特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓課件整理

特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓yexi1.2005-5-20特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓1.2005-5-20◆正常肺動(dòng)脈壓力（海拔高度）：收縮壓22～30mmHg舒張壓6～12mmHg平均壓10～12mmHg

◆肺動(dòng)脈高壓：平均肺動(dòng)脈壓＞25mmHg(休息時(shí))(PAP)或＞30mmHg(活動(dòng)時(shí))定義2.2023/10/6◆正常肺動(dòng)脈壓力（海拔高度）：定義2.2023/7/31◆原發(fā)性：病因不明發(fā)病率低（1～2/百萬）女性：男性＝17∶1有家族性（6%患者）排除性診斷◆繼發(fā)性：各種心肺疾病系統(tǒng)性疾病其他分類3.2023/10/6◆原發(fā)性：病因不明分類3.2023/7/312003年WHO第三次肺動(dòng)脈高壓專家工作組會(huì)議對肺循環(huán)高壓的診斷分類進(jìn)行了修訂，其中最大的變化是用“特發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(IdiopathicPulmonaryArteryHypertension,IPAH)”取代“原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PrimaryPulmonaryHypertension,PPH)”。4.2023/10/62003年WHO第三次肺動(dòng)脈高壓專家工作組會(huì)議對肺循環(huán)高壓的5.2023/10/65.2023/7/31WTOdiagnosticclassificationofpulmonaryhypertension(1998)1Pulmonaryarterialhypertension1.1Primarypulmonaryhypertension1.2Relatedto:(a)Collagenvasculardisease(b)Congenitalsystemic-to-pulmonaryshunts…………2Pulmonaryvenoushypertension

2.1Left-sidedatrialorventricularheartdisease…………3Pulmonaryhypertensionassociatedwithdisordersoftherespiratorysystemand/orhypoxaemia6.2023/10/6WTOdiagnosticclassification3.1Chronicobstructivepulmonarydisease…………4Pulmonaryhypertensionduetochronicthromboticand/orembolicdisease4.1Thromboembolicobstructionofproximalpulmonaryarteries…………5Pulmonaryhypertensionduetodisordersaffectingthepulmonaryvasculaturedirectly

5.1Inflammatory5.2Pulmonarycapillaryhaemangiomatosis7.2023/10/63.1Chronicobstructivepul8.2023/10/68.2023/7/31◆肺小動(dòng)脈平滑肌層增厚◆內(nèi)膜增生和纖維化◆原位血栓形成◆叢樣病變◆右心室肥厚病理特征9.2023/10/6◆肺小動(dòng)脈平滑肌層增厚病理特征9.2023/7/31原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的MR血管重建圖像10.2023/10/6原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的MR血管重建圖像10.2023/7/31發(fā)病機(jī)理11.2023/10/6發(fā)病機(jī)理11.2023/7/31原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(PrimarypulmonaryhypertensionPPH)BMPR-II基因(位于2q31－32)變異BMPR-II介導(dǎo)的信號轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑受影響血管平滑肌細(xì)胞增殖，血管重塑（注：BMPs2，4and7抑制血管平滑肌細(xì)胞增殖，促進(jìn)其凋亡）12.2023/10/6原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓12.2023/7/31BMP信號轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑13.2023/10/6BMP信號轉(zhuǎn)導(dǎo)途徑13.2023/7/31◆60%的家族性和26%的散發(fā)性PPH與BMPR-II基因變異有關(guān)◆30－40歲發(fā)病◆Two-hithypothesis14.2023/10/6◆60%的家族性和26%的散發(fā)性PPH14.202PPH發(fā)病機(jī)理15.2023/10/6PPH發(fā)病機(jī)理15.2023/7/31低氧性肺動(dòng)脈高壓（HypoxicpulmonaryhypertensionHPH)◆遺傳因素（血管對低氧的敏感度）

