中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病神經(jīng)病學(xué)_第1頁
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文檔簡介

第十章中樞神經(jīng)系統(tǒng)脫髓鞘疾病一、選擇題【A型題】1.下列哪項(xiàng)不是脫髓鞘疾病常見的病理變化:A.神經(jīng)纖維髓鞘破壞B.病變分布于中樞神經(jīng)系統(tǒng)白質(zhì)C.小靜脈周邊炎性細(xì)胞浸潤D.神經(jīng)軸索嚴(yán)重壞死E.神經(jīng)細(xì)胞相對完整2.下列哪項(xiàng)與多發(fā)性硬化發(fā)病機(jī)制無關(guān):A.病毒性感染B.本身免疫反映C.環(huán)境因素如高緯度地區(qū)D.血管炎造成缺血E.遺傳易感性3.多發(fā)性硬化最常見的臨床類型是:A.復(fù)發(fā)-緩和型B.繼發(fā)進(jìn)展型C.原發(fā)進(jìn)展型D.進(jìn)展復(fù)發(fā)型E.良性型4.女性,24歲,一年前疲勞后視力減退,未經(jīng)治療約20余日好轉(zhuǎn),近1周感冒后出現(xiàn)雙下肢無力和麻木,2日前向右看時視物雙影。最可能的診療是:A.球后視神經(jīng)炎B.重癥肌無力C.多發(fā)性硬化D.腦干腫瘤E.脊髓壓迫癥5.一青年,7個月前因輕截癱診療急性脊髓炎住院治療,2周后基本痊愈;近20天來感覺四肢發(fā)緊、陣發(fā)性強(qiáng)直伴激烈疼痛,用芬必德無好轉(zhuǎn),入院時查頭部MRI及BAEP、SEP和VEP均正常。對確診多發(fā)性硬化最有價值的是:A.腦電圖檢查B.CSF-IgG指數(shù)增高和寡克隆IgG帶(+)C.檢查發(fā)現(xiàn)有感覺障礙平面D.Lhermitte征(+)E.脊髓MRI檢查6.男性,40歲,因感冒半月后出現(xiàn)性情變化如欣快、急躁和猜疑,以及EEG彌漫性慢波,以腦炎診療住院20天,經(jīng)治療病情明顯好轉(zhuǎn),準(zhǔn)備3后來出院。但患者病情重復(fù),新出現(xiàn)下列哪種狀況更應(yīng)考慮MS:A.視力減退并排除眼科疾病B.局灶性癲癇發(fā)作C.查到感覺障礙D.雙側(cè)Babinski征(+)E.頭顱MRI檢查有信號異常7.一中年患者因感冒半月后出現(xiàn)眼球震顫、聲音嘶啞、共濟(jì)失調(diào)和平衡障礙。最不可能的疾病是:A.脫髓鞘腦炎B.多發(fā)性硬化C.Fisher綜合征D.橄欖橋腦小腦萎縮(OPCA)E.延髓背外側(cè)(Wallenberg)綜合征8.男,26歲,平時體健,咳嗽發(fā)熱7天后出現(xiàn)高熱、亂語和癲癇發(fā)作,24小時后昏迷,去腦強(qiáng)直發(fā)作,四肢無自主活動。檢查:Bp130/85mmHg,四肢癱,雙側(cè)Hoffmann征(+),Babinski征(-),但Kernig征和Brudzinski征均(+)。最可能的診療是:A.腦囊蟲癥B.感染中毒性休克C.結(jié)核性腦膜炎D.急性播散性腦脊髓炎E.急性蛛網(wǎng)膜下腔出血【共用題干】(9~12題)女,40歲,既往體健,不明因素出現(xiàn)左面部麻木和眼球活動障礙25天。檢查發(fā)現(xiàn)左面部感覺缺失,復(fù)視,水平運(yùn)動僅左眼可外展。2月前有雙側(cè)面神經(jīng)麻痹史。9.最可能的診療是:A.脫髓鞘腦炎B.多發(fā)性硬化C.Fisher綜合征D.腔隙性梗死E.腦干腫瘤10.最無鑒別診療價值的輔助檢查是:A.腦脊液檢查B.VEPC.頭顱MRID.SEPE.EEG11.預(yù)計(jì)下列最有效的治療是:A.神經(jīng)營養(yǎng)劑B.?dāng)U血管藥C.復(fù)合B族維生素D.理療E.糖皮質(zhì)激素12.患者最可能的預(yù)后:A.病情進(jìn)展迅猛B.預(yù)后不良C.