中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病神經(jīng)病學(xué)

第十章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病一、選擇題【A型題】1．下列哪項(xiàng)不是脫髓鞘疾病常見的病理變化：A．神經(jīng)纖維髓鞘破壞B．病變分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)C．小靜脈周邊炎性細(xì)胞浸潤D．神經(jīng)軸索嚴(yán)重壞死E．神經(jīng)細(xì)胞相對完整2．下列哪項(xiàng)與多發(fā)性硬化發(fā)病機(jī)制無關(guān)：A．病毒性感染B．本身免疫反映C．環(huán)境因素如高緯度地區(qū)D．血管炎造成缺血E．遺傳易感性3．多發(fā)性硬化最常見的臨床類型是：A．復(fù)發(fā)-緩和型B．繼發(fā)進(jìn)展型C．原發(fā)進(jìn)展型D．進(jìn)展復(fù)發(fā)型E．良性型4．女性，24歲，一年前疲勞后視力減退，未經(jīng)治療約20余日好轉(zhuǎn)，近1周感冒后出現(xiàn)雙下肢無力和麻木，2日前向右看時視物雙影。最可能的診療是：A．球后視神經(jīng)炎B．重癥肌無力C．多發(fā)性硬化D．腦干腫瘤E．脊髓壓迫癥5．一青年，7個月前因輕截癱診療急性脊髓炎住院治療，2周后基本痊愈；近20天來感覺四肢發(fā)緊、陣發(fā)性強(qiáng)直伴激烈疼痛，用芬必德無好轉(zhuǎn)，入院時查頭部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。對確診多發(fā)性硬化最有價值的是：A．腦電圖檢查B．CSF-IgG指數(shù)增高和寡克隆IgG帶(+)C．檢查發(fā)現(xiàn)有感覺障礙平面D．Lhermitte征(+)E．脊髓MRI檢查6．男性，40歲，因感冒半月后出現(xiàn)性情變化如欣快、急躁和猜疑，以及EEG彌漫性慢波，以腦炎診療住院20天，經(jīng)治療病情明顯好轉(zhuǎn)，準(zhǔn)備3后來出院。但患者病情重復(fù)，新出現(xiàn)下列哪種狀況更應(yīng)考慮MS：A．視力減退并排除眼科疾病B．局灶性癲癇發(fā)作C．查到感覺障礙D．雙側(cè)Babinski征(+)E．頭顱MRI檢查有信號異常7．一中年患者因感冒半月后出現(xiàn)眼球震顫、聲音嘶啞、共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙。最不可能的疾病是：A．脫髓鞘腦炎B．多發(fā)性硬化C．Fisher綜合征D．橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)E．延髓背外側(cè)(Wallenberg)綜合征8．男，26歲，平時體健，咳嗽發(fā)熱7天后出現(xiàn)高熱、亂語和癲癇發(fā)作，24小時后昏迷，去腦強(qiáng)直發(fā)作，四肢無自主活動。檢查：Bp130/85mmHg，四肢癱，雙側(cè)Hoffmann征(+)，Babinski征(-)，但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的診療是：A．腦囊蟲癥B．感染中毒性休克C．結(jié)核性腦膜炎D．急性播散性腦脊髓炎E．急性蛛網(wǎng)膜下腔出血【共用題干】(9~12題)女，40歲，既往體健，不明因素出現(xiàn)左面部麻木和眼球活動障礙25天。檢查發(fā)現(xiàn)左面部感覺缺失，復(fù)視，水平運(yùn)動僅左眼可外展。2月前有雙側(cè)面神經(jīng)麻痹史。9．最可能的診療是：A．脫髓鞘腦炎B．多發(fā)性硬化C．Fisher綜合征D．腔隙性梗死E．腦干腫瘤10．最無鑒別診療價值的輔助檢查是：A．腦脊液檢查B．VEPC．頭顱MRID．SEPE．EEG11．預(yù)計(jì)下列最有效的治療是：A．神經(jīng)營養(yǎng)劑B．?dāng)U血管藥C．復(fù)合B族維生素D．理療E．糖皮質(zhì)激素12．患者最可能的預(yù)后：A．病情進(jìn)展迅猛B．預(yù)后不良C．雖復(fù)發(fā)-緩和多次重復(fù)，但可存活25年以上D．慢性進(jìn)展無緩和E．很快痊愈【共用題干】(13~16題)一中年女性，因感冒半月后出現(xiàn)復(fù)視、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)及平衡障礙。