★人類：藏族人肺高壓患病率低于秘魯安迪斯山脈的居民（同等海拔高度），也比當(dāng)?shù)貪h人低。

★大鼠：Wistar血管對低氧的敏感度大于Fischer344。發(fā)病機(jī)理16.2023/10/6低氧性肺動(dòng)脈高壓◆遺傳因素（血管對低氧的敏感度）發(fā)病機(jī)理16◆低氧性血管收縮（HypoxicpulmonaryvasoconstrictionHPV）

肺循環(huán)的特征（體循環(huán)血管平滑肌低氧時(shí)舒張）。肺的一種適應(yīng)性機(jī)制，借此維持通氣血流比值。

低氧時(shí)

★肺血管平滑肌細(xì)胞膜離子通道活性改變

★刺激肺血管內(nèi)皮細(xì)胞衍生的收縮因子如內(nèi)皮素合成增加和舒張因子如一氧化氮產(chǎn)生及釋放減少

★引起某些活性物質(zhì)如前列腺素、血管緊張素等的形成和釋放，協(xié)同發(fā)揮介導(dǎo)肺血管收縮的作用17.2023/10/6◆低氧性血管收縮（Hypoxicpulmonaryvas◆肺血管重建

★低氧可刺激肺血管內(nèi)皮細(xì)胞和平滑肌細(xì)胞分泌細(xì)胞外基質(zhì)增多

★低氧可刺激產(chǎn)生多種促平滑肌細(xì)胞和內(nèi)皮細(xì)胞生長的增殖因子18.2023/10/6◆肺血管重建18.2023/7/31

K+通道(K+Channel）缺氧時(shí)，肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞（PASMC）相關(guān)因素◆(Kv)Channels(Kv1～Kv9)↓◆KATP↓◆KCa2+↑19.2023/10/6K+通道(K+Channel）缺氧時(shí)，肺動(dòng)脈平滑肌細(xì)胞（低氧抑制通道Kv20.2023/10/6低氧抑制通道Kv20.2023/7/31通道與肺動(dòng)脈高壓Kv21.2023/10/6通道與肺動(dòng)脈高壓Kv21.2023/7/3122.2023/10/622.2023/7/3123.2023/10/623.2023/7/3124.2023/10/624.2023/7/3125.2023/10/625.2023/7/3126.2023/10/626.2023/7/3127.2023/10/627.2023/7/31◆抗凝劑◆血管擴(kuò)張劑鈣拮抗劑前列環(huán)素(PGI2)一氧化氮(NO)腺昔其他藥物藥物治療肺動(dòng)脈高壓現(xiàn)在無法治愈28.2023/10/6◆抗凝劑藥物治療肺動(dòng)脈高壓現(xiàn)在無法治愈28.2023/7/◆吸氧◆肺移植◆血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)和球囊肺血管成形術(shù)◆房間隔造口術(shù)

非藥物治療29.2023/10/6◆吸氧非藥物治療29.2023/7/31肺移植手術(shù)適應(yīng)證年齡<50歲，疾病的嚴(yán)重程度

混合靜脈血氧飽和度<63%，右房壓>6mmHg，心指數(shù)<2.82L×min-1×m－2無感染，無肝腎功能異常。嚴(yán)重右心衰，高膽紅素血癥，大量腹水的患者，因手術(shù)危險(xiǎn)大，死亡率高而不宜行肺移植。30.2023/10/6肺移植手術(shù)適應(yīng)證年齡<50歲，30.2023/7/31◆吸氧◆肺移植◆血栓內(nèi)膜剝脫術(shù)和球囊肺血管成形術(shù)◆房間隔造口術(shù)

非藥物治療31.2023/10/6◆吸氧非藥物治療31.2023/7/31PTE的適應(yīng)證術(shù)前檢查以明確血栓的范圍與部位(位于手術(shù)可及范圍)，肺高壓的程度和肺循環(huán)阻力，不伴有危及生命的其他疾病。對于伴有冠脈、瓣