第十五章 內(nèi)分泌系統(tǒng)患兒的護(hù)理

1第十五章內(nèi)分泌疾病患兒的護(hù)理

CaringforChildrenwithEndocrineDisorders2目錄123生長(zhǎng)激素缺乏癥先天性甲狀腺功能減退癥兒童糖尿病3概述內(nèi)分泌系統(tǒng)：

由下丘腦—腦垂體—把腺的反饋系統(tǒng)調(diào)節(jié)，形成動(dòng)態(tài)平衡。激素：

內(nèi)分泌系統(tǒng)調(diào)節(jié)生理代謝活動(dòng)的化學(xué)信使，作用于細(xì)胞、激素、受體。4生長(zhǎng)激素缺乏癥患兒護(hù)理5病因原發(fā)性：遺傳因素發(fā)育異常特發(fā)性下丘腦、垂體功能障礙

獲得性：多為器質(zhì)性暫時(shí)性6生長(zhǎng)激素生理作用促生長(zhǎng)促代謝臨床表現(xiàn)原發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常7臨床表現(xiàn)繼發(fā)性生長(zhǎng)激素缺乏癥生長(zhǎng)障礙骨成熟延遲青春發(fā)育期推遲智力正常

8輔助檢查生長(zhǎng)激素（GH）刺激試驗(yàn)：診斷依據(jù)胰島素樣生長(zhǎng)因子（IGF-1）和胰島素樣生長(zhǎng)因子結(jié)合蛋白（IGFBP3）測(cè)定CT掃描、MRI檢查染色體檢查9治療要點(diǎn)采用激素替代治療生長(zhǎng)激素替代治療廣泛應(yīng)用生長(zhǎng)激素釋放激素（GHRH）治療性激素治療促進(jìn)第二性征發(fā)育10護(hù)理診斷生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

與生長(zhǎng)激素缺乏有關(guān)自我概念紊亂

與生長(zhǎng)發(fā)育遲緩有關(guān)護(hù)理措施指導(dǎo)用藥，促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育提供患兒及其家庭支持11先天性甲狀腺功能減低癥

Congenitalhypothyroidism12概述甲狀腺功能減低癥：各種原因累及下丘腦-垂體-甲狀腺軸功能，導(dǎo)致甲狀腺素缺乏；或甲狀腺素受體缺陷所致的臨床綜合征按部位可分為原發(fā)性和繼發(fā)性按發(fā)病機(jī)制可分為先天性和獲得性

13概述

先天性甲狀腺功能減低癥由于先天性因素致甲狀腺激素合成不足引起的一種疾病散發(fā)性：在我國(guó)的發(fā)病率約1/7000地方性14病因（散發(fā)性）甲狀腺不發(fā)育、發(fā)育不全或異位（最常見(jiàn)）甲狀腺激素合成障礙：酶缺陷,多為常染色體隱性遺傳TRH或TSH缺乏：中樞性甲低甲狀腺或靶器官反應(yīng)低下母親因素15病因（地方性）孕婦飲食缺碘致胎兒因碘缺乏而導(dǎo)致甲狀腺功能低下碘缺乏的最大危害“一代粗（甲狀腺腫），二代傻，三代斷根芽”,從這首曾經(jīng)流傳在重病區(qū)的民謠中可以窺見(jiàn)碘缺乏之危害。目前少見(jiàn)。下丘腦(TRH)垂體（TSH)甲狀腺(T3、T4)靶器官甲狀腺激素的調(diào)節(jié)（—）17甲狀腺激素的主要作用產(chǎn)熱促進(jìn)生長(zhǎng)發(fā)育及組織分化對(duì)代謝的影響對(duì)中樞神經(jīng)系統(tǒng)的影響對(duì)維生素的影響對(duì)消化系統(tǒng)的影響對(duì)肌肉的影響對(duì)循環(huán)系統(tǒng)的影響18甲狀腺素對(duì)腦的正常發(fā)育的影響

大腦皮層：孕2月形成孕5月分化胎兒期末－出生8月增生、分化高峰

3歲分化完成甲狀腺素對(duì)腦神經(jīng)元分化和成熟的一系列環(huán)節(jié)都有作用克汀病的大腦病理改變主要表現(xiàn)為腦發(fā)育差及血管異常19臨床表現(xiàn)（1）

