肺動脈高壓與肺源心臟病

【肺動脈高壓的分類】

1、根據(jù)發(fā)病原因分類：原發(fā)性和繼發(fā)性肺動脈高壓。

2、按肺動脈阻力(zǔlì)、心排出量和肺動脈楔壓（PAWP）分類：（1）毛細血管前性肺動脈高壓（2）高動力性肺動脈高壓（3）毛細血管后性肺動脈高壓第二頁，共五十七頁。

【肺動脈高壓】根據(jù)靜息(jìnɡxī)PAPm可將肺動脈高血壓進行分級，輕度為26~35mmHg；中度為36~45mmHg；重度>45mmHg。第三頁，共五十七頁。第一節(jié)繼發(fā)性肺動脈高壓

繼發(fā)性肺動脈高壓遠比原發(fā)性肺動脈高壓常見，其基礎(chǔ)(jīchǔ)疾病常為心臟和呼吸性疾病。本章主要討論與呼吸系統(tǒng)相關(guān)的繼發(fā)性肺動脈高壓。呼吸系統(tǒng)的氣道、肺實質(zhì)、胸廓和神經(jīng)肌肉病變，都可導致肺動脈高壓。

第四頁，共五十七頁。一、阻塞性氣道疾病(jíbìng)慢性阻塞性肺疾?。–OPD）是導致肺動脈高壓和肺源性心臟病最常見的原因。

第五頁，共五十七頁。二、肺實質(zhì)性疾病

又可分為肺泡、肺間質(zhì)疾病。1、肺泡疾患

如肺水腫、急性呼吸窘迫綜合征常并發(fā)肺動脈高壓，此類肺動脈高壓往往隨病情控制而下降，無需特殊(tèshū)治療。第六頁，共五十七頁。2、肺間質(zhì)疾病如間質(zhì)性肺疾病、結(jié)節(jié)病、塵肺(chénfèi)等，由于彌散功能障礙產(chǎn)生低氧血癥，同時炎癥因素累及肺小動脈，使肺血管阻力增加形成肺動脈高壓。

第七頁，共五十七頁。三、肺血管病變肺血栓栓塞癥是肺血管病變產(chǎn)生肺動脈高壓最常見的原因(yuányīn)，而相對罕見的疾病有毛細血管瘤、肺靜脈閉塞病等。此外尚有全身疾病的肺血管損害，如膠原血管病等。

第八頁，共五十七頁。四、神經(jīng)肌內(nèi)疾病肺泡通氣不足，導致低氧血癥和高碳酸血癥，常并發(fā)呼吸道反復感染，使肺小動脈出現(xiàn)器質(zhì)性和功能性變，產(chǎn)生肺動脈高壓。如胸廓畸形、格林-巴利綜合征、麻痹(mábì)性脊髓灰質(zhì)炎等神經(jīng)肌肉疾患。

第九頁，共五十七頁。慢性(mànxìng)肺源性心臟病

慢性肺源性心臟病是由于肺、胸廓或肺血管病變(bìngbiàn)所致肺循環(huán)阻力增加、肺動脈高壓、右心室肥厚，最終導致呼吸衰竭與心力衰竭的一種多發(fā)病常見病。肺心病平均患病率0.41%-0.47%,年齡40歲以上，春冬季急性發(fā)病多見，誘因為急性呼吸道感染。第十頁，共五十七頁?！静∫?bìngyīn)】一、支氣管、肺疾患：COPD最常見，占80-90％，其次為支擴氣管擴張癥、支氣管哮喘、重癥肺結(jié)核、塵肺等。

二、胸廓運動障礙性疾?。阂鸱尾糠磸透腥荆尾粡?、肺纖維化、毛細血管床減少→肺動脈高壓。三、肺血管疾?。跎僖?，各種原因所致廣泛肺小血管栓塞→肺動脈高壓→右心負荷加重。第十一頁，共五十七頁。【發(fā)病原理和病理】肺心病發(fā)生的先決條件是肺功能(gōngnéng)與結(jié)構(gòu)的改變而導致的肺動脈高壓。一、肺動脈高壓的形成

(一)肺血管阻力增加的功能性因素〔肺小動脈痙攣〕

第十二頁，共五十七頁。①體液因素（前列腺素TXA2、PGF2α）白三稀。內(nèi)源性收縮因子（EDCF）：收縮血管活性物質(zhì)↑缺氧二化氧碳肺血管收縮肺A高壓PaCo2↑→H+↑呼酸對缺O(jiān)2敏感性↑第十三頁，共五十七頁。（二）肺血管阻力增加的解剖學因素（血管解剖結(jié)構(gòu)改變、不可逆）

