風(fēng)濕免疫講義課件

風(fēng)濕病與免疫性疾病檢查中日友好醫(yī)院檢驗(yàn)科張鐵風(fēng)濕病與免疫性疾病檢查中日友好醫(yī)院檢驗(yàn)科張鐵1

免疫系統(tǒng)的功能

免疫系統(tǒng)的功能

2

固有性免疫和適應(yīng)性免疫的關(guān)聯(lián)和作用固3

免疫功能檢查

Immunologicalfunctiontest免疫功能檢查

Immunologicalfun4免疫功能檢查項(xiàng)目

免疫球蛋白定量檢測(cè)

ExaminationofImmunoglobulin細(xì)胞因子檢測(cè)

ExaminationofCytokine血清補(bǔ)體測(cè)定

Determinationofserumcomplements血液淋巴細(xì)胞免疫表型分析Immunophenotypeoflymphocyte免疫功能檢查項(xiàng)目

免疫球蛋白定5

免疫球蛋白定量檢測(cè)

ExaminationofImmunoglobin免疫球蛋白是一組具有抗體活性的球蛋白，存在于機(jī)體的血液、體液、外分泌液及某些上皮細(xì)胞的胞膜上，分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。其中以IgG、IgA、IgM、含量最多。參考值：IgG：6.94-16.18g/LIgA：0.68-3.78g/LIgM：0.60-2.63g/L

免疫球蛋白定量檢測(cè)

ExaminationofImmu6免疫球蛋白輕鏈Ig輕鏈有兩種：κ鏈和λ鏈，一個(gè)天然的Ig分子兩條輕鏈總是相同的，但在同一個(gè)體內(nèi)可存在分別帶有κ或λ鏈的抗體分子。正常人血清免疫球蛋白κ鏈：λ鏈約為2：1。[參考值]：血KAP5.98～13.29g／L；LAM2.80-6.65g／L；尿KAP<18.5mg／L；LAM<51mg/L臨床意義：含量增加可見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤、巨球蛋白血癥等。本周蛋白：Bence-Jonesprotein（BJP）免疫球蛋白輕鏈Ig輕鏈有兩種：κ鏈和λ鏈，一個(gè)天然的Ig分子7免疫球蛋白定量檢測(cè)血清免疫球蛋白減少：一種或多種免疫球蛋白減少，見(jiàn)于各種先天性和獲得性免疫缺陷病。血清免疫球蛋白增多：1.多克隆性增高；患者血清中各型Ig均升高，常見(jiàn)于各種感染特別是慢性(chronic)細(xì)菌感染，如肺結(jié)核、慢性支氣管炎,慢性肝病,某些自身免疫病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等，也見(jiàn)于寄生蟲(chóng)疾病等。2.單克隆性增高：見(jiàn)于免疫增殖性疾病，如多發(fā)性骨髓瘤、重鏈病、輕鏈病、原發(fā)性巨球蛋白血癥等。免疫球蛋白定量檢測(cè)血清免疫球蛋白減少：一種或多種免疫球蛋白減8臨床意義尿液免疫球蛋白：增高多見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤及腎臟損傷。腦脊液免疫球蛋白：增高多見(jiàn)于中樞神經(jīng)系統(tǒng)感染、多發(fā)性硬化癥等。臨床意義尿液免疫球蛋白：增高多見(jiàn)于多發(fā)性骨髓瘤及腎臟損傷。9克隆性免疫球蛋白的分類與鑒定血清免疫固定電泳（Immunofixation,IF）：血清蛋白質(zhì)在瓊脂糖凝膠介質(zhì)上經(jīng)電泳分離后，應(yīng)用蛋白質(zhì)固定劑和各型免疫球蛋白及其輕鏈抗血清，加于凝膠表面的泳道上，經(jīng)孵育和擴(kuò)散后，若有對(duì)應(yīng)的抗原存在，則在適應(yīng)位置形成抗原抗體復(fù)合物并沉淀下來(lái)。染色后蛋白質(zhì)電泳參考泳道和抗原抗體沉淀區(qū)帶被氨基黑著色，根據(jù)電泳移動(dòng)距離分離出單克隆組份，可對(duì)各類免疫球蛋白及其輕鏈進(jìn)行分型。血清免疫固定電泳技術(shù)可用于鑒別M蛋白的型、亞型和輕鏈型?？寺⌒悦庖咔虻鞍椎姆诸惻c鑒定血清免疫固定電泳（Immunof10冷球蛋白冷球蛋白（cryoglobulin，CG）是一組低溫下自發(fā)沉淀，高溫后又可溶解的異常免疫球蛋白。臨床常見(jiàn)于冷球蛋白血癥和冷纖維蛋白原血癥冷球蛋白冷球蛋白（cryoglobulin，CG）是一組低溫11