智能落后、生長(zhǎng)發(fā)育遲緩、生理功能低下新生兒期癥狀：常為過(guò)期產(chǎn)，出生體重＞正常兒，生理黃疸期延長(zhǎng)，腹脹，便秘、嗜睡，對(duì)外界反應(yīng)遲鈍，喂養(yǎng)困難，哭聲低，聲嘶，體溫低，末梢循環(huán)差20臨床表現(xiàn)（1）

21歌謠計(jì)劃生育一個(gè)娃，早治甲低能防傻，遲生超重吃奶差，多睡少哭不踢踏，嘔吐腹脹肚臍大，便秘肢冷皮膚花，呼吸淺表囟門大，生理黃疸難退下，以上癥狀若有三，快把甲低去檢查。

22臨床表現(xiàn)（2）典型癥狀1）特殊面容和體態(tài)2）神經(jīng)系統(tǒng)表現(xiàn)3）生理功能低下特殊面容鼻梁塌

眼距寬口張唇厚舌外伸眼瞼粘液性水腫24特殊面容眼距寬、鼻梁塌；舌大而厚，常伸出口外；面部粘液水腫，眼瞼浮腫；頭大頸短25生長(zhǎng)發(fā)育障礙126cm80cm7歲6月26生理功能低下四差（少）一多：精神差、食欲差、少哭、少動(dòng)、嗜睡六低（緩）：體溫低、脈搏緩慢、呼吸緩慢、心音低頓、胃腸蠕動(dòng)緩慢、性發(fā)育延遲27臨床表現(xiàn)（3）地方性甲狀腺功能減低癥：因胎兒期碘缺乏而不能合成足量甲狀腺激素，而影響中樞神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育其甲狀腺發(fā)育正常，有些甚至代償性腫大，甲狀腺本身功能可能正常或稍偏低28地方性甲狀腺腫

“神經(jīng)性”綜合征：共濟(jì)失調(diào)，痙攣性癱瘓，聾啞，智能低下，但身材正常，甲狀腺功能正?；騼H輕度減低“粘液水腫性”綜合征：臨床上有顯著的生長(zhǎng)發(fā)育和性發(fā)育落后、智力低下、黏液性水腫等，血清T4降低，TSH增高，約25％患兒有甲狀腺腫大

29TSH和TRH分泌不足（多種垂體激素缺乏癥狀）：常保留部分甲狀腺功能，但常伴有低血糖（ACTH缺乏），小陰莖（Gn缺乏）或尿崩癥（AVP缺乏）等臨床表現(xiàn)（4）30實(shí)驗(yàn)室檢查新生兒篩查

血清T3、T4、TSH測(cè)量：TRH刺激試驗(yàn)：骨齡測(cè)定：放射性核素：

31血清T3、T4、TSH測(cè)量

甲狀腺性甲低：T4↓T3↓TSH↑垂體性甲低：T4↓T3↓TSH↓

32正常骨齡異常骨齡正常骨齡骨齡減少34診斷臨床表現(xiàn)+實(shí)驗(yàn)室檢查1、本病新生兒期不易確診，故新生兒的篩查顯得十分重要。2、在出現(xiàn)典型的臨床癥狀時(shí)往往已造成不同程度的智能障礙，故早期診斷十分重要。3、實(shí)驗(yàn)室檢查是本病確診的依據(jù)，光憑臨床不易確診

。

35鑒別診斷佝僂病：先天愚型：先天性巨結(jié)腸：骨骼發(fā)育障礙的疾?。?/p>

3637軟骨發(fā)育不全38粘多糖病特征性的肋骨飄帶狀改變

39治療原則：早期、終身、足量、調(diào)整（隨年齡調(diào)整劑量）、定期隨訪終身甲狀腺素治療地方性甲低導(dǎo)致胎兒期發(fā)育障礙，預(yù)防是最重要而有效的措施40

