第12章-造血系統(tǒng)疾病患兒的護理

第十二章主要內容貧血概述造血、血液特點缺鐵性貧血巨幼細胞性貧血第一節(jié)第二節(jié)第三節(jié)第四節(jié)第一節(jié)小兒造血和血液的特點

一、小兒造血特點

二、小兒血液特點

中胚葉造血期肝造血期骨髓造血期

骨髓造血骨髓外造血一、小兒造血特點

（一）胚胎期造血

（二）生后造血（一）胚胎期造血

出生后主要是骨髓造血。嬰兒期所有骨髓均為紅髓，全部參與造血。幼兒期，長骨干中脂肪細胞（黃髓）逐漸代替造血細胞，5～7歲黃髓逐漸增多，而紅髓相應減少，年長兒和成人紅髓僅分布于肋骨、胸骨、脊椎、骨盆、顱骨、鎖骨、肩胛骨及長骨近端。黃髓有潛在的造血功能，嬰幼兒缺乏黃髓，因此造血代償潛力小，造成血需要增加，會出現骨髓外造血。（二）生后造血1.骨髓造血

是嬰幼兒造血器官的一種特殊反應，在嬰幼兒期發(fā)生嚴重感染、貧血等造血需要增加時，肝、脾、淋巴結可恢復到胎兒時期的造血功能，出現肝、脾、淋巴結腫大，同時外周血中可出現有核紅細胞或（和）幼稚中性粒細胞。當感染及貧血糾正后即恢復正常。2.骨髓外造血（二）生后造血二、小兒血液特點年齡RBC(

1012/L)Hb(g/L)WBC(

109/L)NL出生時5～7150～22015～2065%30%4～6天50%50%2～3月3110↓↑嬰幼兒↑↑10～1235%60%4～6歲50%50%7￣8歲后4～10與成人相似12歲男4.0～5.5女3.5～5.0男120～160女110～150由于生后紅細胞破壞較多，循環(huán)血量迅速增加等因素，紅細胞數和血紅蛋白量逐漸降低，至生后2～3個月時紅細胞數降至3×1012/L左右，血紅蛋白量降至110g/L左右，出現輕度貧血，稱為“生理性貧血”。3個月以后逐漸恢復正常。生理性貧血第二節(jié)小兒貧血概述貧血是指外周血中單位容積內的紅細胞數或血紅蛋白量低于正常。診斷標準（Hbg/L）新生兒期<1451￣4個月<904￣6個月<100我國6個月￣6歲<1106￣14歲<120世界衛(wèi)生組織

輕度中度重度極重度HB(g/L)90-12060-9030-60<30新生兒HB120-14490-12060-90<60RBC（

1012/L）

3-42-31-2<1一、貧血的分度二、貧血的分類病因分類生成不足溶血性失血性缺乏造血物質造血功能障礙、其他紅細胞內在異常紅細胞外在因素急性失血慢性失血形態(tài)分類大細胞性正細胞性單純小細胞性小細胞低色素性二、貧血的分類形態(tài)學分類MCVMCHMCHC病因（80～100fl)(27~34pg)(32%~36%)正常細胞性貧血80～10026～3232～36再障、急性失血、多數溶貧、骨髓病性貧血（如白血?。┐蠹毎载氀?00＞3232～36巨幼貧、惡性貧小細胞低色素貧血＜80＜26＜32缺鐵貧、鐵粒幼細胞珠蛋白生成障礙性貧單純小細胞貧血＜80＜2632～36慢性感染、炎癥、肝病、尿毒癥、惡性腫瘤、風濕性疾病致貧貧血的細胞形態(tài)分類第三節(jié)營養(yǎng)性缺鐵性貧血由于體內鐵缺乏導致血紅蛋白合成減少而引起的一種貧血，在小兒貧血中最常見。臨床上以小細胞低色素性貧血、血清鐵蛋白減少和鐵劑治療有效為特點。任何年齡均可發(fā)病，以6個月～2歲嬰幼兒發(fā)病率最高，是我國兒童保健重點防治的“四病”之一。鐵的代謝30%5%64%合成肌紅蛋白及含鐵酶貯存鐵合成血紅蛋白血漿中鐵1%鐵的分布來源鐵的代謝衰老的紅細胞釋放黑木耳、海帶、動物肝、肉類、豆類、蛋類、蔬菜等食物食物中攝取鐵鐵鐵鐵鐵鐵致病因素缺鐵性貧血鐵貯存不足生長發(fā)育快鐵攝入不足吸收利用障礙鐵丟失過多喂養(yǎng)不當及疾病影響

