梗阻性肥厚性心肌病

目錄(mùlù)1.概念2.病因與發(fā)病機制3.臨床表現(xiàn)4.實驗室及其他檢查5.治療(zhìliáo)要點6.護理診斷及措施7.健康指導(dǎo)第二頁，共二十四頁。概念：是以心肌肥大、室間隔不對稱性肥厚，心室腔變小，心腔充盈(chōngyíng)受阻，心肌細胞異常肥大為特征。根據(jù)有無左心室流出道梗阻分為：梗阻性非梗阻性第三頁，共二十四頁。2023/9/7兒茶酚胺代謝(dàixiè)異常細胞(xìbāo)內(nèi)鈣調(diào)節(jié)機制異常高強度運動(yùndòng)高血壓家族常染色體顯性遺傳促進因子遺傳第四頁，共二十四頁。2023/9/7肥厚型梗阻性心肌病可在任何年齡呈現(xiàn)癥狀，最多見的發(fā)病年齡為20歲前后，且男女間有顯著差異，隨著年齡增長，癥狀更加明顯。

主要癥狀：勞力性呼吸困難(hūxīkùnnán)胸痛心悸頭暈及暈厥心力衰竭第五頁，共二十四頁。2023/9/7主要體征心臟輕度增大(zēnɡdà)在胸骨左緣第3、4肋間可聽到噴射性收縮期雜音心尖部可常聞及吹風(fēng)樣收縮期雜音第六頁，共二十四頁。2023/9/7并發(fā)癥心律失常，如多形性室上性心律失常、室速、室顫等心臟性猝死惡性心律失常主要(zhǔyào)危險因素左室壁或室間隔厚度≥30mm

流出道壓力階差≥50mmHg

第七頁，共二十四頁。2023/9/7X線心影增大但多不明顯(míngxiǎn)心電圖最常見左心室肥大，可有S-T段改變、深而不寬的病理性Q波。室內(nèi)傳導(dǎo)阻滯和室性心律失常常見。第八頁，共二十四頁。2023/9/7超聲心動圖室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，間隔運動低下，少數(shù)病例顯示(xiǎnshì)心肌均勻肥厚或心尖部肥厚。

彩色多普勒血流顯像可測定左室流出道與主動脈壓力階差，來判斷HCM是否梗阻。第九頁，共二十四頁。2023/9/7安靜(ānjìng)時流出道壓力階差≥30mmHg為梗阻性HCM負荷運動壓力階差≥30mmHg為隱匿性梗阻性HCM第十頁，共二十四頁。2023/9/7治療藥物治療外科手術(shù)內(nèi)科介入第十一頁，共二十四頁。2023/9/7β受體阻滯劑：美托洛爾、阿替洛爾、卡維地洛、拉貝洛爾。

鈣通道阻滯劑：維拉帕米、地爾硫卓。避免(bìmiǎn)使用增強心肌收縮力的藥物及減輕心臟負荷的藥物第十二頁，共二十四頁。2023/9/7壓力階差>60mmHg，藥物治療無效者，可手術(shù)治療，可行(kěxíng)肥厚肌肉切除術(shù)。合并嚴(yán)重二尖瓣關(guān)閉不全者，可做二尖瓣置換術(shù)。第十三頁，共二十四頁。2023/9/7

化學(xué)消融術(shù)也叫無水乙醇注射術(shù)，經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌(xīnjī)消融術(shù)(PTSMA)使組織細胞脫水、蛋白凝固、血管收縮、血栓形成、造成局灶性人為心肌(xīnjī)梗死。第十四頁，共二十四頁。2023/9/7

