兒童間質(zhì)性肺炎

1兒童肺間質(zhì)疾病整理ppt2男，學(xué)齡期起病隱匿腹痛起病可疑皮革氣體暴露史影像(彌漫性病變征象)頑固性氣胸病例特點整理ppt3肺間質(zhì)疾病(interstitiallungdisease，ILD)是一大類在臨床(氧合障礙)-影像(彌漫性病變征象)-病理(炎癥和纖維化)上具有共同特征，而病因不同的異質(zhì)性疾病的總稱。整理ppt4據(jù)英國和愛爾蘭的流行病學(xué)調(diào)查資料，O～16歲兒童肺間質(zhì)疾病發(fā)病率為0.36／10萬，德國每年兒童ILD新發(fā)病率為1.32/10萬人，其中約10％的病例系家族性患病，病死率約為15％。流行病學(xué)整理ppt5家族性間質(zhì)性肺炎與非家族性間質(zhì)性肺炎無法從胸部HRCT和肺組織病理上相鑒別：所有被懷疑為IIPs的患者都要詢問其相關(guān)的家族史，這有助于尋找突變基因，治療或評估其他家庭成員整理ppt6肺間質(zhì)由位于肺泡之間的組織所組成。這些組織結(jié)構(gòu)包括：肺泡壁、網(wǎng)狀和彈性纖維(結(jié)締組織)、毛細(xì)血管網(wǎng)及淋巴管等。肺實質(zhì)主要是指各級支氣管及肺泡上皮和肺泡腔?；靖拍钫韕pt7病理表現(xiàn)：特征為肺組織炎癥和損傷，經(jīng)治療后可消失，也可進(jìn)展為間質(zhì)纖維化，引起氧合障礙。臨床表現(xiàn)：以咳嗽、氣促、呼吸困難、運動不耐受等表現(xiàn)為主，漸進(jìn)性加重。肺出血的患兒，可有咯血表現(xiàn)。查體可有呼吸增快、三凹征、杵狀指，兩肺可有濕性啰音、爆裂音和呼吸音異常等。肺出血的患兒，體格檢查有貧血表現(xiàn)。肺間質(zhì)疾病的共同表現(xiàn)

整理ppt8影像學(xué)表現(xiàn)：為雙肺彌漫性病變，多見磨玻璃陰影、結(jié)節(jié)陰影、網(wǎng)狀陰影以及氣腔實變等。肺功能表現(xiàn)：呈限制性或混合性通氣功能障礙。整理ppt9美國兒童ILD協(xié)作組等國外學(xué)者提出了“兒童ILD綜合征”的概念，即對病因不明的肺疾病，如滿足以下4條標(biāo)準(zhǔn)中的3條即應(yīng)考慮為兒童ILD，并進(jìn)一步明確其病因:①呼吸道癥狀，如咳嗽、氣促、活動不耐受。②體征，如靜息時氣促、肺部羅音、杵狀指(趾)、生長發(fā)育遲緩、呼吸衰竭。③低氧血癥。④胸部X線或CT上的彌漫性異常。整理ppt10初始階段,炎性和免疫效應(yīng)細(xì)胞在肺實質(zhì)內(nèi)聚集,引起肺實質(zhì)和間質(zhì)的反應(yīng)加重,以及肺泡壁、血管壁和氣管受累損傷繼之出現(xiàn)不完全性修復(fù),進(jìn)而發(fā)展為纖維化最終肺實質(zhì)出現(xiàn)不可逆重塑,并伴氣體交換功能障礙,出現(xiàn)臨床癥狀。發(fā)病機制整理ppt11炎癥細(xì)胞實質(zhì)細(xì)胞肺纖維化O2OHH2O2嗜酸性細(xì)胞肥大細(xì)胞巨噬細(xì)胞淋巴細(xì)胞上皮細(xì)胞內(nèi)皮細(xì)胞成纖維細(xì)胞

