臨床血液學(xué)和血液學(xué)檢驗

《臨床血液學(xué)和血液學(xué)檢驗》成人教育學(xué)位考試大綱（適用于成人高等教育本科生2015級起）第一部分造血檢驗一、造血檢驗的基礎(chǔ)理論1．了解胚胎期及出生后的造血器官及造血基本概況。2．熟悉造血微環(huán)境的組成及作用；主要的造血細(xì)胞因子及其主要調(diào)控作用。3．掌握造血干細(xì)胞（祖）細(xì)胞的概念。4．掌握血細(xì)胞增殖、分化、成熟的概念；5．掌握血細(xì)胞的分類、各系血細(xì)胞發(fā)育過程及血細(xì)胞發(fā)育形態(tài)演變的一般規(guī)律。二、造血檢驗的基本方法及臨床應(yīng)用與評價1．掌握各系統(tǒng)、各階段正常血細(xì)胞形態(tài)學(xué)特點。2．掌握血象檢驗的方法及內(nèi)容。3．骨髓穿刺檢查的適應(yīng)證和禁忌證；骨髓取材情況的判斷；骨髓細(xì)胞形態(tài)學(xué)檢查步驟、內(nèi)容及注意事項；大致正常骨髓象特點。4．骨髓檢查掌握骨髓象分析：骨髓有核細(xì)胞增生情況的判斷及臨床意義；熟悉血細(xì)胞數(shù)量和形態(tài)改變的臨床意義。5．熟悉常用細(xì)胞化學(xué)染色方法的結(jié)果分析和主要臨床應(yīng)用；掌握急淋、急單、急粒白血病的細(xì)胞化學(xué)染色特點。第二部分紅細(xì)胞檢驗一、紅細(xì)胞檢驗的基礎(chǔ)理論1．熟悉紅細(xì)胞膜的主要組成、結(jié)構(gòu)特點和主要功能，重點掌握紅細(xì)胞膜蛋白的組成與功能；熟悉影響紅細(xì)胞膜穩(wěn)定的因素。2．熟悉紅細(xì)胞血紅蛋白組成。3．掌握紅細(xì)胞糖代謝的主要途徑、酶及其缺陷；熟悉紅細(xì)胞鐵代謝的主要過程及代謝異常、紅細(xì)胞核苷酸代謝主要過程及代謝異常。4．掌握無效造血概念。二、紅細(xì)胞檢驗的基本方法熟悉有關(guān)紅細(xì)胞疾病檢驗的方法及其基本原理；掌握常見檢驗方法及其主要臨床應(yīng)用與評價。1．有關(guān)鐵指標(biāo)的檢驗血清鐵測定、血清鐵蛋白測定、血清總鐵結(jié)合力和轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度測定、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白測定、血清轉(zhuǎn)鐵蛋白受體測定、紅細(xì)胞游離原卟啉測定。.葉酸和維生素的檢驗血清維生素測定、血清和紅細(xì)胞葉酸測定、血清12 12維生素吸收試驗、血清內(nèi)因子阻斷抗體測定。123．溶血的檢驗紅細(xì)胞壽命測定、血漿游離血紅蛋白檢測、血清結(jié)合珠蛋白檢測、血漿高鐵血紅素白蛋白檢測、尿含鐵血黃素試驗。4．紅細(xì)胞膜缺陷的檢驗紅細(xì)胞滲透脆性試驗、紅細(xì)胞膜蛋白電泳分析。5．紅細(xì)胞酶缺陷的檢驗高鐵血紅蛋白還原試驗、變性珠蛋白小體生成試驗、葡萄糖-6磷-酸脫氫酶活性測定、丙酮酸激酶活性測定。6．血紅蛋白異常的檢驗紅細(xì)胞包涵體試驗、血紅蛋白電泳檢測、抗堿血紅蛋白質(zhì)檢測、異丙醇沉淀試驗、熱變性試驗。7．陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的檢驗酸化血清溶血試驗、蔗糖溶血試驗、血細(xì)胞免疫表型流式細(xì)胞術(shù)分析。