1、炎癥→肺小A血管炎、管腔閉塞2、肺泡內(nèi)壓↑→肺毛細血管床↓。3、肺毛細血管床↓>70%→循環(huán)阻力↑4、缺02→肺血管收縮(shōusuō)→管壁增生、纖維化→狹窄

功能性能因素較解剖學因素更重要。肺A高壓第十四頁，共五十七頁。（三）血容量增加、血液粘滯(zhānzhì)度增加1、缺氧→繼發(fā)性Rbc↑→Rbc壓積>55-60%

2、缺氧→醛固酮增加→腎小A收縮→腎血流↓血液粘滯度增加肺A高壓水鈉潴留第十五頁，共五十七頁。顯性肺動脈高壓：靜息(jìnɡxī)時肺動脈平均壓≥2.67Kpa(20mmHg)隱性肺動脈高壓：靜息時肺動脈平均壓<2.67Kpa(20mmHg)；運動后肺A平均壓>4.0kpa.壓>4.0Kpa(30mmHg)

第十六頁，共五十七頁。二、心臟病變和心力衰竭

1、心功代償－肺循環(huán)阻力增加↑→肺

A壓力增加→右室肥厚(舒張(shūzhāng)未壓正常)第十七頁，共五十七頁。2、心功能失代償－(誘因多為急性呼吸道感染(gǎnrǎn))肺A高壓→右心負荷↑→右心排血量↓,舒張末壓↑→右室擴大

右心衰竭←①缺氧、乳酸←②感染、細菌毒素←③心律失常電解質(zhì)紊亂酸堿失衡右心衰電解質(zhì)紊亂(wěnluàn)酸堿失衡第十八頁，共五十七頁。3、左室肥厚及左心功能不全①肺心病伴發(fā)高血壓或冠心病②肺心病由于缺氧、高碳酸血癥酸中毒等→左右心室(xīnshì)肥厚甚至左心衰竭第十九頁，共五十七頁。三、其他(qítā)器官的損害

腦、肝腎、胃腸、內(nèi)分泌、血液等系統(tǒng)，可引起(yǐnqǐ)多臟器功能損害。第二十頁，共五十七頁。[臨床表現(xiàn)]

一、肺心功能代償期：

主要是慢性阻塞性肺疾病表現(xiàn)：咳嗽、咳痰、活動后呼吸困難、氣急＋肺氣腫征、肺部干濕性羅音、呼吸音減弱(jiǎnruò)、心濁音界縮小、心音遙遠。

肺動脈高壓征：①P2亢進；②右心室肥厚體征：三尖瓣區(qū)收縮期雜音或劍突下收縮期搏動。③胸內(nèi)壓增高頸靜脈怒張。④肝上界下移。第二十一頁，共五十七頁。二、肺心功能失代償(dàichánɡ)期（急性加重期）以呼吸衰竭為主，有或無心力衰竭。（一）呼吸衰竭－急性呼吸道感染為常見病因。（二）心力衰竭－右心衰為主，也可出現(xiàn)心律失常。第二十二頁，共五十七頁。[并發(fā)癥]