化學(xué)消融術(shù)的術(shù)前護理（1）向醫(yī)生詳細敘述病情，進行體檢。（2）詳細詢問手術(shù)情況(qíngkuàng)及可能出現(xiàn)的并發(fā)癥。（3）配合醫(yī)生練習(xí)在床上排大/小便。（4）按照醫(yī)囑做碘過敏試驗及有關(guān)藥敏試驗。（5）術(shù)前1天洗澡，做好皮膚準(zhǔn)備。（6）術(shù)前如有發(fā)熱/上呼吸道感染/月經(jīng)來潮/備皮部位感染等，應(yīng)及時報告醫(yī)生，可暫停手術(shù)。（7）術(shù)前3小時應(yīng)禁食。第十五頁，共二十四頁。2023/9/7化學(xué)消融術(shù)的術(shù)后護理（1）術(shù)后每30到60分鐘測量血壓/脈搏/呼吸各一次，連續(xù)3小時。（2）嚴(yán)密觀察患者生命體征的變化，術(shù)后3天應(yīng)監(jiān)測體溫，每天4次，體溫在38.5度以上者應(yīng)及時降溫。（3）術(shù)后應(yīng)臥床休息24小時，術(shù)側(cè)下肢應(yīng)禁止活動6小時，嚴(yán)禁彎曲。（4）用沙袋壓迫穿刺點6小時，觀察出血點是否有滲血及血腫，24小時后無特殊情況出現(xiàn)可解除加壓包扎。（5）嚴(yán)密觀察術(shù)側(cè)下肢足背動脈搏動(bódòng)情況/皮膚顏色/溫度感覺的變化，嚴(yán)防血栓形成。（6）根據(jù)手術(shù)用藥情況，觀察腎功能變化，遵醫(yī)囑多喝水。（7）疼痛不能忍受時，告之醫(yī)生，及時給予對癥處理。第十六頁，共二十四頁。2023/9/7術(shù)后患者特別注意（1）密切觀察患者生命(shēngmìng)體征（2）觀察針口周圍以及消融部位是否滲血，注意保持皮膚的清潔干燥（3）術(shù)后平臥1-2小時（4）劇烈疼痛者遵醫(yī)囑鎮(zhèn)痛（5）保持消融針的患者，主要愛不要碰針頭（6）多喝水，增加尿量，促進壞死組織的排泄。第十七頁，共二十四頁。2023/9/7

護理診斷疼痛：胸痛有受傷的危險：與梗阻性HCM所致頭暈及暈厥有關(guān)潛在(qiánzài)并發(fā)癥：心力衰竭第十八頁，共二十四頁。2023/9/7評估疼痛情況發(fā)作時護理避免(bìmiǎn)誘因，如劇烈運動，情緒激動等1、立即停止(tíngzhǐ)活動2、安慰病人3、給氧4、對癥處理

第十九頁，共二十四頁。2023/9/71、疾病知識指導(dǎo)癥狀輕者可參加輕體力工作，但要避免勞累；保持室內(nèi)流暢、陽光充足，防寒保暖、預(yù)防上呼吸道感染；避免情緒波動、持重或屏氣用力、激烈運動如球類比賽，減少暈厥和猝死的危險；有暈厥病史(bìnɡshǐ)或猝死家族史者應(yīng)避免獨自外出活動，以免發(fā)作時無人在場而發(fā)生意外。第二十頁，共二十四頁。2023/9/72、飲食指導(dǎo)給予高蛋白、高維生素、富含纖維素的清淡(qīngdàn)飲食；心力衰竭是低鹽飲食，限制含鈉量高的食物。第二十一頁，共二十四頁。2023/9/73、藥物(yàowù)指導(dǎo)與病情監(jiān)測堅持藥物服用，以提高存活年限教會病人及家屬觀察藥物療效及不良反應(yīng)囑病人定期門診隨訪，癥狀加重時立即就診，防止病情惡化。第二十二頁，共二十四頁。2023/9/7$Thankyou第二十三頁，共二十四頁。內(nèi)容(nèiróng)總結(jié)$。$。2022-02-28。主要危險因素左室壁或室間隔厚度≥30mm。室間隔的非對稱性肥厚，舒張期室間隔。厚度與左心室后壁厚度之比≥1.3，間隔運動。（