IL-4

IL-4FGF-2

TGFTNFIL-1PDGFIGF-4HB-EGFTGF-

IL-4

IFNET-1

PDGFTGFTGFET-1PGE2FGFD－成纖維細(xì)胞生長因子TGF－轉(zhuǎn)移生長因子IGF-1－胰島素生長因子HB-EGF－肝素結(jié)合表皮樣生長因子

IFN－干擾素PGE－前列腺素E2ET-1－內(nèi)皮素-1整理ppt12環(huán)境暴露全身疾病肺泡結(jié)構(gòu)紊亂嬰兒期特有的ILD病因整理ppt13常見外源性過敏性肺泡炎(EAA）有機/無機粉塵、氣體/煙霧/蒸汽、百草枯等藥物或某些治療引起ILD：如卡馬西平、甲氨蝶呤、抗生素、抗炎劑、抗腫瘤藥(博萊霉素)、心血管藥（胺碘酮）、口服降糖藥、氧療、放射治療等。環(huán)境暴露整理ppt14EAA:磨玻璃影、馬賽克征、小葉中心結(jié)節(jié)、網(wǎng)格影或蜂窩肺整理ppt15過敏性肺泡炎：可分為急性、亞急性、慢性，該患兒有特殊環(huán)境接觸史，但肺CT表現(xiàn)無本病急性期和亞急性期類似的粟粒性小結(jié)節(jié)樣改變或磨玻璃陰影，患兒脫離環(huán)境無好轉(zhuǎn)。BALP:淋巴細(xì)胞>30%激素效果好整理ppt16全身疾?。撼Ｒ娊Y(jié)締組織疾病引起的肺間質(zhì)損害和系統(tǒng)性血管炎引起的肺泡出血綜合征、Wegener’s肉芽腫、郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥(LCH)以及代謝性疾病如糖原累積癥，遺傳性疾?。易逍蕴匕l(fā)性肺纖維化、結(jié)節(jié)硬化癥、Gaucher病、Niemann-pick病等）。整理ppt17整理ppt18整理ppt19患兒無發(fā)熱、皮疹、脫發(fā)、光過敏、關(guān)節(jié)炎、肌肉無力、貧血等表現(xiàn)，不支持結(jié)締組織疾病包括血管炎引起的肺損害，自身抗體和抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體、類風(fēng)濕因子及補體等檢查除外本類疾病?；純翰〕讨形匆娖ふ?，肺cT未見結(jié)節(jié)樣改變及囊泡影，目前不支持郎格漢斯細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥引起的肺損害。整理ppt20肺泡結(jié)構(gòu)紊亂：包括感染性病因、特發(fā)性肺含鐵血黃素沉著癥、肺泡蛋白沉積癥、嗜酸細(xì)胞性肺炎、特發(fā)性間質(zhì)性肺炎等。整理ppt21肺泡蛋白沉積癥整理ppt22AEP患者外周血白細(xì)胞一般均升高．可達(dá)(15～20)×109/L或以上．以中性粒細(xì)胞為主．但多數(shù)患者癥狀明顯時外周血嗜酸粒細(xì)胞正?；蚪档?嗜酸粒細(xì)胞向肺聚集)。在病后5-10d及20-30d?？煞謩e出現(xiàn)2次外周血嗜酸粒細(xì)胞增多．這種現(xiàn)象是AEP重要的臨床特點。整理ppt23其中特發(fā)性間質(zhì)性肺炎又分為急性間質(zhì)性肺炎(AIP)、隱原性機化性肺炎(閉塞性細(xì)支氣管炎伴機化性肺炎，COP)、非特異性間質(zhì)性肺炎(NSIP)、淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎(LIP)、尋常型間質(zhì)性肺炎(UIP)、脫屑型問質(zhì)性肺炎(DIP)和呼吸性細(xì)支氣管炎間質(zhì)性肺病(RBILD)。整理ppt24兒童特發(fā)性間質(zhì)性肺炎罕見，診斷之前必須除外其它疾病整理ppt25整理ppt26整理ppt27值得強調(diào)的是特發(fā)性肺纖維化(IPF)在組織病理和放射學(xué)上屬于UIP，在兒童罕見或可能不存在。整理ppt28IPFCXR：兩肺外周彌漫性網(wǎng)狀斑片狀或結(jié)節(jié)狀影，雙下肺為主；蜂窩狀影；肺容積縮??；診斷敏感性85%，特異性82%HRCT：除以上改變外，牽拉性支擴和細(xì)支擴；少數(shù)片狀磨玻璃影，不及蜂窩影普遍，反映結(jié)構(gòu)毀損和扭曲占主導(dǎo)；HRCT診斷敏感性94%，特異性100%整理ppt29NSIPCT/HRCT：80%磨玻璃影(1/3為僅有異常)，胸膜下；52%索條或網(wǎng)狀影，少數(shù)有牽拉性支擴；27%肺實變影；僅4%蜂窩狀影整理ppt30整理ppt31COP

