




版權(quán)說明:本文檔由用戶提供并上傳,收益歸屬內(nèi)容提供方,若內(nèi)容存在侵權(quán),請進(jìn)行舉報或認(rèn)領(lǐng)
文檔簡介
血管炎
定義及分類病因及發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)排除假性血管炎特殊檢查治療定義指因血管壁炎癥和壞死而導(dǎo)致多系統(tǒng)損害的一組自身免疫性疾病,分為原發(fā)性和繼發(fā)性。分型(ChapelHill會議血管炎分類)(1)大血管炎(LVV):大動脈炎(TAK)和巨細(xì)胞動脈炎(GCA(2)中血管炎(MVV):結(jié)節(jié)性多動脈炎(PAN)和川崎?。↘D)(3)小血管炎(SVV)
①
ANCA相關(guān)性血管炎(AAV):顯微鏡下多血管炎(MPA),肉芽腫性多血管炎(原來的韋格納肉芽腫,GPA)和嗜酸性肉芽腫性多血管炎(原來的Churg-Strauss綜合征,EGPA)
②免疫復(fù)合物性小血管炎:抗腎小球基底膜病,冷球蛋白性血管炎,IgA性血管炎(過敏性紫癜,IgAV)和低補(bǔ)體血癥性蕁麻疹性血管炎(抗C1q性血管炎,HUV)(4)變異性血管炎(VVV):白塞?。˙D)和科根綜合征(CS)(5)單器官性血管炎(SOV):皮膚白細(xì)胞破碎性血管炎,皮膚動脈炎,原發(fā)性中樞神經(jīng)系統(tǒng)性血管炎及孤立性主動脈炎。(6)與系統(tǒng)性疾病相關(guān)的血管炎:狼瘡性血管炎,類風(fēng)濕性血管炎和結(jié)節(jié)病性血管炎。(7)與可能的病因相關(guān)的血管炎:丙肝病毒相關(guān)性冷球蛋白血癥性血管炎,乙肝病毒相關(guān)性血管炎,梅毒相關(guān)性主動脈炎,血清病相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎,藥物相關(guān)性免疫復(fù)合物性血管炎,藥物相關(guān)性ANCA相關(guān)性血管炎和腫瘤相關(guān)性血管。病因與發(fā)病機(jī)制病因尚未完全清楚。一般認(rèn)為有遺傳基礎(chǔ)及潛在免疫異常的易感者,通過環(huán)境中的微生物、毒素等促發(fā)血管炎的發(fā)生。1.病毒抗原和免疫異常的作用:已證實(shí)丙型肝炎病毒(HCV)在90%原發(fā)性混合型冷球蛋白血癥患者發(fā)病中起重要作用。人免疫缺陷病毒(HIV)可引起白細(xì)胞碎裂性血管炎、嗜酸細(xì)胞性血管炎、結(jié)節(jié)性多動脈炎、肉芽腫性血管炎以及淋巴瘤樣肉芽腫病。大動脈炎(Takayasu‘sarteritis,TA)與較高的結(jié)核病暴露相關(guān)。此外,大多數(shù)血管炎也都不同程度與免疫異常發(fā)病機(jī)制有關(guān)。2.抗中性粒細(xì)胞胞漿抗體(ANCA)的作用:ANCA是一種以中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞中初級顆粒為靶抗原的自身抗體。兩種類型ANCA與血管炎相關(guān):抗蛋白酶3(PR3)-ANCA和抗髓過氧化物酶(MPO)-ANCA,PR3和MPO分別是中性粒細(xì)胞和單核細(xì)胞初級顆粒中發(fā)現(xiàn)的兩種不同的絲氨酸蛋白酶。3.免疫復(fù)合物的作用:免疫復(fù)合物并非導(dǎo)致組織損傷的直接原因,而是始動因素。相關(guān)的抗原抗體免疫復(fù)合物在血管壁的沉積引起炎癥反應(yīng)。出現(xiàn)以下癥狀及體征,臨床應(yīng)懷疑血管炎1、多器官、多系統(tǒng)累及2、不明原因發(fā)熱、乏力、體重減輕,無法解釋的全身非特異炎性