13．最可能的診療是：A．脫髓鞘腦炎B．視神經(jīng)脊髓炎C．前庭神經(jīng)元炎D．重癥肌無力E．延髓背外側(cè)綜合征(Wallenberg)14．若要鑒別與否為Fisher綜合征，發(fā)病2周后最有價值的檢查是：A．前庭功效檢查B．EEGC．腦脊液檢查D．頭部CT檢查E．血免疫學(xué)檢查15．患者用皮質(zhì)激素治療后痊愈出院，但3個月后再次出現(xiàn)眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和Foville綜合征，頭顱MRI顯示四腦室周邊T2像片狀高信號，側(cè)腦室周邊白質(zhì)無異常信號。CSF-IgG指數(shù)增高和寡克隆IgG帶(+)。應(yīng)當(dāng)診為：A．臨床確診MSB．實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MSC．臨床可能MSD．實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MSE．視神經(jīng)脊髓炎16．若1月后患者又出現(xiàn)雙眼視力下降，下列表述對的的是：A．此時診療應(yīng)變化為視神經(jīng)脊髓炎B．更支持多發(fā)性硬化的診療C．因出現(xiàn)視神經(jīng)損害，可排除多發(fā)性硬化D．由于病情較復(fù)雜，難用一種診療解釋E．需立刻轉(zhuǎn)眼科治療17．下述哪項(xiàng)體征高度提示多發(fā)性硬化：A．頭痛、頭暈B．視乳頭水腫C．復(fù)視D．核間性眼肌麻痹及旋轉(zhuǎn)性眼球震顫E．四肢無力及感覺障礙18．多發(fā)性硬化的MRI典型體現(xiàn)是：A．T2像可見皮質(zhì)散在的高信號硬化斑B．側(cè)腦室周邊白質(zhì)多數(shù)T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊C．T2像可見腦室前角片狀高信號硬化斑D．T2像可見腦室后角片狀高信號硬化斑E．T2像可見丘腦高信號硬化斑19．多發(fā)性硬化的下列哪項(xiàng)輔助檢查表述是錯誤的？A．急性期腦脊液細(xì)胞數(shù)明顯增多B．腦脊液CSF-IgG指數(shù)增高C．腦脊液出現(xiàn)寡克隆帶D．視覺及腦干聽覺誘發(fā)電位可出現(xiàn)異常E．MRIT2像可見側(cè)腦室周邊白質(zhì)散在高信號病灶【X型題】20．多發(fā)性硬化下列哪項(xiàng)病理表述是錯誤的？A．體現(xiàn)腦皮質(zhì)及白質(zhì)廣泛的脫髓鞘病變B．早期新鮮病灶可見影斑C．不出現(xiàn)軟化壞死灶D．晚期可發(fā)生軸突崩解E．晚期神經(jīng)膠質(zhì)增生形成硬化斑21．多發(fā)性硬化的臨床體現(xiàn)有：A．發(fā)病年紀(jì)多在20~40歲之間B．起病形式可急可緩C．有脊髓性感覺障礙D．有視力障礙、復(fù)視E．可有共濟(jì)失調(diào)22．多發(fā)性硬化的癥狀可有：A．單眼或雙眼視力下降B．共濟(jì)失調(diào)C．復(fù)視D．單肢或多肢肌無力E．眼球震顫23．多發(fā)性硬化的診療重要依靠：A．特性性的癥狀和體征B．僅MRI檢查即可確診C．病變在空間上多病灶性和在時間上的多發(fā)性的證據(jù)D．CSF檢出寡克隆IgG區(qū)帶E．腦誘發(fā)電位異常24．多發(fā)性硬化急性發(fā)作可能有效的治療是：A．甲基潑尼松龍沖擊療法B．大劑量潑尼松口服C．-干擾素治療D．大劑量免疫球蛋白E．環(huán)孢霉素A)二、簡答題1．什么是脫髓鞘疾??？是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹匾匦缘募膊　?．什么是多發(fā)性硬化(MS)？MS是以CNS白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn)，遺傳易感個體和環(huán)境因素作用的本身免疫病。3．MS的首發(fā)癥狀？肢體無力或麻木、刺痛感或單肢不穩(wěn)，單眼突發(fā)視力喪失或視物含糊(視神經(jīng)炎)，復(fù)視，平衡障礙，膀胱功效障礙等。4．對MS的診療有重要意義的眼部體征？核間性眼肌麻痹和眼球震顫是高度提示MS的兩個體征，如兩者并存可批示腦干病灶，應(yīng)高度懷疑MS。5．高度提示MS的常見癥狀體征？