血清補(bǔ)體測(cè)定

Determinationofserumcomplements補(bǔ)體（complement）是指血清中具有酶活性和功能上連續(xù)反應(yīng)的糖蛋白。當(dāng)機(jī)體受到病原微生物侵襲時(shí)，在抗體的存在下，補(bǔ)體參與滅活病毒或殺死細(xì)菌的免疫反應(yīng)。在自身免疫病中，補(bǔ)體也能參與破壞自身組織或細(xì)胞而造成病理?yè)p傷。補(bǔ)體系統(tǒng)激活分為：補(bǔ)體很不穩(wěn)定，室溫下很快失活，抽血后應(yīng)立即送檢。C5～C9經(jīng)典途徑：C1q-r-s、C4、C2、C3旁路途徑：C3血清補(bǔ)12總補(bǔ)體溶血活性測(cè)定

Complement50%hemolyticactivityCH50實(shí)驗(yàn)原理：綿羊紅細(xì)胞與溶血素結(jié)合（抗原-抗體復(fù)合物）可激活補(bǔ)體，導(dǎo)致致敏的綿羊紅細(xì)胞溶解（溶血）。溶血的程度與補(bǔ)體的活性在一定范圍內(nèi)（20%-80%）成正相關(guān)。一般以50%溶血為檢測(cè)終點(diǎn)。參考范圍：50-100U/ML臨床意義：主要反映補(bǔ)體C1～C9成分的綜合水平。增高：見(jiàn)于急性炎癥、感染、組織損傷和惡性腫瘤等降低：補(bǔ)體消耗相關(guān)性疾?。毙阅I小球腎炎、SLE、RA），補(bǔ)體合成降低（肝硬化、慢性肝病等），先天性缺陷?？傃a(bǔ)體溶血活性測(cè)定

Complement50%hemo13溶血程度與補(bǔ)體含量的關(guān)系:溶血程度與補(bǔ)體含量的關(guān)系:14CH50試驗(yàn)溶血現(xiàn)象完全溶血部分溶血不溶血CH50試驗(yàn)溶血現(xiàn)象完全溶血部分溶血不溶血15

免疫球蛋白定量檢測(cè)

ExaminationofImmunoglobin免疫球蛋白是一組具有抗體活性的球蛋白，存在于機(jī)體的血液、體液、外分泌液及某些上皮細(xì)胞的胞膜上，分為IgG、IgA、IgM、IgD、IgE五類。其中以IgG、IgA、IgM、含量最多。參考值：IgG：6.94-16.18g/LIgA：0.68-3.78g/LIgM：0.60-2.63g/L

免疫球蛋白定量檢測(cè)

ExaminationofImmu16補(bǔ)體C3、C4測(cè)定參考值：C3：0.8-1.55g/LC4：0.16-0.47g/L補(bǔ)體C3、C4測(cè)定參考值：C3：0.8-1.55g/L17補(bǔ)體單個(gè)成分的臨床意義增高：見(jiàn)于全身性感染、傳染病早期、心肌梗死、嚴(yán)重創(chuàng)傷等，C3、C4含量均可增高,但意義不大。降低：見(jiàn)于活動(dòng)性免疫復(fù)合物性疾病如：SLE、RA、慢性活動(dòng)性肝炎。腎炎的病因鑒別：急性腎小球腎炎(鏈球菌感染后腎炎、狼瘡性腎炎）C3降低；病毒性腎炎血清C3含量正常。IgA型腎病C4降低。補(bǔ)體單個(gè)成分的臨床意義18細(xì)胞因子細(xì)胞因子是一類能在細(xì)胞間傳遞信息，具有調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答及炎癥反應(yīng)等功能的蛋白質(zhì)與多肽。臨床意義：sIL-2R可用于急性排斥反應(yīng)和免疫性疾病病情觀察和療效檢測(cè)；IL-6、IL-8、TNFα常用于感染性疾病的檢測(cè)；IL-2升高見(jiàn)于自身免疫性疾病，降低見(jiàn)于免疫缺陷病，惡性腫瘤，病毒感染；IFN升高見(jiàn)于SLE、惡性腫瘤早期，急性病毒感染；降低見(jiàn)于乙型肝炎、哮喘、活動(dòng)性類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎等。細(xì)胞因子細(xì)胞因子是一類能在細(xì)胞間傳遞信息，具有調(diào)節(jié)免疫應(yīng)答及19細(xì)胞免疫檢測(cè)參與機(jī)體細(xì)胞免疫反應(yīng)的細(xì)胞T淋巴細(xì)胞B淋巴細(xì)胞NK細(xì)胞（自然殺傷）中性粒細(xì)胞針對(duì)細(xì)胞的數(shù)量(amount)、活性（功能function）、表面標(biāo)志物(membranemolecules)表達(dá)(express)程度。細(xì)胞免疫檢測(cè)參與機(jī)體細(xì)胞免疫反應(yīng)的細(xì)胞20血液淋巴細(xì)胞免疫表型分析

