神經(jīng)病學(xué)肌肉病

第十七章肌肉疾病MuscularDiseases肌肉疾病通常指骨骼肌疾病概念骨骼肌是機(jī)體運(yùn)動(dòng)&能量代謝的主要器官人體有600多塊肌肉,重量約占成人體重的40%肌纖維長數(shù)mm~數(shù)cm,直徑10~100mm,內(nèi)含肌漿,肌漿內(nèi)有肌原纖維\縱管&細(xì)胞器(線粒體等)骨骼肌由縱向排列的肌纖維(肌細(xì)胞)組成肌纖維為多核細(xì)胞,外為漿膜(肌膜)肌膜下縱向排列數(shù)千個(gè)細(xì)胞核第四節(jié)進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良ProgressiveMuscularDystrophyP371一組遺傳性肌肉病變,多有家族史,1/3患兒散發(fā)特點(diǎn):緩慢進(jìn)行性加重的對稱性肌無力&肌萎縮病變累及肢體\軀干&頭面肌,少數(shù)累及心肌概念根據(jù)遺傳方式\發(fā)病年齡\受累肌肉分布\肌肉假肥大\病程&預(yù)后等分為不同的臨床類型

進(jìn)行性肌營養(yǎng)不良(progressivemusculardystrophy,PMD)

PMD遺傳方式不同,發(fā)病機(jī)制復(fù)雜細(xì)胞膜學(xué)說:病理基因→肌纖維膜結(jié)構(gòu)&功能改變Duchenne肌營養(yǎng)不良致病基因位于X染色體短臂Xp21,編碼抗肌萎縮蛋白(dystrophin,Dys)-人類最大的基因,(長2500kb,含79個(gè)外顯子,編碼3685個(gè)氨基酸),組成427kD的Dys,分布于骨骼肌&心肌細(xì)胞膜質(zhì)膜面,起細(xì)胞支架作用,維持肌纖維完整性&抗?fàn)坷δ躣ystrophin減少可引起肌無力肌纖維膜不穩(wěn)定可導(dǎo)致肌纖維壞死病因&發(fā)病機(jī)制根據(jù)Dys空間結(jié)構(gòu)改變&功能喪失程度,分兩型:Duchenne型&Becker型臨床表現(xiàn)最常見類型,X性連鎖隱性遺傳,主要影響男性Duchenne(1868)首先描述發(fā)病率約1/3500男嬰,無明顯地理或種族差異1.假肥大型假肥大(Duchenne)型肌營養(yǎng)不良(Duchennemusculardystrophy,DMD)假肥大①男性患兒3-5歲開始出現(xiàn)癥狀,早期踮腳\鴨步\跑步不穩(wěn)&易跌倒,肌無力自四肢近端緩慢進(jìn)展,下肢重臀中肌無力,走路向兩側(cè)搖擺(鴨步)髂腰肌&股四頭肌無力,登樓&蹲位站立困難,腰椎前凸

Gower征--本病特征性表現(xiàn),腹肌&髂腰肌無力→仰臥位站起須先→俯臥位→用雙手臂攀附身體直立

翼狀肩胛--前鋸肌&斜方肌無力,不能固定肩胛內(nèi)緣→肩胛游離,雙臂前推時(shí)尤明顯臨床表現(xiàn)翼狀肩胛步行困難,腰椎前凸Gower征示意圖②肢體近端肌萎縮明顯90%的患兒腓腸肌假肥大(肌肉脂肪浸潤)--體積增大\堅(jiān)硬&無力,也見于臂肌\三角肌\岡下肌約1/3的患兒精神發(fā)育遲滯臨床表現(xiàn)③女性為基因攜帶者,有些攜帶者可有肢體無力\腓腸肌假肥大&血清CK↑腓腸肌假肥大⑤EMG--典型肌源性損害血清CK\LDH\GOT\GPT\醛縮酶↑(CK↑50倍以上),尿肌酸↑,肌酐↓病程晚期心臟受累,ECG異常臨床表現(xiàn)④Duchenne型病情最嚴(yán)重,與患兒家族遺傳代數(shù)成反比,受累代數(shù)愈多,病情愈輕,散發(fā)病例最嚴(yán)重,預(yù)后不良Becker(1957)首先報(bào)告,Becker型較少見肌肉Dys水平正常,但蛋白性質(zhì)改變(良性型)具有DMD基本特征:X連鎖隱性遺傳,腓腸肌假肥大,近端肌無力,血清CK水平↑,肌源性損害EMG不同點(diǎn):發(fā)病(5-11歲)&死亡年齡(42歲)較晚,進(jìn)展慢,病程>25年,12歲后仍能行走,通常不伴心肌受累&認(rèn)知功能缺損,血清CK↑不顯著,預(yù)后好臨床表現(xiàn)(2)Becker型肌營養(yǎng)不良(Beckermusculardystrophy,BMD)1.假肥大型常見的常染色體顯性遺傳肌病遺傳缺陷:4q35染色體,同源框基因(長約180個(gè)堿基對的DNA序列)重組臨床表現(xiàn)2.面肩肱(Landouzy-Déjerine)型肌營養(yǎng)不良(facioscapulohumeraldystrophy)