一、肺性腦病——呼吸功能衰竭所致缺氧、二氧化碳潴留而引起的精神(jīngshén)神經(jīng)系統(tǒng)的一種綜合征。須除外其他疾病所致（腦A硬化、電解質(zhì)紊亂、單純堿中毒、感染性中毒性腦病），是肺心病死亡首要原因。第二十三頁，共五十七頁。肺性腦病診斷(zhěnduàn)與臨床分級標準1、輕型――神志恍惚、淡漠、嗜睡、精神異?；蚺d奮多語，無神經(jīng)系統(tǒng)體征。2、中型－半昏迷、譫妄(zhānwàng)、躁動、語無倫次、反應(yīng)遲鈍或肌肉抽動。3、重型－昏迷或癲癇樣抽搐，對各種刺激無反應(yīng)，反射消失，病理體征，瞳孔小或擴大，上消化道出血，DIC、Shock。第二十四頁，共五十七頁。二、電解質(zhì)失衡及電解質(zhì)紊亂可發(fā)生各種不同類型的酸堿失衡及電解質(zhì)紊亂，加重心衰、呼衰、心律失常。1、呼吸性酸中毒（60－80％）－急性(jíxìng)感染期未治。2、呼酸＋代酸（5－22％）－急性感染期未治3、呼酸＋代堿（7－31％）－治療中使用排鉀利尿劑4、代謝性堿中毒（3－13％）－治療后5、呼吸性堿中毒（2.2－9.3％）－呼吸器使用第二十五頁，共五十七頁。三、心律失常－多表現(xiàn)為房性早搏及陣發(fā)性室上性行動過速四、休克－并不多見，發(fā)生后預(yù)后(yùhòu)不良（感染中毒；心源性、失血性）五、消化道出血（見呼吸衰竭章）六、彌漫性血管內(nèi)凝血（DIC）第二十六頁，共五十七頁?！驹\斷】患者有慢支、阻塞性肺氣腫、及其他胸肺疾病或肺血管病變，而引起(yǐnqǐ)肺動脈高壓，右心室增大，右心功能不全表現(xiàn)。1、基礎(chǔ)病變的病史、體征2、右心功能不全表現(xiàn)：頸靜脈怒張、肝腫大壓痛、肝頸靜脈回流征陽性，下肢浮腫。第二十七頁，共五十七頁。3、胸部Ｘ線診斷(1)右下肺動脈干擴張：橫徑>=1.5cm。經(jīng)動態(tài)觀察后動脈干橫徑增寬達2mm以上。(2)肺動脈段凸出，高度>=3mm。(3)中心肺動脈擴張與外周分支纖細兩者形成鮮明對比，呈“殘根狀”。(4)右前斜位圓錐部凸出高度>=7mm。(5)右心室增大（結(jié)合不同體位(tǐwèi)判斷）具(1)至(4)項中兩項以上或(5)１項者可診斷。第二十八頁，共五十七頁。第二十九頁，共五十七頁。第三十頁，共五十七頁。第三十一頁，共五十七頁。第三十二頁，共五十七頁。第三十三頁，共五十七頁。第三十四頁，共五十七頁。第三十五頁，共五十七頁。4、心電圖檢查

(1)主要條件：額面平均電軸>=+90°；重度順鐘向轉(zhuǎn)位V5R/S=1（陽性率較高）；V1R/S>=1；avRR/S或R/Q>=1（陽性率較低）；V1-V3呈現(xiàn)QS、Qr、qr（須除外(chúwài)心肌梗塞）；RV1+SV5>1.05mv；肺型P波：P波電壓>=0.22MV；或電壓>=0.2mv，呈尖峰型；或低電壓時P波電壓〉1/2R波呈尖峰型；P電軸>=+80°。第三十六頁，共五十七頁。第三十七頁，共五十七頁。(2)次要條件：肢體導聯(lián)普遍低電壓；完全或不完全性右束支傳導阻滯(zǔzhì)。具有1項主要條件即可診斷，兩項次要條件者為可疑。第三十八頁，共五十七頁。5、超聲心電圖檢查(jiǎnchá)主要條件右心室流出道內(nèi)徑>=30mm。右心室內(nèi)徑>=20mm。右心室前壁的厚度>=5.0mm，或者前壁搏動幅度增強者。左／右心室內(nèi)徑比值〈2。右肺動脈內(nèi)徑>=18mm，或肺動脈干>=20mm。右心室流出道／左心房內(nèi)徑比值〉1.4。肺動脈瓣曲線出現(xiàn)肺動脈高壓征象者(a波低平或〈2mm，有收縮中期關(guān)閉征等〉。第三十九頁，共五十七頁。6、右心導管檢查

有條件(tiáojiàn)時可作漂浮導管檢查，靜息狀態(tài)下肺動脈收縮壓〉4kPa（30mmHg），平均壓〉2.6kPa（20mmHg）作為早期肺心病診斷依據(jù)；平均肺動脈壓〉4kPa（30mmHg）則應(yīng)考慮肺動脈高壓伴右心室肥厚。第四十頁，共五十七頁。7、心電向量圖檢查顯示右心室及右心房增大圖形。8、放射性核素檢查：

用99mTc-MAA做肺灌注檢查，出現(xiàn)肺上部血流增加，下部減少，示肺動脈高壓存在。9、肺功能檢查：

顯示通氣和換氣功能障礙。10、動脈血氣測定：

絕大多數(shù)晚期(wǎnqī)肺心病患者低氧血癥與高碳酸血癥同時存在。第四十一頁，共五十七頁。11、化驗檢查：紅細胞計數(shù)(jìshù)和血紅蛋白含量可增高；白細胞計數(shù)(jìshù)及中性粒細胞在感染時增高；痰培養(yǎng)可見病原菌；血沉一般偏慢。第四十二頁，共五十七頁。【鑒別診斷】

