鼻咽血管纖維瘤課件

鼻咽血管纖維瘤1鼻咽血管纖維瘤1一、概述鼻咽血管纖維瘤：又稱男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤，為鼻咽部最常見的良性腫瘤，好發(fā)于10-25歲青年男性（19:1）。起源：枕骨斜坡底部、蝶骨體及翼突內(nèi)側(cè)的骨膜，向下突入鼻咽并向前生長，經(jīng)后鼻孔進(jìn)入同側(cè)鼻腔。故本瘤雖屬良性，但具有侵襲性。病因：尚不明確，可能與性激素、發(fā)育異常、炎癥刺激等因素有關(guān)。病理：腫瘤由豐富的血管組織和纖維組織基質(zhì)構(gòu)成。血管壁薄，缺乏彈性，易引起大出血，較大的腫瘤可以壓迫（或破壞）鄰近骨質(zhì)，侵入鼻竇、眼眶、翼腭窩。2一、概述鼻咽血管纖維瘤：又稱男性青春期出血性鼻咽血管纖維瘤，癥狀：典型癥狀為反復(fù)的鼻腔和口腔出血，也可以出現(xiàn)鼻塞、鼻分泌物積存。當(dāng)腫瘤較大侵犯周圍器官時，可以出現(xiàn)突眼、復(fù)視、耳鳴、頭痛、頭暈等。體征：鼻根部變寬呈蛙狀鼻、眼球突出、運動障礙、鼓膜及聽力改變。鼻鏡可以檢查腫瘤的大小、色澤、表面血管情況。鼻咽部觸診要謹(jǐn)慎小心，一般不作活檢，以免發(fā)生嚴(yán)重出血。二、臨床3癥狀：典型癥狀為反復(fù)的鼻腔和口腔出血，也可以出現(xiàn)鼻塞、鼻分泌按Chandler標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期：

I期：腫瘤局限于鼻咽部；Ⅱ期：腫瘤擴(kuò)展至鼻腔和蝶竇；Ⅲ期：腫瘤擴(kuò)展至上頜竇、篩竇、翼腭窩、顳下窩、眼眶（眶上裂、眶下裂、眶內(nèi)），頰部；Ⅳ期：腫瘤侵入顱內(nèi)。4按Chandler標(biāo)準(zhǔn)進(jìn)行分期：41.軟組織腫塊：分葉狀或不規(guī)則，CT呈等或稍高密度,密度較均勻，外緣光滑銳利；MRIT1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，內(nèi)部可摻雜低信號，與腫瘤富含血管及其與纖維成分比例有關(guān)；明顯強(qiáng)化（超過100HU）、向周圍組織浸潤生長。侵犯翼腭窩最常見。2.壓迫性骨質(zhì)破壞：骨質(zhì)受壓，吸收破壞3.顱內(nèi)侵犯：顱內(nèi)腫塊與顱外腫塊密度一致,高于腦實質(zhì)；病灶與腦實質(zhì)分界清晰,邊緣不規(guī)則,周圍無明顯水腫帶,增強(qiáng)掃描顱內(nèi)外病灶同步明顯強(qiáng)化。三、影像表現(xiàn)51.軟組織腫塊：分葉狀或不規(guī)則，CT呈等或稍高密度,密度較均病灶明顯強(qiáng)化，腫塊廣泛累及左側(cè)翼腭窩、顳下窩、鼻后孔、上頜竇后壁、后組篩竇、蝶竇。CT表現(xiàn)：呈等或稍高密度,外緣光滑銳利；明顯強(qiáng)化。6病灶明顯強(qiáng)化，腫塊廣泛累及左側(cè)翼腭窩、顳下窩、鼻后孔、上頜竇MRI表現(xiàn)：T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，內(nèi)部可摻雜低信號。（首選檢查）椒鹽征：瘤內(nèi)血管因流空效應(yīng)可成點條狀低信號，稱為椒鹽征，對診斷鼻咽纖維血管瘤具有特征性。7MRI表現(xiàn)：T1WI呈中等或稍高信號、T2WI呈明顯高信號，男，19歲，右側(cè)后鼻孔翼腭窩分葉狀軟組織影，呈等T1、長T2信號，病灶明顯強(qiáng)化，可見到迂曲條狀流空信號（椒鹽征）。8男，19歲，右側(cè)后鼻孔翼腭窩分葉狀軟組織影，呈等T1、長T2壓迫性周圍骨質(zhì)破壞：9壓迫性周圍骨質(zhì)破壞：9CT增強(qiáng)：鼻咽部明顯強(qiáng)化軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛。顱底侵犯：10CT增強(qiáng)：鼻咽部明顯強(qiáng)化軟組織密度影，與周圍組織分界較清楚，chandlerI期：

腫瘤局限于鼻咽部。chandlerII期：腫瘤擴(kuò)展至鼻腔、蝶竇，鼻中隔受壓推移分期11chandlerI期：腫瘤局限于鼻咽部。chandlechandlerIV期：病灶與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、蝶竇、上頜竇、篩竇、翼腭窩及顳下窩、顱底侵犯，累及海綿竇，病變范圍較廣泛chandlerIII期：

腫瘤呈分葉狀,擴(kuò)展至左側(cè)鼻腔、翼腭窩及顳下窩,翼腭窩擴(kuò)大增寬,上頜竇后壁受壓前移、塑形,上頜竇腔縮小,但上頜竇后壁骨質(zhì)無破壞12chandlerIV期：病灶與周圍組織分界較清楚，向鼻腔、鼻咽癌：最常發(fā)生于中年人，回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)之一，影像檢查見鼻咽部浸潤性腫塊，邊界不清，侵蝕性骨質(zhì)破壞明顯，增強(qiáng)掃描呈輕中度強(qiáng)化，頸部淋巴結(jié)腫大往往為初診的首發(fā)癥狀。淋巴瘤：以青壯年多見，病變侵犯范圍較廣，增強(qiáng)掃描呈輕度強(qiáng)化，骨質(zhì)破壞少見，轉(zhuǎn)移常見，如轉(zhuǎn)移到皮膚、胃腸道、肝、淋巴結(jié)等。四、鑒別診斷13鼻咽癌：最常發(fā)生于中年人，回縮性血涕是其典型的早期臨床表現(xiàn)之五、治療、預(yù)后治療：1、以手術(shù)治療為主；2、少數(shù)不能立即手術(shù)的患者，可酌用放射治療、注射硬化劑、內(nèi)服激素等治療，等待手術(shù)時機(jī)。3、術(shù)前進(jìn)行雙側(cè)選擇性頸內(nèi)、外動脈造影，可了解腫瘤大小、范圍和主要血供來源。查明主要血供分支，術(shù)前進(jìn)行栓塞，可減少術(shù)中出血，有助于腫瘤剝離。預(yù)后：鼻咽纖維血管瘤血供