①自兒童期至中年,多在青春期發(fā)病肌無力典型局限于面\肩&臂肌,常見翼狀肩胛,心臟不受累,臨床嚴(yán)重程度差異頗大臨床表現(xiàn)②早期癥狀:表情肌無力,眼瞼閉合不全吹哨&鼓腮困難逐漸侵犯上肢帶肌如三角肌/岡上肌/岡下肌,以及肱二頭肌\肱三頭肌&胸大肌上半部三角肌&腓腸肌偶見假肥大肩胛肌受累出現(xiàn)翼狀肩胛口輪匝肌假肥大,口唇變厚微噘，特殊肌病面容脛前肌/腓骨肌常受累,下肢遠(yuǎn)端可無力&足下垂一般不伴心肌損害,病變可向軀干肌&髖肌蔓延病情進(jìn)展緩慢,一般不影響正常壽命臨床表現(xiàn)③EMG顯示肌源性損害肌肉活檢表現(xiàn)肌病征,但組織學(xué)改變較輕血清CK水平正常或輕度增高

臨床表現(xiàn)包含一組肌營養(yǎng)不良變異型常染色體顯性或隱性遺傳,散發(fā)病例不少見病變主要累及肢體近端此型有Dys存在,無Xp21突變一般包括:不符合DMD\BMD或面肩肱型肌營養(yǎng)不良診斷標(biāo)準(zhǔn),但表現(xiàn)肢帶肌無力患者臨床表現(xiàn)3.肢帶型肌營養(yǎng)不良(limb-girdledystrophy)--Erb型①兒童晚期\青少年或成年早期發(fā)病,男女均罹患與Duchenne型和Becker型相比,肩帶肌&骨盆帶肌幾乎同等程度受累首發(fā)癥狀:骨盆帶肌萎縮,腰椎前凸,呈鴨步,上樓&坐位站起困難肩胛帶肌受累可見肌萎縮\抬臂困難&翼狀肩胛,無假肥大病情進(jìn)展緩慢,病后平均20年喪失行動(dòng)能力臨床表現(xiàn)②EMG&肌活檢均為肌源性損害血清CK輕度↑,ECG正常常染色體顯性遺傳,也有散發(fā)病例30~50歲常見首發(fā)癥狀:上瞼下垂&眼球運(yùn)動(dòng)障礙,雙側(cè)對稱逐漸出現(xiàn)吞咽困難\輕度面肌力弱\咬肌無力&萎縮\構(gòu)音不清等,吞咽困難嚴(yán)重,可能需鼻飼或胃造口術(shù)血清CK正常或輕度升高臨床表現(xiàn)4.眼咽型肌營養(yǎng)不良(oculopharyngealdystrophy)

X連鎖隱性(Xq28)遺傳,常染色體顯性(1q11)很少兒童期發(fā)病,緩慢進(jìn)展肌萎縮\無力&攣縮(肱二頭肌\肱三頭肌\腓骨肌&脛前肌常見,后擴(kuò)展至肢帶肌)可見心臟傳導(dǎo)異常&心肌病,血清CK輕度↑,應(yīng)監(jiān)測心臟功能,必要時(shí)植入起搏器臨床表現(xiàn)5.埃-德型肌營養(yǎng)不良(Emery-Dreifussdystrophy)臨床確診臨床表現(xiàn)&遺傳方式基因&抗肌萎縮蛋白檢測EMG\肌肉病理檢查\血清CK測定肌無力的病人須注意除外遺傳性病因必要時(shí)應(yīng)檢查家族的其他成員由于許多遺傳性疾病有不同的臨床表現(xiàn)可以采用遺傳學(xué)檢查確定診斷&鑒別診斷1.診斷