8．免疫性溶血性貧血的檢驗抗人球蛋白試驗、冷凝集素試驗、冷熱溶血試驗。三、紅細(xì)胞檢驗的臨床應(yīng)用1．掌握貧血的定義和診斷標(biāo)準(zhǔn)，熟悉貧血分類。2．造血功能障礙性貧血掌握再生障礙性貧血的概念、病因、發(fā)病機制、臨床特征、實驗室檢查、診斷及與的鑒別診斷；再生障礙危象的概念、主要發(fā)病機制及檢驗特點。3．鐵代謝障礙性貧血掌握缺鐵性貧血的概念、病因、發(fā)病機制、實驗室檢查、診斷及鑒別診斷；鐵粒幼細(xì)胞貧血的概念、主要發(fā)病機制及檢驗特點。4．巨幼細(xì)胞貧血掌握巨幼細(xì)胞貧血的概念、病因、發(fā)病機制、實驗室檢查及診斷。．溶血性貧血（1）掌握溶血性貧血的概念、分類和診斷步驟。掌握溶血性貧血實驗室檢查的共同表現(xiàn)。（2）紅細(xì)胞膜缺陷性溶血性貧血熟悉遺傳性球形紅細(xì)胞增多癥的定義、主要發(fā)病機制及臨床特點、檢驗。（3）紅細(xì)胞酶缺陷性溶血性貧血掌握紅細(xì)胞葡萄糖-6磷-酸脫氫酶缺陷癥的定義、遺傳方式、發(fā)病機制、臨床特點、實驗室檢查。（）血紅蛋白病掌握珠蛋白生成障礙性貧血（包加、P珠蛋白生成障礙性貧血）的定義、主要發(fā)病機制、臨床特點、實驗室檢查及診斷。熟悉不穩(wěn)定血紅蛋白病概況和實驗室檢查特點。（5）掌握陣發(fā)性睡眠性血紅蛋白尿癥的定義、主要發(fā)病機制、臨床特點、實驗室檢查與診斷。（6）免疫性溶血性貧血熟悉溫抗體型自身免疫性溶血性貧血的定義、主要發(fā)病機制、臨床特點與實驗室診斷，熟悉其與冷凝集素綜合征、陣發(fā)性冷性血紅蛋白尿癥鑒別的要點。6．繼發(fā)性貧血掌握骨髓病性貧血概念。第三部分白細(xì)胞檢驗一、白細(xì)胞檢驗的基本方法掌握潑尼松刺激試驗；腎上腺素激發(fā)試驗；了解白細(xì)胞檢驗其他常見方法的主要臨床應(yīng)用與評價。二、白細(xì)胞檢驗的基礎(chǔ)理論及臨床應(yīng)用1急性白血病分型及診斷掌握白血病的概念、急性白血病的分型概念及各型的實驗室診斷標(biāo)準(zhǔn)、掌握急性白血病分型的概念；掌握常見白血病核型和融合基因及其檢測的臨床意義；熟悉白血病的分型。掌握急性白血病的四大臨床表現(xiàn)、急性白血病形態(tài)學(xué)檢驗的總特點；熟悉急性白血病的療效觀察標(biāo)準(zhǔn)；掌握微量殘留白血病的概念。2．急性淋巴細(xì)胞白血病掌握急性淋巴細(xì)胞白血病的主要臨床表現(xiàn)、檢驗及診斷。3急性髓細(xì)胞白血病熟悉急性髓細(xì)胞白血病l型）、急性髓細(xì)胞白血病微分化型（型）的各型臨床特征、檢驗及診斷特點。4．骨髓增殖性腫瘤掌握慢性粒細(xì)胞白血病的概述、檢驗及診斷、臨床分期及標(biāo)準(zhǔn)。熟悉真性紅細(xì)胞增多癥的主要發(fā)病機制、檢驗及診斷要點。熟悉骨髓纖維化癥、原發(fā)性血小板增多癥的臨床、檢驗及診斷要點。5．骨髓增生異常綜合征掌握骨髓增生異常綜合征的臨床特征、檢驗及診斷、的分型標(biāo)準(zhǔn)。6．惡性淋巴瘤熟悉霍奇金病、非霍奇金淋巴瘤的概述、檢驗及診斷要點。7．熟悉多發(fā)性骨髓瘤、漿細(xì)胞白血病的臨床、檢驗及診斷要點。8．