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文檔簡介

巨噬細胞活化綜合征MacrophageActivationSyndrome(MAS)病例男性，18歲，因“反復皮下結(jié)節(jié)2年余，加重1年伴發(fā)熱1月”入院。持續(xù)高熱；RBC:3.45X10^12/L;PLT:89X10^9/L;WBC:0.84X10^9/L；PT:13.8s;APTT:55.5s;D-二聚體:7.12mg/L;纖維蛋白原:159mg/dl；ESR:2mm/h;LDH:664U/L;鐵蛋白:>2000ng/mL；ANA(-);ds-DNA(-);ENA(-);ANCA(-);AMA(-);抗CCP(-);抗心磷脂抗體(-)；PET/CT：全身骨骼糖代謝異常增高；肝脾腫大；雙側(cè)頸部及腋窩多個腫大淋巴結(jié)；骨穿/活檢：單核巨噬細胞增多；偶見嗜血現(xiàn)象，未見惡性腫瘤證據(jù)。出院診斷：噬血細胞綜合征GrittaJ,etal.ASH,2005噬血細胞綜合征(HPS)，又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)1993年StephanMAS命名1985年Hadchouel幼年特發(fā)性關(guān)節(jié)炎全身型(soJIA)突發(fā)紫癜、瘀斑、黏膜出血等凝血障礙腦病，肝、脾大及肝酶升高白細胞計數(shù)和血沉急劇下降骨髓細胞學檢查：大量非腫瘤性組織細胞增生巨噬細胞過度活化首次引入“巨噬細胞活化綜合征”這一術(shù)語MAS是風濕性疾病一種嚴重而致命的并發(fā)癥被廣泛應(yīng)用于兒童慢性風濕性疾病所發(fā)生的噬血細胞綜合征(HPS)，

又稱噬血細胞性淋巴組織細胞增生癥(HLH)相繼報道其他風濕疾病并發(fā)MASMAS流行病學

發(fā)病率相對低,重視相對不足

截止2006年國外:100余例

國內(nèi):不足50例病死率:約8%-60%無種族差異無年齡限制(最小:1歲)多伴有較活動的基礎(chǔ)風濕病無性別差異MAS觸發(fā)因素確切觸發(fā)因素不明確原發(fā)病活動觸發(fā)因素感染（EBV和其他皰疹類病毒最多）藥物（非甾體類抗炎藥、生物制劑等）MAS發(fā)生機制T淋巴細胞巨噬細胞增生和過度活化穿孔素表達降低自然殺傷細胞功能紊亂TNF-αIL-1IL-6其他瀑布樣釋放全身多系統(tǒng)免疫損傷高熱（常為首發(fā)癥狀）MAS臨床特征MAS肝

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