常染色體顯性&隱性遺傳,青少年起病四肢近端對稱性肌萎縮,肌束震顫EMG神經(jīng)源性損害,肌肉病理群組性萎縮,符合失神經(jīng)支配基因檢測:染色體5q11-13的SMN基因缺失\突變或移碼等診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

⑴少年近端型脊髓性肌萎縮無遺傳史,病情進(jìn)展較急性,多發(fā)性肌炎緩慢血清CK水平正?；蜉p度升高肌肉病理符合肌炎改變皮質(zhì)類固醇療效較好診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

(2)慢性多發(fā)性肌炎鼓勵(lì)患者盡可能從事日常活動(dòng),避免長期臥床不活動(dòng)?？蓪?dǎo)致病情加重&殘疾增加營養(yǎng)/避免過勞&防止感染物理療法&矯形治療可預(yù)防或改善畸形&攣縮,維持活動(dòng)功能防治1.本病迄今無特異性治療,支持療法為主1.預(yù)防措施:檢出攜帶者&產(chǎn)前診斷防治可通過家系分析檢出攜帶者:DMD患者的女性親屬可能是攜帶者防治②很可能攜帶者(probablecarrier):有2名以上患者的母親,但母系親屬中無先證者③可能攜帶者(possiblecarrier):散發(fā)病例的母親或患者的同胞姐妹可分為:①肯定攜帶者(definitecarrier):有一個(gè)或一個(gè)以上男性患兒的母親同時(shí)患者姨表兄弟或舅父也患病者(2)應(yīng)用基因診斷檢出DMD病變基因攜帶者對已懷孕的基因攜帶者進(jìn)行產(chǎn)前基因檢查,如發(fā)現(xiàn)胎兒為DMD或BMD,應(yīng)行人工流產(chǎn),防止患兒出生防治2.預(yù)防措施典型在青春期出現(xiàn)嚴(yán)重殘疾,長期用足尖走路使跟腱攣縮,至9~12歲時(shí)不能行走功能廢用可使肘/膝關(guān)節(jié)攣縮多數(shù)患兒心肌受累,少數(shù)發(fā)生充血性心力衰竭約20歲時(shí)出現(xiàn)呼吸困難,晚期需輔助呼吸多在25~30歲前死于呼吸道感染/心力衰竭或消耗性疾病預(yù)后第二節(jié)周期性癱瘓PeriodicParalysisP365周期性癱瘓?zhí)攸c(diǎn)是反復(fù)發(fā)作的弛緩性肌無力,發(fā)作時(shí)可伴血鉀水平異常,發(fā)作間期肌力正常概念分為三型低鉀型(最多見)高鉀型正常血鉀型低血鉀型周期性癱瘓(hypokalemicperiodicparalysis,HoPP)常染色體顯性遺傳鈣通道病病因&發(fā)病機(jī)制部分為甲亢性周期性癱瘓可為家族性,我國多為散發(fā)病例離子通道病(ionchanneldisease)離子通道功能異常引起的一組疾病主要侵犯神經(jīng)&肌肉系統(tǒng),也可累及心臟&腎臟病因&發(fā)病機(jī)制周期性癱瘓是Ptacek(1991)首先提出的第一個(gè)離子通道病低血鉀型周期性癱瘓(HoPP):是1q32染色體編碼二氫吡啶受體的基因突變也與11q13-q14&17q23.1-q25.3位點(diǎn)突變有關(guān)高血鉀型&正常血鉀型周期性癱瘓--骨骼肌鈉通道病病因&發(fā)病機(jī)制致病基因均位于17q23.1-25.3的SCN4A(編碼骨骼肌鈉通道的a-亞單位)20~40歲多發(fā),男性較多,隨年齡↑發(fā)作次數(shù)↓臨床表現(xiàn)常在夜晚&晨醒時(shí)發(fā)病肌無力由雙下肢→延及雙上肢,四肢對稱性軟癱,近端較重,肌張力減低,腱反射減弱&消失,尿便正常,發(fā)作持續(xù)6~24h&1~2d,個(gè)別可長達(dá)1w最早癱瘓的肌肉先恢復(fù)。麻痹肌酸痛&僵硬,發(fā)作間期正常部分病例心率緩慢\室性早搏等發(fā)作頻率不等,數(shù)周\數(shù)年1次或每天發(fā)作2.誘因臨床表現(xiàn)注射胰島素腎上腺素皮質(zhì)類固醇大量葡萄糖飽餐\酗酒過勞劇烈運(yùn)動(dòng)寒冷感染創(chuàng)傷情緒激動(dòng)焦慮月經(jīng)前驅(qū)癥狀肢體酸痛\麻木感\(zhòng)煩渴多汗\少尿\面色潮紅\嗜睡\惡心\恐懼等此時(shí)活動(dòng)有時(shí)可抑制發(fā)作我國多見,男性居多發(fā)作與甲亢嚴(yán)重程度無關(guān)臨床表現(xiàn)與低血鉀型類同發(fā)作多在覺醒時(shí)\運(yùn)動(dòng)&飽食后,持續(xù)數(shù)日心律失常較多T3\T4\TSH檢測臨床表現(xiàn)3.甲亢性周期性癱瘓血清鉀降至3.5mmol/L以下可低至1~2mmol/L,尿鉀減少,血鈉可升高ECG典型低鉀性改變(U波,P-R間期\Q-T間期延長,S-T段下降)EMG電位幅度降低&消失嚴(yán)重者電刺激無反應(yīng)臨床表現(xiàn)4.散發(fā)性病例發(fā)作期1.HoPP診斷