不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙、眼震、核間性眼肌麻痹或一種半綜合征、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、周邊神經(jīng)損害等。6．何謂Charcot三主征？眼震、意向震顫、吟詩樣語言。7．MS的發(fā)作性癥狀有哪些？Lhermitte征、球后視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、單肢痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作，以及年輕患者三叉神經(jīng)痛等。8．多發(fā)性硬化的臨床確診原則是什么？病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù)；或病程中兩次發(fā)作，一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。9．復(fù)發(fā)-緩和型MS的重要治療辦法及藥品？①皮質(zhì)類固醇，如甲基潑尼松龍沖擊療法、潑尼松口服、地塞米松靜脈滴注；②β-干擾素(IFN-β1b、IFN-β1a)10．進(jìn)展型MS的治療及藥品？氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢霉素A等細(xì)胞毒類免疫克制劑及IFN-β，皮質(zhì)類固醇。11．何謂急性播散性腦脊髓炎(ADEM)？是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病，又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎。12．何謂彌漫性硬化？彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質(zhì)脫髓鞘疾病，又稱Schilder病。13．何謂腦橋中央髓鞘溶解癥？是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特性的可致死性疾病。14．腦橋中央髓鞘溶解癥最有效的檢查辦法？MRI可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特性性蝙蝠翅膀樣病灶，對稱分布T1低信號、T2高信號，無增強(qiáng)效應(yīng)。三、敘述題1．多發(fā)性硬化(MS)的臨床特點(diǎn)、重要體現(xiàn)及輔助檢查？特點(diǎn)：CNS的多數(shù)病灶及病程中緩和復(fù)發(fā)體現(xiàn)MS病變空間與時間上多發(fā)性。臨床體現(xiàn)及檢查：①急性或亞急性起病，可復(fù)發(fā)-緩和，臨床體現(xiàn)復(fù)雜；②首發(fā)癥狀肢體無力或麻木、視力減退、復(fù)視、平衡障礙和輕截癱等；③常見的癥狀體征是不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙，核間性眼肌麻痹與眼震并存是高度提示MS的兩個體征，以及腦神經(jīng)受累(面神經(jīng)及舌咽、迷走麻痹)、三叉神經(jīng)痛、Lhermitte征、痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、球后視神經(jīng)炎發(fā)作、意向震顫、吟詩樣斷續(xù)語言、精神障礙等；④腦脊液檢查：細(xì)胞數(shù)正?；蜉p度增高(<15×106/L)，蛋白輕度增高；CSF-IgG指數(shù)增高(>0.7，陽性率70%)，CSF寡克隆IgG帶(+，檢出率95%)；⑤視覺(VEP)、腦干聽覺(BAEP)和體感誘發(fā)電位(SEP)一項(xiàng)或多項(xiàng)異常(陽性率50%~90%)；⑥MRI可見側(cè)腦室周邊T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊。2．列舉對多發(fā)性硬化診療有重要意義的三方面輔助檢查？①腦脊液檢查：CSF-MNC數(shù)正?；蜉p度增高，普通<15×106/L，CSF-IgG指數(shù)增高或24小時IgG鞘內(nèi)合成率增高、CSF寡克隆IgG帶(OB)陽性均提示IgG鞘內(nèi)合成；②視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電位檢查：50%~90%以上的MS患者有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常；③MRI成像：側(cè)腦室周邊白質(zhì)多數(shù)T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊，視神經(jīng)、腦干、脊髓也可見脫髓鞘斑。