一、冠心病——典型心絞痛、高血壓、高血脂、糖尿病、心梗。有些老年人冠心病、肺心病并存，可詳細詢問病史、心電圖、胸片、肺功能、超聲心動圖等。

二、風濕性心瓣膜病風濕性三尖瓣疾患(jíhuàn)應(yīng)與肺心病三尖瓣相對關(guān)閉不全鑒別。

三、原發(fā)性心肌病全心增大，無慢性呼吸道疾病史，無肺動脈高壓表現(xiàn)。

第四十三頁，共五十七頁。【治療】

一、急性加重期－積極控制感染，改善呼吸功能，通暢呼吸道，糾正缺氧和二氧化碳潴留，處理好電解質(zhì)紊亂與酸堿平衡失調(diào)，輔以利尿強心。減輕(jiǎnqīng)右心負荷。第四十四頁，共五十七頁。（一）控制感染1、第一步經(jīng)驗性治療。根據(jù)痰涂片G染色(rǎnsè)、采用廣譜抗生素，院外感染（G＋），院內(nèi)感染（G－）。2、第二步根據(jù)痰培養(yǎng)＋藥敏合理調(diào)整抗生素院內(nèi)感染增多（G－桿菌、綠膿桿菌、金黃色葡萄球菌有增多趨勢）3、常用抗菌素：①內(nèi)酰胺類（青霉素類、頭孢霉素類）②氨基糖苷類③大環(huán)內(nèi)脂類④磺胺類⑤喹諾酮類第四十五頁，共五十七頁。（二）通暢呼吸道（給氧、平喘去痰，氣管插管或氣管切開）糾正缺氧、二氧化碳潴留。參閱呼吸衰竭篇。（三）控制心力衰竭肺心病心力衰竭與其他心臟病心力衰竭治療原則不同。肺心病經(jīng)抗感染、通暢氣道治療后，多數(shù)患者肺動脈高壓顯著減輕，心功能改善，尿量增多，浮腫消退，腫大肝縮小。但對治療后無效的病人(bìngrén)可適當使用利尿，正性肌力藥或血管擴張藥。

第四十六頁，共五十七頁。1、利尿劑——原則是小量、短期、間歇，排鉀與保鉀利尿劑合用，減少血容量，減輕右心負荷。雙氫克尿塞,氨苯喋啶,速尿。注意補鉀。2、強心劑使用——肺心病缺氧、酸中毒及感染，對洋地黃類藥物耐受性低、療效(liáoxiào)較差。易誘發(fā)心律失常。第四十七頁，共五十七頁。肺心病應(yīng)用洋地黃指標：（1）感染已經(jīng)控制(kòngzhì)，氣道通暢，利尿效果差，反復浮腫、心衰。（2）以右心衰竭為主而無明顯感染者。（3）出現(xiàn)急性左心衰竭。原則：選用快速型洋地黃制劑，為常規(guī)量1/2－1/3。如毒毛旋花子甙K0.125mg;西地蘭0.2mg+10%GS20mlIV注意糾正缺氧與低血鉀。第四十八頁，共五十七頁。

3、血管擴張劑應(yīng)用——減輕心臟(xīnzàng)前后負荷，降低心肌耗氧量，增加心臟（?。┦湛s力對部分頑固性心力衰竭有一定療效。副作用:擴張肺A同時擴張體A，血壓↓反射性心律增快。

藥物:酚妥拉明（α受體阻滯劑）、硝普鈉等：①緩解平滑肌痙攣②擴張肺動脈，降低右室舒張末期壓，減輕心臟前后負荷。第四十九頁，共五十七頁。4、控制心律失常肺心病一般為房性異位心律，缺氧改善后好轉(zhuǎn)，可選用小量西地蘭或地高辛治療；頻發(fā)室早、室速可選用利多卡因等藥物。5、加強(jiāqiáng)護理工作

心理護理、配合治療、加強心肺監(jiān)護，呼吸道管理：翻身拍背、改善通氣。

第五十頁，共五十七頁。二、緩解期治療中西醫(yī)結(jié)合，增強免疫功能，去除誘發(fā)因素1、營養(yǎng)支持療法2、原發(fā)病治療3、積極防治呼吸道感染(gǎnrǎn)4、改善心肺功能（呼吸肌鍛煉、氧療等）第五十一頁，共五十七頁。肺心病呼吸衰竭治療(zhìliáo)新進展——

支氣管灌洗術(shù)