淺論妊娠期急性脂肪肝3例分析

淺論妊娠期急性脂肪肝3例分析【摘要】目的探討妊娠期急性脂肪肝的臨床特點(diǎn)，以便早期診斷和及時(shí)治療。方法對(duì)收治的3例妊娠期急性脂肪肝患者的臨床資料進(jìn)行回顧性分析。結(jié)果白細(xì)胞升高3例，纖維蛋白原降低2例，轉(zhuǎn)氨酶升高3例，空腹血糖降低3例，凝血時(shí)間延長(zhǎng)3例，總蛋白和白蛋白降低3例，血肌酐升高3例，血小板下降3例，尿酸、尿素氮正常3例，雙胎妊娠2例，單胎妊娠1例，產(chǎn)婦治愈2例，1例病情危重，家人放棄治療。所有圍生兒5例均存活，新生兒輕度窒息1例，均為男性嬰兒。結(jié)論早期診斷，盡快終止妊娠和支持治療，是提高妊娠期急性脂肪肝治愈率的關(guān)鍵。

【關(guān)鍵詞】脂肪肝；妊娠并發(fā)癥

妊娠期急性脂肪肝是妊娠特發(fā)而且可致死性的嚴(yán)重并發(fā)癥。由于此病的確切病因尚不清楚，發(fā)病急驟，病勢(shì)兇險(xiǎn)，如對(duì)本病早期癥狀體征認(rèn)識(shí)不足，延誤診治，母嬰病死率很高。筆者對(duì)我院收治的3例妊娠期急性脂肪肝患者臨床資料進(jìn)行回顧性分析，以期指導(dǎo)臨床治療，現(xiàn)報(bào)告如下。

1臨床資料

一般資料2006年1月～2007年12月，我院共收治妊娠期急性脂肪肝患者3例，年齡20～30歲，平均25歲，初產(chǎn)婦3例，孕周35～37周，平均36周。單胎妊娠1例，雙胎妊娠2例，其中1例合并前置胎盤、產(chǎn)前出血1500ml，病情3～10天，平均天，3例出現(xiàn)惡心、嘔吐；皮膚黃染，伴上腹痛2例，既往史中均無(wú)肝病史及接觸史。入院查：血常規(guī)：Hb86～117g/L，WBC：(～)×109/L，血小板(50～237)×109g/L；尿膽原陽(yáng)性3例，凝血異常3例；活性部分凝血激酶時(shí)間(APTT)：60～120s，凝血酶原時(shí)間(PT)：～60s，凝血酶時(shí)間(TT)：21～60s，纖維蛋白原(FiB)：～/L2例，低血糖2例，肝功能：ALT：47～366u/L3例，AST：55～412u/L，r-GT：42～237u/L，總膽紅素(TB)：～μmol/L，直接膽紅素(DB)：～μmol/L，間接膽紅素(IB)：～μmol/L3例，乙肝兩對(duì)半、甲肝、丙肝血清學(xué)檢查為陰性3例，總蛋白、白蛋白降低3例，腎功能Cr升高(～μmol/L)3例，BUN、尿酸正常3例，B超示：肝萎縮1例，肝光點(diǎn)增粗1例，未見(jiàn)異常1例。

診治經(jīng)過(guò)及預(yù)后3例產(chǎn)婦于入院后30min～2h內(nèi)確診，并行剖宮產(chǎn)術(shù)，術(shù)中出血200～400ml，術(shù)后2h內(nèi)發(fā)生產(chǎn)后出血2例，其中1例切口及陰道出血不凝緊急行子宮次全切除術(shù)另加雙側(cè)髂內(nèi)動(dòng)脈結(jié)扎術(shù)。術(shù)后加強(qiáng)抗炎、輸血、輸血漿、補(bǔ)充凝血因子、護(hù)肝、護(hù)腎等治療，1例因病情加重，瞳孔散大，深昏迷，家屬放棄治療，住院18h簽字出院，隨訪死于家中。2例住院11～14天治愈出院。術(shù)后隨診母嬰健康，平均住院天數(shù)天，圍生兒存活，均為男性嬰兒，其中1例新生兒輕度窒息。

2討論

妊娠期急性脂肪肝病因妊娠期急性脂肪肝是發(fā)生于妊娠晚期的一種嚴(yán)重并發(fā)癥，發(fā)病率為1/6656［1］，其病因尚未明確。既往研究［2］顯示長(zhǎng)鏈3-羥酰COA脫氧酯缺乏，胎兒的母親易患妊娠期急性脂肪肝。其原因可能為胎兒或胎盤產(chǎn)生長(zhǎng)鏈3羥酰代謝產(chǎn)物堆積在母體內(nèi)，對(duì)肝臟產(chǎn)生高毒性，且由于妊娠期脂肪酸代謝利用降低而加重毒性［3］。另外，Kurosaki［4］報(bào)道1例妊娠期急性脂肪肝患者肝細(xì)胞中細(xì)菌、真菌存在，考慮細(xì)菌感染可能與妊娠期急性脂肪肝有關(guān)。Sayqan等［5］還報(bào)道1例患者服用阿司匹林后出現(xiàn)妊娠期急性脂肪肝，可能為非甾體類抗炎藥抑制微粉體甘油三酯轉(zhuǎn)運(yùn)蛋白，阻礙淺粉體及整個(gè)細(xì)胞脂肪酸氧化，故易發(fā)生妊娠期急性脂肪肝。

