原發(fā)性腎小球腎炎2010 課件

原發(fā)性腎小球腎炎南方醫(yī)院腎內(nèi)科艾軍2010-12-27原發(fā)性腎小球腎炎南方醫(yī)院腎內(nèi)科艾軍

腎單位示意圖腎單位示意圖腎臟組成腎小球腎小管腎間質(zhì)腎血管腎臟組成腎小球原發(fā)性腎小球腎炎2010課件原發(fā)性腎小球腎炎總論癥狀病理急性腎炎急進(jìn)性腎炎慢性腎炎腎病綜合征原發(fā)性腎小球腎炎總論總論總論原發(fā)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)蛋白尿血尿高血壓水腫腎小球?yàn)V過功能損害原發(fā)性腎小球腎炎臨床表現(xiàn)血尿肉眼血尿鏡下血尿腎小球源性畸形紅細(xì)胞為主血尿肉眼血尿（grosshematuria）：

1000ml尿中含血>1ml肉眼血尿（grosshematuria）：鏡下血尿鏡下血尿水腫顏面、眼瞼雙下肢低垂部位水腫原發(fā)性腎小球腎炎2010課件病理病理相關(guān)知識(shí)整個(gè)腎臟局灶性彌漫性單個(gè)腎小球全球性節(jié)段性相關(guān)知識(shí)整個(gè)腎臟相關(guān)知識(shí)腎小球急性損害增殖滲出腎小球毛細(xì)血管壞死腎小球慢性損害系膜增殖膜性腎小球硬化相關(guān)知識(shí)腎小球急性損害病理分型1982WHO分類方案原發(fā)性輕微病變/微小病變局灶節(jié)段性病變彌漫性病變繼發(fā)性系統(tǒng)性疾?。篠LE、DM、過敏性紫癜血管疾病代謝性疾病其他病理分型1982WHO分類方案病理微小病變型腎病局灶-節(jié)段性病變?cè)鲋承詨乃佬阅I小球硬化病理微小病變型腎病病理彌漫性腎炎膜性腎病彌漫增殖性系膜增殖性毛細(xì)血管內(nèi)增殖性系膜毛細(xì)血管性致密沉積物新月體性

-硬化性腎炎病理彌漫性腎炎原發(fā)性腎小球腎炎2010課件原發(fā)性腎小球腎炎2010課件原發(fā)性腎小球腎炎2010課件電鏡電鏡臨床分型急性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎慢性腎炎綜合征隱匿性腎炎腎病綜合征臨床分型急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎急性腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎起病急血尿、蛋白尿、高血壓、浮腫、少尿多由鏈球菌感染后免疫反應(yīng)小兒、青少年多見男：女2-3：1可有一過性氮質(zhì)血癥。急性腎小球腎炎鏈球菌感染后腎炎病因溶血性鏈球菌感染扁桃體炎、咽炎、猩紅熱ASO增高腎小球內(nèi)鏈球菌抗原A族乙型其他感染病因溶血性鏈球菌感染病理毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎光鏡毛細(xì)血管充血、內(nèi)皮細(xì)胞增殖腫脹，炎性細(xì)胞浸潤(rùn)腎間質(zhì)充血、水腫免疫熒光：毛細(xì)血管周圍顆粒狀熒光病理毛細(xì)血管內(nèi)增生性腎炎原發(fā)性腎小球腎炎2010課件臨床特點(diǎn)急性起病，前驅(qū)感染后1-4周發(fā)病上呼吸道：扁桃體炎、咽炎皮膚：丹毒、膿皮病病情輕重不一全身癥狀惡心、嘔吐、食欲不振心悸、氣短、乏力；腰痛臨床特點(diǎn)急性起病，前驅(qū)感染后1-4周發(fā)病臨床特點(diǎn)血尿50-70%肉眼血尿，洗肉水樣1-2周轉(zhuǎn)為鏡下血尿高血壓70-90%出現(xiàn)，輕中度水腫晨起眼瞼浮腫蛋白尿、少尿臨床特點(diǎn)血尿臨床嚴(yán)重情況

心力衰竭高血壓腦病收縮壓大于180mmHg腦血管、腎血管對(duì)血壓的自我調(diào)節(jié)臨床嚴(yán)重情況

心力衰竭實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液腎小球源性血尿、蛋白尿尿蛋白定量1-3g/d血液血沉增快血清白蛋白輕度降低血Cr多正常（GFR可下降）ASO高效價(jià)陽性補(bǔ)體降低，６－８周恢復(fù)實(shí)驗(yàn)室檢查

