肥厚型梗阻性心肌病化學(xué)消融的現(xiàn)狀和未來精品課件

肥厚型梗阻性心肌病化學(xué)消融的現(xiàn)狀和未來[精品課件]第一頁，共41頁。臨床分型

梗阻性非梗阻室間隔肥厚心尖部肥厚心室中段肥厚右室肥厚對稱性非對稱性肥厚心肌部位肥厚心肌的形態(tài)LVOT有無梗阻第一頁第二頁，共41頁。

肥厚型梗阻性心肌?。℉OCM）是HCM的一種特殊類型，即肥厚累及LVOT且發(fā)生梗阻（靜息型/激惹型）占HCM的1/4，約30％病例有家族史發(fā)病時間可從嬰幼兒到60多歲，最常見的是在10～30歲之間第二頁第三頁，共41頁。臨床表現(xiàn)年青人常以猝死為首發(fā)癥狀老年人則以呼吸困難,胸痛和暈厥多發(fā)第三頁第四頁，共41頁。預(yù)后擴張性心肌病房顫所致的栓塞事件主要不良轉(zhuǎn)歸猝死心衰最嚴(yán)重、最難預(yù)料第四頁第五頁，共41頁?，F(xiàn)階段臨床常用的治療方法介入治療

藥物治療

非藥物治療

手術(shù)治療目前無徹底根治HOCM的理想手段HOCM治療目標(biāo)在于緩解癥狀和預(yù)防猝死治療如β-受體阻滯劑、鈣拮抗劑等，但療效有限第五頁第六頁，共41頁。介入治療起搏治療（DDD）埋藏式心律轉(zhuǎn)復(fù)除顫器(ICD)經(jīng)皮經(jīng)腔肥厚間隔心肌化學(xué)消融術(shù)（PTSMA)第六頁第七頁，共41頁。Waller等發(fā)現(xiàn)1例HOCM青年女性于13年后發(fā)生室間隔心肌梗塞，而后胸骨旁雜音消失，超聲心動圖顯示室間隔厚度由23mm降至15mm，左室流出道增寬。Sigwart等在瑞士Lausanne大學(xué)醫(yī)院，用類似PTCA技術(shù)選擇阻塞第一間隔支，發(fā)現(xiàn)LVOT梗阻顯著減輕，再恢復(fù)其血流，LVOT梗阻也恢復(fù)，隨即申請該技術(shù)，但未獲得批準(zhǔn)。Gietzen等也發(fā)現(xiàn)暫時阻斷左冠狀動脈前降支發(fā)出的第一間隔支可緩解HOCM的LVOT梗阻。Sigwart等在英國皇家布魯頓醫(yī)院首次用此技術(shù)成功治療3例HOCM患者，隨訪一年，臨床癥狀明顯好轉(zhuǎn)。1981年1983年1994年1995年經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)———發(fā)展史———第七頁第八頁，共41頁。Kuhn等在10例病人中證實，用常規(guī)PTCA球囊暫時阻斷左前降支發(fā)出的較大的第一間隔支，所有病人均有室間隔局部缺血改變，同時LVOT壓力階差（LVOTG）明顯下降，而在恢復(fù)間隔支供血后，LVOTG明顯增高。在室間隔局部缺血發(fā)生時，所有患者的左室舒張末壓均無增高，這為HOCM的化學(xué)消融術(shù)提供了實踐基礎(chǔ)。FaberL、Seggwiss首次將心肌聲學(xué)造影應(yīng)用于間隔靶血管的選擇。1997年經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)———發(fā)展史———第八頁第九頁，共41頁。經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)———臨床應(yīng)用———1998年Seggewiss報道114例PTSMA病例,得到了國外醫(yī)學(xué)界的承認(rèn)。2000年較早接受PTSMA治療病人中25例長期(24~36個月)隨訪結(jié)果發(fā)表。2001年遼寧省人民醫(yī)院等十余家醫(yī)院組成PTSMA協(xié)作組完成國內(nèi)最大的病例組。

