白血病腎損害

白血病腎損害大頭醫(yī)生編輯整理英文名稱renaldamagebyleukemia

類別腎內(nèi)科/繼發(fā)性腎臟疾病/血液病與腫瘤所致腎損害ICD號(hào)N16.2*概述白血病是白細(xì)胞惡性增生性疾病，當(dāng)癌細(xì)胞進(jìn)入血流后，浸潤(rùn)并破壞其他系統(tǒng)組織和器官。白血病可引起腎臟損害(leukemianephropathy)，腎臟為急性白血病的第3個(gè)容易浸潤(rùn)的器官，主要為白血病細(xì)胞的直接浸潤(rùn)或代謝產(chǎn)物導(dǎo)致腎臟的損傷，也可通過免疫反應(yīng)、電解質(zhì)紊亂損傷腎臟，表現(xiàn)為急性腎功能衰竭、慢性腎功能不全、腎炎綜合征或腎病綜合征等。據(jù)尸檢材料分析，腎臟受白血病細(xì)胞浸潤(rùn)的檢出率為50%～100%。

病因白血病細(xì)胞腎損害的發(fā)生可能與胚胎期腎臟亦屬造血組織有關(guān)。急性白血病引起腎臟浸潤(rùn)為最常見，其中急性單核細(xì)胞型白血病及急性淋巴細(xì)胞型白血病更易浸潤(rùn)腎臟。白血病細(xì)胞常直接浸潤(rùn)腎臟，其可浸潤(rùn)腎實(shí)質(zhì)、腎間質(zhì)、腎血管、腎周圍組織及泌尿道。發(fā)病機(jī)制

1.白血病細(xì)胞浸潤(rùn)白血病細(xì)胞常直接浸潤(rùn)腎臟，其可浸潤(rùn)腎實(shí)質(zhì)、腎間質(zhì)、腎血管、腎周圍組織及泌尿道。腎浸潤(rùn)的發(fā)生率高可能與胚胎期腎臟亦屬造血組織有關(guān)。急性白血病引起腎臟浸潤(rùn)為最常見，其中急性單核細(xì)胞型白血病及急性淋巴細(xì)胞型白血病更易浸潤(rùn)腎臟。

2.免疫反應(yīng)慢性淋巴細(xì)胞型白血病可并發(fā)免疫復(fù)合物性腎炎，電鏡下可發(fā)現(xiàn)纖絲狀亞微結(jié)構(gòu)，這種纖絲狀沉積物是IgG與抗IgG抗體組成的免疫復(fù)臺(tái)物。另外，細(xì)胞免疫致病也有可能。發(fā)病機(jī)制

3.代謝異常白血病細(xì)胞核蛋白代謝加速，血尿酸生成增多。以急性淋巴細(xì)胞型白血病最高，其次為急性粒細(xì)胞型和急性單核細(xì)胞型白血病。慢性白血病發(fā)生尿酸性腎病者占30%。血尿酸增高常達(dá)893～2975μmol/L，尿酸增多的程度與腫瘤細(xì)胞代謝和破壞速度有關(guān)。急性白血病多表現(xiàn)為急性尿酸腎?。宦园籽√貏e是慢性粒細(xì)胞型白血病，多引起泌尿系結(jié)石，而血尿酸增加不如急性白血病者明顯。在化學(xué)藥物治療時(shí)，特別是強(qiáng)烈的化療，腫瘤細(xì)胞迅速崩解，尿酸生成大量增加，脫水或尿pH值偏酸時(shí)更易使尿酸沉積于腎組織、泌尿道，導(dǎo)致泌尿系統(tǒng)結(jié)石或急性尿酸腎病，甚至引起急性腎功能衰竭。發(fā)病機(jī)制

4.電解質(zhì)紊亂及其他有高血鈣者占2.5%，大多是急性淋巴細(xì)胞型白血病患者，其次為干細(xì)胞型和慢性淋巴細(xì)胞型白血病，是由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)引起骨質(zhì)破壞，釋放過多鈣進(jìn)入血液。持續(xù)長(zhǎng)期的高血鈣可導(dǎo)致高鈣血癥性腎性腎病。在白血病病程中可出現(xiàn)低血鉀，也可導(dǎo)致腎小管的損害。單核細(xì)胞型和粒-單核細(xì)胞型白血病可產(chǎn)生大量溶菌酶，可使近端腎小管受損害，表現(xiàn)為低血鉀、酸中毒、腎性糖尿等。治療常用的甲氨蝶呤，其在尿中的代謝產(chǎn)物7-羥基甲氨蝶呤的水溶解度比甲氨蝶呤低4倍，在酸性環(huán)境中形成黃色沉淀物，甚至形成大塊結(jié)晶，在腎小管內(nèi)沉積，引起腎小管擴(kuò)張和損害，造成尿路梗阻及腎功能不全。臨床表現(xiàn)白血病引起腎臟損害的臨床表現(xiàn)有：