癥狀3、皮膚病變:可觸性紫癜、持續(xù)>24小時的蕁麻疹、皮下結(jié)節(jié)潰瘍
網(wǎng)狀青斑、壞疽、指端梗死和裂片狀出血4、肺臟病變:肺內(nèi)浸潤、肺泡出血、呼吸衰竭5、腎臟病變:腎小球源性血尿、蛋白尿、6、突發(fā)神經(jīng)系統(tǒng)病變:顳部頭痛、單側(cè)失明、癲癇、卒中、視網(wǎng)
膜炎、腦脊髓炎、多發(fā)單神經(jīng)病變、7、消化系統(tǒng):腹痛,胃腸道穿孔、出血、腸缺血
頸總動脈頭暈、頭痛、暈厥上頜動脈下頜跛行(咀嚼肌無力或疼痛)眼動脈視力缺損鎖骨下動脈上肢麻木、冷覺、易疲勞,雙側(cè)血壓不等,無脈征腎動脈高血壓,腎功能不全腸系膜動脈腹痛,缺血性小腸結(jié)腸炎,肝、脾、胰腺梗死,冠狀動脈ACS,心衰肺動脈咯血、呼吸困難、肺梗死中大血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)小血管炎的內(nèi)臟表現(xiàn)
皮膚網(wǎng)狀青斑、皮下結(jié)節(jié)、紫癜、皮膚潰瘍、指/趾端壞死外周神經(jīng)多發(fā)性單神經(jīng)炎肌肉肌痛關(guān)節(jié)關(guān)節(jié)痛腎臟壞死性(新月體形)腎小球腎炎胃腸道胃腸潰瘍、胃腸出血心臟心肌炎、心律失常肺肺泡出血漿膜心包炎、胸膜炎眼視網(wǎng)膜出血、鞏膜炎排除假性血管炎1.細(xì)菌感染(感染性心內(nèi)膜炎)2.非血管炎性的栓塞
排除假性血管炎
——細(xì)菌性感染(感染性心內(nèi)膜炎)相似點(diǎn):全身癥狀,白細(xì)胞高,栓塞象,ESR及CRP升高不同點(diǎn):瘀點(diǎn),指下線狀出血
超聲見瓣膜贅生物
降鈣素原升高
血培養(yǎng)陽性
抗感染有效
排除假性血管炎
-非血管炎性栓塞(抗磷脂綜合征)共同點(diǎn):動靜脈血栓形成鑒別點(diǎn)-習(xí)慣性流產(chǎn);血小板減少-易繼發(fā)于狼瘡-血清學(xué)狼瘡抗凝物(+)中/高滴度IgG/IgM型ACL(+)中/高滴度IgG/IgM型抗β2GP1(+)-血管壁無炎癥至少2次,間隔至少12周◆共同點(diǎn):微血栓致臟器功能障礙◆鑒別點(diǎn)早期休克,晚期出血血小板持續(xù)下降:補(bǔ)充仍不增加消耗性凝血障礙:凝血酶原時間(PT)延長3秒以上;纖維蛋白原(Fib)降低纖溶亢進(jìn):纖維蛋白原降解產(chǎn)物(FDP)增多排除假性血管炎
-非血管炎性栓塞(DIC)特殊檢查1.ANCAANCA與小血管炎相關(guān),如c-ANCA與GPA相關(guān),p-ANCA
與MPA、EGPA相關(guān)。在大、中血管炎中極少有ANCA陽性2.AECAAECA的檢出率在59%-87%之間,其中以川崎病檢出率最
高。此外,AECA滴度的消長與疾病活動性相關(guān)。3.病理
受累組織的活檢是血管炎得以確診的“金標(biāo)準(zhǔn)”。然而
未見陽性發(fā)現(xiàn)的組織活檢不能排除血管炎的診斷。特殊檢查4.血管造影對大、中血管病變者有極大幫助。5.血管超聲非創(chuàng)傷性,宜于檢查較淺表血管管腔的狹窄
和管壁狀況。6.CT、MRI治療原則:早診斷早治療,已防止出現(xiàn)不可逆的損傷。藥物:糖皮質(zhì)激素是治療血管炎的基礎(chǔ),劑量及用法因病變部
