雷諾病和雷諾現(xiàn)象課件

雷諾病和雷諾現(xiàn)象雷諾病和雷諾現(xiàn)象1定義雷諾綜合癥，又稱肢端動脈痙攣癥，是由于支配周圍血管的交感神經(jīng)功能紊亂引起的肢端小動脈痙攣性疾病。定義雷諾綜合癥，又稱肢端動脈痙攣癥，是由于支配周圍血管的交感2是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合癥。1862年由雷諾首先提出故命名。雷諾綜合癥1、雷諾?。翰荒苷业饺魏螡撛诩膊《Y狀和病情緩和者。2、雷諾現(xiàn)象：兼患一種或幾種疾病，癥狀和病程比較嚴(yán)重者。是肢端小動脈痙攣引起手或足部一系列皮膚顏色改變的綜合癥。3雷諾（Raynaud）綜合征是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷刺激或情緒激動等因素影響下發(fā)病，表現(xiàn)為肢端皮膚顏色間歇性蒼白、紫紺和潮紅的改變。一般以上肢較重，偶見于下肢。雷諾（Raynaud）綜合征是指肢端動脈陣發(fā)性痙攣。常于寒冷4雷諾病和雷諾現(xiàn)象課件5

蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個階段。皮色蒼白是由于指（趾）端小動脈和小靜脈痙攣，導(dǎo)致毛細(xì)血管灌流緩慢，因而皮膚血管內(nèi)血流減少或缺乏。幾分鐘后，由于缺氧和代謝產(chǎn)物積聚，使毛細(xì)血管可能還包括小靜脈在內(nèi)稍為擴(kuò)張，有少量血液流入毛細(xì)血管，迅速脫氧后，引起青紫。當(dāng)動脈痙攣已消退而靜脈痙攣仍然存在時即出現(xiàn)青紫。肢端血管痙攣解除，大量血液進(jìn)入擴(kuò)張的毛細(xì)血管即出現(xiàn)反應(yīng)性充血，皮色轉(zhuǎn)為潮紅。當(dāng)有正常量的血流通過小動脈，毛細(xì)血管灌流正常，發(fā)作停止，皮色恢復(fù)正常。蒼白、青紫和潮紅為雷諾綜合征皮色改變的三個階段。6發(fā)病機(jī)制1、中樞神經(jīng)系統(tǒng)功能失調(diào)，使交感神經(jīng)功能亢進(jìn);

2、血循環(huán)中腎上腺素和去甲腎上腺素含量增高;

3、病情常在月經(jīng)期加重，妊娠期減輕，因此有人認(rèn)為與內(nèi)分泌有關(guān);

4、肢體小動脈本身的缺陷，對正常生理現(xiàn)象表現(xiàn)出過度反應(yīng)所致;發(fā)病機(jī)制1、中樞75、也有人認(rèn)為，初期是肢端小動脈對寒冷有過度反應(yīng)，其后由于長期的血管痙攣，使動脈內(nèi)膜增生、血流不暢，若再有使肢端小動脈血流減少的各種生理因素，即可作用于病變動脈而引起發(fā)作;

6、患者常有家族史，提示可能與遺傳有關(guān);

5、也有人認(rèn)為，初期是肢端小動脈對寒冷有過度反應(yīng)，其后由87、免疫和結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)性多動脈炎、皮肌炎、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、多肌炎、混合性結(jié)締組織病、乙型肝炎抗原所致的血管炎、藥物所致的血管炎等;

8、阻塞性動脈病變，如閉塞性動脈硬化、血栓栓塞性脈管炎等;7、免疫和結(jié)締組織病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、結(jié)節(jié)性多99、影響神經(jīng)血管機(jī)制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征，胸廓出口綜合征，拐杖使用不當(dāng)壓迫腋部，腫瘤壓迫臂叢和鎖骨下血管，頸椎病髓核破裂，周圍神經(jīng)炎，脊髓空洞癥或脊髓癆等。