1.梗阻性腎病梗阻性腎病為白血病引起腎損害的主要表現(xiàn)，大多由尿酸鹽結(jié)晶或結(jié)石引起，少數(shù)由甲氨蝶呤治療所造成。尿酸性腎病常出現(xiàn)單側(cè)性腰痛，有時(shí)表現(xiàn)為腎絞痛。尿鏡檢有紅細(xì)胞，有時(shí)呈肉眼血尿，尿中可檢出大量尿酸鹽結(jié)晶，有時(shí)可有尿酸結(jié)石排出。急性腎功能衰竭時(shí)，常為少尿或無尿。根據(jù)尿酸沉積部位不同，梗阻性腎病分為腎內(nèi)梗阻和腎外梗阻性尿酸腎病。腎內(nèi)梗阻性腎病主要由急性白血病、尤其是淋巴母細(xì)胞性白血病引起，血尿酸顯著增高，尿酸快速沉積于腎小管，引起急性腎內(nèi)梗阻性尿酸腎病，表現(xiàn)急性少尿或尿閉型急性腎功能衰竭。臨床表現(xiàn)而慢性白血病，血尿酸輕度緩慢增高，尿酸逐漸沉積于尿路，形成結(jié)石并引起腎外梗阻，長(zhǎng)期可產(chǎn)生腎外梗阻性腎病。上述兩型可同時(shí)并存。

2.腎炎綜合征白血病細(xì)胞浸潤(rùn)腎實(shí)質(zhì)或通過免疫反應(yīng)引起血尿、蛋白尿、高血壓等表現(xiàn)。甚至可呈急進(jìn)性腎炎綜合征的表現(xiàn)，在短時(shí)期內(nèi)引起少尿或無尿和腎功能衰竭。

3.腎病綜合征部分患者因免疫功能失調(diào)，造成腎小球損害，出現(xiàn)大量蛋白尿(大于3.5g/24h)，血漿白蛋白蛋白低(小于30g/L)，血脂高和水腫。臨床表現(xiàn)

4.腎小管-間質(zhì)病變臨床表現(xiàn)為多尿、糖尿、堿性尿，嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎功能衰竭。偶表現(xiàn)為腎性尿崩癥。其發(fā)生原因是由于白血病細(xì)胞浸潤(rùn)腎小管和間質(zhì)、電解質(zhì)紊亂、大量溶菌酶生成、或化療藥物而引起。

5.尿毒癥隨著化療藥物治療的進(jìn)展，白血病患者存活時(shí)間明顯延長(zhǎng)，白血病的并發(fā)癥隨之增加，特別是腎臟受累，發(fā)生慢性腎功能不全，血肌酐上升，肌酐清除率下降，酸中毒，雙腎縮小，直至尿毒癥等。并發(fā)癥常見的并發(fā)癥有泌尿系結(jié)石，尿毒癥及急慢性腎功能衰竭等。實(shí)驗(yàn)室檢查

1.血液檢查除白血病的臨床實(shí)驗(yàn)室檢查結(jié)果外，腎損害時(shí)可有血漿白蛋白蛋白低(小于30g/L)，血脂升高。血肌酐上升，肌酐清除率下降，血尿酸高于773.24μmol/L(13mg%)以上，酸中毒直至尿毒癥等改變。

2.尿液檢查尿鏡檢有大量紅細(xì)胞(有時(shí)呈肉眼血尿)，尿中可檢出大量尿酸鹽結(jié)晶，(有時(shí)可有尿酸結(jié)石排出)。除血尿外可見蛋白尿，腎病綜合征時(shí)可出現(xiàn)大量蛋白尿(大于3.5g/24h)，另有糖尿、堿性尿，嚴(yán)重者出現(xiàn)急性腎功能衰竭改變，偶而有腎性尿崩癥的表現(xiàn)。其他輔助檢查

1.骨髓檢查具有特異診斷的意義。在疾病初期，骨髓改變可幫助白血病的診斷。

2.X線檢查常見尿酸沉積于尿路形成的結(jié)石，并有腎外梗阻表現(xiàn)。

3.B超檢查腎臟B型超聲波檢查，可以發(fā)現(xiàn)腎外梗阻和尿路結(jié)石及腎臟形態(tài)改變。

4.病理檢查腎臟重量明顯增加，主要與白血病細(xì)胞浸潤(rùn)、出血、及腎臟其他非特異性改變有關(guān)。腎小管有鈣質(zhì)沉著，有時(shí)腎小球亦有鈣質(zhì)沉著。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)病變?yōu)橹鲿r(shí)，受累腎臟的病理改變可分二型呈彌漫浸潤(rùn)型和結(jié)節(jié)型兩種(1)彌漫浸潤(rùn)型：

其他輔助檢查腎臟腫大，顏色變白，切面上髓放線紋理不清，鏡下見腎單位被浸潤(rùn)的白血病細(xì)胞分成間隔。見于急、慢性白血病腎損害。

(2)結(jié)節(jié)型：可見數(shù)毫米到數(shù)厘米大小不等的結(jié)節(jié)，通常分布于皮質(zhì)，多見于急性白血病。白血病細(xì)胞浸潤(rùn)腎臟，以急性淋巴細(xì)胞型白血病最嚴(yán)重，單核細(xì)胞型白血病次之，粒細(xì)胞型白血病最輕。臨床表現(xiàn)為腎病綜合征者，腎小球病理可為微小病變性腎病，也可能為膜性腎病和系膜毛細(xì)血管性病變。某些患者的腎小管、腎盞、腎盂有尿酸鹽結(jié)晶沉積，甚至形成尿酸結(jié)石，同時(shí)發(fā)現(xiàn)腎小管擴(kuò)張及損害等梗阻性腎病組織學(xué)改變。其他輔助檢查腎間質(zhì)呈間質(zhì)性腎炎的病理改變。但以微小病變居多。高尿酸血癥時(shí)在腎間質(zhì)-腎小管內(nèi)可見尿酸鹽沉積，晚期腎間質(zhì)纖維化。診斷鑒于白血病的腎臟受損多無明顯臨床表現(xiàn)，故在白血病診治工作中須密切觀察，一旦出現(xiàn)尿異常、高血壓、腎區(qū)疼痛或腫塊時(shí)