位而異。累及重要臟器者應(yīng)及早加用免疫抑制劑,免疫
抑制劑最常用的為環(huán)磷酰胺。急性期及危重
溫馨提示
- 1. 本站所有資源如無特殊說明,都需要本地電腦安裝OFFICE2007和PDF閱讀器。圖紙軟件為CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.壓縮文件請下載最新的WinRAR軟件解壓。
- 2. 本站的文檔不包含任何第三方提供的附件圖紙等,如果需要附件,請聯(lián)系上傳者。文件的所有權(quán)益歸上傳用戶所有。
- 3. 本站RAR壓縮包中若帶圖紙,網(wǎng)頁內(nèi)容里面會有圖紙預(yù)覽,若沒有圖紙預(yù)覽就沒有圖紙。
- 4. 未經(jīng)權(quán)益所有人同意不得將文件中的內(nèi)容挪作商業(yè)或盈利用途。
- 5. 人人文庫網(wǎng)僅提供信息存儲空間,僅對用戶上傳內(nèi)容的表現(xiàn)方式做保護(hù)處理,對用戶上傳分享的文檔內(nèi)容本身不做任何修改或編輯,并不能對任何下載內(nèi)容負(fù)責(zé)。
- 6. 下載文件中如有侵權(quán)或不適當(dāng)內(nèi)容,請與我們聯(lián)系,我們立即糾正。
- 7. 本站不保證下載資源的準(zhǔn)確性、安全性和完整性, 同時也不承擔(dān)用戶因使用這些下載資源對自己和他人造成任何形式的傷害或損失。
最新文檔
- 史學(xué)論文寫作教程(第2版)課件 第三章 摘要的寫作;第四章 關(guān)鍵詞的選取
- 2025年呼和浩特職業(yè)學(xué)院高職單招高職單招英語2016-2024歷年頻考點(diǎn)試題含答案解析
- 2025年內(nèi)蒙古警察職業(yè)學(xué)院高職單招高職單招英語2016-2024歷年頻考點(diǎn)試題含答案解析
- 達(dá)州2025上半年四川達(dá)州市招聘中小學(xué)教師188人筆試歷年參考題庫附帶答案詳解
- 貴州2025年貴州遵義師范學(xué)院招聘34人筆試歷年參考題庫附帶答案詳解
- 鐵路工程線施工安全培訓(xùn)
- 傳承和弘揚(yáng)中華民族傳統(tǒng)文化
- 金寶貝前臺培訓(xùn)
- 通信項(xiàng)目交付流程
- 2025年安徽工商職業(yè)學(xué)院高職單招職業(yè)適應(yīng)性測試歷年(2019-2024年)真題考點(diǎn)試卷含答案解析
- 個人裝修合同免費(fèi)樣本范文5篇
- TY/T 2001-2015國民體質(zhì)測試器材通用要求
- GB/T 34936-2017光伏發(fā)電站匯流箱技術(shù)要求
- GB/T 28046.4-2011道路車輛電氣及電子設(shè)備的環(huán)境條件和試驗(yàn)第4部分:氣候負(fù)荷
- GB/T 12618.4-2006開口型平圓頭抽芯鉚釘51級
- 紅金大氣商務(wù)風(fēng)領(lǐng)導(dǎo)歡迎會PPT通用模板
- 學(xué)前教育學(xué)00383-歷年真題-試卷
- 【培訓(xùn)課件】卓越績效評價準(zhǔn)則導(dǎo)入培訓(xùn)
- 淡馬錫模式解讀匯總課件
- 2022年鄭州衛(wèi)生健康職業(yè)學(xué)院單招職業(yè)適應(yīng)性測試筆試試題及答案解析
- 穴位貼敷技術(shù)操作流程圖及評分標(biāo)準(zhǔn)
評論
0/150
提交評論