Immunophenotypeoflymphocyte淋巴細(xì)胞在發(fā)育過(guò)程中，表面抗原會(huì)發(fā)生相應(yīng)的變化，這種細(xì)胞在分化過(guò)程中產(chǎn)生的抗原為分化抗原(Clusterofdifferenting,CD)。根據(jù)淋巴細(xì)胞表面分化抗原(CD)不同劃分為相應(yīng)的細(xì)胞亞群

T細(xì)胞免疫標(biāo)志：CD3、CD4、CD8

B細(xì)胞免疫標(biāo)志：CD19、CD20NK細(xì)胞免疫標(biāo)志：CD16、D56血液淋巴細(xì)胞免疫表型分析

Immunophenotype21CD3分子:表達(dá)于所有成熟的T淋巴細(xì)胞表面，T細(xì)胞特有標(biāo)志，反映T細(xì)胞總數(shù)的變化。降低見(jiàn)于免疫缺陷、自身免疫病、惡性腫瘤。CD4分子:輔助性T細(xì)胞（Th）表達(dá)。降低見(jiàn)于惡性腫瘤、遺傳性免疫缺陷病、艾滋病、應(yīng)用免疫抑制劑。CD8分子:是抑制、殺傷性T細(xì)胞的標(biāo)志。降低見(jiàn)于自身免疫病。升高見(jiàn)于傳染性單核細(xì)胞增多癥、慢性肝炎。CD4/

CD8比值:降低提示免疫抑制，如AIDS病人（〈0.5）;升高提示亢進(jìn),見(jiàn)于自身免疫性疾病。CD19分子：B細(xì)胞表達(dá)。升高見(jiàn)于急、慢性淋巴細(xì)胞白血病等。臨床意義CD3分子:表達(dá)于所有成熟的T淋巴細(xì)胞表面，T細(xì)胞特有標(biāo)志，22

自身免疫性疾病檢測(cè)

Immunodiagnostictestsof

autoinnunedisease自身免疫性疾病檢測(cè)

Immunodiagnost23自身免疫病AutoimmunediseaseAID是指由于過(guò)度而持久的自身免疫反應(yīng)導(dǎo)致組織器官損傷并引起相應(yīng)器官病變或臨床癥狀的一類疾病。自身抗體autoantibodiesAb是指抗自身組織、器官、細(xì)胞及細(xì)胞內(nèi)成分的免疫球蛋白。自身抗體的檢測(cè)方法

間接免疫熒光法IIF酶聯(lián)免疫吸附法ELISA放射免疫法RIA顆粒凝集法PA免疫印跡法IB

簡(jiǎn)介自身免疫病AutoimmunediseaseAID簡(jiǎn)介24自身免疫檢測(cè)項(xiàng)目

1類風(fēng)濕因子RheumatoidFactorRF2抗核抗體檢測(cè)AntinuclearAntibodyANA3抗雙鏈DNA檢測(cè)Anti-doublestrandantibodiesdsDNA4抗可提取性核抗原多肽抗體譜Anti-extractablenuclearantigenantibodiesENA5抗線粒體抗體檢測(cè)Anti-mitochondrialantibodiesAMA6抗甲狀腺球蛋白抗體Anti-thyroglobulinantibodiesTG7抗甲狀腺微粒體抗體Anti-thyroidmicosomeantibodiesTM8抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體AntineutrophilcytoplasmicantibodiesANCA9C反應(yīng)蛋白檢測(cè)C-ReactiveProteinCRP

10循環(huán)免疫復(fù)合物CirculationimmunocomplexCIC

自身免疫檢測(cè)項(xiàng)目

1類風(fēng)濕因子Rheumatoid25自身免疫檢測(cè)項(xiàng)目

11抗磷脂抗體（anti-phospholipids,APLA）12抗核小體抗體（anti-nucleosomeantibody,AnuA）13抗環(huán)瓜氨酸臺(tái)抗體（cycliccitrullinatedpeptide,CCP）14抗平滑肌抗體（anti-smoothmuscleantibody,ASMA）15抗可溶性肝抗原抗體（anti-solubleliverantigenantibody,anti-SLA）自身免疫檢測(cè)項(xiàng)目