3．復(fù)發(fā)-緩和型MS的治療及藥品？①皮質(zhì)類固醇：甲基潑尼松龍：成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml靜脈滴注，3~5日為一療程；然后口服潑尼松1mg/(kg.d)，4~6周逐步減量；潑尼松：80mg/d口服，1周；減量至60mg/d，5日；40mg/d，5日；隨即每5日減10mg；4~6周為1療程；用于發(fā)作較輕的病人；②b-干擾素療法：IFN-b1a用22μg，皮下注射，2~3次/周；耐受性較好，用藥2年以上；常見副作用為流感樣癥狀等；③醋酸格拉太咪爾(Glatirameracetate)：20mg，1次/d，皮下注射，本藥耐受性較好，但注射部位可產(chǎn)生紅斑，約15%出現(xiàn)臨時性面紅、呼吸困難、胸悶、心悸、焦慮等；④硫唑嘌呤：2~3mg/(kg·d)口服可減少M(fèi)S復(fù)發(fā)率，但不能影響殘疾的進(jìn)展；⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIg)：0.4g/(kg·d)，持續(xù)3~5日，對減少R-R型病人復(fù)發(fā)率有必定療效，可根據(jù)病情需要每月加強(qiáng)治療1次，用量仍為0.4g/(kg·d)，持續(xù)3~6個月。4．視神經(jīng)脊髓炎的臨床體現(xiàn)？①21~41歲發(fā)病最多，男女均可發(fā)??；②短時間內(nèi)持續(xù)出現(xiàn)截癱(急性橫貫性或播散性脊髓炎)和失明(視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎)是本病特性性臨床體現(xiàn)，病情進(jìn)展快速，多為單相病程，較少緩和-復(fù)發(fā)；③橫貫性脊髓炎多呈播散性脊髓炎，是急性脊髓炎癥脫髓鞘病變，體現(xiàn)快速進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀干部的感覺平面和尿便障礙等；急性復(fù)發(fā)型脊髓炎常伴Lhermitte征、強(qiáng)直性痙攣，單相病程者神經(jīng)根痛較少；④大多數(shù)單相病程或復(fù)發(fā)型患者CSF細(xì)胞數(shù)增多(>5×106/L)，約1/3單相及復(fù)發(fā)型患者可>50×106/L，CSF蛋白增高；⑤MRI檢查大多數(shù)復(fù)發(fā)型病人脊髓縱向融合病變>3個脊柱節(jié)段，普通6~10個節(jié)段，常見脊髓腫脹和強(qiáng)化。5．視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的CSF及MRI變化的不同點(diǎn)？①視神經(jīng)脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性細(xì)胞增多，MS普通<15×106/L，90%以上的MS患者CSF寡克隆帶(+)，視神經(jīng)脊髓炎不常見；②MRI檢查：R-R型MS頭部MRI多有典型病灶，視神經(jīng)脊髓炎多正常；大多數(shù)復(fù)發(fā)型視神經(jīng)脊髓炎病人脊髓縱向融合病變>3個脊柱節(jié)段，普通6~10個節(jié)段，常見脊髓腫脹和強(qiáng)化，MS患者脊髓病變極少≥1個脊椎節(jié)段。6．試述急性播散性腦脊髓炎的臨床體現(xiàn)？①無季節(jié)性，多為小朋友和青壯年在感染后、疫苗接種后1~2周急性起病或皮疹后2~4日疹斑在消退時忽然出現(xiàn)高熱、癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等；②腦炎型首發(fā)頭痛、發(fā)熱、癇性發(fā)作，嚴(yán)重者快速昏迷和去腦強(qiáng)直發(fā)作；腦膜受累出現(xiàn)頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等；脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、感覺消失和尿潴留等；涉及視神經(jīng)、大腦半球、腦干或小腦受累的神經(jīng)體征；③暴發(fā)型又稱急性壞死性出血性