Rh溶血病。母親Rh陽性(有D抗原)，但缺乏Rh系統(tǒng)其他抗原如E、c等，若胎兒有該抗原也可發(fā)生Rh溶血病。

RhD溶血病最常見，其次為RhE，Rhe溶血病罕見。其抗原性強(qiáng)弱依次為D＞E＞C＞c＞e。4.1Rh抗原與抗體4.2Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎

首次妊娠末期或胎盤剝離經(jīng)過8～9周以后再次妊娠孕期幾天內(nèi)Rh陽性胎兒血>0.5～1ml胎兒已娩出胎兒Rh血型同上胎少量胎兒血0.05～0.1ml胎兒紅細(xì)胞溶血Rh陰性母血產(chǎn)生IgM抗體產(chǎn)生少量IgG抗體母血循環(huán)產(chǎn)生大量IgG抗體初發(fā)免疫反應(yīng)次發(fā)免疫反應(yīng)第一胎不溶血第二胎溶血胎盤4.2Rh溶血病一般不發(fā)生在第一胎首次妊娠末期或胎盤4.3Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況Rh陰性母親既往輸過Rh陽性血。Rh陰性母親既往有流產(chǎn)或人工流產(chǎn)史。極少數(shù)可能是由于Rh陰性孕婦的母親為Rh陽性，其母懷孕時已使孕婦致敏，故第一胎發(fā)病（外祖母學(xué)說）。

RhD血型不合者約1/20發(fā)病,95%不發(fā)病原因：母親對胎兒紅細(xì)胞Rh抗原的敏感性不同。4.3Rh溶血病發(fā)生在第一胎的情況5臨床癥狀◆

Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心力衰竭髓外造血↑肝脾腫大胎兒全身水腫低蛋白血癥胎兒重度貧血胎兒血中膽紅素↑新生兒黃疸母親肝臟胎盤娩出時黃疸不明顯新生兒處理膽紅素↓血清UCB過高膽紅素腦病

血腦屏障胎兒紅細(xì)胞溶血輕5臨床癥狀◆Rh溶血◆ABO溶血胎兒紅細(xì)胞溶血重心新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室檢查培訓(xùn)ppt課件新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室檢查培訓(xùn)ppt課件6ABO溶血和Rh溶血的臨床比較

臨床特點(diǎn)ABO溶血病Rh溶血病發(fā)生頻率常見不常見發(fā)生的母子血型主要發(fā)生在母O型胎兒A型或B型母缺少任一Rh抗原胎兒卻具有該Rh抗原發(fā)生胎次第一胎可發(fā)?。s半數(shù)）一般發(fā)生在第二胎；第一胎也可發(fā)病下一胎情況不一定大多數(shù)更嚴(yán)重臨床癥狀較輕較重，嚴(yán)重者甚至死胎黃疸生后第2～3天出現(xiàn)24小時內(nèi)出現(xiàn)并迅速加重貧血輕可有嚴(yán)重貧血或伴心力衰竭肝脾大很少發(fā)生多有不同程度的肝脾增大晚期貧血很少發(fā)生可發(fā)生，持續(xù)至生后3～6周6ABO溶血和Rh溶血的臨床比較臨床特點(diǎn)ABO溶血病7實(shí)驗(yàn)室檢查

血型檢查母子ABO和Rh血型血常規(guī)檢查溶血時紅細(xì)胞和血紅蛋白減少，早期新生兒毛細(xì)血管血血紅蛋白<145g/L可診斷為貧血;網(wǎng)織紅細(xì)胞增高（第一天>6%）;血涂片有核紅細(xì)胞增多（>10/100個白細(xì)胞）;血清總膽紅素和未結(jié)合膽紅素明顯增加;溶血三項(xiàng)試驗(yàn)檢查7實(shí)驗(yàn)室檢查血型檢查溶血三項(xiàng)試驗(yàn)

試驗(yàn)名稱目的方法結(jié)果判定意義①直接抗人球蛋白試驗(yàn)測定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體“最適稀釋度”的抗人球蛋白血清與充分洗滌后的受檢紅細(xì)胞鹽水懸液混合紅細(xì)胞凝聚為陽性紅細(xì)胞已致敏，為確診實(shí)驗(yàn)Rh溶血病陽性率高而ABO溶血病低②抗體釋放試驗(yàn)測定患兒紅細(xì)胞上結(jié)合的血型抗體加熱使患兒致敏紅細(xì)胞結(jié)合的母體血型抗體釋放于釋放液中，該釋放液與同型成人紅細(xì)胞混合，再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽性檢測致敏紅細(xì)胞的敏感試驗(yàn)，為確診實(shí)驗(yàn)Rh和ABO溶血病一般均為陽性③游離抗體試驗(yàn)測定患兒血清中來自母體的血型抗體在患兒血清中加入與其相同血型的成人紅細(xì)胞，再加入抗人球蛋白血清紅細(xì)胞凝聚為陽性估計(jì)是否繼續(xù)溶血和換血效果，不是確診試驗(yàn)溶血三項(xiàng)試驗(yàn)試驗(yàn)名稱目的方法結(jié)果8治療產(chǎn)前治療血漿置換宮內(nèi)輸血酶誘導(dǎo)劑提前分娩新生兒治療光療藥物治療換血療法其他治療8治療產(chǎn)前治療新生兒治療新生兒溶血病實(shí)驗(yàn)室檢查培訓(xùn)ppt課件8.1換血療法作用1、換出部分血中游離抗體和致敏紅細(xì)胞，減輕溶血。2、換出血中大量膽紅素，防止發(fā)生膽紅素腦病。3、糾正貧血，改善攜氧，防止心力衰竭。8.1換血療法作用8.1.1血源的選擇新生兒換血血液的選擇Rh溶血病1.Rh系統(tǒng)與母親同型、ABO系統(tǒng)與患兒同型2.緊急時可選用Rh陽性或O型血ABO溶血病母O型、子A或B型1.AB型血漿和O型紅細(xì)胞的混合血2.抗A或抗B效價(jià)不高的O型血3.患兒同型血※有明顯貧血和心力衰竭者，可用血漿減半的濃縮血

8.1.1血源的選擇新生兒換血血液的選擇ABO溶血病母O8.1.2換血量一般為患兒血量的2倍（約150～180ml/kg）。換出85%的致敏紅細(xì)胞和60%的膽紅素及抗體。

也有專家建議用3倍血。換出更多致敏紅細(xì)胞、膽紅素及抗體。所需時間較長對患兒循環(huán)影響較大。

8.1.3換血途徑臍靜脈或其他較大靜脈進(jìn)行換血。動、靜脈同步換