發(fā)作性的臨床表現(xiàn)發(fā)作時(shí)伴血清鉀降低補(bǔ)鉀治療有效注意家族史診斷&鑒別診斷HoPP散發(fā)病例需排除原發(fā)性醛固酮增多癥\腎小管酸中毒,噻嗪類利尿劑&皮質(zhì)類固醇引起反復(fù)低血鉀,Guillain-Barré綜合征等急性鋇中毒可引起四肢癱\眼瞼下垂\發(fā)音&吞咽困難,我國四川常見,須注意鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

(2)高血鉀型周期性癱瘓(hyperkalemicperiodicparalysis,HyPP)Tyler(1951)首先報(bào)告,罕見,北歐國家多見,我國報(bào)告不足10例,常染色體顯性遺傳10歲前發(fā)病,男女相等,運(yùn)動(dòng)后發(fā)作,饑餓\寒冷&攝鉀可誘發(fā),肌無力始于下肢→軀干\上肢或頸肌&眼外肌發(fā)作短暫,<1h,每日至每年數(shù)次,應(yīng)與醛固酮缺乏癥\腎功能不全\腎上腺皮質(zhì)功能低下&過量服用氨苯喋啶等引起高血鉀型癱瘓鑒別診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

(3)正常血鉀型周期性癱瘓(normalkalemicperiodicparalysis)--常染色體顯性遺傳或遺傳方式未定罕見,多10歲前發(fā)病,夜間或晨起時(shí)發(fā)作性肌無力,嚴(yán)重時(shí)不能移動(dòng)肢體,但呼吸&吞咽極少受累發(fā)作持續(xù)時(shí)間長,數(shù)d至數(shù)w,通常>10d患者常極度嗜鹽,限鹽或補(bǔ)鉀可誘發(fā),血清鉀正常發(fā)作時(shí)i.v滴注大量生理鹽水癱瘓可恢復(fù)或無反應(yīng)診斷&鑒別診斷2.鑒別診斷

1.發(fā)作的治療重癥:10%氯化鉀10~15ml加入500ml輸液中i.v滴注,口服補(bǔ)鉀防治HoPP急性發(fā)作:10%氯化鉀/10%枸櫞酸鉀20~50ml,24h總量10g,分次p.o,無效時(shí)加量,直至好轉(zhuǎn)①平時(shí)少食多餐,限制鈉鹽攝入,避免過飽\受寒\酗酒&過勞等②甲亢性HoPP積極治療甲亢鉀潴留劑氨體舒通200mg,p.o,2次/d宜高鉀低鈉飲食口服補(bǔ)鉀預(yù)防發(fā)作防治2.預(yù)防性治療謝謝第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理第二節(jié)活塞式空壓機(jī)的結(jié)構(gòu)和自動(dòng)控制第三節(jié)活塞式空壓機(jī)的管理復(fù)習(xí)思考題單擊此處輸入你的副標(biāo)題，文字是您思想的提煉，為了最終演示發(fā)布的良好效果，請盡量言簡意賅的闡述觀點(diǎn)。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor壓縮空氣在船舶上的應(yīng)用：