11抗磷脂抗體（anti-phosp26類風(fēng)濕因子

RheumatoidFactorRF

RF是變性的IgG刺激機(jī)體產(chǎn)生的一種自身抗體。RF可分為IgGIgAIgMIgDIgE五型。主要見(jiàn)于類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎，也可見(jiàn)與其他結(jié)締組織病。

參考值：

<30U/ml速率散射比濁法

臨床意義：

增高見(jiàn)于類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎（RA）80%、混合型冷球蛋白血癥。系統(tǒng)性紅斑狼瘡、硬皮病、自身免疫溶血性貧血、惡性貧血。慢性炎癥過(guò)程可產(chǎn)生低滴度RF。其中一部分疾病包括亞急性細(xì)菌性心內(nèi)膜炎、瘧疾、梅毒、結(jié)核病、肝炎、麻風(fēng)、傳染性單核細(xì)胞增多癥。RF隨年齡可輕度增高，但這些人以后發(fā)生RA者極少。類風(fēng)濕因子27抗核抗體檢測(cè)AntinuclearAntibodyANA

抗核抗體是指抗核酸和核蛋白抗體的總稱。其靶抗原分布于整個(gè)細(xì)胞，包括細(xì)胞核、細(xì)胞漿、細(xì)胞骨架、細(xì)胞分裂周期蛋白等。因此，抗核抗體廣義定義是指抗細(xì)胞內(nèi)所有抗原成分的自身抗體的總稱。參考值：陰性<1:40IIF法因血清中存在不同性質(zhì)的特異性ANA，他同靶抗原結(jié)合，可呈現(xiàn)形態(tài)各異的熒光模型。

抗核抗體檢測(cè)28核均質(zhì)型核顆粒型 核仁型HomogeneousSpeckledNucleoblarHSN

抗核抗體熒光模型核均質(zhì)型核顆粒型 核仁型29抗核抗體熒光模型

著絲點(diǎn)型細(xì)胞漿細(xì)顆粒型細(xì)胞漿粗顆粒型

CentromereSpeckledSpeckledACA

S

S抗核抗體熒光模型著絲點(diǎn)型30抗核抗體熒光模型

核膜型

NuclearmembraneM、抗核抗體熒光模型31

抗核抗體熒光模型核型熒光特點(diǎn)相關(guān)抗體常見(jiàn)疾病細(xì)胞核均質(zhì)型H細(xì)胞核均勻一致，間期細(xì)胞染色質(zhì)陽(yáng)性。抗dsDNA抗體，抗組蛋白抗體SLE、SS、SclMCTD、RA等細(xì)胞核顆粒型S核染色質(zhì)斑點(diǎn)狀，核仁陰性，間期細(xì)胞染色質(zhì)陰性。抗ENA抗體MCTD、SLE、SS、Scl、RA等核仁型N核仁著染熒光，間期細(xì)胞染色質(zhì)陰性。抗-U3-nRNP、抗RNA多聚酶抗體Scl、PM/DM、SLE、SS、RA等核模型M核膜著染熒光，間期細(xì)胞染色質(zhì)陰性抗核層蛋白抗體AIH、SLE、SS等著絲點(diǎn)型核內(nèi)均勻散布大小一致的熒光細(xì)顆粒，間期細(xì)胞染色質(zhì)細(xì)點(diǎn)密集排列。抗著絲點(diǎn)抗體Scl等胞漿型細(xì)胞漿粗顆粒型熒光：細(xì)胞漿細(xì)顆型熒光：線粒體抗體核糖體抗體PBC，PM/DMSLESLE系統(tǒng)性紅斑狼瘡，SS干燥綜合征，Scl硬皮病，MCTD混合性結(jié)締組織病，RA類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎，PM/DM肌炎/肌皮炎、AIH自身免疫性肝炎，PBC原發(fā)性膽汁性肝硬化，抗核抗體熒光模型核型熒光特點(diǎn)相關(guān)抗體常見(jiàn)疾病細(xì)胞核32Sjogren’ssyndromeSS：干燥綜合征

sclerodermaScl:硬皮病

primarybiliarycirrhosisPBC:原發(fā)性膽汁性肝硬化systemiclupuserythematosusSLE:系統(tǒng)性紅斑狼瘡Sjogren’ssyndromeSS：干燥綜合征33臨床意義ANA：活動(dòng)、非活動(dòng)性SLE95-100%，藥物性DLE100%，混合性結(jié)締組織病100%，類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎20%-40%，進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥85-95%，多肌炎和皮肌炎30-50%，干燥綜合征70-80%，自身免疫性肝30-40%，潰瘍性結(jié)腸炎26%。

