麻風(fēng)病兩例報(bào)告

麻風(fēng)病兩例報(bào)告

[mesh]lempion/digg抗日戰(zhàn)爭(zhēng)；西格納斯的錯(cuò)誤；事件報(bào)告[公共關(guān)系]；人性。麻風(fēng)病是一種因感染麻風(fēng)桿菌而引起的慢性、傳染性肉芽腫疾病,不及時(shí)發(fā)現(xiàn)與治療,可導(dǎo)致畸殘并呈丑陋外觀。隨著社會(huì)流動(dòng)人口的增多,有必要提高臨床、病理醫(yī)生對(duì)該病的認(rèn)識(shí)和正確診斷,防止其蔓延和傳播?，F(xiàn)將我院近期收治2例結(jié)合文獻(xiàn)復(fù)習(xí)如下。1皮膚組織病理學(xué)表現(xiàn)為例1:男,38歲。全身皮膚結(jié)節(jié)紅斑7個(gè)月。外院臨床診斷為結(jié)節(jié)病,病理診斷為纖維組織細(xì)胞瘤。查體:全身皮膚大小不等結(jié)節(jié)、紅斑,邊界不清,無(wú)明顯神經(jīng)粗大,淺感覺(jué)正常。病理巨檢:1cm×0.8cm×0.8cm大小皮膚組織一塊,切面見(jiàn)直徑0.4cm灰白實(shí)性結(jié)節(jié)。鏡檢:表皮輕度萎縮,表皮下見(jiàn)無(wú)浸潤(rùn)帶,真皮內(nèi)纖維細(xì)胞樣梭形細(xì)胞彌漫增生,結(jié)節(jié)狀排列,淋巴細(xì)胞散在,偶見(jiàn)多核巨細(xì)胞。部份細(xì)胞較圓,胞漿泡沫狀,其內(nèi)及多核巨細(xì)胞胞漿內(nèi)可見(jiàn)淡紫絮狀物(圖1)?？顾崛旧?細(xì)胞內(nèi)外見(jiàn)成團(tuán)紅染菌絲(圖2)。病理診斷:界線類偏瘤型麻風(fēng)。例2:男,29歲。全身皮膚多發(fā)結(jié)節(jié)1a余。無(wú)感覺(jué)減退及肢麻等癥狀。外院病理診斷為叢狀纖維組織細(xì)胞瘤。查體:全身皮膚散在多個(gè)結(jié)節(jié),直徑0.4～0.8cm。病理巨檢:皮膚組織一塊,1.5cm×1cm×1cm大小,切面見(jiàn)直徑0.5cm灰白實(shí)性結(jié)節(jié)。鏡檢:表皮下有“鏡界帶”,真皮內(nèi)大量圓形、卵圓形細(xì)胞及少許梭形細(xì)胞呈結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn),胞質(zhì)泡沫狀(圖3)。淋巴細(xì)胞散在?？顾崛旧?xì)胞內(nèi)外見(jiàn)大量菌絲。病理診斷:組織細(xì)胞樣麻風(fēng)。2討論2.1麻風(fēng)桿菌感染途徑麻風(fēng)病也稱“漢森病”,1873年挪威學(xué)者Hansen首先發(fā)現(xiàn)其病原菌而得名。該病常發(fā)于熱帶和亞熱帶地區(qū),在我國(guó)主要流行于云、貴、川、藏等省、自治區(qū)。感染麻風(fēng)桿菌后可在2～5a內(nèi)發(fā)病,也可短至月余或長(zhǎng)達(dá)10a以上,其致殘率達(dá)20%～30%。麻風(fēng)病是可以治愈的,我國(guó)解放以來(lái)已治愈約40萬(wàn)患者。2.2診斷2.2.1皮膚、黏膜、周圍神經(jīng)、淋巴結(jié)及單核巨噬系統(tǒng)未經(jīng)治療的麻風(fēng)病患者是本病的唯一傳染源,以瘤型和界線類型傳染性最強(qiáng)。麻風(fēng)桿菌在患者體內(nèi)主要分布于皮膚、黏膜、周圍神經(jīng)、淋巴結(jié)及單核巨噬系統(tǒng)的器官內(nèi),主要通過(guò)破潰的皮膚和黏膜(主要是鼻黏膜)排出體外,在乳汁、淚液、精液及陰道分泌物中也可有少量存在。人對(duì)麻風(fēng)病的免疫機(jī)制主要是細(xì)胞免疫,其強(qiáng)度水平在麻風(fēng)光譜中依序?yàn)?TT>BT>BB>BL>LL。