其他白細(xì)胞疾病掌握白細(xì)胞減少癥與粒細(xì)胞減少（缺乏）癥的概念和主要發(fā)病機制；掌握類白血病反應(yīng)的概念、類型及特點；熟悉傳染性單核細(xì)胞增多癥主要病因、實驗室檢查；熟悉脾功能亢進(jìn)、類脂質(zhì)沉積病的概述、檢驗及診斷要點。第四部分血栓與止血檢驗一、血栓與止血檢驗的基礎(chǔ)理論1．血管壁的止血作用熟悉血管壁的結(jié)構(gòu)、掌握血管的止血作用。2．血小板止血作用掌握主要血小板膜糖蛋白的作用；熟悉血小板的活化及其分子基礎(chǔ)；掌握血小板的止血功能。3．血液凝固掌握凝血因子的特性、作用和分組；掌握內(nèi)源性、外源性、共同凝血途徑的概念和內(nèi)源、外源凝血系統(tǒng)的概念，掌握凝血過程（凝血機制）。4．血液凝固調(diào)節(jié)系統(tǒng)熟悉生理性抗凝蛋白的組成和主要作用（抗凝血酶、蛋白系統(tǒng)、組織因子途徑抑制物）。掌握蛋白系統(tǒng)的概念和血液凝固調(diào)節(jié)機制。5．纖維蛋白溶解系統(tǒng)掌握纖維蛋白溶解系統(tǒng)的概念、主要組成及其主要作用；掌握纖維蛋白溶解機制（包括纖溶激活途徑及纖溶過程）。二、血栓與止血檢驗的基本方法掌握血栓與止血檢驗常用檢驗項目及其臨床應(yīng)用。1．血栓與止血的篩選檢驗熟悉一期止血缺陷的篩選檢驗（出血時間、血小板計數(shù)）的方法；二期止血缺陷的篩選檢驗的試驗方法（、 ）；纖溶活性增強的篩選檢驗（、二聚體測定）方法。2血管壁（內(nèi)皮）檢驗掌握血管性血友病因子檢測、血漿酮前列腺素a檢測的臨床意義。3．血小板檢驗熟悉血小板生存時間檢測、血小板相關(guān)抗體檢測、血小板粘附試驗、血小板聚集試驗、血小板第3因子有效性檢測、血小板膜糖蛋白檢測、血小板活化指標(biāo)檢測的臨床意義。4生理性抗凝蛋白檢驗熟悉抗凝血酶檢測、蛋白檢測、血漿蛋白抗原檢測、組織因子途徑抑制物檢測的臨床意義。6病理性抗凝物質(zhì)檢驗掌握凝血酶時間測定及其糾正試驗；熟悉凝血因子抑制物檢測、狼抗凝物質(zhì)的篩選試驗和確診試驗的臨床意義。7．纖溶活性檢驗掌握血漿硫酸魚精蛋白副凝固試驗。血栓前狀態(tài)檢驗掌握血漿血栓烷檢測、血漿凝血酶原片段 檢測、血漿2纖維蛋白肽檢測、血漿凝血酶抗凝血酶復(fù)合物檢測、血漿纖溶酶a抗纖溶酶復(fù)合2物檢測、纖維蛋白肽$和$測定的臨床意義。三、血栓與止血檢驗的臨床應(yīng)用i血栓與止血篩檢試驗的應(yīng)用掌握一期止血缺陷篩選檢驗（、）的臨床應(yīng)用；二期止血缺陷篩選檢驗（ 、）的臨床應(yīng)用；纖溶活性增強篩選檢驗（D二聚體測定）的臨床應(yīng)用。2．出血性疾病中的臨床應(yīng)用1）熟悉過敏性紫癜的概述、臨床特征及檢驗。2）掌握原發(fā)性免疫性血小板減少癥的概述、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、分型、檢驗及診斷。）熟悉繼發(fā)性血小板減少性紫癜的常見病因和分類及檢驗特點;掌握 綜合征、血栓性血小板減少性紫癜的概念和基本特征。4）血友病和血管性血友病掌握血友病和血管性血友病的概念、遺傳特性、發(fā)病機制、臨床表現(xiàn)、檢驗及診斷；掌握血友病甲與血管性血友病的鑒別。）遺傳性纖維蛋白原缺陷癥和因子 缺乏癥了解遺傳性纖維蛋白原缺陷癥的臨床及檢驗特點；遺傳性因子 缺乏癥的臨床及檢驗特