醫(yī)學(xué)臨床-支氣管擴(kuò)張

2023/9/191支氣管擴(kuò)張

2023/9/192支氣管擴(kuò)張（bronchiectasis

）定義：

是支氣管慢性異常擴(kuò)張的疾病，由于支氣管及其周?chē)M織慢性炎癥及支氣管阻塞，引起支氣管組織結(jié)構(gòu)較嚴(yán)重的病理性破壞，以致于支氣管管腔擴(kuò)張和變形。主要臨床表現(xiàn)為慢性咳嗽，咳大量膿痰和（或）反復(fù)咳血。2023/9/193病因和發(fā)病因素一、支氣管-肺組織的感染和阻塞1.感染因素多繼發(fā)于兒童、青少年時(shí)期麻疹、百日咳及支氣管肺炎。兒童支氣管管腔細(xì)，管壁薄，易阻塞。細(xì)支氣管周?chē)M織纖維化，牽拉，致支氣管變形擴(kuò)張。2023/9/194主要病原菌：流感嗜血、肺炎球、卡他摩拉肺結(jié)核纖維組織增生牽拉，或支氣管內(nèi)膜結(jié)核引起管腔狹窄、阻塞，致支擴(kuò)。吸入腐蝕性氣體、曲霉菌感染均可損傷支氣管壁，并繼發(fā)感染，引起支擴(kuò)2023/9/1952.阻塞因素呼吸道阻塞、管外淋巴結(jié)壓迫，均可導(dǎo)致遠(yuǎn)端支氣管-肺組織感染。阻塞致肺不張，胸腔內(nèi)負(fù)壓直接牽拉支氣管管壁，致支擴(kuò)。中葉綜合征：中葉支氣管細(xì)長(zhǎng)，周?chē)馨徒Y(jié)多，常因腫大淋巴結(jié)壓迫支氣管，引起中葉不張，好發(fā)支擴(kuò)。2023/9/196二、支氣管先天性發(fā)育缺損和遺傳因素巨大氣管-支氣管癥Kartagener

綜合征：軟骨發(fā)育不全或彈性纖維不足，致支擴(kuò)，伴鼻竇炎及右位心。肺囊性纖維化：氣道上皮細(xì)胞氯離子通道調(diào)節(jié)缺陷，水、電解質(zhì)跨膜轉(zhuǎn)運(yùn)障礙，粘液腺分泌物中酸性糖蛋白增加，痰液粘稠，引起阻塞、感染2023/9/197三、機(jī)體免疫功能失調(diào)類(lèi)風(fēng)關(guān)克隆病潰瘍性結(jié)腸炎系統(tǒng)性紅斑狼瘡哮喘與免疫相關(guān)2023/9/198病理繼發(fā)于感染性病變的支擴(kuò)多見(jiàn)于下葉。左下葉、舌葉支擴(kuò)多見(jiàn)：左下支氣管細(xì)長(zhǎng)、與主氣管夾角大、心臟壓迫、引流不暢；舌葉開(kāi)口與下葉背段開(kāi)口臨近按擴(kuò)張形態(tài)分為囊狀、柱狀、混合。2023/9/199

典型的病理：支氣管壁組織破壞所致的管腔變形擴(kuò)大；粘膜表面潰瘍、炎癥；柱狀纖毛上皮被鱗狀上皮替代；杯狀細(xì)胞及粘液腺增生，管周結(jié)締組織丟失；常伴毛細(xì)血管擴(kuò)張，支氣管動(dòng)脈與肺動(dòng)脈的終末支擴(kuò)張、吻合，血管瘤形成。2023/9/1910病理生理阻塞性混合性通氣血流比例失調(diào)動(dòng)靜脈樣分流低氧血癥肺泡毛細(xì)血管破壞肺心病2023/9/1911臨床表現(xiàn)病程：慢性發(fā)病年齡?。簝簳r(shí)或青年起病病史：多數(shù)童年時(shí)有遷延不愈的支氣管肺炎癥狀慢性咳嗽：咳大量膿痰；痰量與體位改變有關(guān)；痰分層：泡沫、膿性粘液、混濁粘液、壞死組織。反復(fù)咳血；干性支擴(kuò)，好發(fā)于引流好的上葉支氣管2023/9/1912全身癥狀：發(fā)熱、消瘦、貧血、食欲差、發(fā)紺等體征：固定部位濕性羅音杵狀指2023/9/1913診斷1.反復(fù)咳嗽、咳膿痰、咳血的癥狀結(jié)合體征。2.童年有遷延不愈的呼吸道感染史3.典型的X線為肺紋理粗亂，伴有不規(guī)則的蜂窩狀透亮陰影或沿支氣管的卷發(fā)狀陰影；胸CT示管壁增厚的柱狀擴(kuò)張或囊樣改變；高分辨CT能確診2023/9/1914鑒別診斷慢性支氣管炎肺膿腫先天性肺囊腫肺結(jié)核2023/9/1915治療主要目的：防治反復(fù)呼吸道感染，保持氣道通暢。1.通暢氣道祛痰劑支氣管舒張藥體位引流：據(jù)不同病變部位采取不同體位，患肺高，引流支氣管開(kāi)口朝下。2023/9/19162.控制感染3.手術(shù)治療

