嬰肝綜合征知識

嬰肝綜合征定義1歲以內起病，黃疸，肝功能受損，肝脾腫大的臨床癥候群黃疸分類肝前性《20％肝性35－60％肝后性》60％病因病毒，細菌感染20％先天性膽道閉鎖，發(fā)育不良20％遺傳代謝疾病20％病因不明40％CMV病毒流行病學特征

先天性感染：CMV是先天性感染的最常見的病毒。妊娠期間HCMV可通過胎盤垂直傳播給胎兒，受感染的母親所生育的子女于出生14天內證實有CMV感染

CMV病毒流行病學特征圍產期感染：由CMV感染的母親所生育的子女于出生14天內沒有CMV感染，而于生后第3～12周內證實有CMV感染，這可能是嬰兒于出生過程中被含有病毒的宮頸分泌物感染或吮吸母乳感染。母乳被認為是圍產期感染的主要途徑。

CMV病毒流行病學特征出生后感染小兒出生12周后或兒童通過接觸受染人的分泌物，如唾液、尿液、子宮頸和陰道分泌物、精液、乳汁和血液等，就可能會受到感染。其中增加感染機會的因素是母乳喂養(yǎng)、人口稠密、衛(wèi)生條件差和居住環(huán)境擁擠。

膽道系統(tǒng)肝炎和閉鎖鑒別黃疸出現的時間大便色澤膽紅素丙氨酸氨基轉移酶(ALT)ECT，MRCPB超肝活檢:肝穿刺活檢有一定的鑒別價值,但有部分病例呈非典型改變,故不能以單一的肝活檢資料為確診。Alagille綜合征

先天性肝內膽管發(fā)育不良征在出生后3個月內發(fā)生輕度黃疸，肝內膽汁淤積為本病的主要特征；嚴重瘙癢，血膽固醇高達50.8mmol/L，堿性磷酸酶升高，谷丙轉氨酶正常；前額突出，眼與鼻的距離大，下頦小而尖；肺動脈瓣可聞及收縮期雜音；脊椎前弓裂開，不融合，無脊柱側突，有程度不等的智力發(fā)育遲緩；可有睪丸發(fā)育不良。瓜氨酸血癥1型一般在出生後數日便會發(fā)現。受影響的嬰兒在出生後表現正常，但當氨的水平在身體內不斷上升時，嬰兒會顯得缺乏力量（昏睡）、食欲不振、嘔吐、癲癇及失去知覺等。這些癥狀甚至可以是致命的。另一種較溫和及少見的瓜氨酸血癥1型會在小孩或成人時期發(fā)生。有些人因基因突變所引致的瓜氨酸血癥1型會完全沒有任何失調的癥狀。先天性黃疸

以非結合膽紅素增高為主型以結合膽紅素增高為主型非結合膽紅素增高為主型先天性非溶血性黃疸易伴發(fā)核黃疸（Grigler-Najjar綜合征），分兩型，Ⅰ型為隱性遺傳，Ⅱ型為顯性遺傳，新生兒起病者往往伴有核黃疸，血內未結合膽紅素增高（尤以Ⅰ型為顯著），但無溶血現象?；卿逄c（BSP）試驗正常。苯巴比妥可使Ⅱ型的膽紅素濃度顯著減低，但對Ⅰ型病人無效。此病罕見，預后差，易并發(fā)核黃疸。先天性非溶血性黃疸、未結合膽紅素增高型Gilbert綜合征，由于肝細胞攝取未結合膽紅素有障礙，以及肝細胞微粒體缺乏葡萄糖醛酸轉移酶而使膽紅素結合亦有障礙，因而未結合膽紅素大量進入血液循環(huán)中。BSP試驗正常。此病輕型最常發(fā)生于青年時期，大多為男性。黃疸可持續(xù)存在大高齡，但隨年齡增長可減退，疲勞、情緒波動、飲酒可加深，肝腫大少見，脾不腫大，肝活檢組織正常。血清生化指標出膽紅素增高外，其余各項肝功能試驗基本正常先天性非溶血性結合膽紅素增高Dubin-Johnson綜合征：由于結合膽紅素在肝細胞微粒體中形成后，即遇到運轉和排泄障礙，因而返流入血循環(huán)中。BSP試驗在30分鐘時正常，但在45分鐘后出現高值，有助于鑒別診斷。苯巴比妥可有療效。黃疸以青年期發(fā)病居多，也可能在兒童期發(fā)現，由家族性。肝細胞有褐色素沉著，是一種先天性肝排泄功能障礙，有機陰離子排泄困難（包括膽紅素、BSP等），只有膽酸鹽能被排出，故無皮膚瘙癢，是一種隱性遺傳病。肝活檢發(fā)現肝細胞內棕褐色或綠褐色的色素沉著。血生化可見結合膽紅素明顯增高，與肝功能基本正常Rotor綜合征與DubinJohnson綜合征相似，但肝細胞中無色素沉著。也有人認為除肝細胞運轉排泄結合膽紅素有障礙外，肝細胞攝取未結合膽紅素也有些障礙。上述二型綜合征可通過肝活檢作出鑒別。多見于青少年，由家族性。臨床特點是比較輕微的慢性波動性黃疸。肝脾不腫大，ALP活性低。治療抗病毒更昔洛韋、Q12h2W－qd2W保肝激素口服2W》90天外科參與討論姑息術，肝移植肝移植活體肝移植由于大多為擇期手術，故供體、受體可作充分的準備，在患兒病情惡化前施行肝移植，降低受者在等待肝移植中的死亡率；減少了供肝的冷缺血時間，從而提高了供肝的質量；術前可以對供體行CT、MRI等各項檢查，從而有助于按最佳比例選取容量，使移植肝與受體更為匹配，術前亦可通過各項檢查了解血管等解剖因素，有利于血管重建；可依據ABO血型、白細胞抗原及HLA的分析結果，獲得更適宜的供受體組織相容性配型。但是有供體死亡的危險，盡管其死亡率很低0.5%護理1、觀察患兒精神神經癥狀的改變，有無皮膚淤點淤斑，出血點及便血等出血征象2、遵醫(yī)囑喂養(yǎng)，禁用肝損藥物3、做好基礎護理，防止感染4、心理護理