10、血液中冷凝集素增多或冷球蛋白血癥，真性紅細(xì)胞增多癥，陣發(fā)性血紅蛋白尿等。（血沉增快的疾?。?、影響神經(jīng)血管機(jī)制的因素如頸肋、前斜角肌綜合征，胸廓出10并發(fā)癥雷諾病可使小血管閉塞，結(jié)果導(dǎo)致指端缺血壞死。嚴(yán)重者可出現(xiàn)指（趾）末端指腹變平、壞疽，末節(jié)指骨可因缺血而壞死、被吸收、溶解，出現(xiàn)變短或截指現(xiàn)象。在一些抵抗力低的患者，指端缺血而發(fā)生潰瘍有可能導(dǎo)致骨髓炎、敗血癥等疾病，這也是本病最嚴(yán)重的并發(fā)癥，正確而及時地應(yīng)用抗感染藥物有助于防止這些并發(fā)癥的發(fā)生。并發(fā)癥雷諾病可使小血管閉塞，結(jié)果導(dǎo)致指端缺血壞死。嚴(yán)重者可出11雷諾病和雷諾現(xiàn)象課件12典型臨床表現(xiàn)病人常因受寒或手指接觸低溫后發(fā)作，亦有因情緒激動，精神緊張而誘發(fā)者。其發(fā)作時的特征是指（趾）部皮膚顏色突然變白，繼而變?yōu)榍嘧希缓筠D(zhuǎn)為潮紅，呈間歇性發(fā)作。以手指多見而足趾少見。典型臨床表現(xiàn)病人常因受寒或手指接觸低溫后發(fā)作，亦有因情緒激動13發(fā)作常自小指與環(huán)指尖開始，隨著病變進(jìn)展逐漸擴(kuò)展至整個手指甚至掌部，但拇指較少發(fā)病，伴有局部發(fā)涼、麻木、刺痛和酸脹不適或其他異常感覺。全身和局部溫度時有降低，但橈動脈或足背動脈搏動正常發(fā)作常自小指與環(huán)指尖開始，隨著病變進(jìn)展逐漸擴(kuò)展至整個手指甚至14初發(fā)時，發(fā)作時間多為數(shù)分鐘至半小時左右即自行緩解。皮膚轉(zhuǎn)為潮紅時，常伴有燒灼刺痛感，然后轉(zhuǎn)為正常色澤。若在發(fā)作時局部加溫，揉擦患肢，揮動肢體等，可使發(fā)作中止。病情進(jìn)展時癥狀加重，發(fā)作頻繁，每次發(fā)作可持續(xù)一小時以上，有時需將手足浸入溫水中才能中止發(fā)作。初發(fā)時，發(fā)作時間多為數(shù)分鐘至半小時左右即自行緩解。皮膚轉(zhuǎn)為潮15非典型表現(xiàn)少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段，或蒼白后即轉(zhuǎn)為潮紅，并無青紫。發(fā)作時橈動脈搏動不減弱。發(fā)作間歇期除手指皮溫稍冷和皮色略蒼白外，無其他癥狀。發(fā)病一般見于手指，也可見于足趾，偶可累及耳朵和鼻子。癥狀發(fā)作呈對稱性為雷諾綜合征的一個重要特征。例如兩側(cè)小指和無名指常最先受累，繼而延及食指和中指。拇指則因血供較豐富很少累及。兩側(cè)手指皮膚顏色改變的程度、范圍也是相同的。少數(shù)病人最初發(fā)作為單側(cè)，以后轉(zhuǎn)為兩側(cè)。非典型表現(xiàn)少數(shù)病人開始即出現(xiàn)青紫而無蒼白階段，或蒼白后即轉(zhuǎn)為16簡易試驗(yàn)①冷水試驗(yàn)：將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可誘發(fā)典型發(fā)作。②握拳試驗(yàn)：兩手握拳1分半鐘后，在彎曲狀態(tài)下松開手指，可誘發(fā)。簡易試驗(yàn)①冷水試驗(yàn)：將指(趾)浸于4℃左右的冷水中1分鐘，可17輔助檢查指動脈壓力測定：用光電容積描記法測定指動脈壓力。如指動脈壓低于肱動脈壓>5.33kPa(40mmHg)，則指示為梗阻。指溫恢復(fù)時間測定：用光電容積描記法測定。浸冰水20s后，指溫恢復(fù)正常的平均時間為5～10min，而本病患者常延長至20min以上。指動脈造影和低溫(浸冰水后)指動脈造影：此法除能明確診斷外，還能鑒別肢端動脈是否存在器質(zhì)性改變。此法特別適用于有缺血性潰瘍者。輔助檢查指動脈壓力測定：用光電容積描記法測定指動脈壓力。如指18診斷標(biāo)準(zhǔn)目前對雷諾病尚無統(tǒng)一的標(biāo)準(zhǔn)，參照國內(nèi)外專家學(xué)者擬定診斷標(biāo)準(zhǔn)，若符合如下各條標(biāo)準(zhǔn)方可診斷。1．好發(fā)于20～40歲性格內(nèi)向者。2．寒冷或情緒激動能誘發(fā)雷諾現(xiàn)象發(fā)作。3．雙側(cè)受累。4．罹患區(qū)動脈搏動正常。5．一般無組織壞死表現(xiàn)，或僅在晚期出現(xiàn)最小程度的指皮下壞死，通常僅僅局限于指尖。6．無其他系統(tǒng)可解釋。7．病程在