目前基因研究顯示:PACRG基因?yàn)槁轱L(fēng)敏感基因。2.2.2吊腳下眼麻風(fēng)病的癥狀可歸結(jié)為:(1)生瘡生癬,不痛不癢;(2)紅斑白斑,麻木閉汗;(3)虎口無(wú)肉,手指彎曲;(4)鉤手吊腳,歪嘴兔眼;(5)眉毛稀落,面如醉酒;(6)手足起皰,不知痛癢;(7)筋絡(luò)粗大,或痛或木;(8)小腿肌萎,吊腳行走;(9)足底潰瘍,久治不愈;(10)耳垂紅厚,面如蟻?zhàn)?(11)鼻塌面腫,獅面結(jié)節(jié)。2.2.3病理組織學(xué)檢測(cè)目前多采用5級(jí)分類法(Ridley-Jopling分型):(1)結(jié)核樣型(TT)皮膚紅斑量少,界清。局部感覺(jué)障礙和神經(jīng)干粗大明顯。鏡下:呈分化良好的上皮樣細(xì)胞灶,伴較多淋巴細(xì)胞包圍,炎細(xì)胞浸入表皮,皮神經(jīng)支腫大明顯且破壞嚴(yán)重?？顾岵榫幮?。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)強(qiáng)陽(yáng)性。(2)界線類偏結(jié)核樣型(BT)皮損和神經(jīng)損害較TT多發(fā)。鏡下:與TT最主要不同點(diǎn)為表皮下有一狹窄的“無(wú)浸潤(rùn)帶”,表皮無(wú)炎細(xì)胞浸潤(rùn)?？顾岵榫?0～++)。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陽(yáng)性,少數(shù)陰性。(3)中間界線類(BB)可見(jiàn)特征性倒碟狀皮損。神經(jīng)不對(duì)稱中度粗大。眉毛有或無(wú)脫落。可有黏膜、內(nèi)臟等損害。鏡下:有明顯“無(wú)浸潤(rùn)帶”,浸潤(rùn)以組織細(xì)胞為主,部分向上皮樣細(xì)胞分化。淋巴細(xì)胞分散,神經(jīng)束膜輕度“洋蔥樣”變。抗酸查菌(+++～++++)。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。(4)界線類偏瘤型(BL)皮損似LL,但不完全對(duì)稱。淺感覺(jué)障礙遲且輕。神經(jīng)干不對(duì)稱輕度粗大。眉毛可稀疏脫落。鼻黏膜損害早,晚期常有淋巴結(jié)及內(nèi)臟等癥狀。鏡下:肉芽腫有大量泡沫化組織細(xì)胞,可有分化不好的上皮樣細(xì)胞,淋巴細(xì)胞較少,可在神經(jīng)周圍呈袖口狀分布。表皮下有“無(wú)浸潤(rùn)帶”。神經(jīng)束膜明顯“洋蔥樣”變?？顾岵榫?++++～+++++)。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。(5)瘤型(LL):皮損對(duì)稱廣泛分布,傾向融合。淺感覺(jué)障礙很輕。神經(jīng)干粗大廣泛且對(duì)稱,可致嚴(yán)重畸形。眉毛可脫光。黏膜損害早,常有淋巴結(jié)及臟器損害。鏡下:浸潤(rùn)的細(xì)胞為胞漿豐富的典型泡沫細(xì)胞所構(gòu)成,淋巴細(xì)胞很少且散在,表皮常萎縮,“無(wú)浸潤(rùn)帶”明顯。神經(jīng)小支破壞遲且輕,神經(jīng)束膜顯著“洋蔥樣”變?？顾岵榫?+++++～++++++)。麻風(fēng)菌素晚期反應(yīng)陰性。組織細(xì)胞樣麻風(fēng)是一種早期而活躍的瘤型麻風(fēng),屬少見(jiàn)亞型。皮損以結(jié)節(jié)為主,斑塊次之。暗紅或棕褐色,界清,伴蠟樣光澤,可軟化破潰。組織學(xué)表現(xiàn)為梭形和(或)多角形組織細(xì)胞成片排列或呈旋渦狀浸潤(rùn)。