治療

甲狀腺制劑

應(yīng)從小劑量開(kāi)始，每1-2周增加1次劑量，直到臨床癥狀改善，血清T4

和TSH正常，即作為維持量使用Ｌ－甲狀腺素鈉：嬰兒8-14ug/kg.d，兒童4ug/kg.d，每日1次干甲狀腺片：長(zhǎng)期服用使T3增高現(xiàn)已基本不用41甲狀腺藥物調(diào)節(jié)標(biāo)準(zhǔn)TSH濃度正常，血T4正常或偏高臨床表現(xiàn)：大便正常、食欲好轉(zhuǎn)、腹脹消失、心率110-140次/分，智能進(jìn)步開(kāi)始2周隨訪一次；TSH濃度正常，血T4正常后，每3個(gè)月隨訪一次；服藥1-2年后，每6個(gè)月一次。注意調(diào)整藥物劑量疑有暫時(shí)性甲低者一般需正規(guī)治療2年，再停藥1個(gè)半月，復(fù)查甲狀腺功能42治療治療3個(gè)月后11個(gè)月患兒43

預(yù)后生后3個(gè)月內(nèi)開(kāi)始治療，預(yù)后好6個(gè)月后才開(kāi)始治療，可改善生長(zhǎng)狀況，但智能受到嚴(yán)重?fù)p害44常見(jiàn)護(hù)理診斷體溫過(guò)低

與代謝率低有關(guān)

營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與喂養(yǎng)困難、食欲差有關(guān)便秘

與肌張力低下、活動(dòng)量少有關(guān)生長(zhǎng)發(fā)育遲緩

與甲狀腺素合成不足有關(guān)知識(shí)缺乏

患兒父母缺乏有關(guān)疾病的知識(shí)45預(yù)期目標(biāo)患兒體溫保持正?；純籂I(yíng)養(yǎng)均衡，體重增加患兒大便通暢患兒能掌握基本生活技能，無(wú)意外傷害發(fā)生患兒及其父母掌握正確服藥方法及藥效觀察

46護(hù)理措施保暖保證營(yíng)養(yǎng)供給保持大便通暢加強(qiáng)行為訓(xùn)練，提高自理能力指導(dǎo)用藥宣傳新生兒篩查的重要性47兒童糖尿病48遺傳、免疫環(huán)境糖、蛋白質(zhì)、脂肪、水、電解質(zhì)代謝紊亂胰島素分泌缺陷生物作用障礙臨床綜合征臨床特點(diǎn)持續(xù)血糖升高急性代謝紊亂慢性并發(fā)癥●●定義概述49糖尿病(diabetesmellitus,DM)糖尿病是一組由于胰島素分泌及/或作用缺陷引起的以高血糖為主要生化特征的全身慢性代謝性疾病，兒童時(shí)期的糖尿病主要是指在15歲以前發(fā)生的糖尿病50流行病學(xué)患病情況全球第三大非傳染性疾病全球：約1.35億（WHO1997）我國(guó)：約3千萬(wàn)（居世界第二）概述51尚未完全明了復(fù)合病因的綜合征與遺傳、自身免疫、環(huán)境有關(guān)病因與發(fā)病機(jī)制病因52代謝紊亂癥候群

典型癥狀：

“三多一少”疲乏無(wú)力多尿多飲多食體重減輕臨床表現(xiàn)53多食多尿皮膚干燥饑餓視力下降疲倦臨床表現(xiàn)541型糖尿病特點(diǎn)起病急，易發(fā)生酮癥多數(shù)在35歲前發(fā)病“三多一少”癥狀典型明顯體重正?；蚪档蛯?duì)胰島素敏感，脆性，需要外源性胰島素治療臨床表現(xiàn)552型糖尿病特點(diǎn)多在40歲以后發(fā)病肥胖者易患常有糖尿病家族史可口服降糖藥治療胰島分泌功能進(jìn)行性衰竭最終將使用胰島素治療臨床表現(xiàn)561型及2型糖尿病鑒別要點(diǎn)1型糖尿病2型糖尿病起病年齡多在35歲前多在40歲以后起病情況急緩慢“三多一少”癥狀典型明顯輕酮癥傾向有無(wú)體型多消瘦肥胖糖尿病家族史常無(wú)常有胰島素治療敏感、必須不敏感口服降糖藥物治療無(wú)效有效胰島素、C肽水平低正?；蛟龈逫CA，IAA，GAD65陽(yáng)性陰性臨床表現(xiàn)57糖尿病的危害臨床表現(xiàn)58糖尿病診斷標(biāo)準(zhǔn)（ADA2009）空腹血漿葡萄糖≥7.0mmol/L糖尿病癥狀+任意時(shí)間血漿葡萄糖≥11.1mmol/LOGTT，2h血漿葡萄糖≥11.1mmol/L59診斷標(biāo)準(zhǔn)空腹血糖受損（IFG）：空腹血糖5.6~6.9mmol/L糖耐量受損（IGT）：