雖復(fù)發(fā)-緩和多次重復(fù),但可存活25年以上D.慢性進(jìn)展無緩和E.很快痊愈【共用題干】(13~16題)一中年女性,因感冒半月后出現(xiàn)復(fù)視、眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)及平衡障礙。13.最可能的診療是:A.脫髓鞘腦炎B.視神經(jīng)脊髓炎C.前庭神經(jīng)元炎D.重癥肌無力E.延髓背外側(cè)綜合征(Wallenberg)14.若要鑒別與否為Fisher綜合征,發(fā)病2周后最有價值的檢查是:A.前庭功效檢查B.EEGC.腦脊液檢查D.頭部CT檢查E.血免疫學(xué)檢查15.患者用皮質(zhì)激素治療后痊愈出院,但3個月后再次出現(xiàn)眼球震顫、共濟(jì)失調(diào)和Foville綜合征,頭顱MRI顯示四腦室周邊T2像片狀高信號,側(cè)腦室周邊白質(zhì)無異常信號。CSF-IgG指數(shù)增高和寡克隆IgG帶(+)。應(yīng)當(dāng)診為:A.臨床確診MSB.實(shí)驗(yàn)室檢查支持確診MSC.臨床可能MSD.實(shí)驗(yàn)室檢查支持可能MSE.視神經(jīng)脊髓炎16.若1月后患者又出現(xiàn)雙眼視力下降,下列表述對的的是:A.此時診療應(yīng)變化為視神經(jīng)脊髓炎B.更支持多發(fā)性硬化的診療C.因出現(xiàn)視神經(jīng)損害,可排除多發(fā)性硬化D.由于病情較復(fù)雜,難用一種診療解釋E.需立刻轉(zhuǎn)眼科治療17.下述哪項(xiàng)體征高度提示多發(fā)性硬化:A.頭痛、頭暈B.視乳頭水腫C.復(fù)視D.核間性眼肌麻痹及旋轉(zhuǎn)性眼球震顫E.四肢無力及感覺障礙18.多發(fā)性硬化的MRI典型體現(xiàn)是:A.T2像可見皮質(zhì)散在的高信號硬化斑B.側(cè)腦室周邊白質(zhì)多數(shù)T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊C.T2像可見腦室前角片狀高信號硬化斑D.T2像可見腦室后角片狀高信號硬化斑E.T2像可見丘腦高信號硬化斑19.多發(fā)性硬化的下列哪項(xiàng)輔助檢查表述是錯誤的?A.急性期腦脊液細(xì)胞數(shù)明顯增多B.腦脊液CSF-IgG指數(shù)增高C.腦脊液出現(xiàn)寡克隆帶D.視覺及腦干聽覺誘發(fā)電位可出現(xiàn)異常E.MRIT2像可見側(cè)腦室周邊白質(zhì)散在高信號病灶【X型題】20.多發(fā)性硬化下列哪項(xiàng)病理表述是錯誤的?A.體現(xiàn)腦皮質(zhì)及白質(zhì)廣泛的脫髓鞘病變B.早期新鮮病灶可見影斑C.不出現(xiàn)軟化壞死灶D.晚期可發(fā)生軸突崩解E.晚期神經(jīng)膠質(zhì)增生形成硬化斑21.多發(fā)性硬化的臨床體現(xiàn)有:A.發(fā)病年紀(jì)多在20~40歲之間B.起病形式可急可緩C.有脊髓性感覺障礙D.有視力障礙、復(fù)視E.可有共濟(jì)失調(diào)22.多發(fā)性硬化的癥狀可有:A.單眼或雙眼視力下降B.共濟(jì)失調(diào)C.復(fù)視D.單肢或多肢肌無力E.眼球震顫23.多發(fā)性硬化的診療重要依靠:A.特性性的癥狀和體征B.僅MRI檢查即可確診C.病變在空間上多病灶性和在時間上的多發(fā)性的證據(jù)D.CSF檢出寡克隆IgG區(qū)帶E.腦誘發(fā)電位異常24.多發(fā)性硬化急性發(fā)作可能有效的治療是:A.甲基潑尼松龍沖擊療法B.大劑量潑尼松口服C.-干擾素治療D.大劑量免疫球蛋白E.環(huán)孢霉素A)二、簡答題1.什么是脫髓鞘疾???是一組腦和脊髓以髓鞘破壞或脫髓鞘病變?yōu)橹匾匦缘募膊 ?.什么是多發(fā)性硬化(MS)?MS是以CNS白質(zhì)脫髓鞘病變?yōu)樘攸c(diǎn),遺傳易感個體和環(huán)境因素作用的本身免疫病。3.MS的首發(fā)癥狀?