1.主機(jī)的啟動(dòng)、換向；

2.輔機(jī)的啟動(dòng)；

3.為氣動(dòng)裝置提供氣源；

4.為氣動(dòng)工具提供氣源；

5.吹洗零部件和濾器。

排氣量:單位時(shí)間內(nèi)所排送的相當(dāng)?shù)谝患壩鼩鉅顟B(tài)的空氣體積。單位：m3/s、m3/min、m3/h第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor空壓機(jī)分類：按排氣壓力分：低壓0.2～1.0MPa；中壓1～10MPa；高壓10～100MPa。按排氣量分：微型<1m3/min；小型1～10m3/min；中型10～100m3/min；大型>100m3/min。第六章活塞式空氣壓縮機(jī)

piston-aircompressor第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理容積式壓縮機(jī)按結(jié)構(gòu)分為兩大類：往復(fù)式與旋轉(zhuǎn)式兩級活塞式壓縮機(jī)單級活塞壓縮機(jī)活塞式壓縮機(jī)膜片式壓縮機(jī)旋轉(zhuǎn)葉片式壓縮機(jī)最長的使用壽命-

----低轉(zhuǎn)速（1460RPM），動(dòng)件少（軸承與滑片），潤滑油在機(jī)件間形成保護(hù)膜，防止磨損及泄漏，使空壓機(jī)能夠安靜有效運(yùn)作；平時(shí)有按規(guī)定做例行保養(yǎng)的JAGUAR滑片式空壓機(jī)，至今使用十萬小時(shí)以上，依然完好如初，按十萬小時(shí)相當(dāng)于每日以十小時(shí)運(yùn)作計(jì)算，可長達(dá)33年之久。因此，將滑片式空壓機(jī)比喻為一部終身機(jī)器實(shí)不為過。滑(葉)片式空壓機(jī)可以365天連續(xù)運(yùn)轉(zhuǎn)并保證60000小時(shí)以上安全運(yùn)轉(zhuǎn)的空氣壓縮機(jī)1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。4.被壓縮的空氣壓力升高達(dá)到額定的壓力后由排氣端排出進(jìn)入油氣分離器內(nèi)。1.進(jìn)氣2.開始壓縮3.壓縮中4.排氣1.凸凹轉(zhuǎn)子及機(jī)殼間成為壓縮空間，當(dāng)轉(zhuǎn)子開始轉(zhuǎn)動(dòng)時(shí)，空氣由機(jī)體進(jìn)氣端進(jìn)入。2.轉(zhuǎn)子轉(zhuǎn)動(dòng)使被吸入的空氣轉(zhuǎn)至機(jī)殼與轉(zhuǎn)子間氣密范圍，同時(shí)停止進(jìn)氣。3.轉(zhuǎn)子不斷轉(zhuǎn)動(dòng)，氣密范圍變小，空氣被壓縮。螺桿式氣體壓縮機(jī)是世界上最先進(jìn)、緊湊型、堅(jiān)實(shí)、運(yùn)行平穩(wěn)，噪音低，是值得信賴的氣體壓縮機(jī)。螺桿式壓縮機(jī)氣路系統(tǒng)：

A

進(jìn)氣過濾器

B

空氣進(jìn)氣閥

C

壓縮機(jī)主機(jī)

D

單向閥

E

空氣/油分離器

F

最小壓力閥

G

后冷卻器

H

帶自動(dòng)疏水器的水分離器油路系統(tǒng)：

J

油箱

K

恒溫旁通閥

L

油冷卻器

M

油過濾器

N

回油閥

O

斷油閥冷凍系統(tǒng)：

P

冷凍壓縮機(jī)

Q

冷凝器

R

熱交換器

S

旁通系統(tǒng)

T

空氣出口過濾器螺桿式壓縮機(jī)渦旋式壓縮機(jī)