尿液治療一般治療休息，避免寒冷，低鹽飲食，限制入量控制感染抗生素慎用對(duì)癥治療利尿控制血壓：ACEI、ARB類藥物療效觀察治療一般治療

急進(jìn)性腎小球腎炎急進(jìn)性腎小球腎炎原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎進(jìn)行性腎功能損害由蛋白尿、血尿迅速發(fā)展為少尿、無尿新月體形成為主要特征新月體腎炎原發(fā)性急進(jìn)性腎小球腎炎進(jìn)行性腎功能損害病因I型：抗腎小球基底膜抗體型II型：免疫復(fù)合物型III型：非免疫型IgA腎病膜性腎病病因I型：抗腎小球基底膜抗體型病理廣泛腎小球囊內(nèi)新月體形成細(xì)胞新月體纖維新月體受累的腎小球達(dá)50%以上病理廣泛腎小球囊內(nèi)新月體形成原發(fā)性腎小球腎炎2010課件原發(fā)性腎小球腎炎2010課件免疫熒光分型I型IgG、C3沿毛細(xì)血管壁線狀沉積抗基底膜抗體II型系膜區(qū)顆粒狀沉積免疫復(fù)合物III型無免疫沉積物；ANCA相關(guān)性免疫熒光分型I型IIIIII起病急急急腎功能損害迅速、嚴(yán)重迅速、嚴(yán)重迅速、嚴(yán)重新月體廣泛廣泛廣泛免疫復(fù)合物抗GBM免疫復(fù)合物無免疫熒光線狀顆粒無電鏡無沉積物電子致密物基底膜破壞臨床表現(xiàn)類急性腎炎類I類IANCA--+GBM+--預(yù)后差差較I好各型RPGN特點(diǎn)IIIIII起病急急急腎功能損害迅速、嚴(yán)重迅速、嚴(yán)重迅速、嚴(yán)治療早期發(fā)現(xiàn)、早期治療大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療加用免疫抑制劑抗凝血漿置換血液透析治療早期發(fā)現(xiàn)、早期治療大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療甲基強(qiáng)的松龍1g/d療程3天之后口服強(qiáng)的松1mg/Kg/d3-6月后逐漸減量同時(shí)加用環(huán)磷酰胺1g/月總療程1年左右大劑量糖皮質(zhì)激素沖擊治療甲基強(qiáng)的松龍1g/d慢性腎小球腎炎多種原因病程長(zhǎng)（超過1年）蛋白尿、血尿高血壓、腎功能損害腎萎縮、腎功能衰竭慢性腎小球腎炎多種原因臨床特點(diǎn)起病緩慢、隱匿，病情遷延臨床表現(xiàn)可輕可重逐漸出現(xiàn)腎功減退、貧血、電解質(zhì)紊亂臨床特點(diǎn)起病緩慢、隱匿，病情遷延臨床特點(diǎn)水腫、高血壓、蛋白尿、血尿可伴腎病綜合征或重度高血壓病程中可出現(xiàn)腎炎急性發(fā)作感染為常見誘因臨床特點(diǎn)水腫、高血壓、蛋白尿、血尿治療一般治療避免上呼吸道感染，解除誘因休息限制水、鹽攝入優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食必需氨基酸補(bǔ)充治療一般治療腎病綜合征一組臨床癥狀大量蛋白尿低蛋白血癥水腫伴或不伴高脂血癥腎病綜合征一組臨床癥狀腎病綜合征病因發(fā)病機(jī)制病理臨床表現(xiàn)診斷、鑒別診斷治療腎病綜合征病因病因原發(fā)性75%繼發(fā)性25%先天性罕見病因原發(fā)性發(fā)病機(jī)制蛋白尿腎小球?yàn)V過屏障受損機(jī)械屏障電荷屏障低蛋白血癥大量蛋白尿中丟失營(yíng)養(yǎng)不良發(fā)病機(jī)制蛋白尿發(fā)病機(jī)制水腫血漿膠體滲透壓下降高脂血癥肝臟合成增加發(fā)病機(jī)制水腫病理微小/輕微病變型膜性腎病蛋白尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)病理微小/輕微病變型原發(fā)性腎小球腎炎2010課件原發(fā)性腎小球腎炎2010課件原發(fā)性腎小球腎炎2010課件病理局灶節(jié)段硬化系膜增殖性膜增殖性蛋白尿、血尿?yàn)橹饕憩F(xiàn)病理局灶節(jié)段硬化原發(fā)性腎小球腎炎2010課件臨床表現(xiàn)水腫可凹性體位相關(guān)雙下肢晨起顏面久臥床腰骶部嚴(yán)重者全身凹陷性水腫，胸、腹腔、心包積液與白蛋白水平不一定平行臨床表現(xiàn)水腫臨床表現(xiàn)大量蛋白尿尿蛋白大于3.5g/1.73cm2/d尿泡沫增多腎小球性蛋白尿大量蛋白尿大中小分子蛋白均有腎小管性蛋白尿？