肢體無力或麻木、刺痛感或單肢不穩(wěn),單眼突發(fā)視力喪失或視物含糊(視神經(jīng)炎),復(fù)視,平衡障礙,膀胱功效障礙等。4.對MS的診療有重要意義的眼部體征?核間性眼肌麻痹和眼球震顫是高度提示MS的兩個體征,如兩者并存可批示腦干病灶,應(yīng)高度懷疑MS。5.高度提示MS的常見癥狀體征?不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙、眼震、核間性眼肌麻痹或一種半綜合征、感覺障礙、共濟(jì)失調(diào)、周邊神經(jīng)損害等。6.何謂Charcot三主征?眼震、意向震顫、吟詩樣語言。7.MS的發(fā)作性癥狀有哪些?Lhermitte征、球后視神經(jīng)炎、橫貫性脊髓炎、構(gòu)音障礙、共濟(jì)失調(diào)、單肢痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作,以及年輕患者三叉神經(jīng)痛等。8.多發(fā)性硬化的臨床確診原則是什么?病程中兩次發(fā)作和兩個分離病灶臨床證據(jù);或病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據(jù)和另一部位病變亞臨床證據(jù)。9.復(fù)發(fā)-緩和型MS的重要治療辦法及藥品?①皮質(zhì)類固醇,如甲基潑尼松龍沖擊療法、潑尼松口服、地塞米松靜脈滴注;②β-干擾素(IFN-β1b、IFN-β1a)10.進(jìn)展型MS的治療及藥品?氨甲蝶呤、環(huán)磷酰胺和環(huán)孢霉素A等細(xì)胞毒類免疫克制劑及IFN-β,皮質(zhì)類固醇。11.何謂急性播散性腦脊髓炎(ADEM)?是一種廣泛累及腦和脊髓白質(zhì)的急性炎癥性脫髓鞘疾病,又稱感染后、出疹后或疫苗接種后腦脊髓炎。12.何謂彌漫性硬化?彌漫性硬化是亞急性或慢性廣泛的腦白質(zhì)脫髓鞘疾病,又稱Schilder病。13.何謂腦橋中央髓鞘溶解癥?是以腦橋基底部對稱性脫髓鞘為病理特性的可致死性疾病。14.腦橋中央髓鞘溶解癥最有效的檢查辦法?MRI可發(fā)現(xiàn)腦橋基底部特性性蝙蝠翅膀樣病灶,對稱分布T1低信號、T2高信號,無增強(qiáng)效應(yīng)。三、敘述題1.多發(fā)性硬化(MS)的臨床特點(diǎn)、重要體現(xiàn)及輔助檢查?特點(diǎn):CNS的多數(shù)病灶及病程中緩和復(fù)發(fā)體現(xiàn)MS病變空間與時間上多發(fā)性。臨床體現(xiàn)及檢查:①急性或亞急性起病,可復(fù)發(fā)-緩和,臨床體現(xiàn)復(fù)雜;②首發(fā)癥狀肢體無力或麻木、視力減退、復(fù)視、平衡障礙和輕截癱等;③常見的癥狀體征是不對稱性痙攣性輕截癱、視力障礙,核間性眼肌麻痹與眼震并存是高度提示MS的兩個體征,以及腦神經(jīng)受累(面神經(jīng)及舌咽、迷走麻痹)、三叉神經(jīng)痛、Lhermitte征、痛性強(qiáng)直性痙攣發(fā)作、球后視神經(jīng)炎發(fā)作、意向震顫、吟詩樣斷續(xù)語言、精神障礙等;④腦脊液檢查:細(xì)胞數(shù)正?;蜉p度增高(<15×106/L),蛋白輕度增高;CSF-IgG指數(shù)增高(>0.7,陽性率70%),CSF寡克隆IgG帶(+,檢出率95%);⑤視覺(VEP)、腦干聽覺(BAEP)和體感誘發(fā)電位(SEP)一項(xiàng)或多項(xiàng)異常(陽性率50%~90%);⑥MRI可見側(cè)腦室周邊T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊。2.列舉對多發(fā)性硬化診療有重要意義的三方面輔助檢查?