第九頁第十頁，共41頁。

至首次應(yīng)用以來，目前已在英國、美國、波蘭、意大利、丹麥、日本等國開展，目前已有近5000例病人接受PTSMA治療，超過了自50余年前開展外科手術(shù)以來病例數(shù)的總和?！R床療效———經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)第十頁第十一頁，共41頁。臨床療效術(shù)前術(shù)后室間隔厚度（mm）第十一頁第十二頁，共41頁。臨床療效即刻總有效率達(dá)80％－90％，隨訪中LVOTG進(jìn)一步降低。術(shù)前術(shù)后左室流出道壓力階差（LVOTG）（mmHg）第十二頁第十三頁，共41頁。心功能變化(NYHA)Lakkis等證實，PTSMA造成人為心肌梗死，但并不影響左室射血分?jǐn)?shù),提示PTSMA不會使收縮功能惡化。其在1年后隨訪發(fā)現(xiàn)除癥狀改善外，還有運動耐力提高。

(JACC,1998,32:225-9)臨床療效第十三頁第十四頁，共41頁。PTSMA治療HOCM近期療效觀察

遼寧省PTSMA治療HOCM協(xié)作組

臨床療效ChinJCardiol,2001,Vol29,No.1*與術(shù)前比較P<0.01**第十四頁第十五頁，共41頁。術(shù)前術(shù)后靜息LVOTG(mmHg)72.2±24.624.3±17.6*心功能（NYHA）3.4±0.61.6±0.8***P<0.001**P<0.01PTSMA治療HOCM近期療效觀察

遼寧省PTSMA治療HOCM協(xié)作組

其中有兩例長期臥床患者，均在術(shù)后2周內(nèi)下床恢復(fù)正?；顒印hinJCardiol,2001,Vol29,No.1第十五頁第十六頁，共41頁。遼寧省人民醫(yī)院（N=119）

術(shù)前術(shù)后LVOTG67.3±7.8

15.9±6.8(mmHg)(即刻)IVS23.3±5.618.6±4.816.8±3.415.6±3.1

(mm)(2周)(6月)(2年)LVOT6.7±2.08.2±3.413.7±6.315.1±2.4(mm)(2周)(6月)(2年)心室良性重構(gòu)持續(xù)至術(shù)后2年IntJCardiol.2004;93(2-3):197-202.

臨床療效第十六頁第十七頁，共41頁。Seggewiss教授報告了迄今為止最大系列的PTSMA病例，共260例，比較3個月及1年的隨訪發(fā)現(xiàn)，LVOTG隨著時間的推移進(jìn)一步下降，室間隔與左室后壁進(jìn)一步變薄。此外，運動時間及運動耐力也隨著時間逐漸增加。經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)———臨床療效———第十七頁第十八頁，共41頁。術(shù)前準(zhǔn)備同一般心血管介入治療常規(guī)左右冠狀動脈造影排除多支病變、左主干病變和前降支病變有創(chuàng)血流動力學(xué)監(jiān)測，測量LVOTG。若靜息LVOTG<50mmHg，可測應(yīng)激LVOTG

應(yīng)激LVOTG的測定方法：（1）藥物刺激法：多巴酚酊胺5～20ug/（kg.min），或異丙腎上腺素靜滴，使心率增加30％（2）早搏刺激法（3）瓦氏動作放置臨時起搏電極經(jīng)胸彩色超聲多普勒評估用PTCA技術(shù)沿導(dǎo)引導(dǎo)絲將合適的OTW球囊送至擬消融的血管（通常為第一間隔支）充盈OTW球囊，通過中心腔注射對比劑（1）明確該血管的供應(yīng)范圍以確定是否為合適的間隔支；（2）明確對比劑是否反流到LAD充盈OTW球囊，封閉擬消融的間隔支10-15min，若患者心臟聽診雜音明顯，同步壓力曲線顯示LVOTG顯著下降，則證明該血管確為靶血管心肌聲學(xué)造影（MCE）充盈OTW球囊，通過中心腔緩慢均勻注入無水酒精。若壓差無變化，且無AVB發(fā)生，則可適度增加酒精注入量再次心肌聲學(xué)造影，進(jìn)行術(shù)后評估經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)手術(shù)操作第十八頁第十九頁，共41頁。手術(shù)操作經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)第十九頁第二十頁，共41頁。PTSMA技術(shù)關(guān)鍵(1)

——LOVTG測定——單道測壓技術(shù)第二十頁第二十一頁，共41頁。PTSMA技術(shù)關(guān)鍵(1)