90%肺泡實變，實變區(qū)空支氣管征，多位于胸膜下和支氣管周圍；50%支氣管束周圍有小結(jié)節(jié)影，15%>1cm，可有毛刺；60%磨玻璃影，與實變區(qū)并存。須與肺泡癌、淋巴瘤、結(jié)節(jié)病、肺炎等鑒別整理ppt32AIP早期：多發(fā)片狀磨玻璃影(地圖影)，下肺和低垂部位；晚期：機化，支氣管血管束扭曲變形，牽拉性支擴，胸膜下網(wǎng)狀影和蜂窩狀影，含氣腔的實變影整理ppt33整理ppt34整理ppt35整理ppt36對于一些肺間質(zhì)疾病，特別是特發(fā)性間質(zhì)性肺炎的診斷要由臨床醫(yī)生、放射科醫(yī)生和病理科醫(yī)生綜合對患兒進(jìn)行臨床一放射一病理學(xué)（clinico-radiologic—pathologicdiagnosis，C-R-P)診斷并達(dá)成共識。整理ppt37嬰兒期特有的ILD：包括神經(jīng)內(nèi)分泌細(xì)胞增生癥(neuroendoefinecellhyperplasiaofinfancy，NEHI)、肺泡發(fā)育簡單化(alveolarsimplification)，先天性肺泡表面活性物質(zhì)代謝缺陷(inbornerrorsofsurfactantmetabolism，IESM)、肺間質(zhì)糖原累積癥、肺泡毛細(xì)血管發(fā)育不良。整理ppt38為右中葉、舌葉和中心區(qū)域磨玻璃密度陰影，其余部位過度通氣時，基本能夠診斷NEHI；整理ppt39嬰幼兒ILD比年長兒更常見。國外有文獻(xiàn)報道，年齡小于2歲的ILD在0～18歲兒童ILD中的發(fā)生率為44%（93/211）。在嬰幼兒期，遺傳因素所致的ILD占有重要的地位，相關(guān)基因的突變或缺失與部分嬰幼兒ILD密切相關(guān)，部分病例可以通過檢測基因突變確診。近年來美國的指南已經(jīng)把基因診斷列為嬰幼兒ILD的主要的診斷手段之一。整理ppt40根據(jù)上述臨床表現(xiàn)、影像學(xué)以及肺功能檢測，明確是否存在肺間質(zhì)疾??；然后再根據(jù)病史、表現(xiàn)及影像學(xué)特點，選擇進(jìn)一步的檢查確定病因在進(jìn)行病因分析時，首先除外與暴露有關(guān)的ILD，其次考慮與全身疾病有關(guān)的ILD，再考慮感染性病因等。診斷思路和方法整理ppt41整理ppt42CTD常累及肺臟，并以ILD最為常見。常見的CTD包括了類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎（RA）、系統(tǒng)性硬化癥（SSC）、皮肌炎/多發(fā)性肌炎（DM/PM）、原發(fā)性干燥綜合征（PSS）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡（SLE）、壞死性血管炎和其他血管病、重疊綜合征/混合性結(jié)締組織?。∣LS/MCTD）及不能確定分型的未定型結(jié)締組織?。║D-CTD）。結(jié)締組織整理ppt43CTD-ILD的影像學(xué)改變呈多樣性，但其主要以磨玻璃樣改變及蜂窩狀改變最為常見，且多發(fā)生于下肺作血清學(xué)抗核抗體（ANA）、類風(fēng)濕因子（RF）、血沉（ESR）、C反應(yīng)蛋白（CRP）、抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體（P-ANCA、C-ANCA）等檢查，有助于診斷及對疾病活動性、療效的判斷整理ppt44平均約20％（17％～25％）的CTD-ILD患者全身癥狀不明顯，肺部病變或肺部癥狀可能出現(xiàn)在典型的CTD系統(tǒng)性表現(xiàn)數(shù)月至數(shù)年之前，尤其是RA、SLE和PM/DM，往往最初被診斷為間質(zhì)性肺炎。因此，缺乏明顯CTD表現(xiàn)的間質(zhì)性肺炎并不能完全排除繼發(fā)于CTD的可能整理ppt45當(dāng)ILD作為兒童全身性病變的一部分時，通常缺乏呼吸道癥狀任何的ILD均需排除CTD-ILD，同樣，所有的CTD患兒建議常規(guī)檢查HRCT、肺功能，以助排除CTD-ILD。