王海波 2015-6-30(神經(jīng)系統(tǒng)孤立性纖維瘤)

漯河醫(yī)學(xué)高等專(zhuān)科學(xué)校第二附屬醫(yī)院影像科病例討論

王海波2015.06.30病

史女性，50歲頭痛10余年，加重1年既往史：糖尿病體格檢查（—）實(shí)驗(yàn)室檢查（—）影像資料手術(shù)所見(jiàn)基底在硬膜上，質(zhì)硬，與周邊正常腦組織邊界清。?病

理孤立性纖維瘤（solitaryfibroustumor,SFT）討

論

孤立性纖維瘤（SFT）是一種間葉來(lái)源的梭形細(xì)胞腫瘤，多發(fā)生于胸膜腔，也可發(fā)生于中樞神經(jīng)系統(tǒng)在內(nèi)的全身其他任何部位。由Klemperer等于1931年首先報(bào)道，曾被稱(chēng)為局限性纖維性腫瘤、局限性纖維性間皮瘤、漿膜下纖維瘤和胸膜間皮瘤等。

除胸膜腔外，其他的好發(fā)部位有上呼吸道、眼眶、腹腔和肢體軟組織，也有發(fā)生在口腔、頭面部、咽喉部、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、縱隔、肝臟、肺臟、腎臟、膀胱、甲狀腺、輸卵管及卵巢等處的報(bào)道，它們被統(tǒng)稱(chēng)為胸膜外孤立性纖維性腫瘤（ESFT）。臨床上多數(shù)病例表現(xiàn)為局部緩慢性生長(zhǎng)的無(wú)痛性腫塊，部分病例為偶然性發(fā)現(xiàn)。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT是一種少見(jiàn)腫瘤，作為胸膜外SFT的一種，由Carneiro等于1996年報(bào)道了首例發(fā)生于腦膜的SFT，2007年WHO中樞神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤分類(lèi)將其列入腦膜腫瘤中間葉腫瘤之類(lèi)，為一種新的病理類(lèi)型。

中樞神經(jīng)系統(tǒng)SFT可發(fā)生于大腦凸面、大腦鐮、后顱窩、硬脊膜、鞍區(qū)。任何年齡段均可發(fā)病，以中老年多見(jiàn)，平均年齡為47.6歲，無(wú)明顯性別差異。臨床表現(xiàn)：依發(fā)生部位和腫瘤大小不同而異。文獻(xiàn)報(bào)道，部分患者可伴有低血糖、杵狀指等副瘤綜合征。病

理肉眼觀：實(shí)性、質(zhì)韌、灰白或灰紅色，似腦膜瘤樣腫塊，基底位于硬膜。光鏡下：腫瘤主要由纖維母細(xì)胞樣梭形細(xì)胞組成，細(xì)胞多無(wú)異型性，胞漿少，部分區(qū)域細(xì)胞密集，其內(nèi)可見(jiàn)管腔大，呈分支狀鹿角樣血管，類(lèi)似血管外皮瘤樣改變；部分區(qū)域細(xì)胞疏松，瘤細(xì)胞間夾雜豐富的膠原纖維。腫瘤細(xì)胞排列的典型表現(xiàn)為富細(xì)胞區(qū)和少細(xì)胞區(qū)共存。免疫組化

免疫組織化學(xué)染色對(duì)SFT的進(jìn)一步確診非常重要。其陽(yáng)性標(biāo)記有:Vim（波形纖維蛋白）、CD99、CD34、Bcl-2、SMA。Vim和CD34彌漫性陽(yáng)性對(duì)診斷SFT非常關(guān)鍵，90%～95%的SFT患者CD34彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性，Vim基本上均為彌漫性強(qiáng)陽(yáng)性;Bcl-2、CD99、SMA一般陽(yáng)性;S-100及CK陰性。（Vim、CD99陽(yáng)性率為100%，CD34、Bcl-2陽(yáng)性率＞80%。CD34與Bcl-2一度被看作SFT的特異性標(biāo)記物，但現(xiàn)在發(fā)現(xiàn)CD34廣泛存在于SFT、腦膜瘤、神經(jīng)纖維瘤、血管腫瘤和神經(jīng)腫瘤等病變中。）影像表現(xiàn)CT表現(xiàn)：

孤立性腫塊，邊緣清楚，無(wú)分葉或淺分葉，實(shí)性部分密度較均勻，呈軟組織密度，少有囊變，囊變壞死區(qū)呈低密度;CT增強(qiáng)掃描實(shí)性部分通常明顯強(qiáng)化，提示腫瘤血供豐富，未強(qiáng)化的囊變壞死區(qū)可見(jiàn)于較大的腫瘤。

影像表現(xiàn)MR表現(xiàn)：

T1WI等或稍低信號(hào)，T2WI呈特征性的等低混雜信號(hào)，血供豐富