ANA是自身免疫病極其重要的篩查試驗(yàn)。陽(yáng)性標(biāo)志著自身免疫病的可能性。臨床意義34抗雙鏈DNA檢測(cè)Anti-doublestrandantibodiesdsDNA檢測(cè)原理：

固定在生物薄片載片上的綠蠅短膜蟲(chóng)與稀釋后的血清溫育.如標(biāo)本為陽(yáng)性,IGA、IGG、IGM類特異性抗體與動(dòng)基體結(jié)合，結(jié)合的抗體與熒光素標(biāo)記的抗人抗體反應(yīng)，并可用熒光顯微鏡觀察。參考值<1:10陰性IIF臨床意義

陽(yáng)性見(jiàn)于活動(dòng)期SLE，滴度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)。如果健康人血清中檢測(cè)到此抗體，其中85%的人在五年內(nèi)發(fā)展為SLE?？闺p鏈DNA檢測(cè)35抗dsDNA抗體(綠蠅短膜蟲(chóng))動(dòng)基體細(xì)胞核抗dsDNA抗體(綠蠅短膜蟲(chóng))動(dòng)基體細(xì)胞核36

可提取性核抗原多肽抗體譜Anti-extractablenuclearantigenantibodiesENA

ENA是ANA中的一類蛋白的總稱，因?yàn)檫@類核蛋白的共同特點(diǎn)是不含有組蛋白，且均能溶解于生理鹽水和磷酸緩沖液，故被稱為可溶性抗原。針對(duì)這些抗原產(chǎn)生的抗體被稱為ENA抗體。此抗體主要有:抗U1-RNP抗體、抗Sm抗體、抗ssA抗體、抗ssB抗體、抗Scl-70抗體、抗Jo-1抗體。參考值：陰性（免疫印跡法IB)可提取性核抗原多肽抗體譜37

臨床意義U1-RNP抗體是混合性結(jié)締組織病的特征指標(biāo)95-100%，系統(tǒng)性紅斑狼瘡30-40%但常伴有Sm抗體Sm抗體與系統(tǒng)性紅斑狼瘡密切相關(guān)。ss-A抗體常見(jiàn)于干燥綜合征40-80%，系統(tǒng)性SLE30-40%，原發(fā)性膽汁性肝硬化。ss-B抗體常見(jiàn)于干燥綜合征40-80%，系統(tǒng)性SLE10-20%。Scl-70抗體見(jiàn)于進(jìn)行性系統(tǒng)性硬化癥25-75%。Jo-1抗體

見(jiàn)于多發(fā)性肌炎25-35%，與肺間質(zhì)纖維化相關(guān)。

臨床意義38ENA免疫印跡圖譜nRNPSmss-ASs-BScl-70Jo-1對(duì)照帶

Immuno-blotassayENA免疫印跡圖譜nRNPSmss-ASs-BScl-39風(fēng)濕免疫講義課件40

抗線粒體抗體檢測(cè)

Anti-mitochondrialantibodiesAMA抗線粒體抗體（AMA）是一種針對(duì)細(xì)胞質(zhì)中線粒體內(nèi)膜脂蛋白成分的抗體，主要是IgG臨床意義原發(fā)性膽汁性肝硬化（PBC）慢性活動(dòng)性肝炎抗線粒體抗體檢測(cè)41

抗甲狀腺球蛋白抗體

Anti-thyroglobulinantibodiesTGTG是由甲狀腺濾泡細(xì)胞合成的一種糖蛋白，大多數(shù)自身免疫性甲狀腺疾病的患者血清中有甲狀腺球蛋白抗體（TG）。該抗體針對(duì)的抗原主要為甲狀腺球蛋白。臨床意義TG陽(yáng)性見(jiàn)于自身免疫性甲狀腺?。毫馨图?xì)胞性甲狀腺炎，原發(fā)性黏液性水腫，自身免疫性甲狀腺炎（Graves’s）。TG陽(yáng)性也見(jiàn)于：糖尿病，風(fēng)濕性血管病，惡性貧血等。部分甲狀腺腫瘤及甲亢TG也可呈陽(yáng)性。低水平的自身免疫性抗體可能有妊娠風(fēng)險(xiǎn)；如果在妊娠前三個(gè)月的孕婦血清中檢出甲狀腺自身抗體，自發(fā)流產(chǎn)率會(huì)100%增加?？辜谞钕偾虻鞍卓?2