隨訪整理ppt46感染是引起兒童間質(zhì)性肺部病變的重要原因病毒感染被認(rèn)為與ILD發(fā)病有關(guān)，包括流感病毒、副流感病毒、巨細(xì)胞病毒（CMV）、EB病毒、HIV、腺病毒、麻疹病毒、皰疹病毒及肝炎病毒等。MP、CP臨床上遇到嬰幼兒ILD患者的病因診斷時首先需確定疾病是否為感染性。整理ppt47間質(zhì)性肺炎患者死亡往往不是源于肺本身，而是繼發(fā)于感染、治療副反應(yīng)及氣胸等并發(fā)癥整理ppt48感染后引起的嬰幼兒ILD以閉塞性細(xì)支氣管炎（bronchiolitisobliterans，BO）多見整理ppt49ILD要注意除外可引起類似兒童ILD的常見基礎(chǔ)疾病，如囊性纖維化、先天性或獲得性免疫缺陷、先天性心臟病、支氣管肺發(fā)育不良、肺部感染、原發(fā)性纖毛不動綜合征以及反復(fù)吸入等。鑒別整理ppt50患兒，男，11歲2個月，主因“咳嗽、陣發(fā)性腹痛40d，呼吸促20d”收人院，體查：。兩肺呼吸音粗，可聞及散在干噦音及濕啰音。血常規(guī)：白細(xì)胞14．07×109／L，Hb：153g／L，中性粒細(xì)胞百分率0．764，抗生素，激素治療效果不明顯病例整理ppt51本患兒消瘦、營養(yǎng)差、陣發(fā)性腹痛較著，且既往進(jìn)食欠佳，應(yīng)考慮患兒可能為消化道畸形如腸系膜上動脈壓迫綜合征等所導(dǎo)致吸入性肺損害。整理ppt52消化道B超示腸旋轉(zhuǎn)不良(胃內(nèi)可見較多積氣及滯留物，右側(cè)腹部未見結(jié)腸，多數(shù)小腸分布于右腹，回盲部位于左中腹，空腸、回腸內(nèi)可見較多內(nèi)容物與腸旋轉(zhuǎn)不良；胃竇、十二指腸、空腸可見明顯逆蠕動)整理ppt53應(yīng)給予抬高床頭(45。)、少量多餐、睡前禁食流食、奧美拉唑抑酸觀察療效，并給予NCPAP呼吸支持，繼續(xù)原量激素抗炎。整理ppt54胃食管反流所致的吸入性肺損害，可發(fā)生于大年齡的消瘦兒童，消化道癥狀可不典型，大多數(shù)患兒沒有燒心反胃的主訴，有時表現(xiàn)為陣發(fā)性胸骨后疼痛等反流表現(xiàn)，故需仔細(xì)觀察患兒的臨床表現(xiàn)、仔細(xì)追問病史及發(fā)作方式病例總結(jié)整理ppt55有鳥或其他環(huán)境抗原接觸史應(yīng)考慮過敏性肺泡炎；有咯血或腎臟疾病應(yīng)考慮肺腎綜合征；特異性皮疹的存在有助于LCH的診斷；伴有發(fā)熱、皮疹、關(guān)節(jié)炎或疼痛應(yīng)考慮結(jié)締組織疾??；貧血常提示肺出血的存在。結(jié)合臨床表現(xiàn)整理ppt56早產(chǎn)的嬰兒或有先天性心臟病或DOWN綜合征的嬰兒，ILD可能與肺泡發(fā)育簡單化或肺泡生長異常有關(guān)；足月產(chǎn)的嬰兒出現(xiàn)嚴(yán)重ILD，伴有或不伴有家族史可能為IESM，最可能為表面活性蛋白B基因(EFTPB)、表面活性蛋白C(SFTPC)突變或ATP結(jié)合盒轉(zhuǎn)運子A3(ATPbindingcassettetransporterA3，ABCA3)突變；足月嬰兒，除呼吸增快外，無其他表現(xiàn)，生長發(fā)育不受影響，需要考慮NEHI。整理ppt57檢查整理ppt58高分辨CT(HRCT)能顯示小葉水平的病變和細(xì)微的間質(zhì)或結(jié)節(jié)性改變，對間質(zhì)性肺疾病的診斷非常重要，可確定或提示病因。結(jié)合影像學(xué)整理ppt59閉塞性細(xì)支氣管炎：中心性支氣管擴張、血管衰減、馬賽克灌注；肺泡微石癥：彌漫性微小鈣化征象；IESM：彌漫性磨玻璃密度和間隔增厚過敏性肺泡炎：小葉中心性邊界模糊的微小結(jié)節(jié)整理ppt60肺泡出血：彌漫性磨玻璃密度和實變陰影提慢性嗜酸細(xì)胞性肺炎：典型的反肺水腫征隱源性機化性肺炎：肺外周分布的斑片陰影LCH：雙肺結(jié)節(jié)陰影，伴有囊泡形成陰影。整理ppt61BALF可協(xié)助診斷特殊疾病如感染、吸入、肺泡出血、肺泡蛋白沉積、組織細(xì)胞以及溶酶體累積性疾病。結(jié)合BALP整理ppt62