渦旋式壓縮機(jī)是20世紀(jì)90年代末期開發(fā)并問世的高科技壓縮機(jī)，由于結(jié)構(gòu)簡單、零件少、效率高、可靠性好，尤其是其低噪聲、長壽命等諸方面大大優(yōu)于其它型式的壓縮機(jī)，已經(jīng)得到壓縮機(jī)行業(yè)的關(guān)注和公認(rèn)。被譽(yù)為“環(huán)保型壓縮機(jī)”。由于渦旋式壓縮機(jī)的獨(dú)特設(shè)計(jì)，使其成為當(dāng)今世界最節(jié)能壓縮機(jī)。渦旋式壓縮機(jī)主要運(yùn)動(dòng)件渦卷付，只有磨合沒有磨損，因而壽命更長，被譽(yù)為免維修壓縮機(jī)。

由于渦旋式壓縮機(jī)運(yùn)行平穩(wěn)、振動(dòng)小、工作環(huán)境安靜，又被譽(yù)為“超靜壓縮機(jī)”。

渦旋式壓縮機(jī)零部件少，只有四個(gè)運(yùn)動(dòng)部件,壓縮機(jī)工作腔由相運(yùn)動(dòng)渦卷付形成多個(gè)相互封閉的鐮形工作腔，當(dāng)動(dòng)渦卷作平動(dòng)運(yùn)動(dòng)時(shí)，使鐮形工作腔由大變小而達(dá)到壓縮和排出壓縮空氣的目的?；钊娇諝鈮嚎s機(jī)的外形第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）工作循環(huán)：4—1—2—34—1吸氣過程

1—2壓縮過程

2—3排氣過程第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理一、理論工作循環(huán)（單級壓縮）

壓縮分類：絕熱壓縮：1—2耗功最大等溫壓縮：1—2''耗功最小多變壓縮：1—2'耗功居中功＝P×V（PV圖上的面積）加強(qiáng)對氣缸的冷卻，省功、對氣缸潤滑有益。二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）1.不存在假設(shè)條件2.與理論循環(huán)不同的原因：1）余隙容積Vc的影響Vc不利的影響—?dú)埓娴臍怏w在活塞回行時(shí)，發(fā)生膨脹，使實(shí)際吸氣行程（容積）減小。Vc有利的好處—

（1）形成氣墊，利于活塞回行；（2）避免“液擊”（空氣結(jié)露）；（3）避免活塞、連桿熱膨脹，松動(dòng)發(fā)生相撞。第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理表征Vc的參數(shù)—相對容積C、容積系數(shù)λv合適的C：低壓0.07-0.12

中壓0.09-0.14

高壓0.11-0.16

λv＝0.65—0.901）余隙容積Vc的影響C越大或壓力比越高，則λv越小。保證Vc正常的措施：余隙高度見表6-1壓鉛法—保證要求的氣缸墊厚度2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響吸氣過程壓力損失使排氣量減少程度，用壓力系數(shù)λp表示：保證措施：合適的氣閥升程及彈簧彈力、管路圓滑暢通、濾器干凈。λp

（0.90-0.98）2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3）吸氣預(yù)熱的影響由于壓縮過程中機(jī)件吸熱，所以在吸氣過程中，機(jī)件放熱使吸入的氣體溫度升高，使吸氣的比容減小，造成吸氣量下降。預(yù)熱損失用溫度系數(shù)λt來衡量（0.90-0.95）。保證措施：加強(qiáng)對氣缸、氣缸蓋的冷卻，防止水垢和油污的形成。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理4）漏泄的影響內(nèi)漏：排氣閥（回漏）；外漏：吸氣閥、活塞環(huán)、氣缸墊。漏泄損失用氣密系數(shù)λl來衡量（0.90-0.98）。保證措施：氣閥的嚴(yán)密閉合，氣缸與活塞、氣缸與缸蓋等部件的嚴(yán)密配合。5）氣體流動(dòng)慣性的影響當(dāng)吸氣管中的氣流慣性方向與活塞吸氣行程相反時(shí)，造成氣缸壓力較低，氣體比容增大，吸氣量下降。保證措施：合理的設(shè)計(jì)進(jìn)氣管長度，不得隨意增減進(jìn)氣管的長度，保證濾器的清潔。2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理上述五條原因使實(shí)際與理論循環(huán)不同。4）漏泄的影響5）氣體流動(dòng)慣性的影響1）余隙容積Vc的影響2）進(jìn)排氣閥及流道阻力的影響3）吸氣預(yù)熱的影響2.與理論循環(huán)不同的原因：二、實(shí)際工作循環(huán)（單級壓縮）第一節(jié)活塞式空壓機(jī)的工作原理3.排氣量和輸氣系數(shù)理論排氣量