新生兒顱內(nèi)出血診療常規(guī)

診療常規(guī)新生兒顱內(nèi)出血是新生兒期常見(jiàn)的嚴(yán)重腦損傷，死亡率高，存活者也常有神經(jīng)系統(tǒng)后遺癥。其原因主要與圍生期缺氧缺血、早產(chǎn)和產(chǎn)傷有關(guān)。顱內(nèi)出血發(fā)生出血時(shí)間可以是產(chǎn)前、產(chǎn)時(shí)及產(chǎn)后。新生兒顱內(nèi)出血根據(jù)出血部位分為：腦室周圍－腦室內(nèi)出血、硬腦膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血、小腦出血及混合性出血。近年來(lái)隨著產(chǎn)科技術(shù)的進(jìn)步，因產(chǎn)傷所致的硬腦膜下出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血已較少見(jiàn)；早產(chǎn)兒尤其是孕齡不足32周或體重低于1500g者，以及由缺氧缺血引起的腦室周圍－腦室內(nèi)出血，已成為新生兒顱內(nèi)出血的主要病理類型。一、診斷（一）病史母親圍生期病史如母親有無(wú)心肺疾患、高血壓、凝血功能障礙、前置胎盤大出血等疾病；新生兒有無(wú)圍生期缺氧史及產(chǎn)傷史。（二）臨床表現(xiàn)出血時(shí)間及部位不同，出現(xiàn)癥狀的時(shí)間也不一。宮內(nèi)胎兒顱內(nèi)出血者可為死胎、死產(chǎn)，活產(chǎn)兒出生時(shí)可無(wú)癥狀，只有根據(jù)超聲檢查或CT、MRI進(jìn)行診斷。窒息、產(chǎn)傷引起者，發(fā)病時(shí)間多在生后1周內(nèi)，80%在生后3天內(nèi)出現(xiàn)癥狀，發(fā)病早者常在24-48小時(shí)惡化。值得注意的是，早產(chǎn)兒顱內(nèi)出血癥狀多不明顯，常表現(xiàn)為吸吮困難，肢體自發(fā)活動(dòng)過(guò)少或過(guò)多，呼吸暫停，皮膚發(fā)灰或蒼白，心率變化，肌張力消失，甚至無(wú)臨床表現(xiàn)，在頭顱超聲篩查時(shí)發(fā)現(xiàn)。極低出生體重兒顱內(nèi)出血癥狀有時(shí)出現(xiàn)較晚。1、新生兒顱內(nèi)出血常見(jiàn)的神經(jīng)系統(tǒng)癥狀(1）意識(shí)狀態(tài)：過(guò)度興奮、淡漠、嗜睡、昏迷。(2）興奮癥狀：激惹、躁動(dòng)不安、抖動(dòng)、尖叫、呼吸增快、心動(dòng)過(guò)速、腱反射亢進(jìn)、頸強(qiáng)直、驚厥、角弓反張等。(3）抑制癥狀：肌肉松弛、心動(dòng)過(guò)緩、呼吸慢而不規(guī)則或有呼吸暫停、各種反射減弱或消失。(4）眼癥狀：凝視、眼球震顫、眼球轉(zhuǎn)動(dòng)困難、眼斜視、瞳孔對(duì)光反射遲鈍或消失、瞳孔大小不等或散大。(5）其他：前囟隆起或緊張、體溫不穩(wěn)或不升、黃疸、貧血等。2、顱內(nèi)出血的臨床類型(1）產(chǎn)前顱內(nèi)出血：隨著超聲檢查在產(chǎn)前的更廣泛的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)宮內(nèi)胎兒顱內(nèi)出血的病例增多。