Macrophage(%)78-98Lymphocyte(%)1-20Neutrophils(%)0-1.5Eosinophils(%)0-0.6CD4/CD81.0-3.8正常BALF的細(xì)胞構(gòu)成比整理ppt63灌洗液細(xì)胞分類可幫助縮小鑒別診斷范圍：中性粒細(xì)胞增多提示吸入或感染，IPF嗜酸細(xì)胞增多提示嗜酸細(xì)胞性肺炎、藥物誘導(dǎo)肺疾病或寄生蟲疾病，淋巴細(xì)胞增多提示過敏性肺泡炎、結(jié)節(jié)病或淋巴細(xì)胞間質(zhì)性肺炎。整理ppt64BAL對病因不明的許多ILD診斷意義不大。但BALF中淋巴細(xì)胞增多者，預(yù)期對糖皮質(zhì)激素有良好反應(yīng)；而PMN（多核白細(xì)胞）、EOS顯著增多者單純激素療效不佳。整理ppt65BALF對某些ILD的診斷價值

相關(guān)疾病BALF發(fā)現(xiàn)淋巴管癌，肺泡癌，肺淋巴瘤惡性細(xì)胞彌漫性肺泡內(nèi)出血充滿含鐵血黃素細(xì)胞，紅細(xì)胞肺泡蛋白沉著癥肺泡內(nèi)充滿脂蛋白樣物質(zhì)(PAS染色陽性)，液體呈乳白色脂質(zhì)肺炎巨噬細(xì)胞內(nèi)脂肪顆粒嗜酸性肉芽腫單克隆抗體(T6)陽性組織細(xì)胞電鏡發(fā)現(xiàn)巨噬細(xì)胞中有Birbeck顆粒石棉–相關(guān)的肺部疾病鐵銹色小體脂質(zhì)沉積癥肺泡巨噬細(xì)胞中脂肪色素沉著硅肺偏振光顯微鏡可發(fā)現(xiàn)粉塵顆粒韋格納肉芽腫ANCA+郎格罕細(xì)胞組織細(xì)胞增生癥CD1α>5%整理ppt66適用于所有懷疑兒童ILD的患兒，可除外肺血管疾病及心血管系統(tǒng)異常，這些疾病也可出現(xiàn)類似兒童ILD的表現(xiàn)。心臟彩超還可用于評價肺動脈高壓的有無及程度，兒童ILD伴有肺動脈高壓時，常提示預(yù)后不良心臟彩超整理ppt67常規(guī)實驗室檢查項目為血、尿、便常規(guī)、血沉以及c反應(yīng)蛋白。病原體培養(yǎng)、血清檢查、代謝性酶學(xué)檢查以及免疫功能檢查等，這些檢查可確定結(jié)締組織疾病、血管炎以及糖原累積癥等的診斷。結(jié)合實驗室檢查