①腦脊液檢查:CSF-MNC數(shù)正?;蜉p度增高,普通<15×106/L,CSF-IgG指數(shù)增高或24小時IgG鞘內(nèi)合成率增高、CSF寡克隆IgG帶(OB)陽性均提示IgG鞘內(nèi)合成;②視覺、腦干聽覺和體感誘發(fā)電位檢查:50%~90%以上的MS患者有一項(xiàng)或多項(xiàng)異常;③MRI成像:側(cè)腦室周邊白質(zhì)多數(shù)T1低信號、T2高信號的類圓形或融合性斑塊,視神經(jīng)、腦干、脊髓也可見脫髓鞘斑。3.復(fù)發(fā)-緩和型MS的治療及藥品?①皮質(zhì)類固醇:甲基潑尼松龍:成人用1g/d加于5%葡萄糖500ml靜脈滴注,3~5日為一療程;然后口服潑尼松1mg/(kg.d),4~6周逐步減量;潑尼松:80mg/d口服,1周;減量至60mg/d,5日;40mg/d,5日;隨即每5日減10mg;4~6周為1療程;用于發(fā)作較輕的病人;②b-干擾素療法:IFN-b1a用22μg,皮下注射,2~3次/周;耐受性較好,用藥2年以上;常見副作用為流感樣癥狀等;③醋酸格拉太咪爾(Glatirameracetate):20mg,1次/d,皮下注射,本藥耐受性較好,但注射部位可產(chǎn)生紅斑,約15%出現(xiàn)臨時性面紅、呼吸困難、胸悶、心悸、焦慮等;④硫唑嘌呤:2~3mg/(kg·d)口服可減少M(fèi)S復(fù)發(fā)率,但不能影響殘疾的進(jìn)展;⑤大劑量免疫球蛋白靜脈輸注(IVIg):0.4g/(kg·d),持續(xù)3~5日,對減少R-R型病人復(fù)發(fā)率有必定療效,可根據(jù)病情需要每月加強(qiáng)治療1次,用量仍為0.4g/(kg·d),持續(xù)3~6個月。4.視神經(jīng)脊髓炎的臨床體現(xiàn)?①21~41歲發(fā)病最多,男女均可發(fā)??;②短時間內(nèi)持續(xù)出現(xiàn)截癱(急性橫貫性或播散性脊髓炎)和失明(視神經(jīng)乳頭炎或球后視神經(jīng)炎)是本病特性性臨床體現(xiàn),病情進(jìn)展快速,多為單相病程,較少緩和-復(fù)發(fā);③橫貫性脊髓炎多呈播散性脊髓炎,是急性脊髓炎癥脫髓鞘病變,體現(xiàn)快速進(jìn)展的輕截癱、雙側(cè)Babinski征、軀干部的感覺平面和尿便障礙等;急性復(fù)發(fā)型脊髓炎常伴Lhermitte征、強(qiáng)直性痙攣,單相病程者神經(jīng)根痛較少;④大多數(shù)單相病程或復(fù)發(fā)型患者CSF細(xì)胞數(shù)增多(>5×106/L),約1/3單相及復(fù)發(fā)型患者可>50×106/L,CSF蛋白增高;⑤MRI檢查大多數(shù)復(fù)發(fā)型病人脊髓縱向融合病變>3個脊柱節(jié)段,普通6~10個節(jié)段,常見脊髓腫脹和強(qiáng)化。5.視神經(jīng)脊髓炎與多發(fā)性硬化的CSF及MRI變化的不同點(diǎn)?①視神經(jīng)脊髓炎CSF-MNC常>50×106/L或嗜中性細(xì)胞增多,MS普通<15×106/L,90%以上的MS患者CSF寡克隆帶(+),視神經(jīng)脊髓炎不常見;②MRI檢查:R-R型MS頭部MRI多有典型病灶,視神經(jīng)脊髓炎多正常;大多數(shù)復(fù)發(fā)型視神經(jīng)脊髓炎病人脊髓縱向融合病變>3個脊柱節(jié)段,普通6~10個節(jié)段,常見脊髓腫脹和強(qiáng)化,MS患者脊髓病變極少≥1個脊椎節(jié)段。6.試述急性播散性腦脊髓炎的臨床體現(xiàn)?①無季節(jié)性,多為小朋友和青壯年在感染后、疫苗接種后1~2周急性起病或皮疹后2~4日疹斑在消退時忽然出現(xiàn)高熱、癇性發(fā)作、昏睡和深昏迷等;②腦炎型首發(fā)頭痛、發(fā)熱、癇性發(fā)作,嚴(yán)重者快速昏迷和去腦強(qiáng)直發(fā)作;腦膜受累出現(xiàn)頭痛、嘔吐和腦膜刺激征等;脊髓炎型常見部分或完全性弛緩性截癱或四肢癱、感覺消失和尿潴留等;涉及視神經(jīng)、大腦半球、腦干或小腦受累的神經(jīng)體征;③暴發(fā)型又稱急性壞死性出血性

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