——LOVTG測定——雙道測壓技術(shù)第二十一頁第二十二頁，共41頁。PTSMA術(shù)前術(shù)中壓力波形

第二十二頁第二十三頁，共41頁。PTSMA術(shù)中術(shù)后壓力波形

第二十三頁第二十四頁，共41頁。

精確定位消融范圍是手術(shù)成功和減少術(shù)后并發(fā)癥的關(guān)鍵心肌聲學(xué)造影（MCE）是通過冠狀動脈選擇性的注射造影微氣泡（聲學(xué)對比劑）使含造影劑的心肌超聲心動圖顯像增強（由于微氣泡直徑在10μｍ以下,且血流變學(xué)特征與紅細(xì)胞相似），從而實時定量評價心肌灌注

OTW球囊導(dǎo)管到位后，通過球囊導(dǎo)管緩慢注入微泡造影劑（Levovist/SonoVue/碳酸氫鈉）3-5ml。如果消融靶區(qū)域以外其他區(qū)域如間隔遠(yuǎn)端、右心室或乳頭肌顯影，嚴(yán)禁注入無水酒精。如果供應(yīng)靶區(qū)域的間隔支較細(xì)小，可能需要同時選擇其他血管（如其他間隔支、對角支、中間支）或考慮分期多次消融（間隔3個月）PTSMA技術(shù)關(guān)鍵（2）

——心肌聲學(xué)造影——注射無水酒精消融后，再次行心肌聲學(xué)造影可見消融部分的室間隔出現(xiàn)充盈缺損，對消融的結(jié)果進(jìn)行即時評估第二十四頁第二十五頁，共41頁。

96％～99％的無水乙醇0.5ml～3ml（實際注射入間隔支血管的量）。若LVOTG無變化，且無P-R間期延長等房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生，則可適度增加乙醇注入量注射乙醇推力不宜太大（1ml/2min），球囊應(yīng)該保持充盈狀態(tài)至少5-10分鐘以上，整個過程應(yīng)在χ光透視下進(jìn)行，以防充盈的球囊彈出誤將乙醇注入LAD

同時應(yīng)嚴(yán)密觀察病人的心率及心律變化，胸痛的嚴(yán)重程度等，注射過程中出現(xiàn)房室傳導(dǎo)阻滯或嚴(yán)重室性心律失常時應(yīng)暫停注射PTSMA技術(shù)關(guān)鍵（3）

——無水乙醇用法——注射過程中乙醇外滲到LAD是罕見但卻是災(zāi)難性的并發(fā)癥，它常導(dǎo)致前壁中部至遠(yuǎn)端的大面積梗死，而且明確與死亡增加有關(guān)第二十五頁第二十六頁，共41頁。PTSMA技術(shù)關(guān)鍵(3)——無水乙醇用法——第二十六頁第二十七頁，共41頁。并發(fā)癥（1）死亡：發(fā)表文獻(xiàn)中住院病死率為2%，各中心不一，其范圍為0～4%（2）高度或完全房室傳導(dǎo)阻滯：高度或完全房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生率各家報告不一(2%-10%)（4）不常見的并發(fā)癥：有導(dǎo)絲使前降支撕裂、冠狀動脈血栓、心室顫動、室速等、酒精泄露致急性心肌梗塞、急性二尖瓣關(guān)閉不全、右室梗塞、左室游離壁梗塞等（3）束支阻滯：發(fā)生率為40～58%，其中RBBB占43%，

LBBB占12%，部分能夠恢復(fù)經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)第二十七頁第二十八頁，共41頁。適應(yīng)癥⑴超聲心動圖證實符合HOCM的診斷標(biāo)準(zhǔn)，梗阻位于主動脈瓣下而非心室中部或其他部位，室間隔厚度≥18mm⑵經(jīng)積極藥物治療后患者仍有明顯的臨床癥狀（如勞累性氣短、心絞痛、暈厥等）、NYHA心功能3級以上⑶導(dǎo)管測壓顯示LVOTG靜息時≥50mmHg，或LVOTG靜息時在