整理ppt68用力肺活量(FVC)和一氧化碳彌散度(DLco)是ILD診斷及病情觀察不可缺少的檢查。有研究表明DLco可在ILD病變極早期就表現(xiàn)出異常，甚至較HRCT更敏感肺功能變化反應(yīng)了療效及生存期(即治療后肺功能改善越明顯生存期越長)，所以臨床常借此來判斷患者的預(yù)后及評估治療反應(yīng)。肺功能整理ppt69有條件的醫(yī)院可以開展SFTPB、SFTPC和ABCA3基因的檢測，以診斷或協(xié)助診斷嬰兒期(含新生兒期)ILD，如IESM以及兒童期肺泡蛋白沉積癥等疾病?；驒z測

整理ppt70一些疾病經(jīng)臨床、影像學(xué)以及輔助檢查即可以確診，并不需要進(jìn)行肺活檢。此類疾病主要屬病因分類中的前兩類，包括過敏性肺泡炎、藥物性肺損害、結(jié)締組織疾病(包括血管炎)、代謝性疾病以及NEHI等。對有典型臨床表現(xiàn)和影像學(xué)特征的IPF/UIP患者，不做外科肺活檢也能進(jìn)行診斷。肺活檢或其他組織活檢

整理ppt71對于病因不明的嬰幼兒ILD應(yīng)先做SFTPB、SFTPC、ABCA3、TTF1、GMCSFR等基因篩查，而肺活檢則是在上述基因檢測無異常的情況下才考慮進(jìn)行。如果通過無創(chuàng)檢查，診斷仍不明確，僅有肺部表現(xiàn)，病情進(jìn)行性加重，沒有禁忌證的患兒應(yīng)進(jìn)行肺活檢以明確診斷。整理ppt72懷疑LCH時，可先選擇皮疹或表淺淋巴結(jié)活檢。整理ppt73經(jīng)皮肺穿刺或經(jīng)纖維支氣管鏡肺活檢取材均不理想，開胸或經(jīng)胸腔鏡肺活檢標(biāo)本充足，開胸肺活檢因創(chuàng)面大故兒科很少采用。整理ppt74胸腔鏡肺活檢不僅創(chuàng)面小、無并發(fā)癥，且能取到理想的肺組織，在兒科應(yīng)用較多。整理ppt75通過肺活檢明確病因，指導(dǎo)治療（激素是否有效）。在肯定臨床病理診斷后，使醫(yī)師和患者對治療更有信心。目前治療特發(fā)性間質(zhì)性肺炎（IIP）的所有藥物都有一定的潛在副作用或危險性，在未明確診斷之前，冒險對患者進(jìn)行治療，并不十分合理。外科肺活檢的臨床意義整理ppt76可發(fā)現(xiàn)相關(guān)的職業(yè)性疾病，如石棉肺。腫瘤相關(guān)性疾病。整理ppt77肺活檢可為特發(fā)性間質(zhì)性肺炎明確病理分型。通過對肺組織病理檢測EB病毒、巨細(xì)胞病毒、腺病毒核酸、真菌還可進(jìn)一步尋找感染原因。整理ppt78間質(zhì)性肺炎/肺纖維化累及整個肺實質(zhì)，包括肺泡單位、小氣道、血管、淋巴管、及其細(xì)胞-細(xì)胞間的結(jié)締組織，是一組彌漫性肺實質(zhì)疾病，取病理的部位不同，意義也不同。不建議做肺活檢的原因