出生后，產(chǎn)前顱內(nèi)出血的主要診斷依據(jù)是早在超聲檢查發(fā)現(xiàn)有血塊的聲像及出血區(qū)域的囊性變性，即提示出血發(fā)生于數(shù)日或數(shù)周前。(2）硬腦膜下出血：多因機(jī)械性損傷使大腦鐮（伴下矢狀靜脈破裂）及小腦幕（伴直竇、大腦大靜脈或橫竇破裂）撕裂引起。多發(fā)生于足月兒或巨大兒，頭大、胎位異常、難產(chǎn)或產(chǎn)鉗助產(chǎn)者。輕微出血無(wú)癥狀，出血量多者生后即出現(xiàn)各種神經(jīng)系統(tǒng)癥狀，以驚厥為主，常為局限性并有局部腦癥狀如偏癱、眼偏斜向癱瘓側(cè)等，嚴(yán)重者四肢陣攣性或強(qiáng)直性驚厥伴呼吸暫停，可有前囟膨隆緊張。慢性型者，在新生兒期癥狀不明顯，數(shù)月后形成硬膜下積液，壓迫其下腦組織，出現(xiàn)局灶性癲癇，發(fā)育遲緩、貧血。(3）蛛網(wǎng)膜下腔出血：可為原發(fā)性或繼發(fā)于腦室內(nèi)出血后血液經(jīng)腦室流入蛛網(wǎng)膜下腔。原發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血起源于蛛網(wǎng)膜下腔之內(nèi)，比較局限，是靜脈出血，臨床最常見(jiàn)，預(yù)后良好，腦干壓迫癥狀少見(jiàn)，出血量少者可無(wú)癥狀或僅有易激惹、肌張力低下，常在1周內(nèi)恢復(fù)，如有驚厥常在生后第2天出現(xiàn)，驚厥發(fā)作間歇期患兒情況良好，驚厥發(fā)作與預(yù)后關(guān)系不大。出血量大者可引起梗阻性腦積水。大量蛛網(wǎng)膜下腔出血常為產(chǎn)傷或有血管畸形，病情嚴(yán)重，很快死亡。(4）腦室周圍－腦室內(nèi)出血：多見(jiàn)于早產(chǎn)兒，其發(fā)生率與新生兒成熟度直接相關(guān)。出血主要來(lái)自生發(fā)層基質(zhì)未成熟的毛細(xì)血管網(wǎng)，當(dāng)室管膜下生發(fā)層基質(zhì)出血，血液流入側(cè)腦室發(fā)生腦室內(nèi)出血。發(fā)病時(shí)間多在出生后1周內(nèi)，約80%發(fā)生在生后3天內(nèi)，遲發(fā)病例亦非罕見(jiàn)，15%極低出生體重兒在出生2周后發(fā)生出血。起病早者，病情常在24-48小時(shí)內(nèi)惡化，晚期發(fā)病患兒，病程常呈良性經(jīng)過(guò)而不易造成嚴(yán)重后果。根據(jù)CT分為四級(jí)：Ⅰ級(jí)單純室管膜下出血，單側(cè)或雙側(cè)；Ⅱ級(jí)Ⅰ級(jí)加腦室內(nèi)出血，但無(wú)腦室擴(kuò)大；Ⅲ級(jí)Ⅱ級(jí)加腦室擴(kuò)大；Ⅳ級(jí)Ⅲ級(jí)加腦實(shí)質(zhì)出血。臨床表現(xiàn)分為三型：1）急劇惡化型：并不多見(jiàn)，但病情兇險(xiǎn)。多為Ⅲ-Ⅳ級(jí)出血，神經(jīng)系統(tǒng)癥狀進(jìn)展快，在數(shù)分鐘到數(shù)小時(shí)內(nèi)意識(shí)狀態(tài)從遲鈍轉(zhuǎn)入昏迷，呼吸不規(guī)則，瞳孔對(duì)光反射消失，全身肌張力消失，也可有頻繁驚厥及去大腦強(qiáng)直狀態(tài)，前囟隆起，血細(xì)胞比容下降，血壓低，心動(dòng)過(guò)緩，體溫不穩(wěn)，病死率極高，存活者常有明顯腦積水后遺癥。