OGTT2h血糖7.8~11.1mmol/L60葡萄糖耐量試驗(yàn)準(zhǔn)備：試驗(yàn)前3天每日進(jìn)食碳水化合物≥200g

禁食10小時(shí)以上無(wú)水葡萄糖：成人75g，兒童1.75g/Kg方法：將75g葡萄糖溶于250～300ml中，5分鐘內(nèi)飲完，分別于服糖前和服第一口糖后2小時(shí)取靜脈血測(cè)定血糖水平

口服葡萄糖耐量試驗(yàn)（OGTT）靜脈葡萄糖耐量試驗(yàn)（IVGTT）實(shí)驗(yàn)室檢查6161糖尿病治療原則－五駕馬車

飲食管理

體育鍛煉

藥物治療

血糖監(jiān)測(cè)

健康教育62飲食運(yùn)動(dòng)藥物監(jiān)測(cè)治療63治療目標(biāo)治療原則

糾正代謝紊亂，控制高血糖，消除癥狀；防止或延緩并發(fā)癥的發(fā)生與發(fā)展；維持良好的健康狀態(tài)和勞動(dòng)能力；保障兒童的正常生長(zhǎng)發(fā)育；延長(zhǎng)壽命，降低死亡率。早期、終身、綜合、個(gè)體化治療目標(biāo)與原則64治療兒童糖尿病的治療目標(biāo)減少高血糖和低血糖引起的臨床癥狀減少或延緩慢性并發(fā)癥的發(fā)生預(yù)防家長(zhǎng)/孩子絕望和孤單達(dá)到和維持正常的生長(zhǎng)發(fā)育65血糖控制目標(biāo)不同年齡段兒童/青少年血糖控制目標(biāo)（ADA2006）年齡段餐前血糖（mmol/L）睡前/夜間血糖（mmol/L）HbA1c（%）嬰幼兒和學(xué)齡前兒童（＜6歲）5.6~10.06.1~11.17.5~8.5學(xué)齡期（6~12歲）5.0~10.05.6~11.1＜8青少年（13~19歲）5.0~7.25.0~8.3

＜7.5661型糖尿病強(qiáng)調(diào)胰島素治療、飲食控制、血糖監(jiān)測(cè)、運(yùn)動(dòng)和教育等綜合治療措施。2型糖尿病強(qiáng)調(diào)以改變生活方式、控制飲食、增加運(yùn)動(dòng)為主，效果欠佳時(shí)加用降糖藥物或胰島素。67胰島素給藥系統(tǒng)注射器胰島素筆胰島素泵6869胰島素泵模仿胰腺基礎(chǔ)胰島素的產(chǎn)生，為患者提供一個(gè)全天候的持續(xù)胰島素輸注。進(jìn)餐時(shí)給予餐前大劑量，模擬了進(jìn)食后胰島素分泌的正常生理高峰。70治療胰島素治療7171斜插鋼針帶快速分離器及固定雙翼

PolyfinBentNeedleSet—斜插鋼針7272糖尿病輸注管路系列73口服藥物治療二甲雙胍目前唯一推薦用于兒童青少年2型糖尿病治療的口服藥物。機(jī)制：作用于肝臟、肌肉和脂肪組織的胰島素受體，減少肝糖異生，增加肌肉和脂肪組織對(duì)葡萄糖的利用。不良反應(yīng)