抗甲狀腺微粒體抗體

Anti-thyroidmicosomeantibodiesTM

抗甲狀腺微粒體抗體在濾泡上皮細(xì)胞胞漿中呈現(xiàn)熒光。近來(lái)研究結(jié)果表明，甲狀腺過(guò)氧化物酶（TPO）是微粒體抗原性蛋白，因此甲狀腺微粒體抗體（TM）也可用TPOA表示。臨床意義TM陽(yáng)性見(jiàn)于自身免疫性甲狀腺?。毫馨图?xì)胞性甲狀腺炎，Graves及原發(fā)性黏液性水腫。還見(jiàn)于原發(fā)性甲狀腺功能低下。也見(jiàn)于其他免疫性疾?。篒型糖尿病，SLE等。聯(lián)合檢測(cè)TG、TM，可提高抗甲狀腺自身抗體的陽(yáng)性檢出率?？辜谞钕傥⒘ｓw抗體

Anti-thyroidmicos43抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體AntineutrophilcytoplasmicantibodiesANCA

ANCA是一組針對(duì)中性粒細(xì)胞許多抗原所產(chǎn)生的自身抗體，其靶抗原實(shí)際為中性粒細(xì)胞胞漿中的顆粒蛋白酶。如蛋白酶3、髓過(guò)氧化物酶、人白細(xì)胞彈性蛋白酶、如鐵蛋白等。檢測(cè)原理：固定在生物薄片載片上的中性粒細(xì)胞（乙醇或甲醛固定）組織切片與稀釋后的血清溫育.如標(biāo)本為陽(yáng)性,IGA、IGG、IGM類特異性抗體與抗原結(jié)合，結(jié)合的抗體與熒光素標(biāo)記的抗人抗體反應(yīng)，并可用熒光顯微鏡觀察?？怪行粤＜?xì)胞胞漿抗體44其主要表現(xiàn)為兩種熒光模型：cANCA:中性粒細(xì)胞胞漿彌漫性顆粒，主要抗原是蛋白酶3。pANCA中性粒細(xì)胞核周顆粒，主要抗原是髓過(guò)氧化物酶參考值

<1:10陰性

其主要表現(xiàn)為兩種熒光模型：45cANCA:胞漿型pANCA:

核周型中性粒細(xì)胞Anti-NeutrophilCytoplasmAutoantibodiescANCA:胞漿型pANCA:核周型中性粒細(xì)胞Anti46

臨床意義

ANCA對(duì)系統(tǒng)性血管炎、潰瘍性結(jié)腸炎的診斷有重要意義。cANCA陽(yáng)性可見(jiàn)于系統(tǒng)性血管炎：主要是韋格納氏（Wegener’s)肉芽腫活動(dòng)期90%陽(yáng)性，緩解期30-40%。pANCA陽(yáng)性見(jiàn)于多種系統(tǒng)性血管炎，提示有危及生命的疾?。何⒍嘌苎缀推渌问降难苎祝缂毙赃M(jìn)行性腎小球腎炎/肺毛細(xì)血管炎。潰瘍性結(jié)腸炎，原發(fā)性硬化性膽管炎等也可出現(xiàn)pANCA陽(yáng)性。

臨床意義47

抗角蛋白抗體Anti-kerationantibodies，AKA檢測(cè)原理：

固定在生物薄片載片上的大鼠食管組織切片與稀釋后的血清溫育.如標(biāo)本為陽(yáng)性,IGA、IGG、IGM類特異性抗體與角蛋白抗原結(jié)合，結(jié)合的抗體與熒光素標(biāo)記的抗人抗體反應(yīng)，并可用熒光顯微鏡觀察。參考值<1:10陰性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎50%，抗體滴度與疾病的活動(dòng)性相關(guān)。

其敏感性好特異性強(qiáng)?？菇堑鞍卓贵w48角蛋白抗體角蛋白抗體49抗磷脂抗體（anti-phospholipidsantibody）抗磷脂抗體（APLA）是一組抗磷脂結(jié)構(gòu)的自身抗體，主要包括抗心磷脂抗體（ACLA）、抗磷脂酸抗體（APAA）和抗磷脂酰絲氨酸抗體（APSA）。

臨床意義：主要用于原發(fā)性抗磷脂綜合征（APS）的診斷?？沽字贵w（anti-phospholipidsantib50C反應(yīng)蛋白檢測(cè)

C-ReactiveProteinCRP

C反應(yīng)蛋白是一種由肝臟合成的，能與肺炎雙球菌C多糖體起反應(yīng)的急性時(shí)相反應(yīng)蛋白。在各種炎癥的急性期或組織創(chuàng)傷時(shí)，血清CRP急劇升高。是炎癥感染和療效觀察的良好指標(biāo)。參考值

CRP陰性.C反應(yīng)蛋白檢測(cè)