30mmHg～50mmHg，應(yīng)激時≥70mmHg，若有明顯暈厥（需除外其他原因）等臨床癥狀，LVOTG可適當(dāng)放寬⑷冠狀動脈解剖適于行PTSMA經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)第二十八頁第二十九頁，共41頁。禁忌癥⑴非肥厚型梗阻性心肌病（主動脈瓣下梗阻的其他原因如膜性或先天性LVOT狹窄）⑵合并其他有心臟外科手術(shù)指征的疾?。ㄈ鐕?yán)重二尖瓣病變、冠脈左主干病變和多支病變等）⑶無或僅有輕微的臨床癥狀，即使LVOTG高也不應(yīng)行間隔消融術(shù)⑷不能確定靶血管或球囊在間隔支內(nèi)固定不確切經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)第二十九頁第三十頁，共41頁。

PTSMA優(yōu)點：（1）避免了由體外循環(huán)引起的其他風(fēng)險（2）適于治療孤立的腔中部梗阻或合并瓣下梗阻（3）住院時間短（4）恢復(fù)時間短（5）醫(yī)療費用低潛在缺點：（1）冠脈損傷（2）可能無法進(jìn)入間隔支（3）對于二尖瓣和乳頭肌異常的患者和室間隔嚴(yán)重肥厚的年輕患者成功率較低

心肌切除術(shù)優(yōu)點：（1）可以完全解除靜息和活動引起的梗阻（2）文獻(xiàn)報道療效長達(dá)30年（3）可同時治療并存的冠心病和心瓣膜?。?）可同時治療乳頭肌異常潛在缺點：（1）對手術(shù)經(jīng)驗要求較高（2）少數(shù)患者術(shù)后主動脈瓣關(guān)閉不全（3）LBBB（4）要求體外循環(huán)PTSMA與心肌切除術(shù)的比較

第三十頁第三十一頁，共41頁。PTSMA很難作到隨機、雙盲，目前PTSMA治療HOCM的療效有待進(jìn)一步觀察PTSMA所致的心肌疤痕是否會增加心律失常的危險PTSMA對猝死是否有預(yù)防作用，是否會改變疾病相關(guān)的年死亡率？經(jīng)皮經(jīng)腔間隔心肌消融術(shù)

——有待解決問題第三十一頁第三十二頁，共41頁。為克服無水酒精作為消融介質(zhì)的弊端，近年來HOCM介入治療進(jìn)展主要集中在如何更準(zhǔn)確地確定靶血管，并試圖尋找新的途徑，降低酒精消融相關(guān)并發(fā)癥。HOCM介入新技術(shù)第三十二頁第三十三頁，共41頁。彈簧圈封堵靶間隔支

JacobM首先報道經(jīng)導(dǎo)管以彈簧圈封堵靶間隔支治療HOCMDurandE等報道20例經(jīng)導(dǎo)管以彈簧圈封堵靶間隔支治療HOCM，造成相關(guān)心肌壞死治療HOCM，并隨訪6個月，結(jié)果顯示在NYHA心功能分級、LVOTG、室間隔厚度較術(shù)前均明顯改善，未見完全性房室傳導(dǎo)阻滯發(fā)生，術(shù)后1例發(fā)生室間隔穿孔，術(shù)后19天死亡。第三十三頁第三十四頁，共41頁。聚乙烯酒精泡沫顆粒、可吸收

明膠海綿顆粒栓塞靶間隔支

臨床上已有學(xué)者嘗試用聚乙烯酒精泡沫顆粒、可吸收明膠海綿顆粒治療HOCM，取得較理想的療效及安全性，但這些僅限于個案報道，需更大樣本的臨床研究證實安全性及臨床療效第三十四頁第三十五頁，共41頁。經(jīng)導(dǎo)管右室側(cè)射頻消融室間隔

經(jīng)導(dǎo)管右室側(cè)射頻消融室間隔治療HOCM作為PTSMA的一種替代方法已于近年應(yīng)用于臨床，LawrenzT首先于2004年報道了該方法。由于此方法可多次重復(fù)進(jìn)行，同時引起永久性房室傳導(dǎo)阻滯的危險性較低，目前僅限于用于不適合PTSMA的兒童HOCM患者，其安全性及臨床療效有待于更大樣本的臨床研究進(jìn)一步證實。第三十五頁第三十六頁，共41頁。壓力階差法聯(lián)合心肌聲學(xué)造影

PTSMA中如何更準(zhǔn)確地確定靶血管，減少手術(shù)并發(fā)癥，是近年來一直被關(guān)注的重點，目前認(rèn)為壓力階差法聯(lián)合MCE可更準(zhǔn)確