胎兒在孕期最后3個月從母體獲得的鐵足夠其生后4～5個月造血所需，如系早產、雙胎、胎兒失血和孕母患嚴重缺鐵性貧血等均可使胎兒儲鐵減少。鐵貯存不足

是缺鐵性貧血的主要原因。人乳、牛乳、谷物中含鐵量均較低，吸收率也不同，如不及時添加含鐵較多的輔食，則易發(fā)生缺鐵性貧血。年長兒偏食、挑食或攝入動物性食品過少等可導致鐵攝入量不足。鐵攝入不足

嬰兒期、青春期生長發(fā)育迅速，血容量增加較快，需鐵量增加，如不及時添加含鐵豐富的輔食就很容易造成缺鐵。早產兒和低出生體重兒生長發(fā)育更快，更易發(fā)生缺鐵。

生長發(fā)育快

消化道畸形、腹瀉均可致鐵吸收障礙；食物搭配不合理可使鐵吸收減少，如維生素C、果糖、氨基酸等還原物質可促進鐵的吸收；植物纖維、茶、牛乳、鈣劑等影響鐵的吸收。吸收利用障礙

鉤蟲病、腸息肉等可導致鐵吸收障礙或丟失過多。不經加熱處理的鮮牛乳可因對蛋白過敏出現少量腸出血（每日失血約0.7ml）而致鐵丟失。鐵丟失過多血紅素生成不足細胞的分裂增殖影響小血紅蛋白合成減少紅細胞胞漿少紅細胞數量減少不明顯血紅蛋白減少明顯紅細胞體積變小小細胞低色素性貧血發(fā)病機制缺鐵護理措施護理目標護理評估護理評價缺鐵性貧血患兒的護理護理診斷

重點評估母親孕期有無貧血，是否早產、多胎；患兒年齡、生長發(fā)育情況、喂養(yǎng)方法或飲食習慣、輔食添加的時間及種類；患兒有無消化道畸形、慢性腹瀉、鉤蟲病、腸息肉或反復感染等疾病以及用藥情況。

健康史【護理評估】一般貧血表現骨髓外造血表現非造血系統(tǒng)表現身體狀況【護理評估】一般貧血表現

皮膚粘膜逐漸蒼白，以唇、口腔粘膜及甲床最為明顯。易疲乏無力，體重不增或增加緩慢。年長兒可訴頭暈、眼前發(fā)黑、耳鳴、乏力等。貧血與正常兒童

骨髓外造血表現

肝、脾、淋巴結可輕度腫大；年齡愈小、病程愈久、貧血愈重，肝脾腫大愈明顯。神經系統(tǒng)煩躁、易激惹或萎靡不振力、注意力不集中、記憶力減退合并感染細胞免疫功能低下常合并感染指甲薄脆不光滑甚至反甲（匙狀指）循環(huán)系統(tǒng)明顯貧血時心率增快心臟擴大重者可發(fā)生心力衰竭消化系統(tǒng)

食欲減退、異食癖、腹瀉、舌炎或舌乳頭萎縮、萎縮性胃炎非造血系統(tǒng)表現

病情較重、病程較長的年長兒學習時注意力不易集中，記憶力減退、理解力較差，學習成績下降，這些都會造成焦慮、抑郁、自卑、厭學等心理問題。家長可產生焦慮、歉疚的的心理，家長和社會對有異食癖的患兒過多的責備，甚至歧視。心理、社會狀態(tài)【護理評估】血象

紅細胞、血紅蛋白均低于正常值，血紅蛋白較低比紅細胞數減少更明顯，呈小細胞低色素性貧血。涂片可見紅細胞大小不等，以小細胞為多，中央淡染區(qū)擴大。輔助檢查【護理評估】骨髓象

涂片可見骨髓增生活躍，以中晚幼紅細胞增生為主。各期紅細胞均較小，粒細胞和巨核細胞一般無明顯改變有關鐵代謝的檢查血清鐵血清鐵蛋白降低轉鐵蛋白飽和度紅細胞游離原卟啉升高總鐵結合力祛除病因：尋找病因、合理喂養(yǎng)；補充鐵劑：經濟、安全、副作用??；4-6mg/(kg.d），分三次服用，至血紅蛋白達到正常水平后再服用6-8周，以補充鐵的貯存量；輸血治療：重度貧血并發(fā)心衰或明顯感染者可輸血。治療要點【護理評估】【護理診斷及合作性問題】

營養(yǎng)失調：低于機體需要量與攝入不足或丟失過多等有關

活動無耐力與貧血致組織、器官供氧不足有關

有感染的危險與免疫功能降低有關

潛在并發(fā)癥心力衰竭

患兒食欲恢復正常；體內鐵代謝檢查指標恢復正常；紅細胞計數和血紅蛋白量恢復正常；患兒倦怠乏力有所減輕，活動耐力逐漸增強，活動后無心慌、氣短；患兒不發(fā)生感染。【護理目標】1.輕、中度貧血患兒安排喜歡且力所能及的活動，適當休息2.對煩躁、激動患兒耐心看護，陪伴，避免激惹3.對嚴重貧血患兒半臥位臥床休息，酌情吸氧（一）注意休息適量運動【護理措施】