C-ReactiveProtein51臨床意義升高多見(jiàn)于急性、慢性細(xì)菌性感染。組織損傷壞死，手術(shù)，腫瘤浸潤(rùn)，急性風(fēng)濕熱和活動(dòng)性類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎。鑒別功能性疾患與器質(zhì)性疾患：器質(zhì)性疾患CRP常升高。鑒別細(xì)菌性和非細(xì)菌性感染：細(xì)菌性感染CRP高，病毒性感染CRP不高。臨床意義52循環(huán)免疫復(fù)合物

CirculationimmunocomplexCIC抗體與相應(yīng)的抗原在循環(huán)中按不同比例結(jié)合形成分子量大小不同的循環(huán)免疫復(fù)合物。CIC可激活補(bǔ)體，誘導(dǎo)產(chǎn)生炎性反應(yīng)，造成組織損傷。臨床表現(xiàn)主要有血管炎、腎小球腎炎、關(guān)節(jié)炎、雷諾氏現(xiàn)象等。參考值CIC：≤正常對(duì)照+2SD循環(huán)免疫復(fù)合物

Circulationimmunocom53臨床意義增高見(jiàn)于自身免疫性疾病，如SLE、RA、血管炎、腎炎、感染等CIC的消長(zhǎng)一般可反映病情的嚴(yán)重性和監(jiān)測(cè)治療效果，但一次測(cè)定意義不大。臨床意義增高見(jiàn)于自身免疫性疾病，如SLE、RA、血管炎、腎炎54抗核抗體:勻質(zhì)型(Hep-2/猴肝)抗核抗體:勻質(zhì)型(Hep-2/猴肝)55HEp-2細(xì)胞/靈長(zhǎng)類肝臟：抗線粒體抗體HEp-2細(xì)胞/靈長(zhǎng)類肝臟：抗線粒體抗體56大鼠腎臟：抗線粒體抗體大鼠腎臟：抗線粒體抗體57大鼠胃：平滑肌抗體大鼠胃：平滑肌抗體58胃壁細(xì)胞抗體內(nèi)因子抗體胃壁細(xì)胞抗體內(nèi)因子抗體59

自身抗體RNP抗RNP抗體Sm抗Sm抗體SS-A抗SS-A抗體Ro-52重組Ro-52抗體SS-B抗SS-B抗體Scl-70抗Scl-70抗體PM-Scl抗PM-Scl抗體Jo-1抗Jo-1抗體CENP抗著絲點(diǎn)抗體PCNA抗增殖性細(xì)胞抗體ds-DNA抗ds-DNA抗體NUC抗核小體抗體HI抗組蛋白抗體RIB抗核糖體P蛋白抗體

