兒科培訓(xùn)課件：《川崎病》

川崎病英崗嶺礦務(wù)局醫(yī)院概述川崎?。↘awasakidisease，KD）于1967年由日本川崎富作首先報(bào)告，曾稱為皮膚粘膜淋巴結(jié)綜合癥（mucocutaneouslymphnodesyndrome，MCLS）。是一種以全身血管炎為主要病變的急性發(fā)熱性出疹性小兒疾病，臨床以急性發(fā)熱伴皮疹，指、趾紅腫和脫屑，口腔黏膜和眼結(jié)膜充血及淋巴結(jié)腫大為特征。本病無(wú)明顯季節(jié)性，一般夏季較多見(jiàn)。發(fā)病年齡以嬰幼兒居多，男女比例為（1.3~1.5）：1。目前認(rèn)為川崎病是一種免疫介導(dǎo)的血管炎，暫編入結(jié)締組織疾病篇內(nèi)。病因病因尚未明確。推測(cè)與感染有關(guān)。一般認(rèn)為可能是多種病原，包括EB病毒、逆轉(zhuǎn)錄病毒（retrovirus），或鏈球菌、丙酸桿菌感染。發(fā)病機(jī)制本病的基本病理改變?yōu)槿硇匝苤車?、血管?nèi)膜炎或全層血管炎，波及動(dòng)脈、靜脈及毛細(xì)血管。各臟腑可在血管炎的基礎(chǔ)上發(fā)生局灶性炎癥及壞死。臨床表現(xiàn)（一）主要表現(xiàn)1、發(fā)熱39~40*C，持續(xù)7~14天或更長(zhǎng)，呈稽留或弛張熱型，抗生素治療無(wú)效。2、球結(jié)膜充血于起病3~4天出現(xiàn)，無(wú)膿性分泌物，熱退后消散。3、草莓舌（楊梅舌）。4、手足癥狀手足硬性水腫和掌跖紅斑5、皮膚表現(xiàn)多形性紅斑和猩紅熱樣皮疹。肛周皮膚發(fā)紅、脫屑。6、頸淋巴結(jié)腫大單側(cè)或雙側(cè)，堅(jiān)硬有觸痛，但表面不紅，無(wú)化膿。（二）心臟表現(xiàn)于疾病1~6周可出現(xiàn)心包炎、心肌炎、心內(nèi)膜炎、心律失常。（三）其他可有間質(zhì)性肺炎、無(wú)菌性腦膜炎、消化系統(tǒng)癥狀（腹痛、嘔吐、腹瀉、麻痹性腸梗阻、肝大、黃疸等）、關(guān)節(jié)痛和關(guān)節(jié)炎。輔助檢查1、血液檢查

白細(xì)胞增高，以中性料細(xì)胞為主，伴核左移。血小板可增多。血沉增快，C反應(yīng)蛋白等可增高；血清轉(zhuǎn)氨酶升高。2，免疫學(xué)檢查血清lgG、lgM、lgA、lgE和血循環(huán)免疫復(fù)合物升高；總補(bǔ)體和C3正?；蛟龈?。3、心電圖以ST段和T波異常多見(jiàn)4、胸部平片可示肺部紋理增多、模糊或有片狀陰影，心影可擴(kuò)大。5、超聲心動(dòng)圖急性期可見(jiàn)心包積液、左室擴(kuò)大、二尖瓣關(guān)閉不全及冠狀動(dòng)脈擴(kuò)張或形成動(dòng)脈瘤。6、冠狀動(dòng)脈造影超聲波檢查有多發(fā)性冠狀動(dòng)脈瘤。診斷標(biāo)準(zhǔn)發(fā)熱5天以上，伴臨床表現(xiàn)中后5項(xiàng)中的4項(xiàng)者，排除其他疾病后，就可診斷為川崎病。如發(fā)熱5天以上，后臨床表現(xiàn)中不足4項(xiàng)，但超聲心動(dòng)圖有冠狀動(dòng)脈損害，亦可診斷為川崎病。治療措施1.丙種球蛋白宜在發(fā)病早期10天之內(nèi)用藥2.阿司匹林早期口服阿司匹林可控制急性炎癥過(guò)程，減輕冠狀動(dòng)脈病變。3.皮質(zhì)激素皮質(zhì)激素易致血栓形成，并妨礙冠狀動(dòng)脈病變修復(fù)，促進(jìn)動(dòng)脈瘤形成，故不宜單用。4、其他治療：抗血小板聚集；對(duì)癥治療；冠狀動(dòng)脈搭橋術(shù)。護(hù)理措施1、臥床體息需絕對(duì)臥床休息，保持安靜，限制活動(dòng)量，更要避免劇烈的運(yùn)動(dòng)。2、飲食護(hù)理應(yīng)予營(yíng)養(yǎng)豐富、清淡易消化、含有豐富維生素的半流飲食，同時(shí)避免過(guò)熱、過(guò)硬、辛辣等刺激性食物。3、皮膚粘膜的護(hù)理衣服要柔軟、干凈，每天更換，而且床鋪干凈、平整。除外就是要做好口腔清潔，每天用1—2%的碳酸氫鈉或生理鹽水清洗口腔，每天兩次。較大的患兒可用含漱液漱口。鼓勵(lì)患兒多飲白開(kāi)水?？诖郊罢衬じ闪烟幫可鲜D油。川崎病患兒于發(fā)熱3—4天會(huì)出現(xiàn)眼結(jié)膜充血，此時(shí)要注意做好眼睛清潔，按醫(yī)囑滴眼藥水，預(yù)防眼結(jié)膜感染。4、發(fā)熱護(hù)理要密切觀察患兒的體溫變化，鼓勵(lì)患兒多喝開(kāi)水，用溫水擦浴、持續(xù)冰枕、冰敷或按醫(yī)囑用藥物降溫。退熱期內(nèi)汗特別多，要及時(shí)更換衣服，預(yù)防受涼。5、病情觀察要密切監(jiān)測(cè)患兒的一般情況。如面色、精神狀態(tài)、心率、呼吸、脈博，有無(wú)煩躁不安、惡心、嘔吐、胸悶、腹痛等伴隨癥狀，以免病情加重，及早發(fā)現(xiàn)并發(fā)癥。

6、藥物治療的護(hù)理藥物副作用主要是阿司匹林的胃腸反應(yīng)，對(duì)白細(xì)胞的抑制和肝功能的損害。應(yīng)注意監(jiān)測(cè)。7、健康教育給家長(zhǎng)和患兒講解本病的過(guò)程和休息與堅(jiān)持治療的重要性，并告知需長(zhǎng)期隨訪和定期做心電圖、超聲心動(dòng)圖等檢查，應(yīng)結(jié)合小兒年齡進(jìn)行解釋。預(yù)后

絕大多數(shù)患兒預(yù)后良好，呈自限