1.調整飲食，補充含鐵食物提倡母乳喂養(yǎng)及時添加富含鐵的輔食人工喂養(yǎng)鮮牛奶須加熱糾正不良飲食習慣創(chuàng)造良好的進食環(huán)境（二）合理安排飲食、補充鐵劑【護理措施】提供含鐵豐富的食品種類，如動物肝臟、動物血、瘦肉、豆類、紫菜、海帶、黑木耳等注意食物搭配，避免和影響鐵吸收的食物如牛奶、茶、咖啡、鈣片等同食。注意！

2.按醫(yī)囑應用鐵劑

（１）口服鐵劑1）制劑常用硫酸亞鐵、富馬酸亞鐵、葡萄糖酸亞鐵。2）用量口服元素鐵劑量為每日4～6mg/kg，分2～3次口服（1）小劑量→兩餐之間服用；（2）可與胃蛋白酶合劑、VitC、果汁等酸性物質同服，利于吸收；（3）禁與牛奶、咖啡、茶、鈣、蛋類等妨礙鐵吸收的食物同服；（4）鐵劑可使牙齒染黑，用吸管直接將藥液送到舌根部；（5）大便呈黑色或柏油樣，停藥后恢復正常。注意事項?。ǎ玻┳⑸滂F劑（慎用）

1)制劑：右旋糖酐鐵：im、iv

2)注意事項

精確計算劑量。分次深部肌注、不同針頭、更換部位。注射右旋糖酐鐵→首次注射應觀察1h,面色潮紅、頭痛、關節(jié)痛、蕁麻疹，甚至過敏性休克

3）療效觀察：

網織紅細胞3～4天：↑，7～10天達最高2～3周后↓漸至正常

血紅蛋白2周后：↑3￣4周正常

4）療程：血紅蛋白正常后再用2個月1.保護性隔離：與感染患兒分室居??；2.口腔護理：一般每日2次，鼓勵患兒多飲水，以清潔口腔；3.保持皮膚清潔：應勤洗澡，勤換內衣，勤翻身，防止發(fā)生壓瘡。（三）預防感染

1、預防心衰的發(fā)生：應臥床休息，必要時給氧；2、輸血時觀察與護理：觀察心率、呼吸、尿量的變化，若出現心悸、氣促、發(fā)紺、肝大等表現時，應立即通知醫(yī)生進行處理。

（四）觀察病情，防止并發(fā)癥1.適度活動注意休息2.指導用藥注意副作用3.加強護理預防感染4.關心患兒重視心理疏導5.貧血預防宣教（五）健康指導

1．適度活動，注意休息

合理安排患兒的日常生活，解釋患兒適度活動和休息的意義，指導家長觀察和調整患兒活動的強度和時間。2．指導用藥，注意藥物副作用

堅持正確用藥和全療程，詳細告訴家長口服鐵劑的注意事項、服藥的時間及服藥后的反應，正確應對。3．加強護理，預防交互感染

注意個人衛(wèi)生，保持口腔清潔和皮膚清潔。避免到人多的公共場所，避免與感染性疾病的患兒接觸，以防交互感染。積極防治慢性腹瀉、感染及慢性失血性疾病。

4．關心患兒，重視心理疏導

對因貧血導致智力減退、成績下降者，應加強教育與訓練，減輕自卑心理；對有異食癖患兒不應過多責備和歧視，應熱心看護和引導，鼓勵患兒糾正不良嗜好。5．貧血預防宣教

①大力宣傳科學育兒知識和母親孕期及哺乳期營養(yǎng)的重要性，指導孕婦及哺乳期母親應食用含鐵豐富的食物，患貧血應及時治療。②提倡母乳喂養(yǎng)，按時添加含鐵豐富的輔食，強調進食高蛋白、高維生素、高鐵飲食的意義③早產兒和低體重兒宜自2個月左右給予鐵劑預防；足月兒4個月后應加維生素C及含鐵較多的綠色蔬菜湯、水果汁；也可在粥、米糊內加蛋黃、魚泥、肝泥、動物血等含鐵多且易消化吸收的食物。④人工喂養(yǎng)兒應喂強化鐵的配方乳，并及時添加輔食；如喂鮮牛乳必須加熱處理，以減少牛乳過敏所致腸道失血。⑤貧血糾正后仍要堅持合理安排小兒膳食，培養(yǎng)良好飲食習慣，糾正挑食、偏食等不良飲食習慣。第四節(jié)營養(yǎng)性巨幼細胞貧血

由于缺乏維生素B12或（和）葉酸所引起的一種大細胞性貧血。多見于嬰幼兒，2歲以下多見。主要臨床特點為