AMA-M2抗線粒體M2抗體

cANCA抗中性粒細(xì)胞抗體（胞漿型）

Panca抗中性粒細(xì)胞抗體（核周型）

PR3抗蛋白酶3抗體

MPO抗髓過(guò)氧化物酶

AKA抗角蛋白抗體

APF抗核周因子抗體

ANA抗核抗體

ACA抗著絲點(diǎn)抗體

自身抗體RNP60間接免疫熒光法indirectimmunfluorescenceassayIIF檢測(cè)原理：

固定在生物薄片載片上的HEP-2細(xì)胞和靈長(zhǎng)類肝組織切片與稀釋后的血清溫育.如標(biāo)本為陽(yáng)性,IGA、IGG、IGM類特異性抗體與核抗原結(jié)合，結(jié)合的抗體與熒光素標(biāo)記的抗人抗體反應(yīng)，并可用熒光顯微鏡觀察。AgAbAnit-Ab-F間接免疫熒光法AgAbAnit-Ab-F61系統(tǒng)性紅斑狼瘡系統(tǒng)性紅斑狼瘡62類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎類風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎63風(fēng)濕?。悍褐赣绊懝?、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織，如肌肉、滑膜、肌腱、肌腱、筋膜、神經(jīng)的一組疾病。主要包括：系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、干燥綜合征、強(qiáng)制性脊柱炎等。風(fēng)濕?。悍褐赣绊懝?、關(guān)節(jié)及其周?chē)浗M織，如肌肉、滑膜、肌腱、64類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的實(shí)驗(yàn)診斷特點(diǎn)血象改變：輕中度貧血炎性標(biāo)志物類風(fēng)濕因子：70-90%的患者RF陽(yáng)性自身抗體：抗環(huán)瓜氨酸肽抗體（40-60%）免疫復(fù)合物和補(bǔ)體關(guān)節(jié)腔積液類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的實(shí)驗(yàn)診斷特點(diǎn)血象改變：輕中度貧血65系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)診斷特點(diǎn)血液學(xué)異常腎臟損害自身抗體陽(yáng)性：ANA、抗dsDNA其他：CRP升高；總補(bǔ)體、C3、C4降低系統(tǒng)性紅斑狼瘡的實(shí)驗(yàn)診斷特點(diǎn)血液學(xué)異常66干燥綜合征的實(shí)驗(yàn)診斷特點(diǎn)自身抗體：抗SS-A、SS-B多克隆高丙球蛋白血癥肝、腎、胰腺損害血液系統(tǒng)異常干燥綜合征的實(shí)驗(yàn)診斷特點(diǎn)自身抗體：抗SS-A、SS-B67強(qiáng)直性脊柱炎的實(shí)驗(yàn)診斷特點(diǎn)炎性標(biāo)志物：CRP、ESR血清免疫球蛋白：以IgA為著類風(fēng)濕因子、自身抗體陰性免疫復(fù)合物升高HLA-B27抗原表達(dá)量對(duì)診斷本病有重要意義，靈敏度為90-95%。強(qiáng)直性脊柱炎的實(shí)驗(yàn)診斷特點(diǎn)炎性標(biāo)志物：CRP、ESR68免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)診斷免疫缺陷?。↖DD）是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)育不全或遭受損害所致的免疫功能缺陷引起的疾病。①原發(fā)性免疫缺陷病，與遺傳有關(guān)，多發(fā)生在嬰幼兒。②繼發(fā)性免疫缺陷病，可發(fā)生在任何年齡，多因嚴(yán)重感染，惡性腫瘤、應(yīng)用免疫抑制劑、放射治療和化療等原因引起。免疫缺陷病診斷應(yīng)包括：①是否有免疫缺陷；②原發(fā)性或繼發(fā)性，持續(xù)性或暫時(shí)性；③免疫系統(tǒng)缺陷的部位與程度。免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)診斷免疫缺陷?。↖DD）是一組由于免疫系統(tǒng)發(fā)69常見(jiàn)原發(fā)性免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)診斷嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷病：淋巴細(xì)胞絕對(duì)減少，細(xì)胞因子活性減低、血清免疫球蛋白降低X連鎖無(wú)丙種球蛋白血癥常見(jiàn)變異型免疫缺陷病：代表一組具低免疫球蛋白、產(chǎn)生抗體能力降低的異質(zhì)性疾病選擇性IgA缺乏癥：血清IgA<0.05g/L為確診重要依據(jù)常見(jiàn)原發(fā)性免疫缺陷病的實(shí)驗(yàn)診斷嚴(yán)重聯(lián)合免疫缺陷?。毫馨图?xì)胞絕70變態(tài)反應(yīng)性性疾病檢查中日友好醫(yī)院檢驗(yàn)科張鐵變態(tài)反應(yīng)性性疾病檢查中日友好醫(yī)院檢驗(yàn)科張鐵7172

變態(tài)反應(yīng)的概念和分型

(一)概念變態(tài)反應(yīng)是由免疫炎癥或其它免疫應(yīng)答機(jī)制所致的組織損傷或功能障礙。變態(tài)反應(yīng)性疾病是最常見(jiàn)的慢性疾病之一，發(fā)病率每十年升高二到三倍。機(jī)制◆抗原物質(zhì)的刺激誘發(fā)變態(tài)反應(yīng)的抗原稱為變應(yīng)原◆機(jī)體的反應(yīng)性過(guò)敏體質(zhì)具有遺傳傾向，只占總?cè)巳旱囊恍〔糠帧?/p>

72

變態(tài)反應(yīng)的概念和分型(一)概念7273

變態(tài)反應(yīng)的概念和分型

（二）分型Ⅰ型即速發(fā)型變態(tài)反應(yīng)◆臨床上最常見(jiàn)的一種變態(tài)反應(yīng)◆具有明顯個(gè)體差異和遺傳傾向◆發(fā)病快，消退也快，一般不發(fā)生組織損傷Ⅱ型既細(xì)胞溶解型或細(xì)胞毒型◆抗原局限于細(xì)胞膜◆輸血反應(yīng)、藥物引起的溶血性貧血73變態(tài)反應(yīng)的概念和分型

（二）分型7374Ⅲ型即免疫復(fù)合物型或血管炎型◆循環(huán)抗原和特異性抗體形成免疫復(fù)合物◆自身免疫?、粜图催t發(fā)型變態(tài)反應(yīng)◆細(xì)胞免疫應(yīng)答◆接觸型皮炎74Ⅲ型即免疫復(fù)合物型或血管炎型74變態(tài)反應(yīng)病的實(shí)驗(yàn)診斷策略疑為I型變態(tài)反應(yīng)病時(shí)：tIgE、嗜酸粒細(xì)胞計(jì)數(shù)、吸入變應(yīng)原和食入變應(yīng)原篩查疑為II型變態(tài)反應(yīng)病時(shí)：抗血細(xì)胞抗體疑