明確出血部位；病變局限；反復(fù)感染，咳血；內(nèi)科治療反應(yīng)差。4.咳血體位：一般處理：休息，鎮(zhèn)靜，止咳藥物：垂體后葉素，禁忌癥窒息：2023/9/1917肺栓塞

(pulmonaryembolism)2023/9/1918定義：

指嵌塞物質(zhì)進(jìn)入肺動(dòng)脈及其分支，阻斷組織血液供應(yīng)所引起的病理和臨床狀態(tài)。常見(jiàn)的栓子是血栓。肺組織受支氣管動(dòng)脈和肺動(dòng)脈雙重血供，大多栓塞不一定引起梗塞。2023/9/1919病因和發(fā)病機(jī)制一、血栓形成易患因素肺栓塞常是靜脈血栓形成的合并癥。栓子通常來(lái)源于下肢和骨盆的深靜脈，通過(guò)循環(huán)到肺動(dòng)脈。血流淤滯、血液凝固性高和靜脈內(nèi)皮損傷是血栓形成的促進(jìn)因素。2023/9/1920二、引起肺栓塞的基礎(chǔ)疾?。?.高齡

90%的致命肺栓塞發(fā)生于50歲以上患者。2.心臟病是我國(guó)肺栓塞的最常見(jiàn)原因。合并有房顫、心衰和亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎者發(fā)病率高。右心腔血栓引起者多見(jiàn)2023/9/19213.腫瘤在我國(guó)是第二位原因。以肺癌、消化道腫瘤、絨癌、白血病多見(jiàn)可能機(jī)制：腫瘤患者血液中能激活凝血系統(tǒng)的物質(zhì)如凝血激酶等增多。2023/9/19224.妊娠和分娩：產(chǎn)后和剖腹產(chǎn)術(shù)后發(fā)生率最高。妊娠時(shí)腹內(nèi)壓增加，盆腔靜脈受壓引起靜脈血流緩慢。羊水栓塞市是分娩期的嚴(yán)重并發(fā)癥。5.深靜脈血栓6.其它：長(zhǎng)期臥床、術(shù)后、長(zhǎng)骨骨折、減壓病、寄生蟲(chóng)等2023/9/1923栓子的來(lái)源及性質(zhì)深靜脈血栓右心房和右心室血栓感染性血栓瘤栓脂肪栓羊水栓空氣栓2023/9/1924

病理部位：常是多發(fā)，雙側(cè)性的；右肺多于左肺；下葉多于上葉。栓子是否引起梗死與受累血管大小、阻塞范圍、支氣管動(dòng)脈供血能力等因素有關(guān)。肺梗死的組織學(xué)特征：肺泡內(nèi)出血，肺泡壁壞死，很少發(fā)生炎癥。2023/9/1925病理生理

生理死腔增加，通氣血流比例失調(diào)，低氧血癥。呼吸頻率增加，分鐘通氣量增加，使CO2不高甚至降低。肺血管床阻塞＞50%，引起明顯的肺血管阻力、肺動(dòng)脈壓增高，進(jìn)而右心衰，心率加快。2023/9/1926臨床表現(xiàn)癥狀體征不特異，變化大常見(jiàn)癥狀：1.呼吸困難，最重要的癥狀，可伴發(fā)紺；呼吸困難的程度、持續(xù)時(shí)間與栓子大小有關(guān)。2.胸痛，常為鈍痛，或心肌梗死樣疼痛。2023/9/19273.暈厥提示有大的栓塞存在。4.咳血有肺梗死時(shí)，多為小量咳血。5.休克肺動(dòng)脈反射性痙攣，患者焦慮、大汗，嚴(yán)重者死亡。6.其它室上速，充血性心衰突然發(fā)作和加重體征：常有呼吸促，發(fā)紺、肺部羅音、胸膜摩擦音，心動(dòng)過(guò)速；慢性血栓栓塞后肺動(dòng)脈高壓。2023/9/1928實(shí)驗(yàn)室檢查一般檢查：FDP血?dú)夥治觯盒碾妶D：急性右室擴(kuò)張、肺動(dòng)脈高壓X線：不特異；肺梗死的典型表現(xiàn)為楔形或截?cái)嗟膱A錐體，底朝胸膜，尖端指向肺門(mén)。胸CT、超聲心動(dòng)圖、肺通氣/灌注顯像：肺動(dòng)脈造影：診斷最可靠的方法2023/9/1929診斷1.有引起肺栓塞的危險(xiǎn)因素2.原有疾病的突然變化：無(wú)法解釋的呼吸困難的加重、胸痛、咳血、發(fā)紺、心律失常、休克等。3.心衰對(duì)洋地黃反應(yīng)差4.胸片，典型的肺梗死形態(tài)，原因不明的肺動(dòng)脈高壓。5.相應(yīng)檢查篩選，確診。2023/9/1930鑒別診斷冠狀動(dòng)脈供血不足細(xì)菌性肺炎急性心梗2023