2.2.4麻風(fēng)病可能診斷指征確診依據(jù)主要有:(1)有皮損并伴有淺感覺(jué)障礙及閉汗,或僅有一麻木區(qū);(2)周圍神經(jīng)干或皮支神經(jīng)粗大;(3)皮損涂片或組織切片內(nèi)查到麻風(fēng)桿菌;(4)病理組織中見(jiàn)到特異性病變。具備2項(xiàng)或2項(xiàng)以上者可成立診斷。具備(1)、(2)、(4)中任一項(xiàng),均應(yīng)高度警惕麻風(fēng)病可能。第(3)項(xiàng)是確診麻風(fēng)的確切依據(jù)。據(jù)作者觀察,HE切片胞漿中有淡紫絮狀物的細(xì)胞抗酸染色后較易查見(jiàn)麻風(fēng)桿菌。此2例患者皮損鏡下見(jiàn)無(wú)浸潤(rùn)帶,例1為組織細(xì)胞及分化不好的上皮樣細(xì)胞構(gòu)成肉芽腫,例2以組織細(xì)胞或泡沫細(xì)胞結(jié)節(jié)狀浸潤(rùn)為特征。抗酸染色均檢出麻風(fēng)桿菌,根據(jù)5級(jí)分類法,界線類偏瘤型麻風(fēng)與組織細(xì)胞樣麻風(fēng)的診斷是確鑿的。近年有文獻(xiàn)報(bào)道BCG多克隆抗體及PGL-1抗體檢測(cè)、PCR技術(shù)等檢測(cè)手段可幫助提高麻風(fēng)病診斷陽(yáng)性率和準(zhǔn)確性,特別是對(duì)抗酸染色陰性病例。2.3聯(lián)合化療方案麻風(fēng)病現(xiàn)癥患者,應(yīng)在治療一開(kāi)始即進(jìn)行3種藥物聯(lián)合化療。世界衛(wèi)生組織推薦用利福平、氨苯砜和氯苯吩嗪組成的聯(lián)合化療方案是縮短療程、避免耐藥、控制復(fù)發(fā)和畸殘的最佳方案。目前有研究證實(shí)活卡介苗加死麻風(fēng)桿菌的免疫療法能增強(qiáng)一些有細(xì)胞免疫缺陷的瘤型和界線類患者的免疫狀態(tài)。對(duì)于麻風(fēng)反應(yīng)可酌情選用皮質(zhì)激素、抗組胺類等藥物進(jìn)行治療。2.4從病例對(duì)照看麻風(fēng)在病理診斷中應(yīng)與皮膚及皮下組織細(xì)胞或纖維組織細(xì)胞增生性疾病相鑒別。纖維組織細(xì)胞瘤:本文兩病例均誤診為該病。該病與麻風(fēng)病的鑒別要點(diǎn)有:(1)本病由較單一的單核、多核組織細(xì)胞樣細(xì)胞及成纖維細(xì)胞樣細(xì)胞構(gòu)成;(2)可見(jiàn)杜頓巨細(xì)胞及含鐵血黃素沉著;(3)一般不具炎癥背景及神經(jīng)炎病變;(4)很少有胞質(zhì)泡沫化的組織細(xì)胞;(5)表皮無(wú)明顯病變;(6)抗酸染色陰性。成人黃色腫:鏡下主要由聚集成群的泡沫細(xì)胞構(gòu)成,易與組織細(xì)胞樣麻風(fēng)相混淆,但其無(wú)“無(wú)細(xì)胞浸潤(rùn)帶”及抗酸染色陰性可與麻風(fēng)相鑒別。麻風(fēng)的皮疹形態(tài)多樣,易與結(jié)節(jié)病、環(huán)狀紅斑、風(fēng)濕性皮炎等皮膚病相混淆,但麻風(fēng)皮損常有不同程度的淺感覺(jué)障礙和閉汗,周圍神經(jīng)粗大,結(jié)合其他檢查結(jié)果可資鑒別。缺乏皮損的麻風(fēng)病例則須與周圍神經(jīng)損傷、肥大性多發(fā)性神經(jīng)炎等疾病相鑒別。2.5病理醫(yī)生對(duì)麻風(fēng)病的認(rèn)識(shí)本文兩病例誤診原因?yàn)?(1)臨床醫(yī)生對(duì)麻風(fēng)病的多種表現(xiàn)不了解,認(rèn)為麻風(fēng)必伴感覺(jué)障礙和神經(jīng)損害,卻不知界線類偏瘤型與組織細(xì)胞樣型在皮損部位常無(wú)感覺(jué)的改變,神經(jīng)損害出現(xiàn)晚,早期摸不到神經(jīng)粗大;(2)病理醫(yī)生對(duì)麻風(fēng)病與其他炎癥及腫瘤性疾病在病理上的異同點(diǎn)