2）繼續(xù)進(jìn)展型：神經(jīng)系統(tǒng)癥狀在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)逐漸表現(xiàn)出來(lái)，病情起伏。3）安靜型：神經(jīng)系統(tǒng)體征不明顯，在常規(guī)使用超聲檢查后，已知大多數(shù)腦室周圍－腦室內(nèi)出血病例是無(wú)癥狀的，極低出生體重兒中安靜型患兒占50-68%。然而詳細(xì)全面的神經(jīng)系統(tǒng)檢查會(huì)發(fā)現(xiàn)腦室周圍－腦室內(nèi)出血患兒在出血時(shí)會(huì)有一些神經(jīng)系統(tǒng)體征如腘窩角變小、不固定的眼球運(yùn)動(dòng)、肌張力減低等，常為Ⅰ級(jí)或Ⅱ級(jí)出血，預(yù)后較好。早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血最主要并發(fā)癥是腦積水。如腦室進(jìn)行性擴(kuò)大伴每周頭圍增大超過(guò)2cm，同時(shí)有顱內(nèi)高壓癥狀如心率減慢、昏睡、嘔吐、前囟張力增高及腦干性眼球癥狀等，應(yīng)考慮出血后腦積水。(5）小腦出血：多見(jiàn)于早產(chǎn)兒及極低出生體重兒，臨床表現(xiàn)大部分為急劇惡化型癥狀，死亡常發(fā)生在12-36小時(shí)內(nèi)，存活者預(yù)后不良。（三）輔助檢查1、B超對(duì)早產(chǎn)兒腦室內(nèi)出血、腦室周圍出血、室管膜下出血較敏感，一般生后3-7日內(nèi)檢查，并能作系列隨訪。對(duì)蛛網(wǎng)膜下腔出血不敏感。2、CT可確定顱內(nèi)出血類型，病灶定位，一般生后7日內(nèi)檢查。3、MRI對(duì)各種顱內(nèi)出血均敏感。4、腦脊液檢查急性期均勻血性，1周后呈黃色，一般可持續(xù)4周左右。顱內(nèi)出血者糖定量明顯減低，與血糖比值＜06，可持續(xù)數(shù)周。含鐵血黃素細(xì)胞在腦脊液中可持續(xù)存在6個(gè)月以上，有助于原因不明腦積水患兒的病因追查。5、生化指標(biāo)腦脊液或血清磷酸肌酸激酶同工酶CPK-BB活性升高程度與腦組織損傷嚴(yán)重程度成正比。二、治療1、加強(qiáng)護(hù)理保暖，保持安靜，減少干擾，避免劇烈哭鬧。抬高頭位，一般保持15°-30°。2、一般支持治療保證液量及熱卡供給，液量一般控制在50-60ml/kg。保持呼吸道通暢，采用不同形式的氧療，及時(shí)糾正缺氧和酸中毒，維持體內(nèi)代謝平衡。維持良好灌注，血壓過(guò)低時(shí)給予多巴胺靜脈注射，速率為5-15ug/(kgmin)。維持血糖在正常高限，一般輸注葡萄糖的速率為6-8mg/(kgmin)，低血糖時(shí)可增至8-10mg/(kgmin)。3、抗驚厥見(jiàn)《新生兒驚厥診療操作標(biāo)準(zhǔn)》章節(jié)。4、控制腦水腫有腦水腫癥狀時(shí)可給予地塞米松，首劑1-2mg靜脈推注，以后按每次02-04mg/kg給予；當(dāng)顱內(nèi)壓升高，腦干受壓癥狀出現(xiàn)時(shí)可給予甘露醇，首劑05-075g/kg靜脈推注，以后給025g/kg，隔6-8小時(shí)靜脈推注。5、止血藥物維生素K15mg靜脈注射，每日1次，共3-5次；酚磺乙胺125mg/次，靜脈注射，每日1次，共用3-5次；輸新鮮血或新鮮冰凍血漿，每次10ml/kg。