整理ppt79肺組織病理活檢畢竟是一個有創(chuàng)傷性的檢查。從肺里取幾塊肺組織勢必會給肺臟帶來創(chuàng)傷，這種創(chuàng)傷進(jìn)一步誘導(dǎo)大量各種炎性細(xì)胞聚集，有可能使免疫反應(yīng)紊亂加重，為肺纖維化各種啟動因子創(chuàng)造了環(huán)境，使病變迅猛發(fā)展。肺組織病理活檢可能會進(jìn)一步導(dǎo)致氣胸、出血等，從而進(jìn)一步加重病情。整理ppt80確診類型后仍無明確治療方案（特發(fā)性間質(zhì)性肺炎）肺組織病理活檢只是更能明確是哪一類型的間質(zhì)性肺疾病，是否對皮質(zhì)激素的治療敏感。但是無論是哪一類型的間質(zhì)性肺疾病，目前都沒有特效的治療方案。整理ppt811．心血管系統(tǒng)并發(fā)癥慢性缺氧、進(jìn)行性肺動脈高壓合并右心室肥厚和肺心?。蛔笮氖宜ソ叱Ｒ?，與缺血性心臟病有關(guān)；2．肺部感染

ILD患者的肺部感染發(fā)生率增加；肺部感染與皮質(zhì)激素或細(xì)胞毒藥物應(yīng)用相關(guān)；ILD的合并癥整理ppt823．肺栓塞

ILD臨床表現(xiàn)的惡化有時與肺栓塞有關(guān)；突然呼吸困難、不能解釋的血氣惡化，如不是肺部感染，應(yīng)考慮肺栓塞，必要時作肺V/Q掃描或肺動脈造影。整理ppt834．惡性疾病

IPF和硬皮病患者患惡性疾病的可能性增加(尤其患肺腺癌)。5．氣胸6．治療的合并癥

皮質(zhì)激素治療：肌病、消化性潰瘍、電解質(zhì)異常、白內(nèi)障、骨質(zhì)疏松和易感染；

細(xì)胞毒藥物：感染的易感性、骨髓抑制、肝炎和出血性膀胱炎。整理ppt84頑固性氣胸胸腔鏡滑石粉凝血酶纖支鏡激素？整理ppt85去除病因或誘因治療整理ppt86大多數(shù)ILD目前所采用的治療方法通常是綜合性而非特異性治療，主要包括以下三個方面：發(fā)病機制與免疫有關(guān)的ILD：常使用糖皮質(zhì)激素和免疫抑制劑等抗炎治療，減輕炎癥反應(yīng)，達(dá)到阻止或減輕肺纖維化的發(fā)展；對慢性和(或)反復(fù)發(fā)作肺實質(zhì)炎癥導(dǎo)致肺纖維化的ILD可加用抗纖維化藥物治療。整理ppt87全身癥狀和特定器官并發(fā)癥的治療：如出現(xiàn)咳嗽和咳痰給予對癥治療；機會性感染的預(yù)防和治療；出現(xiàn)低氧血癥時可給予氧療，嚴(yán)重的呼吸衰竭可選擇機械通氣治療；對肺血管炎引起的頑固和反復(fù)的肺泡出血，糖皮質(zhì)激素與免疫抑制劑無效時，可選擇血漿置換。整理ppt88評估療效和監(jiān)測藥物的不良反應(yīng)：多數(shù)ILD對現(xiàn)有的治療方法反應(yīng)不同，難以預(yù)測，且大多需要長時間服用抗炎治療，難免有藥物的副作用出現(xiàn)，需要經(jīng)常對患者進(jìn)行療效評估，及時停用、發(fā)現(xiàn)和處理藥物的不良反應(yīng)。整理