臨床表現(xiàn)大量蛋白尿臨床表現(xiàn)低蛋白血癥血清白蛋白小于30g/L小于20g/L為重度低蛋白血癥臨床表現(xiàn)低蛋白血癥臨床表現(xiàn)高脂血癥膽固醇升高為主高甘油三酯血癥低密度脂蛋白高高密度脂蛋白低心血管疾病發(fā)生率高臨床表現(xiàn)高脂血癥常見并發(fā)癥感染高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成急性腎衰骨、鈣代謝異常內(nèi)分泌、代謝異常常見并發(fā)癥感染常見并發(fā)癥高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成白蛋白低于20g/L，靜脈血栓形成危險(xiǎn)增加腎靜脈血栓外周血栓肺栓塞、腦栓塞！常見并發(fā)癥高凝狀態(tài)、靜脈血栓形成輔助檢查尿液檢查血液檢查B超輔助檢查尿液檢查尿液尿常規(guī)PRO凝血酶原(++++)，RBC(-－+++)24小時(shí)尿蛋白定量：>3.5g尿紅細(xì)胞位相鏡下血尿，多形性為主尿液血液血常規(guī)：一般無異常，感染時(shí)或者已經(jīng)應(yīng)用糖皮質(zhì)激素，WBC可升高血生化：腎功能肝功能血脂升高血白蛋白：<30g/L嚴(yán)重低蛋白血癥血液其他血液檢查自身抗體ANCA乙肝五項(xiàng)其他血液檢查B超腎臟大小、結(jié)構(gòu)、皮髓質(zhì)、錐體腎穿刺活檢術(shù)判斷病理類型，指導(dǎo)治療小兒初發(fā)NS，可先治療B超診斷、鑒別診斷是否是腎病綜合征大量蛋白尿（>3.5g/24h）低蛋白血癥（ALB<30g/L）水腫高知血癥（CHO、TG、LDL）前2項(xiàng)為必要條件診斷、鑒別診斷是否是腎病綜合征除外繼發(fā)性腎病綜合征SLE面部紅斑、關(guān)節(jié)腫痛、其他臟器自身抗體、補(bǔ)體病理糖尿病腎病糖尿病病史相關(guān)臟器受累情況病理除外繼發(fā)性腎病綜合征SLE除外繼發(fā)性腎病綜合征過敏性紫癜性腎炎過敏源接觸皮疹腹部癥狀關(guān)節(jié)疼痛病理除外繼發(fā)性腎病綜合征過敏性紫癜性腎炎除外繼發(fā)性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎乙肝病史血HBsAg（+）病理其他多發(fā)性骨髓瘤淀粉樣變性病理除外繼發(fā)性腎病綜合征乙肝相關(guān)性腎炎判斷并發(fā)癥感染靜脈血栓形成急性腎衰判斷并發(fā)癥感染治療對(duì)癥支持糖皮質(zhì)激素免疫抑制劑ACEI、ARB治療對(duì)癥支持對(duì)癥支持一般治療優(yōu)質(zhì)低蛋白飲食利尿，限水、鹽攝入抗凝降血脂控制血壓對(duì)癥支持一般治療糖皮質(zhì)激素選擇大量蛋白尿，尤其是初治腎臟病理膜性腎病要慎用用藥原則足量長(zhǎng)程緩減糖皮質(zhì)激素選擇警惕激素副作用！原發(fā)性腎小球腎炎2010課件免疫抑制劑環(huán)磷酰胺驍悉環(huán)孢素A免疫抑制劑環(huán)磷酰胺ACEI、ARBACEIARB降壓、降蛋白尿、護(hù)腎ACEI、ARBACEI小結(jié)腎病綜合征四大特點(diǎn)腎病綜合征診斷、鑒別診斷思路糖皮質(zhì)激素的應(yīng)用原則ACEI、ARB在N