6、恢復(fù)腦功能藥物1，6－二磷酸果糖，每次125mg，靜脈注射，每日1次，5-7次為一療程，可以重復(fù)使用；胞二磷膽堿，急性期后用，每次0125g，加葡萄糖靜脈注射，每日1次，10次為一療程，可以重復(fù)使用；腦蛋白水解物，每次02g，靜脈或肌內(nèi)注射，每日1次，10次為一療程，可重復(fù)使用；吡拉西坦，每次02g，每日1次，3個(gè)月后可增至每次04g，每日1次，共用3-6個(gè)月。7、腦室內(nèi)出血對(duì)于Ⅲ級(jí)、Ⅳ級(jí)腦室內(nèi)出血，尤其出血后腦積水，盡早進(jìn)行連續(xù)腰穿治療。B超在決定連續(xù)腰穿的指征、治療時(shí)腦室面積的監(jiān)測(cè)及腰穿療效的評(píng)估中起關(guān)鍵性作用。一般腰穿開(kāi)始時(shí)間為生后2周左右，最早在生后6天，每次放出腦脊液量8-10ml，最多14ml，每次放液量不能少于5ml。治療初期每日1次，當(dāng)B超顯示腦室明顯縮小或每次腰穿流出腦脊液＜3ml時(shí)，改為隔日或間隔更長(zhǎng)時(shí)間，直至腦室恢復(fù)正常大小或腦室形態(tài)穩(wěn)定為止，療程多為1個(gè)月，最長(zhǎng)為2個(gè)月，B超證實(shí)腦室形態(tài)確無(wú)動(dòng)態(tài)變化時(shí)方能停止腰穿。連續(xù)腰穿的目的是解決腦脊液吸收障礙的問(wèn)題，可放出積聚的血液、增高的蛋白質(zhì)及過(guò)量的腦脊液，從而降低腦室內(nèi)壓力，防止因血塊堵塞及炎癥粘連引起腦脊液循環(huán)通路的阻塞和因腦室內(nèi)壓力增高所引起的腦室周圍缺血性損害，尚可為腦脊液的吸收途徑代償性改變贏得時(shí)間，并可避免效果并不理想且被動(dòng)的外科分流或引流術(shù)。如連續(xù)腰穿的規(guī)范療程因種種原因被干擾時(shí)，可連用乙酰唑胺治療，乙酰唑胺為碳酸酐酶抑制劑，推薦劑量為每日10-30mg/kg。當(dāng)連續(xù)腰穿及藥物治療均無(wú)效，腦室仍進(jìn)行性擴(kuò)張時(shí)，需轉(zhuǎn)外科處理。8、硬腦膜下出血對(duì)大腦頂部表淺部位的硬腦膜下出血，前囟飽滿者，應(yīng)予前囟穿刺，每日1次，穿刺深度不超過(guò)5mm，每次抽出液量不超過(guò)10-15ml，直至無(wú)血性液體為止。9、嚴(yán)重蛛網(wǎng)膜下腔出血并出現(xiàn)腦積水跡象者，可予連續(xù)腰穿治療。10、外科治療出血后腦積水內(nèi)科治療無(wú)效，可做腦室引流，一般僅能持續(xù)7天應(yīng)撤除；如頭圍繼續(xù)增大作腦室腹腔轉(zhuǎn)流，體內(nèi)置管給患兒帶來(lái)生活上的不便，小兒常需多次換管，易出現(xiàn)分流管堵塞、顱內(nèi)及腹腔感染等并發(fā)癥。近年來(lái)發(fā)展的出血后腦積水的外科治療方法有儲(chǔ)液囊頭皮下埋植引流腦脊液和神經(jīng)內(nèi)鏡三腦室造瘺術(shù)。儲(chǔ)液囊頭皮下埋植引流腦脊液主要是通過(guò)外科手術(shù)，將腦脊液引入儲(chǔ)液囊，置于頂骨區(qū)帽狀腱膜下，縫合腱膜、頭皮，術(shù)后用輸液針經(jīng)頭皮穿刺儲(chǔ)液囊，用輸液瓶連接到無(wú)