診斷與鑒別診斷發(fā)生于妊娠28～40周，無(wú)誘因出現(xiàn)惡心、嘔吐、乏力、黃疸、尿少，實(shí)驗(yàn)室檢查白細(xì)胞升高，尿膽紅素陽(yáng)性，血清轉(zhuǎn)氨酶輕中度升高，膽紅素輕度升高，PT、APTT延長(zhǎng)，腎功能異常，肝炎病毒血清學(xué)檢查陰性，B超示肝臟回聲增強(qiáng)，呈雪花狀強(qiáng)弱不均，CT示肝臟密度降低等?？沙醪皆\斷為本病。而確診要靠病理檢查，典型病理變化為肝細(xì)胞內(nèi)大量的脂肪微滴浸潤(rùn)。鑒別診斷：①妊娠合并重癥肝炎：患者肝功能明顯異常，白細(xì)胞多正常，腎功能衰竭出現(xiàn)較晚，低血糖較少見(jiàn)，但肝昏迷較明顯。肝炎病毒血清學(xué)檢查呈陽(yáng)性。體檢和影像學(xué)檢查多有肝臟縮小表現(xiàn)，肝組織病理學(xué)提示肝細(xì)胞廣泛壞死，缺乏急性脂肪變依據(jù)。②HELLP綜合征：除妊娠期高血壓疾病和溶血指標(biāo)異常外，雖血小板減少，但極少發(fā)生DIC和意識(shí)障礙。肝病理學(xué)提示非特異性炎癥改變。③妊娠期肝內(nèi)膽汁淤積癥：瘙癢為首發(fā)癥狀，瘙癢和黃疸為突出表現(xiàn)，分娩后很快消失。肝血清酶僅輕度升高，無(wú)精神障礙和凝血機(jī)制異常。

治療由于妊娠期急性脂肪肝起病急驟，進(jìn)展迅速，預(yù)后極差，病死率高達(dá)80%，產(chǎn)婦死亡的原因是出血、肝性腦病、腦水腫和腎功能衰竭。胎兒死亡的原因，因胎盤纖維素沉著和多灶性梗塞，使胎盤功能不足及窘迫所致，及早和及時(shí)終止妊娠是改善妊娠期急性脂肪肝預(yù)后的關(guān)鍵。有學(xué)者［6］認(rèn)為80%生存病例所以能改善預(yù)后，主要是及時(shí)結(jié)束妊娠的緣故，只有終止妊娠后才能減輕肝臟負(fù)擔(dān)，提高母嬰存活率。分娩方式首選剖宮產(chǎn)。因胎兒宮內(nèi)已處于缺氧狀態(tài)，耐受陰式分娩產(chǎn)道擠壓能力明顯下降，本組3例中，入院后均能在2h內(nèi)診斷及行剖宮產(chǎn)術(shù)，母親存活2例，1例雙胎產(chǎn)婦，合并前置胎盤，產(chǎn)前出血1500mg，剖宮產(chǎn)術(shù)后2h出現(xiàn)產(chǎn)后出血并發(fā)DIC，后經(jīng)一系列搶救治療，病情危重，家屬放棄治療，隨訪死于家中。2例產(chǎn)婦經(jīng)積極治療后病情迅速好轉(zhuǎn)，實(shí)驗(yàn)室指標(biāo)于產(chǎn)后3天開始恢復(fù)，11～14天恢復(fù)到正常范圍。5例新生兒均存活。部分急性脂肪肝胎兒存在LCHAD缺陷，denBoerME等［7］研究顯示LCHAD缺陷兒童在剛出生時(shí)無(wú)異常表現(xiàn)，但很快就會(huì)出現(xiàn)脂肪酸氧化障礙，出現(xiàn)低酮低糖血癥，甚至出現(xiàn)代謝危象，該資料研究時(shí)已有38%兒童死亡，存活者均接受低脂高碳水化合物飲食，但這種兒童病死率仍較高。本組未能對(duì)存活嬰兒進(jìn)行隨訪。

【參考文獻(xiàn)】

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［3］YangZ,YamadaJ,ZhaoY,etal.ProspectivescreeningforpediatricmitochondrialtrifunctionalProteindefectsinpregnanciescomplicateelbylivedisease［J］.Gastroenterology，2002，288：2163-2166.

［4］KurosakiM,TakagiH,Hosomuray.Acutefattyliverofpregnancyshowingmicrobialinectionintheliver［J］.InternMed，2000，39：1064-1067.

［5］Sayqan-KaramürselB,Kizilkilic-ParlakgümüsA,DerenoO,etal.Acufefattyliverofpregnancyafferaspirinintake［J］.JMatemFefalNeonatal,2004，16：65-66.

［6］谷川久一，神代吉龍.リスクかいㄡた妊娠の條件-肝疾病［J］.圍產(chǎn)期醫(yī)學(xué)，1990，20：1067.

［7］denB